大疱及疱疹性皮肤病

20100574大疱性类天疱疮抗原1和2在大疱性类天疱疮并发神经系统损害中的作用/陈金波(中国医科院协和医大北京协和医院皮肤科),王宝玺,李丽∥临床皮肤科杂志.-2009,38(7).-477～479大疱性类天疱疮(BP)是一种自身免疫性皮肤病,可见于多种神经系统疾病者。流行病学调查发现BP和神经系统疾病在老年人中发病率均较高,两者并发是偶然还是存在必然联系,其机制尚未阐明。动物研究证实鼠BP抗原(BPAG)1至少存在3种亚型:皮肤亚型、神经亚型和肌肉亚型。BPAG2除在皮肤有表达外,在人脑神经元也有广泛表达。有可能神经系统病变导致BPAG1和BPAG2神经亚型暴露于免疫系统,产生拮抗神经亚型     

大疱性类天疱疮合并神经系统损害研究进展

大疱性类天疱疮可发生于多种神经系统疾病患者，包括痴呆、脑血管病、癫痫、多发性硬化、帕金森病、周围神经病等。二者合并发生的机制尚不清楚。BPAgl至少存在3种亚型：皮肤亚型、神经亚型和肌肉亚型。各亚型之间有某些相似表位。有可能神经系统病变导致神经亚型暴露于免疫系统，拮抗神经亚型的抗体，通过免疫交叉反应与皮肤亚型发生反应，导致大疱性类天疱疮出现。     

大疱性类天疱疮抗原1各亚型在小鼠皮肤和神经组织中的表达

目的：明确大疱性类天疱疮抗原1（BPAg1）各亚型在不同组织中表达情况,探讨大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid,BP）与神经系统疾病（neurological disease,ND）二者之间可能存在的病理机制联系。方法：采用反转录（RT）-PCR方法检测昆明小鼠BPAg1各亚型在大脑、心肌、皮肤和脊髓组织中的表达。结果：BPAg1的神经亚型（BPAg1-a）在小鼠大脑、脊髓、皮肤组织中均有表达;肌肉亚型（BPAg1-b）在大脑、脊髓、心肌、皮肤组织中均有表达;而皮肤亚型（BPAg1—e）仅在皮肤组织中有表达。结论：证实皮肤与神经组织中均存在BPAg1。由于BPAg1亚型的存在,免疫交叉反应可能在BP与神经系统疾病并发的机制中起一定的作用。     

大疱及疱疹性皮肤病

大疱性类天疱疮抗原1各亚型在小鼠皮肤和神经组织中的表达；大疱性类天疱疮合并神经系统损害研究进展；调节性T细胞与天疱疮；家族性良性天疱疮的治疗进展；家族性良性天疱疮误诊2例；副肿瘤性天疱疮一例；角层下脓疱性皮肤病的研究进展；无菌性脓疱病的发病机制；嗜酸性脓疱性毛囊炎。     

儿童大疱性类天疱疮

报告1例儿童大疱性类天疱疮.患儿男,18个月.2个月前躯干和双下肢皮肤出现紧张性水疱、大疱,尼氏征阴性,外用糖皮质激素治疗效果不佳.皮损组织病理检查示表皮下水疱;卣接免疫荧光示:lgG、C3沉积于基膜,间接免疫荧光示抗表皮基膜抗体阳性.诊断为儿童大疱性类天疱疮,予以口服泼尼松治疗后痊愈.     

大疱性类天疱疮患者皮损中CXCR5的表达及意义

目的 检测滤泡辅助性T细胞（Tfh）趋化因子受体5（CXCR5）在大疱性类天疱疮患者皮损中的表达,分析和探讨CXCR5在大疱性类天疱疮发病机制中的作用。 方法 应用免疫组化法检测16例大疱性类天疱疮患者皮损及10例健康人皮肤中CXCR5的表达。 结果 CXCR5在健康人皮肤表达于基底细胞层,主要表达于细胞质、细胞膜处;在大疱性类天疱疮皮损中表达于基底细胞层与棘细胞层。CXCR5在健康人皮肤中阳性细胞表达均数为11.16 ± 4.47,在大疱性类天疱疮患者皮损中为35.70 ± 12.20,两组差异有统计学意义（t = 6.07,P < 0.01）。 结论 CXCR5可能参与大疱性类天疱疮的发病。     

药物诱发大疱性类天疱疮

药物诱发大疱性类天疱疮是一种由于系统及局部用药诱发的以水疱大疱为主要表现的自身免疫性疾病.其诱导药物种类繁多,包括抗生素、利尿剂、血管紧张素转化酶抑制剂等.其发病机制尚不完全清楚,但与经典的大疱性类天疱疮不同,各种药物导致疾病发生的机制亦不完全相同.本病与经典大疱性类天疱疮在临床表现方面有一定区别,但实验室检查相似.因此,临床中应注意大疱性类天疱疮患者潜在的药物诱发因素,并及时停用诱发或可疑药物.     

