儿童抗NMDAR脑炎的诊治研究进展

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎是儿童最常见的自身免疫性脑炎之一,具有潜在的致死性。近年来,关于此病的报道逐渐增多,并提出早期给予免疫治疗可改善预后。由于儿童抗NMDAR脑炎的临床表现有其非典型性,故早期识别、诊断及治疗尤为重要。本文根据最新的研究,就儿童抗NMDAR脑炎的临床表现和实验室检查,免疫治疗及预后作一综述,以期为医生及研究者们提供参考。     

抗NMDAR脑炎患者紧张症7例及文献回顾

目的 分析抗NMDAR脑炎患者紧张症的临床特点为该病早期诊断提供依据,为后续深入研究提供理论支持。方法 收集自2015年12月至2019年9月就诊于解放军总医院第四医学中心7例抗NMDAR脑炎患者紧张症表现的临床资料进行回顾性分析,了解该病患者紧张症表现和特点,并回顾文献分析。结果 患者DSM-5评分标准中提出的12项阳性症状中表现违拗和不受外界刺激影响的激越的病例最多,其次是缄默,僵住、刻板运动、木僵、作态出现几率依次减少,蜡样屈曲、装相、言语模仿分别出现在1例患者病程中,本组病例中未见模仿动作。BFCRS评分中,7例有兴奋、刻板动作、主动服从表现,违拗、激越次之,其次是缄默、凝视,而Mitgehen未有病例记录。结论 不同评分系统对于抗NDMAR脑炎患者紧张症诊断有差异,多方面评估了解防止临床诊断遗漏。     

8例抗NMDAR脑炎病例回顾及文献复习

目的 分析抗NMDAR脑炎患者的临床表现、总结病例特点,为早期诊断提供理论依据。方法 收集自2015年12月至2019年9月就诊于解放军总医院第四医学中心的8例抗NMDAR脑炎患者的临床资料进行回顾性分析并复习文献。结果 8例患者均有前驱“类流感样症状”,7例患者的病程中出现精神行为异常,神经系统受累症状在所有患者中均有表现。结论 抗NMDAR脑炎患者中神经系统损害同精神症状同样突出,结合早期“类流感样症状”应高度警惕该病可能性。     

儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎90例临床特点分析

目的:研究儿童抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis,NMDAR)脑炎的临床特点、疗效及预后,提高对该病的认识。方法:回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2012年8月至2018年1月确诊的90例抗NMDAR脑炎患者临床资料。结果:90例中男性38例(42.2%),女性52例(57.8%),年龄8个月至13岁。首发症状以惊厥发作(47.8%)、精神行为异常(33.3%)最常见。常见临床症状依次为运动障碍81例(90%),精神行为异常70例(77.8%),惊厥发作58例(64.4%),睡眠障碍51例(56.7%),认知功能障碍35例(38.9%)。所有患者脑脊液抗NMDAR抗体均阳性,90%以上出现脑电图异常,约50%头颅磁共振(magnetic resonance imaging,MRI)肿瘤筛查阴性。74例(82.2%)给予丙种球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)及甲基泼尼松龙治疗,8例(8.9%)仅予IVIG治疗,2例(2.2%)仅予甲基泼尼松龙治疗,2例(2.2%)给予...     

儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎7例临床分析

目的 分析总结儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点,提高诊治水平.方法 收集抗NMDAR脑炎患儿7例,男童3例,女童4例,发病年龄29～166个月.回顾性分析患儿的临床资料.结果 7例中,首发症状依次为癫痫发作4例,精神行为异常2例,不自主运动1例.7例行脑脊液抗NMDAR抗体检查均阳性;4例行...     

