局灶性皮质发育不良的临床表现及MRI影像诊断

局灶性皮质发育不良（focal cortical dysplasia,FCD）是一种主要累及大脑新皮层的局灶性脑皮质结构异常疾病,是皮质发育异常（malformations of cortical development,MCD）的一种,MRI是一种无创、敏感术前诊断,可作为评估FCD的检查方法,现结合我院病例对其临床表现及MRI特征进行讨论。     

局灶性皮质发育不良相关难治性颞叶癫痫临床病理学研究

<正>与难治性癫痫密切相关。我科于2006年8月至2007年3月对收治的7例难治性颞叶癫痫患者进行前颞叶切除术(包括海马和杏仁核),病理证实为局灶性皮质发育不良(FCD),术后疗效满意。现报告如下。     

癫痫致痫灶定位研究进展

癫痫外科手术致痫灶的精确定位直接关系手术效果,需通过全面的术前评估和综合分析方可实现。本文综述癫痫灶的神经影像学和神经电生理学定位的应用特点和评估进展。     

MRI ADC值对局灶性皮质发育不良伴癫痫患儿病情的预测价值

目的:探讨核磁共振成像(Magnetic Resonance Imaging,MRI)表观弥散系数(Apparent diffusion coefficient,ADC)值对局灶性皮质发育不良伴癫痫患儿病情的预测价值.方法:回顾性分析2017-01～2019-01于我院进行治疗的60例局灶性皮质发育不良伴癫痫患儿临床资...     

正电子发射断层扫描与视频脑电图在难治性癫痫致痫灶的术前定位研究

<正>对药物难治性癫痫常进行癫痫外科术前评估,如能准确定位的局灶性癫痫考虑手术治疗,否则继续进行药物治疗或其他疗法。目前,术前致痫灶定位的方法是结合临床发作症状学、各种脑电图检查、神经影像学及脑磁图(MEG)等结果综合评估定位,术前准确的癫痫灶定位和大脑功能区评价与手术方式的选择及疗效密切相关。视频脑     

难治性癫痫患者脑组织内致痫灶与其周围组织P糖蛋白表达量的比较

目的:比较难治性癫痫患者手术切除脑组织致痫灶和灶旁组织P糖蛋白表达量的差异,探讨其在难治性癫痫发生过程中的作用,促进阐明难治性癫痫的耐药机制。方法:收集自2007年4月-2008年1月在首都医科大学宣武医院功能神经外科行"致痫灶切除术"的难治性癫痫患者,所有患者均在术前获得知情同意,术中使用神经电生理手段,区分致痫灶和灶旁组织;使用Western-blot蛋白分析技术定量检测P糖蛋白的表达量;用Image-J软件对蛋白条带进行分析,蛋白条带面积与灰度的乘积为分析指标;使用SPSS11·5进行配对t检验,分析其差异。结果:11例致痫灶内P糖蛋白与内参β-肌动蛋白(β-Actin)灰度和面积之积的比值(V-P/V-Actin)为0·69±s0·53,灶旁组织V-P/V-Actin为0·53±s0·39;P糖蛋白在致痫灶中表达量明显高于灶旁组织,P<0·05。结论:P糖蛋白在难治性癫痫患者脑组织致痫灶中的高表达,提示难治性癫痫耐药机制与P糖蛋白高表达相关。     

肝局灶性结节增生的病理和影像学表现

1958年Edmondson提出了肝局灶性结节增生(focalnodular hyperplasia,FNH)的命名。其定义是发生在肝内的良性形态的肝细胞结节,其组织学上是正常或接近正常的。本文就有关问题进行综述。1分类目前,FNH被分为2型:经典型(classic)和非经典型(nonclassic),分别占80%和20%[1]。非经典型包含3个亚型:毛细血管扩张型(telangiectatic)FNH,占15%;②伴细胞非典型性的(cytologic atypia)FNH,占3%;和③增生和腺瘤样混合的(mixed hyperplastic and adenomatous)FNH,占2%。经典型的FNH的特征是存在①异常的结节样结构、②畸形血管和③胆管增生。非…     

