以肾脏破裂为突出表现的贝赫切特病一例报告

贝赫切特病（Behcet＇s disease,BD）是以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎以及皮肤和关节损害为主要临床表现的自身免疫性疾病，动、静脉血管炎为基础病变。该病临床表现复杂，可以累及全身多脏器。BD累及肾脏者并不多见，由BD导致肾脏破裂更为鲜见。本文报告BD血管炎引起反复脑梗死并导致肾脏破裂患者一例。     

白塞病误诊一例

白塞病是一种全身性、慢性、血管炎性疾病.临床上以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现,又称为口-眼-生殖器综合征(白塞综合征、贝赫切特综合征)[1].该病常累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官,病情呈反复发作和缓解的交替过程.白塞病是一种原因不明的血管病,在中国发病率约为0.14%,多见于年轻人(25～35岁).笔者在社区发现白塞病误诊1例,现报道如下.     

白塞病诊断和治疗指南

1 概述 白塞病(Behcet's disease,BD)又称贝赫切特病、口一眼一生殖器三联征等.是一种慢性全身性血管炎症性疾病,主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官,大部分患者预后良好,眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳.     

贝赫切特综合征病因和发病机制

贝赫切特综合征是一种多器官受累,以口腔溃疡、生殖器溃疡和葡萄膜炎为特征性表现的自身炎性疾病。遗传免疫因素和环境等综合因素导致了该疾病的发生。辅助T细胞1、γδT细胞、自然杀伤细胞等淋巴细胞及相关细胞因子参与其发病。本文对贝赫切特综合征病因和发病机制研究作一综述。     

62例贝赫切特综合征临床分析

目的探讨贝赫切特综合征(BS,又称白塞病)的临床特点。方法回顾性分析62例贝赫切特综合征患者的临床表现及实验室资料。结果患者平均发病年龄(43±2)岁,病程2个月～30年,个别以系统受累为首发症状。各症状发生频率由高到低依次为:口腔溃疡62例(100%),生殖器溃疡51例(82.3%),皮肤病变41例(66.1%),针刺反应阳性39例(62.9%),眼病变27例(43.6%),关节炎14例(22.6%),消化道病变16例(25.8%),神经系统病变4例(12.9%),大血管病变5例(8.1%),肺间质改变3例(4.8%),肝功能异常2例(3.2%),肾脏受累2例(3.2%),血液系统中白细胞、血红蛋、血小板均减少2例(3.2%)。男性患者眼病变发生率高于女性,两组间差异有统计学意义(P<0.05)。结论贝赫切特综合征的临床表现多种多样,可累及多器官、系统,部分临床表现存在性别差异。相关免疫学指标异常可能提示容易出现重要脏器受累。     

贝赫切特综合征合并周围神经系统病变5例并文献复习

目的总结贝赫切特综合征合并周围神经系统病变（Behcet’s disease—related peripheral neuropathy,BD—PN）的临床特征和诊治策略。方法分析北京协和医院2007年6月至2012年9月BD—PN住院患者的临床表现、实验室检查和治疗等资料。结果441例BD患者中有5例（1．2％）为BD—PN,周围神经病变表现平均晚于BD症状13年（6～22年）,病变部位大多累及四肢,神经电生理检查示感觉纤维受累多见。2例患者行神经活检,病理均显示为轴索神经病变。结论BD—PN是一种罕见而严重的贝赫切特综合征合并症,提高对其临床表现的认识并及早行神经电生理检查及神经活检有助于早期确诊,BD—PN大多需要积极的糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,这可能有助于改善预后。     

肠型贝赫切特综合征(肠白塞病)诊断和治疗共识意见

贝赫切特综合征是一类可累及全身多脏器的慢性系统性血管炎症性疾病, 该病累及肠道者被命名为肠型贝赫切特综合征(又称肠白塞病)。除此之外, 肠白塞病还存在第Ⅱ型表现, 即仅有典型肠道溃疡。肠白塞病与克罗恩病、肠结核、肠淋巴瘤、其他有肠道表现的免疫系统疾病等鉴别困难, 且目前对肠白塞病的治疗认知有限。因此, 通过证据检索和循证判断提出肠白塞病诊断和治疗共识意见对临床实践有重要意义。     

