皮肤T细胞淋巴瘤

在1949年,Sèzary对1939年以来的4例病人进行了仔细的研究后发表了一种新的皮肤网状细胞增生病(即“Sèzary综合征”)的详细报告。此病的临床特点为全身性红皮病伴有着色过度和表皮剥脱、狮面、掌跖鳞屑和皲裂以及甲板营养不良,并合并慢性自血病。关于Sèzary综合征在临床上是否是一种特殊的独立的疾病以及将其分类为一种真正的恶性肿瘤是否适当,资料中曾有过相当多的讨论。一些研究者认为该综合征是一种良性疾病,或者是一种非特异性的复合症状,可能并发于各种不同的淋巴增生状态,如何杰金氏病和非何杰金氏淋巴瘤。另一些研究者则认为Sèzary综合征代表蕈样肉芽肿(MF)的一种类型的临床表现,是一种恶性肿瘤。近来关于淋巴细胞膜标记的研究证实,Sèzary综合征和MF中的异常细胞均具有胸腺衍生(T细胞)的特性,支持上述解释。     

循环血液中Sézary细胞对诊断Sézary综合征的意义(定量及形态测定分析)

作者对8例Sèzary综合征(SS)患者取12次血液标本,对其中单一核细胞进行了定量及形态测定。并同时对7例不同病期的蕈样肉芽肿(MF),10例良性皮肤病及1例血管免疫母细胞淋巴结病(AIL)及3例健康人作了对照观察。用肝素抗凝血经Ficoll—Isopaque远心沉淀分离出血液中单一核细胞,用1.5％戊二醛及1％     

良性与恶性皮肤淋巴增生性疾病的细胞凋亡和增殖指数研究

我们采用末端脱氧核苷酸转移酶（ TDT）介导的 d-UTP－生物素缺口末端标记（ TUNEL）技术检测凋亡细胞,同时应用抗增殖细胞核抗原（ PCNA）免疫组化法检测增殖细胞,研究各种良恶性皮肤淋巴增生性疾病中细胞凋亡指数、增殖指数以及两者之间的比率,探讨它们在皮肤淋巴增生性疾病中的意义。 一、材料和方法 1．标本：共 51份良恶性皮肤淋巴增生性疾病的皮肤标本,男 32例,女 19例。包括 10份斑块期蕈样肉芽肿（ MF）、 10份肿瘤期 MF、 11份非 MF和 Sé zary综合征的皮肤 T细胞淋巴瘤（ NCTCL）、 10份皮肤 B细胞淋巴瘤（ C…     

无环鸟苷治疗使Sézary综合征病变消失

Sézary综合征是恶性皮肤T细胞淋巴瘤,其特征为全身瘙痒性红皮病以及末梢血出现大量Sézary细胞。先前的一些研究曾有提出病毒为本病的原因。本文报告一例Sézary综合征患者,因患播散     

蕈样肉芽肿和Sézary综合征患者中T细胞亚群的异质性

皮肤T细胞淋巴瘤的早期诊断,往往存在着困难。其原因在于皮损活检时组织病理学的变化相当大,也缺乏组织病理学的定量和统一的标准。许多研究表明,用单克隆抗体原位识别T淋巴细胞亚群,有助于提高早期蕈样肉芽肿(MF)诊断的敏感性。其主要依据是对Sézary综合征(SS)病人的循环单个核细胞以及MF、SS病人受累淋巴结的检查。结果表明,循环Sézary细胞以及从受累淋巴结取出的细胞表达辅助性T细胞的表型。然而,在皮肤浸润中T细胞亚群的检测,结果并不一致。有的     

皮肤T细胞淋巴瘤的电镜定量分析

蕈样肉芽肿(MF)与 Sézary 综合征(SS)均属于皮肤 T 细胞淋巴瘤(CTCL),晚期诊断并不困难,但早期往往与许多慢性良性非特异性炎症性皮肤病不易鉴别,长期     

32例皮肤T细胞淋巴瘤外周血染色体分析

报告32例皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)患者外周血染色体分析。MF23例、非向表皮性T细胞琳巴瘤8例、Sézary综合征1例。其中26例外周血细胞有异常核型,受检细胞共320个,有异常核型为48个(15%)。结构畸变略多于数量畸变,前者主要表现为染色体缺失,后者主要表现为非整倍体。畸变率与CTCL之类型、病期及皮损范围无明显关联,但在MF肿瘤期畸变率显著升高,提示染色体崎变与病情、预后有一定关联。     

从蕈样肉芽肿及Sézary综合征皮肤浸润中所采集细胞的表面标记及致有丝分裂因子的反应

作者首先提到目前已强有力地证明蕈样肉芽肿(MF)及Sézary综合征(SS)患者末梢血中的异常细胞是T细胞。这些细胞不粘连,与绵羊红细胞可形成玫瑰花结,PHA刺激可发生反应,但无表面免疫球蛋白及补体受体。虽然有些Sézary细胞可以没有T及B细胞的表面标记特性,但最近认为SS分类属于T细胞淋巴瘤。本文作者用观察细胞表面标记的方法及对PHA刺激的反应来研究MF及SS皮损浸润中增生细胞的特点。     