小鼠局灶性脑缺血后神经症状的时间过程及评价方法

目的：我们建立了一种悬挂结合图像分析以及爬板试验评价偏瘫等局灶性脑缺血神经症状定量评价方法，本研究进一步确定其实用性。方法：大脑中动脉阻塞诱导小鼠局灶性脑缺血后(6、12、24)h以及(1—7)d，在悬挂试验以计算机视频跟踪技术测定平均角、优势角和转动次数，在爬板试验测定爬板角度；分析定量评价     

局灶性癫痫患者停用抗癫痫药后的复发风险研究

目的：评估停用抗癫痫药(AED)后成年患者局灶性癫痫复发的风险和复发的高危期,分析影响停药2年内的复发风险及相关危险因素,确定无癫痫发作2年以上的患者停药后复发的预测因素,以期为临床合理用药提供更多依据。方法：利用癫痫随访登记数据库,对2015年1月至2020年1月该院收治的108例成年局灶性癫痫患者进行随访。用Kaplan-Meier法分析复发风险和复发时间,用Cox比例风险回归模型确定预测因素。结果：108例患者中,39例出现了复发,其中8例在药物减停过程中发生,31例在完全停药之后出现。Kaplan-Meier生存曲线显示,AED停药后12、24、36、48、60、72和84个月的癫痫复发概率分别为24.0%、20.4%、8.3%、2.7%、4.6%、0.97%和0.98%。大部分复发发生于停药24个月内,尤其是停药12个月内。停药24个月后,癫痫复发的可能性下降,尤其是停药60个月后,癫痫复发率<1%,呈极低的水平曲线,仅2例患者分别在停药64个月和84个月时复发。此外,AED停药12、24、36、48和60个月癫痫复发的累积概率分别为24.0%、41.3%、48.4%、...     

吡仑帕奈添加治疗儿童局灶性癫痫的疗效及影响因素

目的 研究吡仑帕奈(Perampanel, PER)添加治疗儿童局灶性癫痫的疗效及影响因素,为儿童局灶性癫痫的治疗提供参考。方法 回顾性分析2021年1月至2022年1月就诊于徐州医科大学附属医院儿科门诊或病房添加PER治疗的局灶性癫痫患儿的临床资料,评估患儿添加PER治疗后的疗效及安全性;同时根据患儿12个月时的疗效分组,对两组患儿临床资料进行统计学比较,找出影响疗效的因素并进行分析。结果 共纳入研究对象86例,添加PER治疗12个月后的无发作率和总有效率分别为30.2%和68.6%,12个月的药物保留率为76.7%;无效组患儿的病程、用药数量与有效组患儿差异有统计学意义(P<0.05),有效组中发作类型为局灶扩布至双侧强直-阵挛发作的患儿比例显著高于无效组(P<0.05);PER治疗有效率与病程、添加PER前服药数量呈负相关(P<0.05),与局灶扩布至双侧强直-阵挛发作这种发作类型呈正相关(P<0.05);不良反应发生率为36.0%。结论 PER添加治疗儿童局灶性癫痫具有较好的疗效及安全性;越早添加、合并用药数量越少,疗效可能越好,对于局灶扩布至双侧强直-...     

