单纯颅骨损害的朗格汉斯组织细胞增生症1例报告并文献复习

目的:探讨单纯颅骨损害的朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的临床特征、影像学特征及病理组织特征。方法:经临床特征结合CT、磁共振等影像资料,应用病理及免疫组织化学染色对手术切除的1例单纯颅骨损害的LCH进行观察。结果:累及颅骨的LCH病变为圆形或卵圆形溶骨性病灶,具有边界清晰的非硬化性边缘,表现为穿凿状,内板和外板不平衡破坏导致斜边或双边,溶骨病变含有残余骨碎片,病变扩大数目增多可聚合成地图样外观,病理组织学为血管、炎细胞、组织细胞及多核巨细胞构成的幼芽肿样结构,S-100、CD1α阳性,CD68部分细胞阳性,Ckpan、CD45、EMA阴性,Ki-67肿瘤细胞阳性细胞数约为5%。结论:单纯颅骨损害的LCH具有明显的临床特征及典型的影像学特点,确诊仍需要病理检查,单一的病灶手术切除效果良好,一般不需化疗或放疗,定期随访即可。     

骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理及免疫组化研究

目的:探讨骨郎格汉斯细胞(LC)组织细胞增生症(Langerhans cell histocytosis,LCH)的病理形态学特征、免疫表型、临床特点及鉴别诊断.方法:应用H-E染色和免疫组化ABC法标记CD1a、S-100蛋白、CD68、Ki67、P53共5种抗体,检测25例骨LCH标本.结果:25例骨LCH形态学分为4种改变,即典型LC、单核细胞样LC、多核巨细胞型LC及大细胞型LC.25例标本免疫组化标记结果:CD1a和S-100蛋白均为阳性表达,CD68表达阳性20例(80%),P53表达阳性仅2例(20%),Ki67增生指数平均为11%.结论:CD1a和S-100蛋白标记对LCH诊断有重要价值.典型的LC细胞(咖啡豆核)是LCH诊断的特征性细胞.LCH需与恶性淋巴瘤和骨髓炎等相鉴别.     

骨原发性良性纤维组织细胞瘤临床与病理特征分析

目的 探讨骨原发性良性纤维组织细胞瘤(benign fibrous histiocytoma,BFH)的临床病理特征及诊断.方法 11例经病理最后诊断的BFH结合临床表现和影像学资料,并与相似病理形态的病例进行对比观察.结果 BFH患者女性较男性多,以青壮年为主,好发于长骨;临床表现:病变骨多有疼痛和邻近关节受累,最长病程20个月,其中1例体检时发现;影像学:X线摄片示边界清楚欠规则的低密度或透亮的溶骨性破坏,周边有厚薄不一硬化边缘,可有单房,多为多房,亦有呈膨胀生长;CT扫描5例示边界清晰的溶骨性破坏,边缘有硬化;MRI检查2例,病灶T1W1与肌肉和软组织呈相似均一信号;T2W1为高信号,增强后呈轻至中度强化.病理特征:以纤维母细胞和组织细胞样细胞增生为主,间有多少不等泡沫细胞和少量多核巨细胞,间质为慢性炎细胞和增生血管.纤维母细胞呈束状、席纹状排列,细胞无异型性.免疫表型:组织细胞样细胞Vimentin,Actin,CD68,Lysozyme,α-AT阳性.结论 BFH是少见极易误诊;病理特征是组织图象温和,瘤细胞形态规则,核分裂象少;结合临床及影像学改变是本瘤与其他相似病例鉴别主要依据.     

