自身免疫性肝炎的肝组织病理学诊断

自身免疫性肝炎的肝组织病理学可表现各异,界面性肝炎伴淋巴-浆细胞浸润、“玫瑰花环”样结构及穿入现象是相对特征性表现,但非特异性。以上组织学表现需结合临床资料排除其他原因引起的肝炎才能诊断。主要阐述了自身免疫性肝炎的特征性组织学表现和特殊类型自身免疫性肝炎的组织学表现,讨论了组织学在自身免疫性肝炎的诊断与鉴别诊断中的价值。     

自身抗体阴性自身免疫性肝炎患者临床病理学特点

目的:分析自身抗体阴性自身免疫性肝炎(AIH)患者临床特点,并总结诊疗经验。方法:对167例AIH患者的临床和病理特点进行分析,将自身抗体阴性AIH患者定义为:符合国际自身免疫性肝炎小组(IAIHG)1999年描述性诊断标准且抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗肝肾微粒体1型抗体和抗线粒体抗体均为阴性者。结果:167例中17例自身抗体阴性,占10.2%。自身抗体阳性和自身抗体阴性AIH患者在一般情况(诊断时年龄除外)、生化指标方面均无明显差异(P0.05)。自身抗体阴性组血清IgG水平低于自身抗体阳性组,差异有统计学意义(P=0.004)。两组肝组织学炎症分级无明显差异,而自身抗体阴性组中存在更多纤维化进展期患者(P0.001)。采用1999年诊断积分系统评估时,自身抗体阴性组中11例(64.7%)为可能性诊断,其余6例(35.3%)为确定性诊断;采用简化诊断积分系统重新评估后,仅3例(17.6%)达到可能性诊断,且无1例达到确定性诊断标准。与自身抗体阳性组相比,自身抗体阴性AIH患者接受24个月的免疫抑制治疗后累积完全生化缓解率为86%,两组患者无明显差异(P=0.658)。结论:自身抗体阴性AIH在国人中并非罕见,在应用免疫抑制治疗方面与自身抗体阳性AIH患者类似,能取得满意疗效。     

自身免疫性肝炎的病理特点

本文简要介绍了自身免疫性肝炎（AIH）发病机制的进展,阐述了AIH活动期和缓解期的病理形态特点及缓解的病理诊断标准。AIH的病理组织学特点为淋巴浆细胞性界面炎。急性加重或急性发病可呈现明显的小叶中心带坏死,这些病变中浆细胞成簇是诊断AIH的重要依据。肝穿病理形态有助于澄清其他自身抗体阳性的慢性肝病。并介绍了IgG4相关性自身免疫性肝炎和原位自身免疫性肝炎的病理特点     

不同抗体状态的自身免疫性肝炎肝脏组织病理学与临床特征的比较

目的 比较自身抗体阳性和阴性的自身免疫性肝炎(AIH)患者的临床与病理特征,总结诊断经验。方法 回顾性入组2010年1月—2021年8月就诊于北京地坛医院经肝脏组织病理学诊断为AIH的患者为研究对象,根据有无自身抗体分为自身抗体阳性组和自身抗体阴性组,对比两组患者的生化、免疫、组织病理、疾病分期及临床症状体征等特征。计量资料组间比较采用t检验或Mann-Whitney U检验;计数资料组间比较采用χ²检验或Fisher确切概率法。结果 共入组110例患者,自身抗体阳性患者78例(71%),自身抗体阴性患者32例(29%),检测的主要抗体为抗核抗体(ANA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗平滑肌抗体(ASMA),其中ANA阳性74例(67.27%),AMA阳性1例(0.91%),ASMA阳性5例(4.55%),抗Ro-52抗体阳性14例(12.73%)。临床、免疫方面,自身抗体阴性组皮肤巩膜黄染(21.90%vs 50.00%,χ²=7.377,P=0.007)、纳差(18.80%vs 41.00%,χ²=4.979,P=0....     