影响局灶性发作癫痫患儿智力状况的危险因素分析

目的 探讨影响局灶性癫痫患儿智力状况的独立危险因素.方法 89名癫痫患儿在2005年至2010年进行智商检测,并结合症候学、脑电图(EEG)、CT或MR等检查确定为局灶性发作类型及致痫灶部位,应用多因素Logistic回归分析,判断影响局灶性癫痫患儿智力状况的独立危险因素.结果 高达58.4％(52/89)的局灶性发作癫痫患儿有智能缺陷.多因素Logistic回归分析提示:发作频率(P =0.022;OR =3.807;95％ CI=1.215 ～ 11.926),MRI或CT检查(P =0.010;OR=5.035;95％Cl=1.467～17.286),用药种类(P＜0.01;OR =9.105;95％CI =2.639 ～31.408)为影响局灶性发作患儿智力状况的独立危险因素;病程、首发年龄、发作类型与致痫灶的位置等因素对局灶性发作患儿智力没有独立的预测作用.结论 局灶性发作癫痫患儿智能易受损伤.影像学异常、癫痫发作频繁、用药种类多的局灶性癫痫患儿智能更易受损,应针对相关因素采取必要措施以减轻智力受损.     

吡仑帕奈治疗儿童癫痫局灶性发作的疗效及安全性

目的 探讨采用吡仑帕奈(perampanel, PER)治疗儿童局灶性癫痫的疗效及安全性。方法 选取2018年1月—2023年6月河南省儿童医院(郑州儿童医院)神经内科收治的59例癫痫局灶性发作的患儿为研究对象,依据治疗方法分为观察组30例和对照组29例。分别给予对照组患儿左乙拉西坦片和观察组患儿吡仑帕奈,观察治疗3个月内的癫痫发作频次降幅、神经损伤情况和不良反应发生情况。结果 治疗3个月后,给予PER的患儿癫痫发作频次降幅显著高于对照组,观察组治疗有效率(90.00%)显著高于对照组(79.31%),差异具有统计学意义(P<0.05);观察组较对照组治疗后高迁移率族蛋白B1(high mobility group box 1 protein, HMGB1)、中枢神经特异蛋白(S-100β)、神经胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein, GFAP)水平均低于对照组(P<0.05);观察组患儿共出现头痛头晕、食欲减退等不良情况6例,发生率20%,低于对照组的34.48%,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论 针对局灶性癫痫患...     

KCNT1基因变异相关婴儿癫痫伴游走性局灶性发作患儿临床分析

目的 总结KCNT1基因变异相关婴儿癫痫伴游走性局灶性发作(EIMFS)的临床特点.方法 回顾性分析2018年8月至2020年5月就诊于湖南省儿童医院神经内科的KCNT1基因变异相关的EIMFS患儿,对其临床表现、头颅影像学、脑电图特点、治疗及随访情况进行分析总结.结果 共4例患儿,均携带不同的KC-NT1基因杂合突变...     

营养食品对大鼠局灶性脑缺血损伤的保护作用

目的：探讨营养食品苦荞豆浆及山楂果肉对大鼠局灶性脑缺血损伤的保护作用。方法：将46只Wister大鼠随机分成四组：假手术组，模型对照组，苦荞豆浆营养组、山楂果肉营养组。采用线栓法制备大鼠局灶性脑缺血损伤模型，缺血24小时后观察神经行为反应，测定脑梗死面积，取血测定血清中的超氧化岐化酶（SOD）含量及丙二醛（MDA）含量。结果：大鼠脑缺血神经评分：模型对照组神经评分明显高于假手术组、     

参麦注射液延缓局灶节段性肾小球硬化进展的实验研究

目的：观察参麦注射液延缓局灶节段性肾小球硬化（FSGS）进展的可能性。方法：18只Wistar大鼠均分为正常对照组（A组）、参麦治疗组（B组）和模型组（C组）。采用小剂量分次用阿霉素－间羟胺－高脂饲料法建立大鼠FSGS模型。B组予参麦注射液治疗。测定尿蛋白、血生化指标、肾脏组织血流量、光镜及电镜检查。结果：治疗组2周后胆固醇升高的幅度低于模型组，肾组织血流量明显增加，肾小球硬化指数及肾小球细胞外基质／肾小球面积均明显降低，毛细血管腔通畅，基底膜改变及足突融合均较模型组明显减轻。结论：参麦可以组织学上延缓FSGS的进展。     