肠型贝赫切特综合征（肠白塞病）诊断和治疗共识意见

贝赫切特综合征是一类可累及全身多脏器的慢性系统性血管炎症性疾病,累及肠道者被命名为肠型贝赫切特综合征（又称肠白塞病）。除此之外,肠白塞病还存在第Ⅱ型表现,即仅有典型肠道溃疡。肠白塞病与克罗恩病、肠结核、肠淋巴瘤、其他有肠道表现的免疫系统疾病等鉴别困难,且目前对肠白塞病的治疗认知有限。因此,通过证据检索和循证判断提出肠白塞病诊断和治疗共识意见对临床实践具有重要意义。     

肿瘤坏死因子抑制剂在指征外自身免疫性疾病中的应用

肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor-alpha,TNF-α)介导的免疫反应在众多自身免疫性疾病的发病中均具有重要的作用。通过PubMed及中国知网(CNKI,2001-2009年)检索并综合统计,发现除了FDA批准的适应证外,TNF-α抑制剂在多种自身免疫性疾病中都有指征外应用,国外文献中有9个随机对照试验,国内文献只有依那西普治疗贝赫切特病(白塞病)的两篇病例报告。综合文献结果,提示英夫利昔单抗对贝赫切特病、系统性红斑狼疮、结节病治疗有效,不推荐应用于干燥综合征、新发巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛;依那西普对贝赫切特病有效,不推荐应用于干燥综合征、韦格纳肉芽肿和结节病。目前临床证据主要基于无对照的临床研究及个案报道,以上结论有待大规模随机对照试验进一步证实。     

贝切特综合征伴不完全性远端肾小管性酸中毒1例

贝切特综合征伴不完全性远端肾小管性酸中毒１例邱志亮，乔勇，张芬南通医学院第二附属医院肾内科（２２６００１）贝切特（Ｂｅｈｃｅｔ）综合征系一少见的多系统损害的炎性疾病，临床表现以口腔溃疡、外生殖器溃疡、皮肤损害、眼部炎症和关节炎最为常见，肾脏很少受侵犯...     

以直乙结肠溃疡出血为首发症状的白塞氏综合征护理1例

我科2013年4月19日收治因消化道出血行结肠镜为直乙结肠溃疡出血的患者1例,经完善各项检查明确诊断为白塞氏综合征(也称贝赫切特病,Behcet′s disease,BD)胃肠型。给予一系列治疗及护理后痊愈出院,护理体会如下。一、一般资料     

食管溃疡274例病因分析

目的探讨食管溃疡的病因构成及内镜下特点。方法回顾性分析2012年1月至2016年12月北京协和医院内镜检查为食管溃疡患者274例的临床资料及内镜特点。结果 274例食管溃疡患者中,男女比例为2.38∶1,发病年龄以中老年为主。食管溃疡的主要病因为反流性食管炎,其次为食管癌和食管贝赫切特病,比较少见的病因有食管静脉曲张套扎或硬化剂治疗术后溃疡、食管结核和异物损伤性食管炎等。其中,食管癌、食管结核、食管贝赫切特病多为单发溃疡,而反流性食管炎、食管静脉曲张套扎或硬化剂治疗术后溃疡则多为多发溃疡。食管溃疡多位于食管中下段,其中反流性食管炎、食管静脉曲张套扎或硬化剂治疗术后溃疡、食管结核等主要累及食管中下段,而食管癌、食管贝赫切特病则可累及食管各段。结论不同年龄组中食管溃疡病因均以反流性食管炎为主,中老年患者中食管癌也是常见病因,青中年患者中还需要警惕食管贝赫切特病、食管结核和食管克罗恩病。不同病因食管溃疡的溃疡数量和溃疡位置有所不同。     

白塞病致上消化道大出血5例

白塞病致上消化道大出血５例郑良贤浙江省开化县人民医院内科３２４３００主题词胃肠出血／病因学贝赫切特综合征腹痛Ｓｕｂｊｅｃｔｈｅａｄｉｎｇｓｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ／ｅｔｉｏｌｏｇｙＢｅｈｃｅｔ’ｓｓｙｎｄｒｏｍｅａｂｄｏ...     