颅骨Rosai-Dorfman病的病理诊断临床分析

目的探讨发生于颅骨Rosai-Dorfman病的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法复习1例颅骨Rosai-Dorfman病患者的临床及影像学资料,进行病理学观察及免疫组化分析,并复习相关文献。结果 RosaiDorfman病病灶呈不规则结节状分布。结节周边染色较深,主要为成片的淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞及少数嗜酸性粒细胞浸润,可见淋巴滤泡。中央区为组织细胞,呈三五成群簇状分布或弥漫片状分布,细胞体积大,多边形或卵圆形,胞浆丰富,淡染或透明状;胞浆内可见吞噬淋巴细胞及红细胞,具有诊断意义。免疫组化方面组织细胞表达S-100蛋白、CD68、Lysozyme、Vim,不表达CK、EMA、CD1α、CD21、CD23、CD35、PR。结论累及颅骨的RosaiDorfman病罕见,病理学检查是确诊的唯一依据。     

眼眶郎格罕斯细胞组织细胞增生症临床病理分析

郎格罕斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种单核巨噬细胞系统和网状细胞系统增生性疾病，以病灶内浸润的组织细胞中含有病理性郎格罕斯细胞（LC）为诊断依据。其发病可呈单灶或多灶性，好发于扁平骨，如颅骨、盆骨、肋骨等，也可累及全身脏器。自1996年1月至2005年1月我院确诊眼眶LCH10例，现对这些患者的临床病理进行回顾性分析，并结合文献探讨该病的I临床病理特点及发病机制。     

ICE方案治疗难治性朗格罕细胞组织细胞增生症1例

目的提高对朗格罕细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)的认识。方法报告1例LCH患者的临床特征,患者高热、骨痛、咳嗽、胸腔积液、肝脾多发占位等急性起病。PET-CT示多发骨骼、脾脏、纵隔及肝门区淋巴结广泛受累。右髂骨穿刺病理报告:肿瘤细胞为组织细胞,胞浆红染,染色质结构疏松,可见核仁。免疫组化示,S100+++,CD1a++,CD68+。临床分型为多系统受累,高危组。结果患者经1周期CHOP化疗,临床症状不缓解,改用ICE化疗,1周期骨痛消失,体温恢复正常,又巩固6周期化疗,临床症状消失。复查骨髓及PET-CT恢复正常,随访8个月,持续完全缓解。结论 LCH病理活检是其确诊的金标准,免疫组化S100,CD1a阳性为该病特征性病理表现。PET-CT对明确分期、病变范围及疗效评价有帮助。多系统受累以ICE方案联合化疗效果好。     

组织细胞肉瘤6例临床分析及文献复习

目的分析组织细胞肉瘤的临床特点、诊断及治疗。方法回顾性分析2002年1月—2016年1月在解放军总医院住院并病理确诊的6例组织细胞肉瘤患者的临床资料、病理、治疗与预后。结果 6例患者中,男4例,女2例;病变部位:肺组织、胸膜、淋巴结、腹膜后软组织、下肢软组织及颅骨。首发临床表现:咳嗽、胸闷、胸痛、发热,左肩胛疼痛、尿频、尿急、皮下结节、走路不稳。初诊误诊4例。病理组织活检:肿瘤性组织细胞弥漫性排列,体积中等偏大,多呈圆形、椭圆形,部分细胞梭形,细胞核大,有显著核仁,核偏位,核分裂相易见;免疫组织化学染色:CD68阳性6例,溶菌酶阳性5例,PAX5、CD1a、CD21和CD30均为阴性。手术联合化疗3例,仅化疗2例,手术联合头部放疗及化疗1例。随访6例,存活3例,死亡3例。结论组织细胞肉瘤可累及多系统,其临床表现无特异性,依病变部位而异,误诊率高。诊断主要依靠组织病理和免疫组化检查。治疗方法以手术为主,可联合放疗和化疗,预后较差。     