自身免疫性肝炎的临床和病理

目的 研究自身免疫性肝炎（ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ ｈｅｐａｔｉｔｉｓ,ＡＩＨ）的临床表现,肝活检病理学特征。方法 回顾性总结１４例ＡＩＨ肝脏损害患者的临床表现及肝病理活检结果。结果 ＡＩＨ主要影响女性,女：男为１３：１,年龄２８－６６岁,伴有迁延性丙氨酸转氨酶（ａｌａｎｉｎｅ ｔｒａｓａｍｉｎａｓｅ,ＡＬＴ）和天冬氨酸转氨酶（ａｓｐａｒｔａｔｅ ｔｒａｎｓａｍｉｎａｓｅ,ＡＳＴ）异常,高球蛋白,高γ     

自身免疫性肝炎的临床诊治

自身免疫性肝炎(AIH)是由异常自身免疫反应介导的肝实质炎症性病变,以高丙种球蛋白血症、血清自身抗体阳性和对免疫抑制治疗应答为特点[1].在环境因素、免疫耐受失衡和遗传易感状态的共同作用下,机体出现T淋巴细胞介导的针对肝抗原的异常免疫攻击,进而导致肝内进行性炎症坏死和纤维化过程.     

自身免疫性肝炎诊治——病理必不可缺

自身免疫性肝炎现已成为国内主要的非感染性肝炎类型,本文从临床及病理角度归纳并论述了其特征性表现及诊治现状,总结出病理组织学在自身免疫性肝炎诊治中必不可缺的地位。     

造血干细胞移植后新发自身免疫性肝炎临床特点诊断与治疗

异基因造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation, HSCT) 后可出现各种自身免疫性疾病,但新发 自身免疫性肝炎(de novo autoimmune hepatitis,de novo AIH) 较为罕见。De novo AIH 在成年患者中男性多于女性, 儿童患者中男女各仅有1 例报道,移植至发病间隔为135 d 至2 年不等,移植前基础病包括急慢性白血病、淋巴瘤、 骨髓增生异常综合征和代谢性疾病等。De novo AIH 无特异性症状或体征,主要临床表现为以转氨酶升高为主、伴 或不伴黄疸的肝脏生化异常、免疫球蛋白G(immunoglobulin G, IgG) 升高、多种自身抗体阳性,组织学特点为汇管区 淋巴浆细胞浸润、界面性肝炎、肝细胞坏死、纤维化等,对激素和硫唑嘌呤反应良好, 但有复发倾向。     

自身免疫性肝病的病理学新进展

自身免疫性肝病是指由于机体免疫系统攻击自体肝组织引起的肝组织损伤和肝功能异常的一组免疫性疾病,包括有自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC).通常情况下这三种肝脏疾病独立存在,约有6％～9％的患者可以在同一时段或病程中出现两种疾病的临床表现、血清学和组织学特征,称为重叠综合征.近年来随着对自身免疫性肝病认识水平的提高以及自身抗体检测方法的不断改进,一些学者在自身免疫性肝病的经典肝组织学病变特点的基础上,提出了一些见解,介绍如下.     

自身免疫性肝炎的诊治难点

近年我国自身免疫性肝炎（AIH）的检出率呈上升趋势,日益受到临床医师的关注。由于AIH的发病机制迄今不明且缺乏特异的诊断标准,临床工作中经常遇到不典型AIH,给诊断和治疗带来困惑。本文就AIH的诊治难点作一综述。     