皮肤淋巴瘤 第一讲 向表皮性皮肤T细胞淋巴瘤的分期和预后

向表皮性皮肤T细胞淋巴瘤（epidermotropiccutaneousT－celllymphomas，ECTCL）系恶性辅助T细胞疾病，常开始于皮肤而后累及骨髓、血中淋巴细胞、淋巴结和内脏器官犤１犦，包括具有独特和重叠临床表现的蕈样肉芽肿（mycosisfungoides，MF）和Sézary综合征（Sézary＇ssyndrome，SS）。近应用聚合酶链反应扩增T－细胞受体γ链基因重排，证明MF在早期即示克隆性T细胞成分系统性侵犯犤２犦，SS患者血中恶性T细胞成分明显扩增犤３犦。ECTCL的分期与预后有关。兹阐述ECTCL的分期和预后如下：１分期已提出过用于确定预后和选择治疗…     

皮肤淋巴瘤 第二讲 向表皮性皮肤T细胞淋巴瘤的按分期治疗

向表皮性皮肤T细胞淋巴瘤（epidermotropiccutaneousT－celllymphomas，ECTCL）系恶性辅助T细胞疾病，常开始于皮肤而后累及骨髓、血中淋巴细胞、淋巴结和内脏器官犤１犦，包括具有独特和重叠临床表现的蕈样肉芽肿（Mycosisfungoides，MF）和Sézary综合征（Sézary＇ssyndrome，SS）。近应用聚合酶链反应扩增T－细胞受体γ链基因重排，证明MF在早期即示克隆性T细胞成分系统性侵犯犤２犦，SS患者血中恶性T细胞成分明显扩增犤３犦。ECTCL的病因仍然不明确，病程一般缓慢，在不同发展阶段，生物行为也不一致。多年来已采用很多不同…     

局部应用氮芥治疗皮肤T细胞淋巴瘤的长期疗效、治疗潜能和致癌性

作者总结了1968年9月～1982年12月间用氮芥局部治疗皮肤 T 细胞淋巴瘤(CTCL)的长期疗效、治愈潜能和致癌性方面的经验。共应用氮芥治疗(TCL331例,其中男216例,女115例,平均年龄58.0±0.7年。治疗前,静脉注射小剂量氮芥以诱导免疫耐受和已致敏的病人脱敏。局部用药:一般将10～20mg 氮芥溶解于40～60ml 水中,外用于病人全身皮肤(除生殖器皮肤外),每日1次,至皮损全消至少2周,再每日或隔日用药1次维持完全缓解至少3年。各期病人中,244例为典型蕈样肉芽肿(MF,斑片期94例,斑块期97例,肿瘤期53例),3例为暴发型 MF,31例为红皮病型 MF,29例为 Sézary 综合征,17例为淋巴瘤样丘疹病合并 MF,7例为单纯淋巴瘤样丘疹病。结果:局部氮芥治疗的 MF 和 Sézary 综合征病人完全缓解达59%(191/324),淋巴瘤样丘疹病达57%(4/7)。尽管许多病人长期缓解,但有17%(11/65)皮损复发,一般在停止治疗后8～88月(平均52.6±9.2月)。这些病人,虽然有的缓解达7年之久,但未能治愈。另54例,在中断化疗达4～168月     

Sézary综合征的诊断、预后及治疗的评价性回顾

Sézary综合征(SS)属皮肤淋巴瘤,在皮肤浸润及血循环中均可见非典型的细胞(Sézary细胞).该病的确诊和治疗是困难的.细胞遗传学研究证实Sézary细胞是非整倍性.使用DNA探针分析T细胞受体β-亚单位的基因重组是鉴别该病的最新、最敏感、最特异的方法.本文复习评价了该病的各种疗法,包括最新的生物学治疗(抗胸腺细胞球蛋白、单克隆抗体、维甲酸类、环孢菌素、体外光化疗法等),体外光化疗法及某些化疗药物似乎疗效最好,但仍需进一步进行临床试验.     

Sézary细胞具有与活化T细胞和角朊细胞共同的表面抗原

从一例Sézary综合征患者外周血的Sézary细胞产生的单克隆抗体,它不与正常人外周血单一核细胞反应而与活化的T细胞和表皮角朊细胞反应,直接地提供了实验室依据,说明皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)细胞具有与活化的辅助性T细胞(T_H)和角朊细胞共同的表面抗原,也提示了CTCL细胞是在活化的T_H和角朊细胞影响并相互作用下发生和发展,最终发生了恶变.     

