复发性多软骨炎诊断和治疗指南

1 概述 复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种软骨组织复发性退化性炎症,表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累.     

复发性多软骨炎诊治指南(草案)

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis，RP)是一种较少见的炎性破坏性疾病，其特点是软骨组织复发性退化性炎症，表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累。复发性多软骨炎的病因及发病机制目前仍不清楚。软骨基质受外伤、炎症、过敏等因素的影响暴露出抗原性，导致机体对软骨局部或有共同基质成分的组织(如巩膜、葡萄膜、玻璃体、视神经内膜及神经束膜、主动脉中层和内层的结缔组织、心瓣膜、心肌肌纤维膜、气管黏膜下基底膜、关节滑膜和肾小球及肾小管基底膜等)的免疫反应。复发性多软骨炎可与类风湿关节炎、系统性血管炎、系统性红斑狼疮以及其他结缔组织病并发。     

复发性多软骨炎1例报告并文献复习

正复发性多软骨炎(Relapsing polychondritis,RP)是一种罕见以软骨的复发性炎症为特征,最终造成软骨组织结构的进行性破坏的严重的自身免疫性疾病,该病不仅可累及耳、鼻、喉、气管支气管等软骨,还可累及富含蛋白质结构的组织,如眼睛、心脏、血管等。RP的发现已有一个世纪的时间,但目前病因仍不明确,因临床表现的多样性常常导致误诊。研究显示下呼吸道受累可达20%-50%[1],但病初因     

以不明原因长期发热为首发症状的复发性多软骨炎1例报告(病例报告并文献复习)

复发性多软骨炎（relapsing polychondritis,RP）是一种较少见的炎症破坏性疾病,其特点是软骨组织复发性退化性炎症,表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累。本例患者以长期不明原因发热为首发症状,误诊长达半年之久,特报道如下。     

累及气道的复发性多软骨炎2例

正复发性多软骨炎(relapsing polychondritis)本身为一种少见、长程、有潜在生命危险的炎症性疾病,而以"喉、气管及支气管软骨炎"为主要表现的复发性多软骨炎更是呼吸内科罕见病例[1]。因此,临床医生对此病通常认识不足,导致漏诊、误诊。该病如果早期诊断、及时诊治,可改善患者预后。因此,为加深呼吸科医生对该病的认识,本文将2014年我院呼吸科收治的两例复发性多软骨炎患者报道如下。     

Y型硅酮支架治疗复发性多软骨炎1例并文献复习

正复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种以软骨组织和结缔组织的复发性退化性炎症为特点的累及多系统的少见自身免疫性疾病~([1])。RP临床表现多样,早期诊断困难,尤其以呼吸道症状起病的患者,常因误诊致病情进展至气道塌陷,出现严重呼吸困难,是引起死亡的主要原因之一。当RP累及气管-支气管造成软骨破坏、塌陷、气道狭窄时,可以考虑植入永久性支架~([2])。我院2017年     

复发性多软骨炎气管损伤（附1例报告）

复发性多软骨炎气管损伤（附１例报告）首都医科大学附属北京安贞医院普内科（１０００２９）陶旨琴复发性多软骨炎（ＲｅｌａｐｓｉｎｇＰｏｌｙｃｈｏｎｄｒｉｔｉｓ简称ＲＰ）是一种原因不明的罕见疾病。是侵犯全身软骨、器官组织的结缔组织疾病、开始多以耳、鼻、喉及...     

复发性多软骨炎诊治分析(附9例报告)

复发性多软骨炎(RP)是一少见系统性疾病，以软骨组织反复发作性炎症，导致软骨组织破坏，代之以纤维性结缔组织为特点。本文对1999年9月至2004年7月我院收治的9例RP患者的临床资料加以总结。现报告如下。     

复发性多软骨炎(综述)

复发性多软骨炎为一罕见的综合征。主要特征为全身软骨组织的变性和炎症,常反复发作,特别多见于眼和耳。目前,文献统计达159例。命名名称繁多。其他常见的名称为慢性萎缩性多软骨炎,多软骨炎,软骨软化,弥漫性软骨炎,弥漫性软骨膜炎,软骨炎及虹膜炎,慢性萎缩性软骨膜炎,家族性慢性萎缩性多软骨炎,软骨溶解性软骨膜炎,风湿性全软骨炎,全软骨炎等。由于本病除有软骨炎外,软骨非软骨结构(如中耳、巩膜、虹膜、主动脉、二尖瓣、心肌、肝、皮肤等)亦有炎症,因此,上述命名均有其局限性。发病率与病程 40～50岁发病率最高,两性发病率无明显差异,发病年龄和性别之间无相互关系。可见于新生儿。欧美各国多见,亚洲、非洲较少见。     

复发性多软骨炎致气管广泛狭窄一例

复发件多软骨炎(rdapsing polychondritis,RP)是一种较少见的炎性破坏性疾病,其特点是软骨组织复发性退化性炎症,主要表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节及心脏瓣膜等器官和血管的结缔组织受累[1].其病因及发病机制目前仍不清楚.该病为少见病,临床上易误诊误治,现将太原市中心医院近日收治的1例患者报告如下.     

复发性多软骨炎合并显微镜下多血管炎一例

复发性多软骨炎(RP)是一种较少见炎性破坏性疾病,其特点为软骨组织复发性退化性炎症,表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累.显微镜下多血管炎(MPA)是一种无或仅有少量免疫复合物沉积的坏死性血管炎,主要侵犯包括毛细血管、小静脉和微动脉在内的小血管,而以肾及肺的小血管受累最多见,临床表现复杂多样,可以累及全身任何一个组织和器官.我科新近收治1例RP合并显微镜下多血管炎,报告如下.     

