母子先后患自身免疫性溶血性贫血

例 1,男 ,18岁 ,因头昏、乏力、面黄 3个月余 ,于 1982年3月 2 5日入院 ,无发热及出血倾向 ,既往无特殊病史。查体 :重度贫血貌 ,皮肤、粘膜无出血点及瘀斑 ,浅表淋巴结不肿大 ,巩膜轻度黄染 ,心、肺无异常 ,肝肋缘下 2ｃｍ ,脾肋缘下 4ｃｍ。实验室检查 :Ｈｂ 35 ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 1.7× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 4.1× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .70 ,淋巴细胞 0 .30 ,ＢＰＣ 187× 10 9/Ｌ ,网织红细胞 0 .12。血涂片 :晚幼红细胞 1个 /10 0个白细胞。尿常规 :蛋白 (- ) ,尿胆原 ( ) ,胆红素 (- )。肝功能 :直接胆红素 17.1μｍｏｌ/Ｌ ,总胆红素 41…     

骨髓增生异常综合征伴获得性血红蛋白H及7号染色体单体畸变一例

少数作者观察到骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)可继发血红蛋白Ｈ ,但例数甚少。我们最近发现 1例 ,现报道如下。患者 ,女 ,2 4岁。因乏力、反复牙龈出血、鼻出血 6年 ,加重 5个月 ,于 1999年 8月 5日入院。患者 1993年起有牙龈出血、鼻出血 ,渐进性乏力、头昏、苍白 ,经当地医院骨髓检查诊断为“慢性再生障碍性贫血”。当时血常规 :Ｈｂ 2 5ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 3× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 6 0× 10 9/Ｌ ,经雄激素及对症支持治疗后病情好转 ,Ｈｂ 80～ 12 0ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ(3～ 8)× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ (6 0～ 10 0 )×10 9/Ｌ。 1999年 3月乏力、头昏、牙龈…     

免疫抑制剂联合GM-CSF治疗重型再生障碍性贫血一例

我们于 1998年 5月采用抗人胸腺细胞球蛋白 (ＡＴＧ)、环孢霉素Ａ(ＣｓＡ)和长疗程 (90ｄ)粒 巨噬细胞集落刺激因子(ＧＭ ＣＳＦ)治疗重型再生障碍性贫血 (ＳＡＡ) 1例获得缓解 ,报道如下。　　患者 ,男性 ,39岁。因牙龈出血 1个月 ,面色苍白、乏力半个月于 1997年 5月 2 3日入院。外周血象 :Ｈｂ 5 0ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ1.9× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 2 2× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .2 1,中性粒细胞绝对值 (ＡＮＣ) 0 .42× 10 9/Ｌ ,淋巴细胞 0 .6 4,Ｒｅｔ 0 .0 0 8。右髂后骨髓象 :油滴 ( ) ,增生重度减低 ,粒系 0 .0 90 ,红系0 .2 10 ,全片见 1个…     

大剂量静脉输注免疫球蛋白联合抗淋巴细胞球蛋白和环孢菌素A治疗合并脑出血的重型再生障碍性贫血一例

患者 ,女 ,11岁。因发热、面色苍白、皮肤出血 1周 ,于1999年 3月 2日入院。查体 :体温 39.8℃ ,严重贫血貌 ,全身皮肤散在大片状瘀斑 ,胸骨无压痛 ,心肺无明显异常 ,肝、脾肋缘下未触及。实验室检查 :Ｈｂ 45ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 1.33× 10 12 /Ｌ ,Ｒｅｔ0 .0 0 3,网织红细胞绝对值 3.99× 10 9/Ｌ ,ＷＢＣ 1.1× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .35 ,淋巴细胞 0 .6 5 ,中性粒细胞绝对值 (ＡＮＣ)0 .385× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 16× 10 9/Ｌ ,血尿 ( )。骨髓涂片 :两次髂骨骨髓象和 1次胸骨骨髓象均提示骨髓增生重度减低 ,成熟淋巴细胞占 0 .80 0以上 ,巨…     

