家族性膜性肾病3例

家族性膜性肾病十分罕见,现将我科诊治的3例,报告如下. 例1,患者,女性,40岁,因水肿、蛋白尿、高血压5个月,于2002年6月8日入院.血压20.7/12.0kPa,双下肢轻度水肿,头、颈、心、肺、腹部均未查见异常.血红蛋白144g/L,WBC 7.8×109/L,血小板235×109/L.尿RBC 142个/μL,70%变形,尿蛋白定量3.12g/d,血肌酐(serum creatinine,Scr)72.3μmol/L,血尿素氮(blood urea nitrogen,BUN)5.8mmol/L.     

膜性肾病并发IgA肾病2例

例1,女性,17岁.入院前40 d无明显诱因出现颜面及双下肢水肿,尿量较前减少(1 000 mL/d),尿易起泡沫.无肉眼血尿、皮肤出血点、光过敏、发热、关节肿痛及脱发.尿蛋白 ,服强的松60 mg,1次/d,10 d无好转.     

膜性肾病合并抗基底膜性肾小球肾炎1例

患者,男性,57岁,发热、咳嗽、咯痰10 d,血尿7 d,于2009年2月23日入院.入院前10 d发热,体温最高达39℃,咳嗽,咯白色泡沫痰,服用头孢类抗生素及速效感冒胶囊,2 d后,体温降至37.5℃,咳嗽较前减少.     

成人特发性膜性肾病264例的临床与病理分析

目的：了解我国成人膜性肾病的临床与病理特征。方法：回顾性分析1986－1997年的264例住院患,对各年龄段患的临床表现、病理特征进行统计,采用不配对资料t检验分析组间差异。结果：（1）我国膜性肾病好发于21－40岁,61－70岁的患肾功能不全的比较较其他组高,而－60岁的患高血压的发生率较高。（2）临床表现为大量蛋白尿、高血压、肾功能不全及镜下血尿分别为29．9％、13．3％、7．7％及40．2％,28．0％的患表现为肾病综合征。（3）平均随访49个月,16．2％的患发生肾功能恶化,（4）Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期各占42．3％、48．7％、6．0％和3．0％,肾组织中IgG,C3及C1q的沉积分别为93．2％、98．8％和58．3％。结论：我国膜性肾病的发病年龄相对较年轻,临床上表现为肾病综合征的缃例相对较少,而高血压、镜下血尿肾功能不全的发生率与国外相近。     

紫癜性肾炎并发膜性肾病1例

患者 ,男性 ,16岁。主因皮肤出血点、蛋白尿 7年入院。患者 7年前感冒发热 3天后 ,四肢皮肤对称性出现针尖至绿豆大小出血点 ,以双下肢为主 ,高出皮肤 ,无瘙痒 ,渐延至躯干皮肤 ;同时伴有阵发性腹痛 ,无黑便。血压 110 / 70ｍｍＨｇ ,无水肿。尿常规 :蛋白 ( )～ ( ) ,红细胞 5     

伴或不伴C3沉积的特发性膜性肾病患者临床特点及预后分析

目的探讨伴或不伴C3沉积的特发性膜性肾病(IMN)患者的临床特点及预后。方法该研究为回顾性队列研究。收集2017年1月1日至2021年1月31日于青岛大学附属医院确诊的576例IMN患者的临床和病理资料, 根据肾脏病理免疫荧光C3染色是否阳性分为C3沉积组和非C3沉积组, 比较两组患者的临床特点。应用Kaplan-Meier生存曲线比较两组患者的预后。结果共纳入576例IMN患者, 男性364例(63.20%), C3沉积组400例(69.44%), 非C3沉积组176例(30.56%)。与非C3沉积组相比, C3沉积组患者的血总胆固醇水平(t=0.94, P=0.002)及肾组织磷脂酶A2受体(χ2=9.99, P=0.002)、IgG(χ2=10.67, P=0.001)、IgM(χ2=7.00, P=0.008)、IgA(χ2=7.87, P=0.005)、C1q(χ2=8.28, P=0.004)沉积比例较高, 血清C3(t=2.87, P=0.004)、血白蛋白(t=3.57, P<0.001)、血IgG(Z=3.55, P<0.001)水平较低, 两组其他临床病...     