组织细胞性坏死性淋巴结炎的临床病理特点及免疫组化研究

目的 探讨组织细胞性坏死性淋巴结炎(HNL)的临床病理特征及免疫组化表型。方法分析24例NHL的临床资料，光镜观察其HE切片的形态学特点；应用SP法及TUNEL法检测细胞的免疫表型和凋亡。结果24例HNL中女性20例，男性4例；年龄18～46岁，平均29岁；主要累及颈部淋巴结伴发热。病理组织学淋巴结副皮质区各种大小散在或融合病灶，有多种形态的组织细胞，转化的淋巴细胞以及凋亡碎片组成，缺乏粒细胞浸润；免疫组化淋巴细胞表达CD3和CD45RO，不表达CD15、CD20、CD30；组织细胞表达CD68；凋亡细胞及碎片TUNEL强阳性。结论HNL为淋巴结反应性增生的特殊表现。HNL临床病理特征复杂，临床及病检均易误诊。淋巴结活检显示有多种形态组织细胞，转化的T淋巴细胞以及凋亡碎片组成的病灶，不伴有粒细胞浸润，有助于HNL的诊断。     

口腔颌面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理观察

目的:探讨颌面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点、病理形态学和免疫表型特征,以提高对其诊断水平.方法:对6例发生在口腔颌面部的朗格汉斯细胞组织细胞增生症进行光镜观察和免疫组织化学标记,结合临床资料加以分析讨论.结果:颌面部LCH多发于幼儿,下颌骨好发,常累及局部软组织.镜下改变主要由langerhans细胞与数量不等的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及多核巨细胞组成.免疫组化标记:朗格汉斯细胞CD1a阳性,S-100蛋白阳性,CD68阴性.结论:颌面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症在临床病理有其特征性改变,但应注意与颌骨的其他巨细胞病变鉴别诊断.     

组织细胞坏死性淋巴结炎临床病理分析

目的：探讨组织细胞坏死性淋巴结炎（HNL）的临床病理诊断及免疫组化特征。方法：用HE染色及免疫组化对8例HNL病例进行观察、分析。结果：8例HNL主要症状为发热和颈部淋巴结肿大;组织学上表现为大小不等散在或融合的病灶,病变区以坏死为主伴散在核碎片,多种形态组织细胞增生,缺乏嗜中性粒细胞浸润。免疫组化示组织细胞表达CD68,部分散在的小淋巴细胞及增生免疫母细胞CD3、CD45RO标记大多成阳性。结论：HNL多见于青年女性,病因及发病机制不清,为淋巴结反应性增生性病变,临床病理特征复杂,易误诊。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症14例临床病理分析

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理特征、免疫表型、诊断与鉴别诊断。方法分析14例LCH的临床特征,应用HE染色及免疫组化技术观察其病理学特征,并复习文献。结果本组病例中男11例,女3例,年龄9个月⁵2岁,累及骨13例(颅骨8例,下肢骨3例,椎骨2例),累及皮肤2例,光镜下可见朗格汉斯细胞(LCs)呈卵圆形,核不规则、有核沟和核折叠,核仁不明显,核膜薄,细胞质中等量,略呈嗜酸性,伴多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化表达CDIa、S-100均阳性,Langerin阳性12例((2例未做),CD68阳性9例,LCA、CD3和CD20均(-),Ki67阳性率10%52岁,累及骨13例(颅骨8例,下肢骨3例,椎骨2例),累及皮肤2例,光镜下可见朗格汉斯细胞(LCs)呈卵圆形,核不规则、有核沟和核折叠,核仁不明显,核膜薄,细胞质中等量,略呈嗜酸性,伴多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化表达CDIa、S-100均阳性,Langerin阳性12例((2例未做),CD68阳性9例,LCA、CD3和CD20均(-),Ki67阳性率10%²0%。结论 LCH的临床表现复杂,从单系统病变到多系统病变,好发于骨,确诊需取活检进行病理学检查;LCs的CD1a、S-100和Langerin的阳性表达对于LCH的诊断与鉴别诊断有重要意义。     

以湿疹样癌为主要表现的肛门周围皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

目的:探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理特点、鉴别诊断及生物学特征。方法:报告LCH 1例,并复习相关文献分析其临床病理特征。结果:该病例经2次病理检查,组织学特点为真皮内弥漫分布的朗格汉斯细胞。瘤细胞表达CD1α和S-100蛋白。结论:光镜下形态学观察,结合免疫组织化学染色结果可明确诊断LCH。     