真性红细胞增多症转慢性粒细胞白血病后急性单核细胞白血病变一例

患者 ,男 ,5 7岁。 1995年 4月面稍红 ,Ｈｂ 195ｇ/Ｌ、ＷＢＣ16 .8× 10 9/Ｌ、ＢＰＣ 4 19× 10 9/Ｌ ,未予重视 ;1996年 4月面、颈、手掌皮肤暗红 ,嘴唇发绀 ,脾肋缘下 2 .5ｃｍ。Ｈｂ 2 4 0ｇ/Ｌ、ＷＢＣ2 2 .3× 10 9/Ｌ(偶见中性中、晚幼粒细胞 )、ＢＰＣ 2 4 4× 10 9/Ｌ ;中性粒细胞碱性磷酸酶 (Ｎ ＡＬＰ)阳性率 10 0 % ,积分 2 82。骨髓增生明显活跃 ,粒系 0 .6 4 5 ,红系 0 .32 5 ,巨核细胞 196个 /片。Ｐｈ染色体阴性 ,动脉血氧饱和度 94 %。诊断 :真性红细胞增多症 (ＰＶ)。给予小剂量三尖杉酯碱和活血化瘀中药治疗 ,血红蛋白…     

细胞遗传学完全缓解的慢性髓系白血病进展为Ph-急性淋巴细胞白血病一例

我们最近发现 ,1例Ｐｈ+ 慢性髓系白血病 (ＣＭＬ)患者经干扰素治疗 ,6年后进展为Ｐｈ-急性白血病 ,现报告如下。患者 ,男 ,5 1岁。因突发视物模糊、发现白细胞增多 12ｄ ,于 1994年 11月 2 4日入院。查体 :浅表淋巴结无肿大 ,胸骨无压痛 ,肝肋缘下未及 ,脾肋缘下 8ｃｍ。Ｈｂ 12 8ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ3.76× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 16 5 .1× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 12 1× 10 9/Ｌ ,白细胞分类 :早幼粒细胞 0 .0 3,中幼粒细胞 0 .12 ,晚幼粒细胞 0 .10 ,中性杆状核细胞 0 .30 ,中性分叶核细胞 0 .31,嗜碱细胞 0 .0 1,淋巴细胞 0 .0 2 ,单核细胞 0 .0 2。骨…     

急性肾小球肾炎致纯红细胞再生障碍二例

例 1,女 ,13岁。因全身水肿 ,尿色红 10ｄ入院。查体 :血压 135 / 98ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 .133ｋＰａ)精神萎靡 ,呼吸平稳 ,面部水肿 ,神志清。全身皮肤轻度水肿 ,浅表淋巴结无肿大 ,巩膜无黄染 ,咽部充血 ,双侧扁桃体Ⅰ度肿大。双肺呼吸音粗 ,心率 12 4次 /ｍｉｎ ,律齐。腹软 ,肝、脾未触及 ,移动性浊音 (± ) ,肠鸣音存在。神经系统病理征 (- )。血常规 :ＷＢＣ3.7× 10 9/Ｌ ,ＲＢＣ 2 .2 0× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 6 2ｇ/Ｌ ,ＢＰＣ 86× 10 9/Ｌ ,Ｒｅｔ0 0 0 0 5。血液生化检查 :总蛋白 6 0ｇ/Ｌ ,白蛋白 35ｇ/Ｌ ,球蛋白 2 5ｇ/Ｌ ,Ｂ…     

异基因外周血造血干细胞移植治疗一例阵发性睡眠性血红蛋白尿症

1999年 1月 ,我院首次应用异基因外周血干细胞移植治疗 1例阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (ＰＮＨ) ,取得良好疗效。病例和方法1　患者　男 ,2 6岁。因乏力、间断鼻出血及皮下出血点 15个月、加重 1个月 ,于 1998年 10月入院。查体 :重度贫血貌 ,巩膜无黄染 ,全身皮肤有散在出血点 ,浅表淋巴结未触及 ,心肺无异常发现 ,肝、脾不大。实验室检查 :外周血Ｈｂ 5 0ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 1.45× 10 12 /Ｌ ,ＭＣＶ 112 .5ｆｇ ,ＭＣＨ 34.1ｐｇ,Ｒｅｔ 0 .0 6 0 ,ＷＢＣ 2 .6× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .5 3 ,淋巴细胞 0 .47,ＢＰＣ 15× 10 9/Ｌ。肝、肾功能…     