膜性肾病合并抗肾小球基底膜肾炎1例

目的探讨少见膜性肾病（membranous nephropathy,MN）合并抗肾小球基底膜（glomerular basement membrane,GBM）肾炎的发病机制、临床表现、治疗方法及预后。方法对收治的1例MN合并抗肾小球基底膜肾炎患者的临床资料进行回顾性分析。结果本例患者有MN病史,经治疗部分缓解,后出现肉眼血尿、高血压、急性肾损伤,伴高滴度的抗GBM抗体,肾脏病理为膜性病变合并新月体肾炎,尽管经甲强龙、环磷酰胺冲击及血浆置换治疗,患者肾功能仍进行性恶化,进入终末期肾病。结论临床上MN合并抗肾小球基底膜肾炎罕见,其进展迅速,预后不佳。     

小儿系膜增生性肾小球肾炎59例的病理与临床

0　引言　系膜增生性肾小球肾炎 ( Ms PGN)是一组多种原因引起、临床表现不一、但病理改变以肾小球系膜组织增生为主的一类疾病 .现对我院近年小儿肾脏病经肾活检光镜、电镜证实为 Ms PGN的病例进行临床与病理关系的初步探讨 .1　对象和方法1.1　对象　 1993 - 12 /2 0 0 0 - 11我院收治的肾脏病患儿 ,经肾活检确诊为 Ms PGN5 9(男 3 7,女 2 2 )例 ;年龄 2 .75～ 14 (平均9± 5 )岁 ;从发病到肾活检的病程 2 0 d～ 5 a. 5 9例中原发性肾小球疾病 4 4例 ,包括单纯性血尿、蛋白尿、肾病综合征、肾小球肾炎 ;继发性肾小球疾病 15例 ,包括…     

7例原发膜性肾病合并IgA肾病的临床与病理特点分析

目的 探讨膜性肾病合并IgA肾病患者的临床与病理特点。方法 回顾分析天津市第一中心医院肾内科2012年1月—2018年2月经肾穿刺活检确诊的7例膜性肾病合并IgA肾病患者的临床和病理特点。结果 男性4例,女性3例;年龄28～63岁,平均44.1岁;5例为双下肢浮肿,1例为尿中泡沫增多,1例以尿蛋白增多为主要表现;其中4例临床诊断为肾病综合征,3例诊断为慢性肾小球肾炎,仅1例有高血压病史,6例伴有镜下血尿,7例均有蛋白尿,肾功能均正常。肝炎、自身免疫性疾病、肿瘤等相关检查均为阴性。光光学显微镜下可见肾小球基底膜均弥漫增厚,6例伴有较明显的钉突形成,系膜细胞及系膜基质轻度增生,肾小管及肾间质未见明显病变。电子显微镜下7例毛细血管襻上皮下均见大小不等块状电子致密物沉积,6例可见节段钉突形成,系膜区及系膜旁区均可见少量中度电子致密物沉积。免疫荧光见IgG均沿毛细血管襻颗粒状沉积,IgA系膜区团块状及分支状沉积。免疫组织化学见C4d均沿毛细血管襻颗粒状沉积。结论 膜性肾病合并IgA肾病发病率较低,临床以蛋白尿及镜下血尿为主要表现,发病时肌酐大部分正常。光学显微镜下以膜性肾病特点为主,肾小管及肾间质病变轻微,免疫荧光IgA是诊断该病的必要条件,C4d是诊断该病的重要标志物;治疗尚无统一标准,需要更多病例的进一步研究。     