肝脏局灶性结节增生的MRI表现及鉴别诊断

目的分析肝脏局灶性结节增生(FNH)的MRI表现和诊断价值。方法分析经病理证实的肝脏局灶性结节增生9例(11个病灶)MRI影像资料。结果 7例单发病灶,2例多发病灶。11个病灶均呈稍长或等T1及T2信号;增强动脉期示病灶明显增强,门脉期及延时期呈稍高或等信号,5个病灶的中央疤痕延时增强。结论绝大多数FNH在MRI上有特征性的征象,MRI可以明确诊断。     

盐酸非那嗪奈对大鼠局灶性脑缺血损伤的保护作用

目的探讨盐酸非那嗪奈(fenazinel dihydrochloride,FD)对大鼠局灶性脑缺血损伤的保护作用及其机制。方法线拴法制备大鼠中动脉局灶性脑缺血(24h)模型。测定脑梗死面积;检测缺血组织中超氧化物歧化酶(SOD)活性以及丙二醛(MDA)、乳酸(LA)含量;观察组织病理学改变。制备大鼠原代神经元细胞撤血清损伤模型及N-甲基-D-门冬氨酸(NMDA)损伤模型,检测FD对损伤细胞死亡率、SOD活性及MDA、LA含量的影响。结果FD可明显降低脑梗死面积,升高组织中SOD活性,降低MDA、LA含量,减轻脑组织病理学损害;在细胞水平上,FD降低损伤细胞死亡率,升高SOD活性,降低MDA、LA含量。结论FD对大鼠局灶性脑缺血损伤具有明显的保护作用,其机制与降低兴奋性氨基酸损伤、清除氧自由基及改善能量代谢有关。     

华佗再造丸对大鼠局灶性脑缺血损伤的保护作用

目的 探讨华佗再造丸(HTZZ)对大鼠局灶性脑缺血再灌注损伤后缺血半暗带的神经元及胶质细胞的保护作用。方法 采用大鼠局灶性大脑中动脉阻断(MCAO)模型,于缺血再灌注(I/R)后第22、70小时分别进行神经功能评分(NDS);TTC染色测定脑梗死体积;免疫组织化学的方法测定烯醇化酶(NSE)和胶质纤维酸性蛋白(GFAP)的动态变化。结果 HTZZ治疗组与对照组相比,在大鼠I/R后22、70 h NDS均明显增高(P<0.05);脑梗死体积明显缩小(P<0.05);NSE的表达明显增强(P<0.05);GFAP的表达均较对照组明显减少(P<0.05);在I/R后70 h GFAP的表达较22 h时略有增加(P>0.05)。结论 HTZZ对大鼠局灶性脑缺血再灌注损伤后缺血半暗带的神经元及胶质细胞有显著的保护作用,是一种有效的神经保护剂。     

头孢曲松钠对大鼠局灶性脑缺血的神经保护作用及其机制

目的：探讨头孢曲松钠对局灶性脑缺血大鼠的神经保护作用及其机制。方法：将Sprague-Dawley（SD）大鼠随机分为头孢曲松钠预处理组、单纯缺血组和假手术组。头孢曲松钠预处理组于术前7 d腹腔注射头孢曲松钠200 mg?kg-1?d-1,然后制备大鼠局灶性脑缺血模型,缺血后3,6,12,24和48 h进行神经行为学评分,应用免疫组化法测定大鼠海马胶质细胞性谷氨酸转运体（glutamate transporter-1,GLT-1）水平。结果：局灶性脑缺血3 h后,脑组织GLT-1蛋白水平显著降低（P<0.01）,并且随着缺血时间的延长,GLT-1蛋白水平呈下降趋势,脑缺血后48 h降至最低（P<0.01）。与单纯缺血组比较,头孢曲松钠预处理组大鼠的神经行为学评分均显著降低（P<0.05）,海马GLT-1蛋白的表达显著增加（P<0.01）。结论：头孢曲松钠对局灶性脑缺血大鼠具有神经保护作用,其机制可能与增加GLT-1的表达、降低谷氨酸的兴奋性毒性作用有关。