POEMS综合征一例

患者 ,女 ,40岁。因乏力、心悸、腰痛 1个月 ,于 1999年10月 9日收入院。查体 :贫血貌 ,全身皮肤粘膜无出血点。脾肋缘下 4ｃｍ。外周血检查 :Ｈｂ 6 9ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 2 .2 2× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 3.0× 10 9/Ｌ。ＩｇＧ 6 .2ｇ/Ｌ ,ＩｇＡ 13.2ｇ/Ｌ ,ＩｇＭ 0 .38ｇ/Ｌ ,ＢＵＮ 7.5ｍｍｏｌ/Ｌ ,Ｃｒ 15 2 .4μｍｏｌ/Ｌ。尿蛋白 ( ) ,本 周蛋白( )。Ｂ超 :肝脏多发性低回声结节 ,脾大 ,15 .8ｃｍ× 8.5ｃｍ。Ｘ线片示 :骨质硬化改变。骨髓象 :骨髓有核细胞增生活跃 ,粒、红比为 1 4∶1,浆细胞占 0 .47,胞体大小不等。诊断为多发性骨髓瘤Ｉ…     

伴染色体t(12;22)和多药耐药的急性微分化型白血病一例

ｔ(12 ;2 2 ) (ｐ13;ｑ11 12 )染色体易位在恶性血液病中非常少见 ,目前国外仅报道过 9例。我们最近发现 1例初发急性微分化型白血病 (ＡＭＬ Ｍ0 )患者伴ｔ(12 ;2 2 ) (ｐ13;ｑ12 )染色体易位 ,临床呈多药耐药 ,并得到耐药机制研究的证实 ,现报道如下。患者 ,女 ,5 3岁。主诉头昏、乏力、四肢酸痛 1周于 2 0 0 1年 4月 16日入院。查体 :贫血貌 ,皮肤、粘膜苍白 ,未见出血点和皮疹 ,浅表淋巴结不大 ,胸骨有压痛 ,心肺无异常 ,肝脾不肿大。血常规 :Ｈｂ 80ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 2 .4 5× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 12 0×10 9/Ｌ。分类 :原始细胞 0 .4 3,杆状…     

尿毒症合并纯红细胞再生障碍性贫血一例

患者 ,男性 ,5 7岁。 1997年 11月因纳差、恶心近 2年 ,加重 3周伴胸闷、心悸而就诊 ,夜尿增多 ,无少尿、皮肤瘙痒及出血倾向。尿常规 :尿蛋白 ( ) ,余 (- )。血常规 :ＷＢＣ5 .4× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .77,淋巴细胞 0 .13,单核细胞 0 .0 8,嗜酸细胞 0 .0 1,嗜碱细胞 0 .0 1;ＲＢＣ 3.0 1× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 76ｇ/Ｌ ;ＢＰＣ 147× 10 9/Ｌ。肾功能 :尿素氮 (ＢＵＮ) 4 1.5ｍｍｏｌ/Ｌ ,肌酐 (Ｃｒ) 2 34 0 μｍｏｌ/Ｌ。诊断为尿毒症而于 1997年 12月 8日收入院。入院体检 :血压 15 0 / 90ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 .133ｋＰａ) ,轻度贫…     

反应停加联合化疗治疗浆细胞白血病一例

浆细胞白血病 (ＰＬ)是一种少见的恶性浆细胞疾病 ,常规治疗疗效差 ,最近我们采用反应停 +联合化疗成功治疗 1例原发性ＰＬ(ＰＣＬ) ,现报告如下。患者 ,男 ,5 6岁。因乏力半年伴发热 4ｄ ,于 2 0 0 0年 6月2日入院。查体 :体温 38.2℃ ,重度贫血貌 ,脾肋缘下 2 .0ｃｍ ,余无明显阳性体征。Ｈｇ 5 2ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 5 .5 4× 10 9/Ｌ ,浆细胞 0 4 4 ,浆细胞绝对计数为 2 .4 4× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 5 4× 10 9/Ｌ ;骨髓涂片浆细胞比例为 0 .70 5。骨髓单个核细胞流式细胞术免疫分型为ＣＤ9+ 、ＣＤ19-、ＣＤ2 0 -、ＣＤ3 8+ 、ＤＲ-,染色体核型…     