天疱疮和大疱性类天疱疮共存

作者报告3例天疱疮和大疱性类天疱疮共存的患者。每一病人在血清中有天疱疮和大疱性类天疱疮的抗体,直接免疫荧光检查发现在棘层细胞间隙和基底膜带区有IgG的存在。例1:女性84岁,病期4个月,广泛出现大疱性损害,部分大疱为松弛性,易溃破并向周围发展;另外部分为紧张性和出血性大疱。伴有瘙痒和灼热感。一般临床检查和常规化验无特殊发现。对3个水疱进行了组织学检查,符合天疱疮和大疱性类天疱疮表现。荧光抗体检查在天疱疮和大疱性类天疱疮损害中均有IgG存在。用大量强的松(70毫克/天)治     

儿童大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮是一获得性自身免疫性疾病.常累及老年人,儿童少见.儿童大疱性类天疱疮的发病率无明显的人种、性别区别,年龄跨度较大,儿童期各年龄组均有报道.儿童大疱性类天疱疮的诊断主要依据临床表现、组织病理及直接免疫荧光检查.在病因及临床表现上儿童有别于成人,但在组织病理及直接免疫荧光上与成人大疱性类天疱疮相似.     

大疱性类天疱疮1例

大疱性类天疱疮是一种获得性自身免疫性大疱性皮肤病,好发于老年人,多表现为累及身体屈侧的张力性水疱、大疱,伴不同程度的瘙痒.发病的早期和恢复期,大疱性类天疱疮的皮损常可呈多形性,临床易误诊.现报告1例大疱性类天疱疮误诊为多形性日光疹.     

药物诱发大疱性类天疱疮的研究进展

【摘要】 药物诱发大疱性类天疱疮（BP）是指由系统或局部用药后诱发的一种特殊类型BP。对所有新发或是突然加重的BP患者，应警惕药物诱发的可能性，特别是近年报道较多的疫苗接种及二肽基肽酶4抑制剂、肿瘤坏死因子α拮抗剂和程序性死亡受体1/程序性死亡配体1抑制剂等新型药物。本文综述近年来药物诱发BP的研究进展。     

Trauma-induced bullous pemphigoid

We describe three patients with bullous pemphigoid who presented with bullae at sites of trauma and with little spread of the condition outside such areas. The diagnosis was confirmed by histology and direct and/or indirect immunofluorescence; electron microscopy was performed in two cases to rule out the diagnosis of epidermolysis bullosa acquisita (EBA). Treatment was with either systemic steroids or ACTH in all three cases. Trauma-induced bullous pemphigoid should be included in the differential diagnosis of localized blistering eruptions.     

Erythrodermic bullous pemphigoid

Case 1 An 87‐year‐old man, with a 2‐year history of a generalized exfoliative erythroderma involving approximately 90% of the body, presented with an onset of tense blisters symmetrically distributed on most of his body. Clinical examination revealed generalized erythema, edema, moderate lichenification, and scaling, with several tense and grouped blisters on the hypocondrium, buttocks, left knee, and back of the left hand ( Fig. 1 ). A biopsy specimen, taken from lesional erythematous skin, revealed a dermal–epidermal separation with a mixed inflammatory infiltrate containing numerous eosinophils. Direct immunofluorescence of perilesional skin on the abdomen demonstrated linear deposition of immunoglobulin G (IgG) and C3 at the basement membrane zone (BMZ) ( Fig. 2 ). Indirect immunofluorescence demonstrated serum IgG antibodies directed against BMZ antigens at a titer of 1 : 20. Utilizing salt‐split human skin as a substrate, serum revealed the presence of IgG antibodies that bound to the epidermal side at a titer of 1 : 80. Blotting studies demonstrated circulating IgG antibodies which bound to the 180 kDa bullous pemphigoid (BP) antigen ( Fig. 3 ). Human leukocyte antigen (HLA) typing revealed A3, B41, Cw2, DR4, DR11, DRw53, and DQ3.

Figure 1 Open in figure viewer PowerPoint Several small, tense, grouped blisters associated with diffuse erythema and moderate lichenification and scaling localized on the anterior surface of the trunk     

Localized bullous pemphigoid

A 73-year-old women developed tight blisters exclusively on the legs. The histological and immunological examinations substantiated the diagnosis of localized pemphigoid. The disease had a chronic course and responded well to treatment with prednisolone.