乙型肝炎病毒在成人膜性肾病中的致病作用

为了进一步了解乙型肝炎病毒（ＨＢＶ）在成人膜性肾病（ＭＮ）发病中的作用。作者应用免疫组化方法对６７例ＭＮ，患者肾组织中的ＨＢＶ抗原进行了检测。年龄小于３０岁者２６例，３０～５０岁者３２例，大于５０岁者９例。肾组织中ＨＢＶ抗原检出率分别是７３．１％（１９／２６），７５％（２４／３２）和３３．３％（３／９）。５０岁以上ＭＮ患者肾组织中ＨＢＶ抗原检出率显著低于５０岁以下年龄组（Ｐ＜０．０５）。ＭＮ患者肾组织中以ＨＢｓＡｇ检出串最高，６７．２％（４５／６７），ＨＢｃＡｇ检出率２２．４％（１５／６７），ＨＢｅＡｇ仅１例阳性；ＨＢＶ抗原总阳性率６８．７％（４６／６７）。以３０例系膜增殖性肾炎（ＭｓＰＧＮ）为对照，ＨＢｓＡｇ检出率１０％（３／３０），ＨＢｃＡｇ、ＨＢｅＡｇ均为阴性。ＨＢＶ抗原总阳性率１０％（３／３０）。ＭＮ组肾组织内ＨＢＶ抗原检出率显著高于ＭｓＰＧＮ组（Ｐ＜０．０１）。本研究结果显示，ＨＢＶ抗原及其相应抗体形成的免疫复合物在膜性肾病，特别是中青年患者的发病机理中起着极其重要的作用，其中ＨＢｓＡｇ可能是最主要的致病抗原。     

555例膜性肾病与285例膜增生性肾小球肾炎临床病理学分析

目的对大样本的肾活检组织病理诊断为膜性肾病(MN)和膜增生性肾小球肾炎(MPGN)患者进行回顾性分析,为指导临床医师提高诊治水平,判断患者的预后提供帮助。方法回顾性分析MN和MPGN患者的年龄分布、性别比例、就诊症状、多种实验室检测指标和组织的免疫荧光沉积情况,通过统计学方法寻找具有显著差异的各项指标。结果①MN的发生率男性多于女性,MPGN的发生率是女性多于男性(P<0.01),MPGN的发病年龄比膜性肾病年轻(P<0.01)。②MN就诊前症状以水肿为主(86.67%),而MPGN就诊前症状除有水肿外,还常伴有乙型肝炎病毒(HBV)感染、高血压、腰痛、感冒等一些症状和体征,同时,还有明显的血尿、尿素氮和肌酐增高以及血清HBV阳性等实验室检测的指标(P<0.01)。③MN肾活检组织的免疫荧光检测以IgG和C3沉积为主(P<0.01),MPGN肾活检组织的免疫荧光检测以IgA和C3沉积为主(P<0.05)。结论 MN发病缓慢,进展缓慢,预后相对良好。MPGN进展快,常伴有一系列并发症的发生,而且这些并发症是促进疾病进展的重要因素,也是判定疾病进展和预后的重要指标。     

膜性肾小球肾炎膜形成之管见

本文通过对分属于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期的２１例膜性肾小球肾炎电镜标本观察，分析，结果表明：本病在膜形成过程中，免疫复合物和中细胞的变化是主导性变化，中细胞在膜形成的过程中具有相当重要的作用。     