5q-综合征二例

例 1,女 ,6 4岁 ,因头昏、乏力 3个月入院。既往曾有甲状腺功能亢进史 15年 ,经服甲巯咪唑、甲状腺素片后纠正。此次发病后曾用铁剂、叶酸治疗无效。查体 :贫血貌 ,皮肤粘膜无黄染及出血点 ,肝、脾、淋巴结不肿大。实验室检查 :Ｈｂ 47ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 1.32× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 3.2× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 2 0 0× 10 9/Ｌ ,ＭＣＶ 92 .2ｆｌ ,ＭＣＨ 31.5ｐｇ ,ＭＣＨＣ 342ｇ/Ｌ。骨髓象示有核细胞增生活跃 ,粒∶红 =1.4∶1,其中粒系占 0 .47,原始粒细胞0 .0 5 ,形态大致正常 ;红系增生极度活跃 ,以中、晚幼红细胞为主 ,偶见三核、核畸形及巨幼…     

氦氖激光血管内照射治愈病毒感染引起白细胞减少一例

患者女 ,32岁。因阵发性心悸 ,胸闷 ,乏力 1年 ,加重 1个月就诊。检查 :体温 36℃ ,脉搏 58次 ,呼吸 18次 ,血压 13.8/ 8.0ｋＰａ ,白细胞 2 .8× 10 9/Ｌ ,中等白细胞比率 (Ｗ ＭＣＲ) 0 .0 4 0 ,大型白细胞比率 (Ｗ ＬＣＲ) 0 .379,中等白细胞计数 (Ｗ ＭＣＣ )0 .2× 10 9/Ｌ ,大型白细胞计数 (Ｗ ＬＣＣ )1.1× 10 9/Ｌ。患者曾患病毒性心肌炎 ,近 1年反复感冒 ,考虑是病毒感染所致 ,给予利血生 10ｍｇ、鲨肝醇 150ｍｇ、维生素Ｂ4 2 0ｍｇ每日 3次口服、0 .9%氯化钠 2 50ｍｌ、病毒唑 0 .4ｇ、地塞米松 10ｍｇ静脉滴注 ,每日 1次。治…     

腹腔镜巨脾切除的术前脾蒂血管预处理

我院对 2例巨脾患者 ,在术前 1ｈ行脾动脉栓塞后 ,再行腹腔镜巨脾切除 ,取得良好效果。1　临床资料病例 1,诊断原发性脾肿大 ,脾功能亢进 ,脾脏甲乙线 10 .3ｃｍ、甲戊线 10 .6ｃｍ、丙丁线 2ｃｍ ,ＲＢＣ4 .15× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 4 .38× 10 9/Ｌ ,ＰＬＴ 63× 10 9/Ｌ ;病例 2 ,诊断α -地中海贫血 ,脾脏肿大 ,脾功能亢进 ,脾脏甲乙线 9.6ｃｍ、甲戊线 11.2ｃｍ、丙丁线1ｃｍ ,ＲＢＣ 3.11× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 3.2 2× 10 9/Ｌ ,ＰＬＴ4 3× 10 9/Ｌ。术前 1ｈ数字减影下经股动脉插管入脾动脉 ,造影超选择至脾蒂 ,根据脾动脉大小选择相…     

先锋Ⅳ致获得性低巨核细胞血小板 减少性紫癜1例

患者 ,女性 ,6 5岁 ,1 997年 6月 1 5日因口腔粘膜血疱、皮下淤斑两天就诊 ,收住内科。住院前 1 5天 ,因咽痛、咳嗽始服先锋Ⅳ ,2粒 /次 ,每日 3次 ,未间断 ,当时实验室检查 :ＷＢＣ 1 0 .1×1 0 9/Ｌ ,Ｈｂ 1 2 0 ｇ/Ｌ ,Ｐｌｔ 1 0× 1 0 9/Ｌ。查体 :Ｔ 36 .2℃ ,Ｐ 88次 /ｍｉｎ ,Ｒ 2 2次 /ｍｉｎ ,ＢＰ 1 35 /80ｍｍＨｇ( 1ｍｍＨｇ =0 .1 33ｋＰａ) ,口腔右侧颊粘膜见一直径约 2ｃｍ的血疱 ,双下肢多处淤斑 ,心肺无阳性体征 ,肝、脾未触及。实验室检查 :ＷＢＣ 8.8× 1 0 9/Ｌ ,Ｈｂ1 2 0 ｇ/Ｌ ,Ｐｌｔ 1 0× 1 0 9/Ｌ。末梢血涂片 …     