10例儿童抗NMDAR脑炎临床分析及文献复习

目的分析儿童抗N-甲基-D天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床表现、脑脊液、脑电图、头颅MRI、治疗及预后。方法回顾性分析2014—2016年在郑州大学第一附属医院儿童医院神经内科住院的10例抗NMDAR脑炎患儿的临床资料。结果 10例患儿血清或脑脊液抗NMDAR抗体阳性,9例不同程度认知功能障碍和精神行为异常,8例不自主肢体抖动,5例惊厥发作,4例睡眠障碍及自主功能紊乱,2例出现意识障碍,6例头颅MRI检查显示异常信号,5例脑电图存在弥漫性异常。结论抗NMDAR脑炎以急性或亚急性的精神行为异常、癫痫样发作、肢体不自主抖动、记忆力下降、自主功能紊乱为特点,血清或脑脊液抗NMDAR抗体阳性有助于抗NMDAR脑炎的确诊,早期发现、及时免疫抑制治疗是预后的关键。     

儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的临床特征

目的： 分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎患儿的临床特点及 预后,为临床早期识别本病提供依据。方法： 回顾性分析2015 年1 月至2018 年3 月在中南大学湘雅二医院儿科住院 的42 例抗NMDAR脑炎患儿的临床资料及随访情况,总结其临床特点、治疗效果及预后情况。结果： 42 例患儿中男 15 例(35.7%),女27 例(64.3%),男女比例1?1.8,年龄(9.20±4.66)岁(最小4 个月,最大17 岁)。首发症状以癫痫发作 (47.6%,20/42)和精神行为异常(35.7%,15/42)最为常见;患儿在病程中累积出现精神行为异常(36/42,85.7%)、癫痫 发作(36/42,85.7%)、言语障碍(32/42,76.2%)、运动障碍(28/42,66.7%)、意识障碍(28/42,66.7%)、自主神经功能 紊乱(26/42,61.9%)及睡眠障碍(24/42,57.1%)等症状。42 例患儿脑脊液抗NMDAR抗体均为阳性;50.0%(21/42)的患 儿头颅MRI检查结果异常,病变累及顶叶、额叶、颞叶、枕叶、基底节及视神经等部位,1 例患儿病变累及视神经 合并髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体阳性;40 例患儿行脑电图检查,92.5% (37/40)出现异常,以弥漫性慢波为主要表现,1 例可见δ 刷;合并肠系膜畸胎瘤1 例,占2.4%(1/42)。出院时mRS评 分为2.14±1.46,较住院期间最高mRS评分(3.88±1.38)显著降低(P<0.05),疗效显著;随访3~39 个月,出院后3 个月 时mRS评分仅为0.81±1.29,与出院时mRS评分比较仍有显著改善,其中76.2%(32/42)mRS评分≤2,预后良好;4.8% (2/42)的患儿复发,无死亡病例。开始免疫治疗时间和病程中最高mRS评分是影响预后的因素,开始免疫治疗时间越 早、病程中mRS评分越低,预后越好。结论： 癫痫发作、精神行为异常、运动障碍、言语障碍及自主神经功能紊乱 是儿童抗NMDAR脑炎的常见临床表现;免疫治疗效果显著,开始免疫治疗的时间和病情严重程度是影响预后的重 要因素;抗NMDAR脑炎可合并其他自身抗体,其临床意义及机制有待深入研究。     

精神分裂症伴抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎一例

<正>自身免疫性脑炎泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-Daspartate-receptor,NMDAR)脑炎是自身免疫性脑炎的最主要类型,其临床表现符合弥漫性脑炎,与经典的边缘性脑炎有所不同^[1],它以精神行为异常、认知障碍、癫痫发作、言语障碍、运动障碍、不自主运动、意识水平下降与自主神经功能障碍等为主要表现,血清和脑脊液中可检测到抗NMDAR抗体^[2-3]。现将浙江省立同德医院综合内科近期收治的1例抗NMDAR脑炎合并精神分裂症患者的诊治经过报道如下。     

儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的免疫治疗疗效及危险因素研究

目的 分析儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎的免疫治疗疗效及免疫治疗反应差的危险因素。方法 回顾性分析2014年2月至2021年11月在首都儿科研究所附属儿童医院神经内科住院接受免疫治疗的抗NMDAR脑炎患儿的临床资料。根据免疫治疗反应情况进行分组,分别为反应良好组、反应一般组和反应差组。比较各组的临床资料,并通过多因素logistic回归分析免疫治疗反应差的危险因素。结果 入组69例抗NMDAR脑炎患儿,起病年龄8.25(4.04,10.13)岁,其中4例经手术证实合并畸胎瘤。经常规免疫治疗,反应良好组40例(57.97%),反应一般组18例(26.09%),反应差组11例(15.94%)。三组患儿在合并肿瘤、意识障碍、自主神经功能障碍、首次病程中出现症状数、疾病严重程度(改良Rankin量表评分最严重时)、脑脊液白细胞升高及接受二线免疫治疗比例等方面差异均有显著性(P<0.05)。经Bonferroni校正后,与反应良好组相比,反应差组及反应一般组疾病严重程度(改良Rankin量表评分最严重时)、接受...     

儿童腺病毒肺炎免疫功能变化及免疫治疗的临床研究

目的 探究儿童腺病毒肺炎免疫功能变化及免疫治疗对其影响。方法 回顾性选取2020年12月至2022年3月江西省儿童医院收治的26例腺病毒肺炎患儿作为病例组,选取同期就诊的25例上呼吸道感染患儿作为对照组。观察治疗前后病例组患儿外周血T淋巴细胞亚群(CD16⁺CD56⁺、CD4、CD8、CD19、CD4/CD8)、免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)(IgM、IgG、IgA、IgE)、补体(complement,C)(C3、C4)、相关细胞因子[白细胞介素(interleukin,IL)-2、IL-6、IL-10、肿瘤坏死因子-α(tumornecrosisfactor-α,TNF-α)]变化,并比较其与对照组的差异。结果 治疗前,病例组的CD16⁺CD56⁺、CD4、CD19、CD4/CD8、IgG、IgA、C3、C4显著低于对照组(P<0.05),CD8、IL-2、IL-6、IL-10、TNF-α显著高于对照组(P<0.05);治疗后,病例组的CD8、CD4/CD8、IgG...     

抗NMDAR脑炎：一种新型边缘叶脑炎

抗N-甲基-M-天冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartate receptor）脑炎是一种自2007年确认的由抗NMDA受体抗体介导的可治性新型边缘叶脑炎,好发于年轻女性,临床上主要表现为发展迅速的神经和精神障碍综合征,包括突出的精神行为异常、癫痫发作、异常运动、自主神经功能紊乱等,其中口面颌肌张力障碍和中枢性通气不足是该病的相对特征性表现.MRI检查无特异性改变,脑电图常提示弥漫性的异常,常规脑脊液检查无特异性,血和脑脊液中的NMDAR亚单位NR1抗体阳性可以明确诊断.对糖皮质激素、免疫球蛋白、血浆置换等免疫治疗及肿瘤切除反应良好.为更好地认识该疾病,本文对其临床特点及发病机制等做一综述.     

儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎与重症病毒性脑炎的临床特点分析

目的 探讨儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎和重症病毒性脑炎的临床特点,为两者的鉴别、早期诊断提供临床经验。方法 回顾性分析17例抗NMDAR脑炎和36例重症病毒性脑炎患儿的临床资料,比较两组的临床表现、实验室检查及影像学特点。结果 53例患儿病程中危重阶段均在PICU治疗,抗NMDAR脑炎组男性8例,女性9例,脑脊液抗NMDAR抗体全部阳性,血清抗NMDAR抗体阳性率52.9%,均未发现肿瘤。重症病毒性脑炎组患儿脑脊液HSV-Ⅰ IgM阳性率13.9%,脑脊液、血清抗NMDAR抗体均阴性。两组临床特点比较,抗NMDAR脑炎组患儿年龄偏大（P<0.01）,既往可有类似病史（P<0.01）,起病相对较缓（P<0.01）,认知障碍不论是首发症状还是病程中都更常见（P<0.01）,行为异常和睡眠障碍在病程中更常见（P<0.01）,头颅MRI可表现为脑组织萎缩,而无病例发生重症病毒性脑炎（P<0.01）。重症病毒性脑炎组患儿更多伴有发热、呕吐等症状,病程中运动障碍较多见（P<0.01）,且病理征阳性,脑脊液压力升高以及脑脊液蛋白增高也更常见,头颅MRI多为脑组织肿胀以及广泛信号异常。结论 儿童抗NMDAR脑炎和重症病毒性脑炎相比,患儿年龄偏大、亚急性起病、既往有类似病史、以认知障碍、行为异常和睡眠障碍为主要表现,但发热及颅高压症状相对不显著。与成人不同,儿童抗NMDAR脑炎性别差异不大,极少合并肿瘤,脑脊液中抗NMDAR抗体阳性是诊断重要依据,头颅磁共振及脑脊液检查对鉴别诊断有参考意义。     

自身免疫性脑炎免疫治疗进展

自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis,AE）是一种由抗神经元抗体作用产生的亚急性意识损害、记忆缺陷、行为障碍和癫痫发作相关的精神障碍综合征,大部分 AE 患者对免疫治疗均有反应,根据所涉及的抗体类型可采取不同的治疗措施。本文就 AE 免疫治疗的进展进行综述,以了解 AE 免疫治疗的类型和疗效,为临床提供更多的治疗证据。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者癫痫表现回顾及文献复习

目的：分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者资料,为后续深入研究提供理论支持。方法：收集2015年12月～2019年9月就诊于解放军总医院第四医学中心的8例抗NMDAR脑炎患者的临床资料,对比其中5例癫痫发作患者和3例无癫痫发作患者的临床资料进行回顾性分析。结果：患者癫痫发作时间都在4 w以内,1例男性患者以癫痫发作为首发表现;4例患者表现为全面发作,1例也有部分发作表现;7例患者脑电图可见广泛慢波,4例癫痫发作患者脑电图可见以前额、中央部居多的尖波、尖慢波,顶、颞叶尖慢波也可被观察到。结论：抗NMDAR脑炎患者的癫痫发作随着疾病症状控制逐渐消失,复发机率较低,以额颞顶叶起源的全面性癫痫多见,可同时有局灶性癫痫表现。     

脑脊液CXCL10:抗NMDAR脑炎潜在的生物学标志物

目的 探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎相关的炎性生物标志物,为临床提供帮助。方法 收集18例抗NMDAR脑炎(抗NMDAR脑炎组)、12例抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体脑炎(抗LGI1抗体脑炎组)、12例对照组患者的血清及脑脊液标本,采用酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测各组血清及脑脊液C-X-C基序配体10(CXCL10)水平,采用SPSS 26.0软件进行数据统计分析,分别比较抗NMDAR脑炎组与对照组、抗LGI1抗体脑炎组与对照组、抗NMDAR脑炎组与抗LGI1抗体脑炎组脑脊液及血清CXCL10水平差异,分析CXCL10水平与抗NMDAR脑炎患者临床指标的相关性。结果 抗NMDAR脑炎组脑脊液CXCL10水平明显高于对照组[168.29 pg/mL(126.74 pg/mL)vs 82.11 pg/mL(43.61 pg/mL),P=0.003],抗NMDAR脑炎组脑脊液CXCL10水平明显高于抗LGI1抗体脑炎组[168.29 pg/mL(126.74 pg/mL)vs 75.72 pg/mL(83.39 pg/mL),P=0.008]。抗NM...     

