抗KLHL11抗体脑炎患者临床特征分析(附1例报告及文献复习)

目的 分析抗KLHL11抗体脑炎的临床特征。方法 收集1例以精神障碍、发作性嗜睡和症状性癫间为主要临床表现的抗KLHL11抗体脑炎患者的临床资料,结合复习相关文献进行分析。结果 本病例为老年女性,隐匿性出现精神障碍,随后逐渐出现发作性嗜睡和不典型的癫间症状。头颅MRI及其他常规检查均阴性,免疫学检查提示血清和脑脊液抗KLHL11抗体阳性,最终诊断为抗KLHL11抗体自身免疫性脑炎,给予免疫调节及抗癫间等治疗后症状明显改善。综合文献已报道的116例抗KLHL11抗体脑炎患者后发现,多数患者临床表现以共济失调、眩晕、复视、听力损失、耳鸣起病,少数患者表现为构音障碍、癫■、精神障碍、三叉神经病变、脊髓神经病以及颈肌萎缩,等。74.4%的抗KLHL11抗体脑炎患者合并有肿瘤,其中95.4%为生殖细胞肿瘤。总计63例患者提供了治疗效果,多数经免疫治疗后病情得到控制和改善。结论 抗KLHL11抗体脑炎是自身免疫性脑炎的罕见类型,临床表现多不典型,且头颅MRI无特征性表现,抗神经细胞抗体阳性有助于明确诊断。免疫治疗对缓解患者的临床症状、改善预后具有重要意义。     

抗突触蛋白-3α抗体相关脑炎的研究进展

突触蛋白-3α是2016年发现的一种可导致自身免疫性脑炎的新型抗体。抗突触蛋白-3α抗体相关脑炎患者一般伴有感染前驱症状或情绪改变, 临床表现主要为癫痫发作、记忆障碍、意识模糊或昏迷、中枢性通气不足、异常行为和言语障碍等。笔者现围绕近年来该病的发病机制、诊断及鉴别诊断、治疗、预后等方面的国内外研究进展进行综述, 以期拓展临床医生对该病的认识。     

抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白和抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白双抗体阳性的边缘叶脑炎1例

介绍1例抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)和抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)双抗体阳性的边缘叶脑炎患者。患者为中年男性, 既往有视网膜静脉阻塞病史, 本次发病主要症状为颞叶癫痫、面臂肌张力障碍、自主神经功能障碍等;头颅磁共振成像示右侧海马长T2信号、无强化、灌注正常;脑电图示发作间期阵发性慢波、尖慢波;血抗MOG抗体、血和脑脊液抗LGI1抗体双阳性, 主要诊断为边缘叶脑炎, 给予激素和丙种球蛋白治疗后症状好转, 复查双抗体均转阴。该抗LGI1/MOG双阳性病例较罕见, 且临床症状和影像学表现并非与单一抗体阳性患者完全一致, 有其不同特点。文中对该病例临床资料进行报道以期进一步加深临床医师对该病的认识。     

精神分裂症少年女性患抗接触蛋白相关蛋白-2抗体相关脑炎1例

抗接触蛋白相关蛋白-2(contactin associated protein-like 2, CASPR2)抗体脑炎常以精神障碍为首次发病症状, 多见于中老年男性, 而青少年女性患CASPR2抗体相关脑炎同时患精神分裂症鲜见报道。本文报告1例青少年女性患CASPR2抗体相关脑炎、卵巢囊肿和精神分裂症的个案, 因其临床症状的复杂性、病程轨迹的特殊性、诊疗过程的丰富性, 通过对发现、确诊、治疗该病例的过程描述, 以期增加医生对该类共病现象的诊疗经验, 提高对青少年患CASPR2抗体相关脑炎的重视。     

抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异唑丙酸受体抗体脑炎3例分析

目的分析抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异唑丙酸受体(AMPAR)抗体脑炎的临床特点。方法回顾性总结2020年1月至2021年5月空军军医大学唐都医院诊治的3例抗AMPAR抗体脑炎患者的临床资料, 对其临床表现、辅助检查、治疗及预后进行分析。结果 3例抗AMPAR抗体脑炎(年龄12～70岁)均急性起病, 首发症状包括认知减退、性格改变及少见的头痛、运动障碍, 其中例1肺部占位性病变经病理证实为小细胞肺癌, 血清及脑脊液抗AMPAR抗体、抗Y染色体性别决定区相关高迁移率组盒蛋白1抗体阳性, 激素联合肿瘤化学治疗后症状仍持续存在, 无临床复发;例2责任病灶位于双侧额颞叶、半卵圆中心及侧脑室旁, 同时合并低颅压综合征典型影像学特征, 血清抗AMPAR抗体阳性, 激素治疗后症状部分改善;例3颅内病灶位于脑桥及右侧小脑中脚, 伴显著小脑萎缩, 脊髓磁共振成像提示颈2～胸10水平脊髓病变, 血清及脑脊液抗AMPAR抗体阳性, 激素联合静脉滴注人免疫球蛋白治疗后症状显著改善。结论抗AMPAR抗体脑炎临床表现异质性高, 除边缘系统外, 尚可波及脑干、脊髓, 出现脑萎缩;存在多重抗神经元抗体尤其是抗...     