原发性脑淋巴瘤的CT、MRI表现与病理对照研究

目的探讨原发性脑淋巴瘤(PLB)的CT、MRI表现特征及病理基础。方法收集经手术、病理和免疫组化证实,资料齐全的PLB 17例,分析其CT、MRI及病理表现。结果17例患者中单发11例,多发6例,共25个病灶,分布于脑深部中线附近病灶19个(76.00%),分布于灰白质交界区及脑表面病灶6个(24.00%)。肿瘤形态多为类圆形肿块或结节,瘤周水肿多为轻至中度水肿。CT平扫多呈等密度或略高密度影。T1WI呈等、低信号,T2WI呈等、高信号,增强后呈明显均匀增强。B细胞来源的14例,多为LCA、CD20、CD79阳性;T细胞来源的3例,多为LCA、CD45RO、CD3阳性。结论PLB的病理学基础决定其CT及MRI表现特征,结合临床及影像学表现特征可以对该病作出正确诊断。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症2例分析

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床特征、病理学、免疫表型、治疗及预后。方法回顾性分析2例经病理确诊的成人LCH的临床资料,并结合文献报道,分析其临床、病理特征以及治疗和预后情况。结果病例1为年轻女性,病程仅1个月,临床表现为咳嗽、咳痰,肺部CT显示双肺多发大小不等结节,伴薄壁空洞,开胸肺活检及免疫组化提示病变组织S-100（+）、CD1a（+）、CD68（+）,无其他器官受累,经戒烟及激素治疗后病灶基本消失。病例2为老年女性,病程半年,表现为反复皮疹及全身淋巴结肿大,经淋巴结活检及免疫组化确诊为LCH,经COP方案化疗后病情好转,至今无复发。结论LCH临床罕见,误诊率高,应结合多系统临床表现及组织学特征、免疫表型综合分析。     

肝局灶结节性增生的影像学特征及临床病理观察

目的:探讨肝局灶结节性增生(FNH)的临床及影像学特点、病理形态、免疫组织化学特征及鉴别诊断。方法:分析9例FNH的临床资料及发病特点、影像学特征、组织病理形态及免疫表型、细胞角蛋白(CK8/18、CK7)、CD34、甲胎蛋白和Ki-67的表达。并进行相关文献复习。结果:影像学观察FNH通常为孤立的结节,平扫为等密度或稍低密度,中央可见低密度瘢痕。FNH病理大体表现为境界清楚、中央有纤维瘢痕的结节性肿块。镜下纤维间隔将肝组织分割成大小不等、形状不规则的结节,可见厚壁血管及增生的小胆管。免疫组织化学染色CK8/18、CK7结节内和周边增生的小胆管阳性表达;CD34结节内的血窦内皮细胞及纤维间隔的血管内皮细胞阳性表达。甲胎蛋白结节内增生胆管和肝细胞均阴性,Ki-67阳性指数较低。结论:FNH是对畸形血管的肝细胞反应性增生,是一种良性瘤样病变,对于诊断明确的无症状者手术切除后,可定期随诊或复查。     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化的临床病理分析

目的探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化（SANT）的临床病理表现、诊断及治疗方法。方法对3例SANT的病理学、免疫组化特征以及影像学表现进行分析。结果 3例SANT患者的临床表现无特异性。CT表现为脾脏占位性病变。病理学检查示病灶呈灰白色结节,边界不清;镜下见多发性血管瘤样结节,结节中央可见裂隙样或窦样血管腔,血管腔隙周围散在卵圆形的组织细胞,结节周围围绕着致密的向心性分布的平滑肌或胶原纤维。免疫组织化学显示结节内为CD34阳性表达呈枝芽状的毛细血管及窦腔样腔隙的内皮细胞,少量CD8阳性表达的窦性腔隙,CD31阳性表达的内皮细胞且构成复杂的网状结构,局灶性内衬细胞CD68亦为阳性。此外,SMA（＋）细胞成簇分布在血管腔隙之间,结节间梭形细胞局灶性act（＋）。而CD21、CD35、Des,S-100、CK和EMA均（-）。术后随访,患者均未发现病变复发和转移。结论 SANT是一种罕见的良性增生性病变,易与脾脏恶性肿瘤相混淆,诊断依靠病理组织学表现及免疫组化特点。行脾切除术可治愈,预后良好。     