流式细胞分析法检测皮肤恶性淋巴瘤和淋巴细胞浸润性疾病

用流式细胞分析法检测70例皮肤恶性淋巴瘤(CML)和41例皮肤淋巴细胞浸润性疾病[17例慢性光化性皮炎(CAD)和29例良性皮肤淋巴细胞浸润与其它皮肤病(CPL)]患者111个皮肤活检标本石蜡块的DNA含量和细胞周期分布.统计学上.CML[蕈样肉芽肿(MF)Ⅱ-MFⅢ.Sézary综合征(SS),非MF,SS皮肤外周T细胞淋巴瘤、生发中心细胞性淋巴瘤和真性组织细胞性淋巴瘤]的DNA指数(DIs)和增殖指数(PIs)与CPL的差异有显著意义.DIs对鉴别MFI和CPL也有帮助.DIs与PIs之间有线性关系.并与CML的恶性程度和死亡率呈平行关系.     

皮肤T细胞淋巴瘤的治疗选择

皮肤 T 细胞淋巴瘤中的 MF 和 Sézary 综合征是最先表现在皮肤上的非何杰金病。早期病变局限于皮肤,最好选用局部治疗,例如局部外用氮芥、PUVA 及全层皮肤电子束放疗等.对出现红皮病的患者首选体外光置换疗法;全身治疗通常用于病情顽固者及一开始就表现出皮外受累的病人;维甲酸类药物主要用于早期皮肤 T 细胞淋巴瘤;α-干扰素早期斑块内注射及对晚期病人均有效.     

皮肤淋巴细胞增生性疾病的进展

本综述重点介绍有关皮肤淋巴细胞增生性疾病的诊断、病因和发病机理方面的主要进展。蕈样肉芽肿和 Sézary 综合征现已明确,大多数蕈样肉芽胖(MF)     

体外光化学疗法和小剂量α干扰素联合治疗Sézary综合征——临床、分子和免疫学观察

Sézary综合征的预后差,治疗困难。用新近应用的体外光化学疗法对本病有效率达75%。但仍有25%患者反应不佳。干扰素对皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)有效,但与剂量有关的毒性反应限制了它的长期使用。作者采用体外光化学疗法和低剂量α干扰素联合治疗了1例病情发展迅速的Sézary综合征患者,取得了满意疗效。治疗前患者表现为全身红皮病,颈、腋下、腹股沟淋巴结明显肿大,周围血白细胞计数15.5×10~9/L,46%为不典型细胞;血清乳酸脱氢酶(LDH)660mg(正常350mg);Southern     

成人T细胞白血病

成人T细胞白血病(ATL)首先于1976年由高月清等提出.这是一种发生于成人的独特的外周T淋巴细胞白血病.它既不同于来源于胸腺淋巴细胞的急性淋巴细胞白血病(T-ALL),也不同于外周T淋巴细胞淋巴瘤,如蕈样肉芽肿(MF)和Sézary综合征(SS),以及T细胞型慢性淋巴细胞白血病(T-CLL).ATL流行区的人群对人类T细胞白血病病毒(HTLV)感染率甚高,表明白血病的发生与病毒有关,因而     

第一讲向表皮性皮肤T细胞淋巴瘤的分期和预后

向表皮性皮肤T细胞淋巴瘤(epidermotropic cutaneous T-cell lymphomas,ECTCL)系恶性辅助T细胞疾病,常开始于皮肤而后累及骨髓、血中淋巴细胞、淋巴结和内脏器官[1],包括具有独特和重叠临床表现的蕈样肉芽肿(mycosis fungoides,MF)和Sézary综合征(Sézary's syndrome,SS).近应用聚合酶链反应扩增T-细胞受体γ链基因重排,证明MF在早期即示克隆性T细胞成分系统性侵犯[2],SS患者血中恶性T细胞成分明显扩增[3].ECTCL的分期与预后有关.兹阐述ECTCL的分期和预后如下:     

皮肤T细胞淋巴瘤伴有播散性皮肤单纯疱疹感染

本文报告2例皮肤 T 细胞淋巴瘤患者发生 Kap-osi 氏水痘样疹。例1,男,68岁。全身皮肤潮红脱屑,在两前臂伸侧有紫色丘疹和浸润性斑块。部分头发、眉毛和睫毛脱落。两侧腋部淋巴结肿大。皮损活检可见不典型淋巴细胞单独出现或存在于表皮内典型的 Pautrier 氏脓疡中。病理诊断:蕈样肉芽肿。两侧下肢、腹部淋巴管造影正常。末梢血中淋巴细胞占58%,大多不典型。电镜检查发现67%淋巴细胞为 Sézary 细胞。腋部淋巴结活检显示 Sézary 细胞浸润。诊断 Sézary 综合征。用氨甲喋呤静注和甲酰四氢叶酸口服,患者未能坚持规则治疗。1979年10月口唇出现疱疹,3周后波及全身皮肤,体温37.7℃、