抗 N-甲基- D-天冬氨酸受体脑炎运动障碍的研究进展

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是由NMDAR抗体介导的中枢神经系统自身免疫性疾病。运动障碍是抗NMDAR脑炎的临床特征之一, 包括口面部不自主运动、肢体刻板运动等多种形式, 对疾病的诊断具有指示作用, 但目前临床上对此症状的认识及重视仍不足, 且缺乏针对运动障碍的具体治疗策略。本文现围绕抗NMDAR脑炎运动障碍的临床特点及治疗措施等方面的研究进展进行综述, 以期提高临床医生对此症状的识别能力及治疗水平。     

抗NMDA受体脑炎1例报道并文献复习

目的探讨抗NMDA受体脑炎的发病机制、临床表现、辅助检查、及治疗方法。方法报道本院确诊的1例患者的临床资料并复习国内外相关文献。结果本例患者以发热为首发症状,后出现癫癎、精神行为异常、意识障碍、口-面-舌部的异常运动,经脑脊液和血液检测出抗NMDAR抗体,确诊为抗NMDA受体脑炎,经激素及丙种球蛋白治疗后患者基本恢复正常。结论抗NMDA受体脑炎是一种少见的新型自身免疫性脑炎,好发于青年女性,主要表现为癫癎、精神症状、意识障碍、口-面-舌的异常运动等,脑脊液抗NMDAR抗体检测阳性可确诊本病,激素、丙种球蛋白、血浆置换为该病的一线治疗,早诊断、早治疗后大多患者预后良好。     

抗Ma2抗体相关脑炎临床和影像学分析

目的探讨抗Ma2抗体相关脑炎的临床表现、实验室检查和神经影像学特点,以期为临床诊治该病提供参考。方法回顾性收集作者医院2015年1月至2017年12月诊断的3例抗Ma2抗体相关脑炎患者的临床资料。结果3例抗Ma2抗体相关脑炎临床表现包括记忆下降、精神行为异常、癫痫发作等,1例患者存在睡眠障碍。3例患者血清抗Ma2抗体均呈阳性,脑脊液中该抗体阳性1例。3例患者均有头颅MRI多发异常信号,主要位于边缘系统和脑干上部。1例患者发现肺癌。结论抗Ma2抗体与边缘性脑炎或脑干脑炎关系密切。对于抗Ma2抗体相关脑炎患者,需要重点排查潜在恶性肿瘤。     

抗NMDAR脑炎临床分析(附11例病例报告及文献复习)

目的总结分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特征以提高对该病的认识和重视。方法搜集国内206例抗NMDAR脑炎患者的报道,及在吉林大学白求恩第一医院就诊的11例抗NMDAR脑炎患者的详细病例资料,回顾性总结抗NMDAR脑炎的临床特点、实验室检查、治疗及预后,并结合文献予以分析讨论。结果患者多以抽搐或精神症状起病,病程中可出现意识障碍、运动障碍、中枢性通气不足、自主神经功能障碍等临床表现,头部MRI多无明显特异性改变,有的表现为皮质异常信号,脑电图常提示异常,血和(或)脑脊液NMDAR抗体阳性,多数预后较好。结论加强对该病的认识,尽早诊断及治疗有利于改善患者的预后。     

因头痛就诊的抗DPPX抗体相关自身免疫性脑炎1例报道并文献复习

抗二肽基肽酶样蛋白-6(DPPX)抗体相关脑炎是一种自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis, AE), 其起病隐袭, 临床罕见, 常表现出胃肠道症状、体质量减轻、认知和精神障碍及中枢神经系统过度兴奋等, 而以头痛为表现者目前国内外鲜见报道。本文报道1例因头痛到上海市浦东新区浦南医院神经内科就诊的抗DPPX抗体相关脑炎病例, 并结合文献进行分析讨论。     

抗γ氨基丁酸B受体脑炎误诊原因分析(附1例报告及文献复习)