尘螨舌下特异性免疫治疗对儿童支气管哮喘效果的观察

目的 观察尘螨舌下特异性免疫治疗(sublingual specific immunotherapy,SLIT)对儿童支气管哮喘内型的效果.方法 回顾性分析2012年3月至2018年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的支气管哮喘行SLIT的59例患儿的临床资料,根据治疗1、2、3年时哮喘控制治疗反应性分为控制稳定组和控制不稳定组,比较两组细胞因子水平的差异.结果 59例患儿治疗达1年,40例达2年,26例达3年.治疗1年时,控制稳定组31例,占53％,控制不稳定组28例,占47％;控制稳定组IL-33、IL-23水平均低于控制不稳定组[(21.25±22.06)pg/ml比(31.61±30.48)pg/ml,P=0.017;(4.10±5.26)ng/ml比(5.01±4.97)ng/ml,P=0.023].治疗2年时,控制稳定组IFN-y水平显著低于控制不稳定组[(23.00±13.04)pg/ml比(26.69±8.11) pg/ml,P=0.020],控制稳定组IL-17A水平显著高于控制不稳定组[(15.03±17.44) pg/ml比(14.68±5.13)pg/ml,P=0.020].治疗3年时,两组间细胞因子水平比较,差异无统计学意义(P＞0.05).结论 尘螨致敏的支气管哮喘患儿经SLIT后临床疗效显著,IL-33、IL-23、IFN-γ、IL-17A可作为特异性免疫治疗早期临床疗效的生物标志物.     

伴双侧卵巢畸胎瘤的抗NMDAR抗体脑炎一例

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）抗体脑炎是近年来新发现的一种副肿瘤边缘叶脑炎,常发生在伴有畸胎瘤的年轻女性患者中,以精神行为异常、抽搐、意识及呼吸功能障碍、自主神经功能紊乱为其主要临床表现。脑电图、头部MRI一般无特异性表现,血及脑脊液中抗NMDAR抗体阳性,有潜在致死性。本病较为罕见,目前国外报道数百例,国内仅报道2例,现将武汉大学人民医院诊治的1例结合相关文献分析报道如下。     

免疫治疗银屑病对细胞因子影响的研究进展

银屑病的病因和发病机制仍不十分清楚。近年来,大量的资料表明免疫异常是其发病的重要机制之一。银屑病属于Th1优势应答,以INF-γ、IL-2、TNF-α为代表的Th1型细胞因子会加重银屑病病情,而以IL-4、IL-10为代表的Th2型细胞因子则起着保护作用。细胞因子在银屑病免疫反应、炎症反应以及细胞内信息传递过程中具有重要作用,因此研究银屑病患者细胞因子变化,将有助于阐明其发病机制。免疫治疗银屑病的疗效早已得到肯定,但其作用机制尚未完全清楚,本文通过免疫治疗对银屑病的细胞因子影响的研究进展做一综述,来探讨其在银屑病免疫治疗中的机制。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的临床特征及一线免疫治疗的短期预后分析

目的 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎(NMDAR)患者疾病分期4个阶段。文中探讨NMDAR患者不同疾病阶段的临床特征及一线免疫治疗的短期预后。方法 回顾性分析2017年3月—2021年6月期间于安徽省立医院确诊的22例抗NMDAR脑炎患者临床资料,并按临床表现分为早期阶段7例和进展阶段15例。观察患者不同阶段的临床指标(脑脊液白细胞数、蛋白浓度、氯化物浓度、糖浓度),脑电图,头颅磁共振,重症监护和一线免疫治疗6个月后随访的mRS评分,并观察一线免疫治疗6个月后的临床症状改善情况。结果 (1)临床特征：所有患者均存在精神行为异常、言语障碍,其次以癫痫发作(63.6%)、运动障碍(54.5%)、意识障碍(50.0%)、记忆障碍(45.5%)和自主神经功能障碍(36.4%)较为常见。早期阶段以前驱症状(57.1%)、脑脊液白细胞数升高(85.7%)为最主要特征,早期阶段前驱症状与白细胞数升高情况明显多于进展阶段(P<0.05);而进展阶段则以mRS>2分(60.0%)、脑电图中-重度异常(40.0%)、头颅磁共振异常(33.3%)、重症监护(33.3%)为主要特征,进展阶段mR...