自身免疫性肝炎患者临床和肝组织病理学特征

目的 探讨自身免疫性肝炎(AIH)患者临床和肝组织病理学特征。方法 回顾性分析48例AIH患者的临床特点、血生化指标、免疫学检查和肝组织学特征。结果 48例AIH患者男女比例为 1∶5.8,发病年龄最小者为4岁,平均发病年龄为(45.5±4.2)岁;临床表现以反复肝功能异常(46%)、腹痛(37%)、乏力(35%)、黄疸(19%)为主;血生化指标升高,血清IgG水平升高;抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗肝肾微粒体抗体、抗肝可溶性抗原抗体、抗中性粒细胞浆抗体和双链DNA抗体阳性率分别为72%、23%、6%、8%、4%和2%;肝组织存在界面炎、浆细胞浸润和小叶炎症,伴有胆管增生者97%、凋亡小体为87%、纤维隔形成为87%、桥接坏死为27%、“玫瑰花环样”改变为18%。结论 AIH患者多见于女性,40岁以上人群高发,临床表现缺乏特异性,需结合血生化学、免疫学特征做出诊断,肝组织病理学检查具有重要的临床诊断价值。     

自身免疫性肝炎22例临床分析

自身免疫性肝炎（AIH）是由特异性自身抗原表达或细胞、胞浆等非特异性自身抗原表达所引起的肝组织损伤的慢性肝炎。其发病率世界各地有所不同，北美和西欧的白种人AIH约占陧性肝炎中的20％，在我国占慢性肝炎住院患者的0．56％。为了提高对AIH的认识，我们对19982004年我院收治的22例AIH患者根据1999年国际自身免疫性肝炎小组评分系统进行了回顾性分析。     

庚型肝炎临床和病理特征

目的探讨庚型肝炎（ＨＧ）临床和病理特征。方法采用逆转录聚合酶链反应（ＲＴ－ＰＣＲ）检测血清ＨＧＶＲＮＡ；用庚型肝炎病毒（ＨＧＶ）ＮＳ５区抗原制备单克隆抗体（ＭｃＡｂ），对２２例临床和／或病理确诊的急、慢性庚型肝炎进行肝脏免疫组化。结果ＨＧＶ感染的血清学模式以重叠ＨＢＶ，ＨＣＶ，ＨＡＶ或ＨＥＶ二重感染为主，占６３．６％（１４／２２），单独ＨＧＶ感染者占３６．４％（８／２２）；ＨＧＶ在肝脏内分布呈散在胞浆型。结论ＨＧＶ单独感染者临床多呈隐匿性发病，症状轻，慢性化程度高     

舟山群岛慢性乙型肝炎病毒感染者基因型与临床病理的关系

目的观察中国舟山群岛慢性HBV感染者的基因型与临床病理变化的关系。方法180例两代以上生活在舟山群岛的当地居民,血清HBV标志物和HBV DNA均阳性的各类慢性肝病患者,男147例,女33例,年龄(39.0±11.3)岁,HBV携带者(ASC)17例,CHB轻度57例,中度48例,重度9例,重型肝炎(SHB)6例,肝炎后肝硬化(LC)39例,HCC 4例。采用PCR结合Taqman MGB探针技术,对血清中HBV基因型进行分型检测,同时检测HBV血清标志物、HBV DNA、肝功能。对其中的129例患者做肝组织活检。结果舟山群岛慢性HBV感染者HBV基因型C型135例,占75.0%,B型40例,占22.2%;B、C混合型5例,占2.8%,未见有A、D型。随着病情加重,C型所占比例逐渐增高,在ASC、CHB、LC和SHB中C型分别占41.2%(7/17例)、75.4%(86/114例)、87.2%(34/39例)、100%(6/6例);在HCC中,B、C基因型各占2例。肝组织病理学检查中,99例C基因型患者,中、重度炎症(G3～4)有84例,占84.8%,30例B基因型患者G3～4有7例,占23.3%,z=6.47,P<0.01。C基因型在中、重度纤维化(S3～4)的分布与B基因型比较,差异有统计学意义。在中、重度肝脏病理损伤中C型病理改变与临床诊断符合率较好;而在轻度肝脏病理损伤中,B型病理改变与临床诊断符合率较好,C型符合率较差。结论中国舟山群岛HBV基因型为C、B及BC混合型,以C基因型占优势,C基因型的病理损伤程度较B型严重。     