目的加强对抗γ氨基丁酸B受体(GABA_BR)脑炎临床特点的认识,减少临床误诊。方法收集1例抗GABA_BR脑炎患者的临床和随访资料,并结合复习文献分析抗GABA_BR脑炎的临床特征及诊治。结果患者为老年男性,急性起病,主要临床表现为癫发作、认知功能障碍和精神行为异常。血清及脑脊液检查抗GABA_BR抗体阳性,MRI提示双侧海马异常信号,视频脑电图显示异常放电。初期被误诊为病毒性脑炎予以抗病毒治疗,疗效不佳。后经激素与免疫球蛋白联合静脉注射治疗,随访3个月临床症状明显好转。结论抗GABA_BR脑炎临床少见,提高对该病的认识、尽早检测抗GABA_BR抗体是避免误诊的关键。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎1例报告

目的加强对抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎的进一步的认识。方法收集1例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者的临床资料及诊治经过,总结其临床特点及诊疗方法。结果患者为青年男性,以癫痫发作、精神行为异常、认知障碍为主要表现,脑脊液和血清中抗NMDA受体抗体阳性。经激素冲击、静脉用免疫球蛋白、对症处理等治疗后症状好转出院。结论抗NMDAR脑炎是一种自身免疫性脑炎,临床表现复杂多样,血清和脑脊液抗NMDAR抗体检测为该病的特异性检查项目。早期明确诊断和治疗往往预后良好。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者临床特点分析

目的 探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl- D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎的临床特征与抗NMDAR抗体在诊断该病中的意义.方法 选择62例各种病因的脑炎、脑病及其他中枢神经系统疾病患者,采用转染细胞间接免疫荧光法检测其血清及脑脊液抗NMDAR抗体,同时对该病的临床表现、实验室检查、治疗及预后进行分析.结果 28％(9/32)的临床诊断脑炎病例组患者血清或脑脊液抗NMDAR抗体为阳性.脑脊液抗体的阳性率高于血清,其中5例抗体滴度较高的患者伴有血脑屏障破坏.这些患者均未发现肿瘤,临床上以发热、精神异常、癫痫、肌张力障碍与自主神经功能障碍表现突出,并有头颅MRI与脑电图异常,早期免疫治疗有效.结论 脑脊液及血清中抗NMDAR抗体检测有助于自身免疫性抗NMDAR脑炎患者的早期诊断与治疗.     

抗富亮氨酸胶质瘤灭活蛋白1抗体脑炎血清抗体滴度与临床特点及预后相关性研究

目的分析抗富亮氨酸胶质瘤灭活蛋白1(LGI1)抗体脑炎患者血清抗体滴度与其临床特点及预后之间的关系。方法收集2015年2月至2021年2月于山西医科大学第一医院神经内科确诊为脑炎的20例患者的临床资料并进行回顾性分析。依据患者血清抗LGI1抗体滴度将患者分为两组, 分别为高滴度组(1∶100、1∶320)及低滴度组(1∶10、1∶32), 比较两组患者的临床特征、实验室检查结果及预后情况。结果 20例抗LGI1抗体脑炎患者的年龄为27～69(53.5±11.2)岁, 男女比例为1∶1。其中低滴度组患者9例, 高滴度组患者11例, 两组患者在临床症状的种类及数量上无明显差别。高滴度组患者的头颅磁共振成像更易出现异常病灶(10/11比3/9, P=0.014)。两组患者的脑脊液抗LGI1抗体阳性比例差异无统计学意义(9/11比4/9, P=0.160)。随访时发现20例患者中有1例患者死于肺栓塞, 7/20的患者可恢复至病前状态, 9/20的患者遗留记忆力减退。高滴度组患者有3/11病情复发, 低滴度组无一例复发。出院3个月及长期随访时两组患者的神经功能预后差异无统计学意义(改良Ranki...     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎

抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎是近几年发现的边缘叶脑炎,为抗NMDA受体抗体介导的一种自身免疫性疾病,常合并肿瘤表现为副肿瘤综合征。该病患者可出现边缘叶损害症状,颅脑MRI可见边缘叶异常信号,脑脊液及血清能检测到NMDA受体抗体。该疾病较其它副肿瘤综合征发病率高、易误诊且病情重,但及时治疗预后良好。本文就抗NMDA受体脑炎发病机制、临床特点、辅助检查、诊断治疗等研究现状进行综述,进而提高对该疾病的认识,指导临床治疗。     