血管型白塞病1例

<正>白塞病(behcet syndrome,BS)又称贝赫切特综合征,属自身免疫性疾病,由土耳其皮肤科医师Behcet,于1937年首先报道,主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼葡萄球膜炎以及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾及附睾等器官。当累及大中动脉和(或)静脉时,即血管型白塞病,常表现为动脉闭塞、动脉瘤和静脉闭塞性疾病[1]。由于此病发病率不高,加之对该病的认识不足等原     

对第五届贝赫切特综合征国际会议新分类标准的初步检验

具有典型症状的贝赫切特综合征（Ｂｅｈｃｅｔ′ｓｓｙｎｄｒｏｍｅ,ＢＳ）不难诊断,但因该病各主要症状出现的间隔时间可能较长,而且缺乏特异性的实验诊断指标,误诊漏诊的仍不少见。１９８９年第五届贝赫切特综合征国际会议提出了新的简化诊断标准［１］（以下简称新国际标准）。为了评价其敏感性和特异性,我们以６５例已确诊的ＢＳ患者对新国际标准进行了初步验证。１　资料与方法１－１　病例选择：选择曾做过针刺试验并已确诊为完全型ＢＳ的我院门诊和住院病人（均符合１９８０年陈寿坡等［２］建议的ＢＳ的诊断标准）共计６５例,…     

白塞病24例消化道表现

白塞病２４例消化道表现张岚赵恭华戴希真段建英窦艳玲中日友好医院消化科北京市１０００２９主题词贝赫切特综合征消化系统疾病ＳｕｂｊｅｃｔｈｅａｄｉｎｇｓＢｅｈｃｅｔ’ｓｓｙｎｄｒｏｍｅｄｉｇｅｓｔｉｖｅｓｙｓｔｅｍｄｉｓｅａｓｅｓ分类号Ｒ５９３．２消...     

疑难肠道溃疡性病变诊疗思考

肠道溃疡性病变临床多见,但病因多种多样,确诊常存在困难,尤其在疾病早期。克罗恩病、肠结核、贝赫切特综合征、淋巴瘤的内镜下表现均可见肠道溃疡,临床上容易被误诊。本文介绍1例疑难肠道溃疡性病变,该病例的诊治过程曲折,充分体现了克罗恩病的诊断与鉴别诊断要点,以及病程中不同时期的治疗方案与策略。     

中性粒细胞在白塞综合征发病机制中的作用

白塞综合征(Behcet's syndrome,BS)也称为白塞病,是一种病因不明的慢性、复发性、自身免疫性变异性血管炎。以反复发作的口腔和生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为基本临床表现,病程中还可以选择性累及关节、血管、心脏、消化道、血液或神经等系统,严重者可危及生命[1]。BS发病具有明显的地域特点,好发于丝绸之路沿线地区,故又称“丝绸之路”病,我国的BS发病率约为14/10万[7]。     

贝赫切特综合征合并冠状动脉性心脏病

目的分析贝赫切特综合征(又称白塞病,BD)合并冠状动脉性心脏病(CAD)患者的临床特点,探讨其治疗方案。方法回顾性总结北京协和医院诊治的12例BD合并CAD患者的临床特点、冠状动脉造影所见、治疗及其预后。结果BD合并CAD患者12例,男女比为11∶1,平均年龄43岁。临床表现为心肌梗死11例(2例合并梗死后心绞痛)、单纯心绞痛1例。9例行冠状动脉造影,结果显示单支或多支血管狭窄或闭塞6例、动脉瘤1例、2例未见明确异常。1例行CT冠状动脉成像显示左右冠状动脉窦瘤。其他表现包括口腔阿弗它溃疡(12/12)、皮肤损害(8/12)、外阴溃疡(8/12)、大血管病变(5/12)及针刺反应阳性(5/12)等。12例患者均接受大剂量糖皮质激素治疗,10例患者联合免疫抑制剂治疗,同时予以冠心病二级预防治疗,6例行介入治疗。结论 BD合并CAD以冠状动脉严重狭窄/闭塞和(或)动脉瘤为特点,及时合理加强免疫抑制治疗是改善预后的关键。     

中华风湿病学杂志2003年第7卷主题词索引

说明 :( 1)本索引按汉语拼音字母顺序排列。 ( 2 )在汉字相同的情况下 ,按数字、英文字母、希文字母顺序先后排列。 ( 3 )缩略词及未译出的原文按英文字母顺序排在各 (字母 )部之首。 ( 4 )文题、作者后括号内数字为期号、最后为起页。BB淋巴细胞　见红斑狼疮 ,系统性白细胞 ,单核　见狼疮肾炎白细胞介素 6　见关节炎 ,类风湿白细胞介素 12　见红斑狼疮 ,系统性白细胞介素 18　见关节炎 ,类风湿半胱氨酸　见红斑狼疮 ,系统性贝赫切特综合征　白塞病合并闭塞性动脉病变一例 (尹义存 ,郑毅 ,黄火高 ) ( 1) :17白塞病消化道内镜检查 12例分析 …