川西南地区68例膜性肾病临床与病理分析

目的 了解我国川西南地区膜性肾病(MN)的临床特征及其与病理改变的关系.方法 回顾性分析2003年至2010年间在四川省攀枝花市中心医院肾内科住院的68例MN患者(均经肾活检及临床确诊),对其临床资料、病理特征进行统计分析.结果 (1)68例MN的病因主要为特发性膜性肾病(IMN),占82.4％;其次为狼疮性肾炎,占11.8％;乙型病毒性肝炎、类风湿性关节炎、干燥综合征少见,分别占2.9％、1.5％、1.5％.(2)68例MN患者临床表现为肾病综合征、慢性肾炎及隐匿性肾炎,分别占70.6％、22.1％及7.4％;伴有镜下血尿、高血压及肾功能不全者分别为52.9％、14.7％及4.4％.(3)Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期分别占52.9％、44.1％、1.5％和1.5％.性别、年龄、高血压、血清白蛋白、胆固醇、24h尿蛋白定量及内生肌酐清除率水平等在不同肾小球病理分期间无显著差异.结论 (1)川西南地区MN病因主要为特发性膜性肾病,其次为狼疮性肾炎;(2) MN临床表现主要为肾病综合征,镜下血尿、高血压、肾功能不全的发生率与国外接近;(3) MN病理改变以Ⅰ期、Ⅱ期为主;临床表现特征与肾小球病理分期无明显相关.     

成人原发性膜性肾病伴乙肝病毒感染的临床特点及预后分析

目的：探讨成人原发性膜性肾病原发性膜性肾病(PMN)伴乙肝病毒(HBV)感染的临床特点及预后。方法：回顾性分析2015年1月至2020年10月在广西医科大学第一附属医院肾内科住院治疗并经肾活检确诊的成人PMN患者临床资料,比较伴或不伴HBV感染的PMN患者的临床特点,运用Kaplan-Meier生存分析和COX回归分析比较两组患者的预后。结果：共纳入PMN患者88例,其中伴HBV感染(PMN-HBV组)49例,不伴HBV感染(PMN组)39例;PMN-HBV组谷草转氨酶(AST)、谷丙转氨酶(ALT)、24 h尿蛋白水平高于PMN组(P<0.05),而补体C3、C4水平低于PMN组(P<0.05)。两组间在其他临床指标及药物使用上差异均无统计学意义(P>0.05)。Kaplan-Meier生存分析显示,PMN组临床缓解率高于PMN-HBV组(Log-rank χ²=5.124, P=0.024)。多因素COX回归分析显示,合并HBV感染是影响PMN临床缓解的影响因素(HR=0.049,95%CI=0.214～0.899,P=0.024)。结论：伴...     

肾炎性肾病综合征32例临床分析

本文对32例肾炎性肾病综合征进行临床分析,其中血尿最为多见。发病年龄7岁内儿童占34·4%,最小者17/12岁。12例肾活检中,6例膜增生性肾小球肾炎,4例为增生性肾小球肾炎,1例膜性肾病,1例IgM 肾病。29例用激素治疗,初治敏感者占20.7%,且均有复发。22例加用免疫抑制剂,有14例获近期缓解。     

特发性膜性肾病中医临床实践指南（2021）

特发性膜性肾病占我国肾小球疾病的24.9%,已跃居第二位且比例有逐年增高趋势。中医药治疗已广泛应用于特发性膜性肾病的临床实践中,然而目前尚无中医治疗膜性肾病的循证实践指南。本指南按照国际指南制订方法与步骤,证据质量及推荐意见强度使用GRADE方法,通过访谈国医大师以及广东省名中医,确定指南范围、形成临床问题提纲;基于访谈结果和现有中西医肾病指南、权威教材以及临床研究文献的系统梳理和回顾的结果拟定临床问题、膜性肾病临床疗效评价指标以及中医证型的调查清单,在全国范围内进行专家调查;然后针对临床问题检索到的证据进行质量评价,并举行专家共识会议,最终形成关于中医治疗特发性膜性肾病的10条推荐意见。本指南聚焦于中医治疗特发性膜性肾病的临床实践,适用于各级中医/中西医结合医疗机构以及开展中医药服务的医疗机构及医务工作者。     

多环芳烃与特发性膜性肾病的相关性

目的:探索PM 2.5主要成分多环芳烃（PAHs）与特发性膜性肾病的关系及其可能机制。 方法:选取2020年6至9月经郑州大学第一附属医院肾内科肾活检病理证实的特发性膜性肾病（IMN）35例为研究对象,其中男24例,女11例,年龄（47.3±12.9）岁。同期选择继发性膜性肾病（SMN）和微小病变...     