May-Hegglin异常二例

Ｍａｙ Ｈｅｇｇｌｉｎ异常 (Ｍａｙ Ｈｅｇｇｌｉｎａｎｏｍａｌｙ,又称巨型血小板病 ,以下称ＭＨＡ)是一种罕见的遗传性疾病。我们发现一个家系中父女 2人同患ＭＨＡ ,对其粒细胞中包涵体进行了超微结构观察 ,报道如下。病例介绍　　例 1(先证者 ) ,女 ,16岁。患者 4岁开始出现间歇性无明显诱因的鼻出血 ,出血量多少不等。 8岁时血常规 :ＢＰＣ(4 5～80 )× 10 9 Ｌ ,Ｈｂ 110～ 12 8ｇ Ｌ ,ＷＢＣ (5 .9～ 8.4)× 10 9 Ｌ ,中性粒细胞 0 .6 5 ,淋巴细胞 0 .35。 10岁时骨髓检查结果为 :骨髓增生明显活跃 ,粒系 0 .480 ,红系 0 .176 ,淋巴…     

川崎病的误诊分析

川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征 ,是一种病因未明的血管炎综合征。发病早期没有特征性的临床表现和实验室检查 ,所以极易误诊 ,现将我院近二年来误诊的 12例病例报道如下1　临床资料1 1　一般资料　 12例病例中 ,男 5例 ,女 7例 ;年龄最大 9岁 ,最小 6个月 ,平均年龄 1 8岁 ;所有病例均有发热 ,热程最长2 6ｄ ,最短 6ｄ ,平均 9 8ｄ ;最高体温 41℃。指 (趾 )红肿 10例 (硬肿、膜状脱屑 8例 ) ,结膜充血、颈部淋巴结肿大 7例 ,杨梅舌 6例 ,皮疹 5例。 12例病例中冬春季发病 8例1 2　实验室检查　白细胞总数 >2 0× 10 9/Ｌ10例 ,<2 0× 10 …     

慢性粒细胞白血病急性粒-巨核细胞白血病变一例

患者 ,男 ,5 4岁。因乏力 1年余 ,腹胀、牙龈出血 5 0ｄ于2 0 0 1年 11月 6日入院。入院前 40ｄ首诊于外院 ,当时脾大平脐 ,血常规 :ＷＢＣ 12 5× 10 9 Ｌ ,Ｈｂ 96ｇ Ｌ ,ＢＰＣ 12 0 0× 10 9 Ｌ ,骨髓形态学检查确诊为慢性粒细胞白血病 (慢粒 )加速期 ,1周后始服羟基脲 ,2～ 3ｇ ｄ ,共 2周 ,复查血常规 :ＷＢＣ 6 .9×10 9 Ｌ ,Ｈｂ 77ｇ Ｌ ,ＢＰＣ 493× 10 9 Ｌ ,脾回缩至肋缘下 3ｃｍ ,因胃肠道反应停服羟基脲 ,入院前 5ｄＷＢＣ 5 0× 10 9 Ｌ ,予阿糖胞苷 (Ａｒａ Ｃ) 10 0ｍｇ ｄ共 5ｄ后转入我院。病程中伴口渴、盗汗 ,无发热…     

多发性骨髓瘤髓外浆细胞瘤一例

患者 ,男 ,6 7岁。因右侧睾丸进行性肿大 2个月入泌尿外科。患者于入院前 2个月发现右侧睾丸逐渐肿大 ,有下坠感 ,但无疼痛及红肿。于入院前 10余天 ,食欲不振、精神欠佳。体格检查 :一般情况尚可 ,无贫血貌 ,心、肺、腹未见异常 ,右侧睾丸 10ｃｍ× 7ｃｍ× 5ｃｍ ,无压痛 ,透光试验 (- )。Ｈｂ113ｇ Ｌ ,ＲＢＣ 3.5 1× 10 1 2 Ｌ ,ＷＢＣ 4.5× 10 9 Ｌ ,ＢＰＣ 15 2× 10 9 Ｌ。凝血功能正常。尿常规 (- )。球蛋白 49ｇ Ｌ(正常值 2 6～ 37ｇ Ｌ)。肾功能 :尿素氮 (ＢＵＮ) 10 .4ｍｍｏｌ Ｌ ,肌酐 (Ｃｒ) 2 0 1μｍｏｌ Ｌ ,尿酸 738…