颅骨板障表皮样囊肿的影像诊断

目的探讨颅骨板障表皮样囊肿的影像学表现,并与病理相对照。资料与方法回顾性分析6例经手术病理证实的颅骨板障表皮样囊肿影像学资料及病理资料。3例平片,4例CT,6例MR,6例MR均行增强扫描。结果病灶位于枕骨3例,颞骨2例,额骨1例;平片病变主要表现为边界清楚的骨质破坏区;CT上显示病灶位于板障,内外板呈膨胀性骨质改变,骨质破坏以内板为著,囊肿呈等低密度,内可见更低密度脂质成分;MRI T1WI主要表现为稍低信号伴有不均匀高信号,T2WI则以高信号为主伴有片状低信号,增强扫描后囊肿不强化,病变一侧的硬脑膜保持完整且明显强化。6例患者均经手术及病理证实为颅骨板障来源表皮样囊肿。结论颅骨板障表皮样囊肿的影像学表现有一定的特点,CT及MR对病变的定位、定性诊断更有帮助。     

骨朗格汉斯组织细胞增生症的临床病理特点分析

目的探讨骨朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）的临床病理特点,提高对其临床及病理表现的认识。方法观察31例骨朗格汉斯组织细胞增生症的临床和病理改变,进行常规HE染色及免疫组化SP法染色。结果31例均可见朗格汉斯组织细胞性肉芽肿改变,免疫组化染色S-100、CD1a、CD68（＋）。结论朗格汉斯组织细胞特征性细胞形态学改变及免疫组化S-100、CD1a对诊断和鉴别诊断具有重要意义。     

淋巴结外Rosai-Dorfman病临床病理学分析

目的：探讨淋巴结外Rosai-Dorfman病的临床表现、病理形态学及免疫表型特征。方法：采用常规病理HE染色、免疫组化标记等方法对3例Rosai-Dorfman病的临床病理切片进行分析,并复习相关文献。结果：3例患者中2例男性、1例女性,年龄分别为61、29和24岁。发病部位女性为乳腺,男性均为皮肤。低倍镜下显示病变区明暗相间,以炎症细胞浸润为背景,并伴纤维组织增生。高倍镜显示明区主要为组织细胞聚集为主,组织细胞体积较大,不规则,细胞质丰富且呈嗜酸性,具有吞噬特征。吞噬有多少不等的淋巴细胞、中性粒细胞、浆细胞或红细胞。暗区则为反应性增生的小淋巴细胞/浆细胞等炎症细胞。免疫组化标记示增生的组织细胞呈CD68、S-100蛋白阳性,CD1a阴性。3例患者病变经手术切除后随访19-28个月均无复发。结论：淋巴结外Rosai-Dorfman病是一种较少见的良性病变,临床诊断比较困难,须结合病理形态学特征及免疫组织化学标记才能确诊。     

颅骨脑膜瘤及其鉴别诊断

目的探讨颅骨脑膜瘤及其鉴别诊断,以提高对其认识。方法对手术病理证实的13例颅骨脑膜瘤的临床及影像学资料,进行回顾性分析。结果颅骨脑膜瘤与颅内常见脑膜瘤不同,发病年龄较轻且无明显性别差异,好发于颅骨凸面,影像学上以颅骨膨胀、溶骨性破坏及骨质增生、硬化的颅骨改变为主,术前易误诊为骨肿瘤及肿瘤样病变。结论了解其临床、影像学表现及鉴别诊断,能减少术前误诊率。