108例原发性系膜增生性肾小球肾炎临床与病理分析

目的分析原发性系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）患者肾脏病理变化与临床特征之间的关系。方法108例原发性系膜增生性肾炎患者肾活检资料分别按Haas分型标准和Katafuehi半定量积分法判定肾脏病理学变化，并依系膜增生程度与肾小球毛细血管的关系分级，研究临床各指标与不同分型、分级之间的联系。结果108例患者临床分型无症状血尿和（或）蛋白尿42例，血清肌酐值显著低于其它组（P〈0.05）。Haas分型Ⅳ（30例）、Ⅴ型（8例）与Ⅰ（27例）、Ⅱ（17例）、Ⅲ（26例）型肾脏各项病理积分之间差别显著（P〈0、05），而Ⅳ、Ⅴ型之间无显著差别。系膜增生程度与Haas分型之间呈正相关（r=0.662）。结论肾小球和小管间质病变均是影响MsPGN进展的重要因素。Haas分型和Katafuehi半定量积分法可以更加细致地判定系膜增生性肾炎病变程度。     

特发性膜性肾病患者血清增殖诱导配体水平的测定及临床意义

背景　膜性肾病（MN）是成年人肾病综合征的常见原因，目前被认为是一种抗体介导的自身免疫性疾病。增殖诱导配体（APRIL）已被证实参与多种自身免疫性疾病的发病，但其是否参与特发性膜性肾病（IMN）的发病，目前不得而知。目的　检测IMN患者血清APRIL水平，探讨APRIL水平与IMN患者临床病理指标及治疗效果的关系。方法　收集2015年2月-2016年2月收治于郑州大学第一附属医院肾内科108例IMN患者肾穿刺当日的10 ml全血，同时收集同时间段本院体检中心20例体检健康者10 ml全血。采用酶联免疫吸附试验（ELISA）法检测血清APRIL水平。根据IMN患者血清APRIL表达中位数，将其分为APRIL低水平表达组（n=54）与APRIL高水平表达组（n=54）。同时收集患者临床及病理资料。对患者随访6个月，根据尿蛋白转归情况将其分为有效组和无效组，比较两组APRIL水平。结果　IMN患者血清APRIL水平为（14.3±4.1）μg/L，高于健康者的（7.7±4.8）μg/L（t=6.383，P<0.001）。APRIL高水平表达组尿素氮（BUN）、血肌酐（Scr）、尿酸（UA）水平均高于APRIL低水平表达组（P<0.05）。APRIL高水平表达组免疫球蛋白G（IgG）染色强度高于APRIL低水平表达组（P<0.05）。共54例患者参与随访，随访6个月后，有效组29例，无效组25例。有效组血清APRIL水平为15.7（13.0，17.9）μg/L，无效组血清APRIL水平为14.4（11.5，16.5）μg/L，两组比较，差异无统计学意义（Z=0.950，P=0.327）。结论　血清APRIL水平与IMN患者疾病严重程度相关，且与IgG的肾脏沉积水平呈正相关，提示可能参与IMN疾病发生。     

膜性肾病的超微结构观察

膜性肾病（膜性肾小球肾炎）是在病理学上具有特征性的肾小球疾病,其主要特征为毛细血管壁电子致密物沉积和基底膜样物质增生导致基底膜的增厚。临床上以大量蛋白尿肾病综合征为主要表现。好发于中老年人,儿童患者少见。我们对近五年来874例临床肾病病人的肾脏穿刺标本进行了超微结构观察,其中98例为膜性肾病,现报告如下。