自身免疫性脑炎再发7例并文献复习

目的分析自身免疫性脑炎(Autoimmune encephalitis;AE)再发患者的临床特点、诊治及再发原因。方法回顾2016年1月~2017年12月吉林大学第一医院神经内科收治的所有AE,分析2次及以上症状再发者的临床表现、神经影像学及脑脊液(CSF)等的特点、治疗方案、疾病转归,并与其他患者进行比较。结果符合标准的AE共47例,包括抗NMDAR脑炎17例,平均年龄36岁(17~69岁);抗GABABR抗体相关脑炎11例,平均年龄61岁(47~80岁);抗LGI1抗体相关脑炎19例,平均年龄57岁(33~78岁)。其中再发者7例,男5例、女2例,包括抗NMDAR脑炎3例(占17.6%),抗GABABR抗体相关脑炎3例(占27.3%),抗LGI1抗体相关脑炎1例(占5%)。首次发病的起始症状包括癫痫发作5例、记忆力减退1例、精神行为异常1例。6例患者为1次再发,1例2次再发,多数为多症状再发。发病间隔0.5~4 m,平均3.5 m。再发的起始症状为:发作性抽搐4例、记忆力减退2例、意识水平下降及双下肢麻木各1例。首次发病时头MRI异常者5例,再发时原有病灶消失或出现新病灶。两次发病时脑电图除2例未完成外均异常。首次发病时均未筛查到肿瘤,1例于再发时发现中心型肺癌伴转移。CSF或血清相关抗体阳性率为100%,经一线免疫等治疗后病情缓解。结论 AE中抗NMDAR脑炎、抗GABABR抗体相关脑炎、抗LGI1抗体相关脑炎症状好转或消失后均可再发,平均间隔时间为3.5 m,多数为多症状再发。判断复发主要依据症状学、CSF相关抗体检测、神经影像学等。AE复发的危险因素可能为免疫治疗不规范、首次未发现肿瘤、病情严重、激素减停过快、合并多重抗体及伴有炎性脱髓鞘改变者。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的抗体检测及临床意义

目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的抗体检测意义及临床特征。方法选取本院收治的脑炎病人35例及对照组30例,分析临床资料,采用转染细胞间接免疫荧光法检测两组患者其血清及脑脊液抗NMDAR机体结果抗NMDAR抗体检测仅1例边缘叶脑炎患者结果阳性,该患者腑脊液细胞数增多、蛋白轻度升高、脑电图见双侧慢波、其余检查无异常。精神症状及意识水平障碍明显,免疫治疗有效。结论抗NMDAR脑炎发病率低,临床表现复杂多样,怀疑该病时需行抗NMDAR抗体检测。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎14例临床特点分析

正抗N-甲基-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎是一种自身免疫性神经系统疾病。2005年Vitaliani等[1]报道了4例出现精神症状、癫痫、记忆障碍、意识障碍及中枢性通气不足症状的年轻女性畸胎瘤患者。随后,Dalmau等[2]发现该病的致病抗体和诊断标志物——抗NMDA受体抗体,并对抗NMDA受体脑炎进行了详细的描述。目前抗NMDA受体脑炎是自身免疫性脑炎中最常见的类型。尽管该病病情比     

抗NMDA受体脑炎临床研究

目的探讨抗N‐甲基‐M‐天冬氨酸受体脑炎的发病率、病因及发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后,以增加临床医生对该病的认识。方法对1例伴畸胎瘤的抗NMDA受体脑炎患者的临床资料进行总结。结果患者有典型的临床表现,血及脑脊液中抗NMDA受体抗体阳性,经手术切除肿瘤及免疫治疗后,预后良好。结论抗NMDA受体脑炎是一种自身免疫性疾病,漏诊误诊率高,血清和（或）脑脊液抗 NMDA 受体抗体阳性可诊断该病。早发现、早诊断、早治疗可缩短病程、改善预后。     

抗LGI1抗体脑炎和抗γ氨基丁酸-B受体脑炎的临床特点

目的对抗LGIl抗体脑炎与抗GABABR脑炎的临床特点进行比较和总结。方法选取郑州大学第一附属医院2015-06—2017-06收治的12例抗LGIl抗体脑炎和13例抗GABA-B受体脑炎患者,总结其临床表现、脑电图、实验室检查、影像学表现,并进行随访,观察预后,比较分析各自特点。结果抗LGIl抗体脑炎与抗GABABR脑炎均有智能下降、精神症状、癫痫发作的特点,对免疫治疗反应较好。抗LGIl抗体脑炎往往有FBDS,且伴有低钠血症及自主神经系统症状,总体预后抗GABAB R脑炎好;抗GABABR脑炎合并肿瘤者预后不佳,除免疫治疗外还应积极治疗肿瘤。结论两种自身免疫性脑炎均对免疫治疗反应较好,抗LGI1抗体脑炎预后优于抗GABABR脑炎,部分抗GABABR脑炎患者合并肿瘤,预后除免疫治疗外还取决于对肿瘤的治疗。