原发性胆汁性肝硬化和自身免疫性肝炎重叠综合征的临床与病理分析

目的 分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)和自身免疫性肝炎(AIH)重叠综合征(PBC/AIH重叠综合征)患者的临床表现、肝组织病理学特征。 方法 采用国际自身免疫性肝炎小组新修订的描述性诊断标准和计分系统,从68例PBC患者中筛选出9例PBC/AIH重叠综合征患者,分析比较PBC/AIH重叠综合征和单纯PHC患者的临床表现、肝组织病理学特征。 结果 68例PBC患者中,PBC/AIH重叠综合征9例,单纯PBC 59例,分别占13.2％和86.8％,PBC/AIH重叠综合征血清丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、γ-球蛋白、免疫球蛋白G,以及抗平滑肌抗体和(或)抗核抗体阳性率明显高于单纯PBC;PBC/AIH重叠综合征合并其他自身免疫性疾病发生率亦明显高于单纯PBC;PBC/AIH重叠综合征兼有PBC和AIH的双重组织学特点,显示界面炎和碎屑样坏死,肝组织免疫荧光检测显示肝细胞膜、汇管区有免疫球蛋白G沉着。 结论 PBC/AIH重叠综合征表现出A·IH和PBC双重特征,不同于单纯的PBC,两者的临床表现、免疫学及肝组织病理学特征上有差异。     

对"急性水肿型重型肝炎"临床与病理学特点的再认识

20多年前有人提出急性重型肝炎在病理上可分为坏死型与水肿型[1],部分专著按此分型编写.我们对北京佑安医院病理科曾诊断的30例"急性水肿型肝炎"患者重新进行了回顾性分析,讨论其临床诊断和病理学特点,为规范重型肝炎的病理诊断提供参考.     

儿童IgG4相关自身免疫性肝炎临床与病理特征分析*

目的 探讨儿童免疫球蛋白G4相关自身免疫性肝炎(IgG4-AIH)患者临床和肝组织病理学特征。方法 2014年6月～2019年6月我科收治的AIH儿童38例,符合2008年国际AIH小组(IAIHG)制定的简化诊断积分系统或1999年IAIHG制定的AIH诊断评分系统。根据肝组织IgG4阳性浆细胞浸润≥10个/高倍镜视野(HPF)诊断IgG4-AIH。采用ELISA法检测血清IgG和IgG4。常规行肝穿刺,采用免疫组织化学染色检测肝组织IgG4阳性浆细胞。结果 在38例AIH患者中,诊断IgG4-AIH患者4例,AIH患者34例;IgG4-AIH患者血清IgG和IgG4水平分别为22.6(13.2, 29.8)mg/dL和226.5(105.8,424.6)mg/dL,与AIH患者的18.9(10.4,25.3)mg/dL和209.4(96.1,401.6)mg/dL比,差异无统计学意义(P>0.05);IgG4-AIH组肝组织IgG4阳性浆细胞计数/HPF为40.2(25.4,55.7),显著高于AIH组患者;IgG4-AIH组肝组织IgG4阳性浆细胞计数与炎性反应活动分级(r=0.48)和肝纤维化分期(r=0.37)呈正相关(P<0.05);IgG4-AIH患者血清ALT恢复正常所需要的时间为(3.5±0.8)w,显著短于AIH组,血清AST恢复时间为(3.6±0.6)w,显著短于AIH组,血清碱性磷酸酶恢复时间为(4.0±1.1)w,显著短于AIH组,血清谷氨酰转肽酶恢复时间为(4.2±1.5)w,显著短于AIH组,血清IgG水平恢复正常的时间为(7.6±2.8)w,显著短于AIH组。结论 IgG4-AIH儿童具有AIH的基本特征,血清IgG4水平并不比AIH患者更高,但肝组织IgG4阳性浆细胞浸润显著多于AIH患者。另外,IgG4-AIH儿童对皮质激素治疗具有良好的应答反应,血清学指标的恢复时间也相对较短,这些特征有助于临床诊断。本组IgG4-AIH儿童例数太少,其结论有待于验证。