99mTc-MDP SPECT/CT显像辅助诊断复发性多软骨炎1例报道

<正>复发性多软骨炎(relapsing polychondritis, RPC)是一种罕见的反复发作、进行性、炎症性疾病,主要表现为免疫介导下的软骨组织炎症及破坏,耳、鼻、关节及呼吸道软骨受累常见^[1]。该病可累及气道并导致预后不佳。RPC的发病年龄多为40～60岁,女性发病率略高于男性^[2]。国外研究提示其年发病率为0.71～3.5/100万人^[3-4]。由于RPC发病率低且有时隐匿起病,其临床诊断存在一定挑战。     

以会厌受累为突出表现的复发性多软骨炎一例

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种较为少见的软骨炎症破坏件疾病,中年好发,临床以耳廓肿痛、鞍鼻为常见症状.     

以呼吸道损害为唯一表现的复发性多软骨炎1例并文献回顾

目的探讨以呼吸道损害为唯一表现的复发性多软骨炎(RP)的临床特征、诊断及治疗。方法分析我院1例经计算机体层摄影术CT及支气管软骨活检术后病理诊断的RP患者的临床资料,并结合文献进行复习。结果患者为老年男性,以发热、咳嗽、咳痰为主要表现,肺功能示阻塞性通气功能障碍,胸部CT示气管主支气管管壁增厚,纤维支气管镜检查示气管支气管软骨环消失、管腔狭窄,病理检查为慢性炎症。予以糖皮质激素治疗有效。结论 RP以呼吸道单独受累的较为罕见,而呼吸系统受累常提示预后不佳,是该疾病死亡的主要原因。呼吸系统首先受累时,诊断是困难的且病情容易被耽误。影像学检查及软骨活检有助于诊断。治疗方式包括糖皮质激素或糖皮质激素联合免疫抑制剂等药物治疗及纤维支气管镜下气道成形术。     

复发性多软骨炎的诊治进展

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一病因未明的罕见疾病。本病以自身免疫性软骨炎进行性反复发作为特征,常累及内外耳、鼻、喉、气管、支气管树及关节等器官组织的透明软骨。亦可累及内耳、葡萄膜、心血管系统、皮肤及肾脏。及时诊断,早期治疗,预后良好。但已发生气管软化,预后不佳。现将国内外有关RP的研究进展综述如下。1　发病机制RP的病因及发病机制至今未明。目前,普遍认为RP是由于自身免疫反应异常引起的疾病。推测其发病机制是各种原因引起的细胞和体液免疫功能异常并攻击自身的软骨组织,导致含有软骨组织器官…     

复发性多软骨炎诊疗规范

复发性多软骨炎（RP）是一种免疫介导的全身炎症性疾病,主要累及软骨及富含蛋白聚糖成分的组织,特征性表现为耳和鼻软骨炎症、畸形。为提高临床医生对RP的认识和诊疗水平,中华医学会风湿病学分会在借鉴目前国内外经验和指南的基础上,制定了本规范,总结了RP的临床表现、诊断及疾病活动评估,旨在规范RP临床治疗方案,改善RP患者预后...     

累及气道的复发性多软骨炎的临床特征及其处理

目的提高对侵犯气管、支气管的复发性多软骨炎的临床特征及治疗方法的认识。方法回顾性分析2000年8月至2006年10月收治的13例侵犯气管、支气管的复发性多软骨炎患者的临床资料。结果13例累及气管、支气管的复发性多软骨炎患者中男9例，女4例，年龄30-61岁，平均年龄50岁。疾病早期临床表现以咳嗽、咽喉痛及声嘶多见，疾病后期常表现为胸闷、气促、呼吸困难，重者可表现为下呼吸道反复感染和（或）呼吸衰竭。支气管镜检查早期可见喉、声带水肿，气管、支气管黏膜充血、水肿，软骨环肿胀及管腔狭窄；疾病后期由于气管、支气管软骨破坏而出现气道软骨环消失，管壁软化，呼气时部分气道陷闭。胸部CT检查早期可见气管、支气管壁弥漫性增厚伴管腔狭窄；疾病后期出现管腔重度狭窄，部分患者可有气道壁的钙化。肺功能测定表现为不同程度的阻塞性通气功能障碍。13例患者中有12例患者接受了糖皮质激素和（或）免疫抑制剂治疗，其中6例疾病早期患者症状均有不同程度的改善，其余6例患者症状无改善，在给予气道金属支架置入后（共放置气管、支气管支架12枚）5例患者气道阻塞明显改善，1例无缓解，仍需呼吸机辅助通气。随访1—48个月后有12例存活，1例随访2年后死亡。结论侵犯气管、支气管的复发性多软骨炎患者疾病早期糖皮质激素治疗可显著改善症状，疾病后期出现明显气道阻塞时可行支架置入、气管切开及呼吸机辅助通气治疗，以延长生存期。     

复发性多软骨炎20例临床分析

目的：提高对复发性多软骨炎的认识。方法：收集并分析20例复发性多软骨炎患者的临床和实验室检查资料。结果：发病年龄35－86岁，平均53．4岁，平均病程1．1年。90％的患者均有耳软骨炎；80％有呼吸系统受累，其中75％有鼻软骨炎，4例出现严重的气管、支气管软骨炎；部分患者有关节、皮肤、心脏、血管和神经系统受累；20％合并有其他风湿性疾病或自身免疫病。结论：气管、支气管软骨受累是病情严重的信号。早期诊断，给予激素和免疫抑制剂治疗是改善预后的关键。     

复发性多软骨炎的诊治进展

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis，RP)是一病因未明的罕见疾病。本病以自身免疫性软骨炎进行性反复发作为特征，常累及内外耳、鼻、喉、气管、支气管树及关节等器官组织的透明软骨。亦可累及内耳、葡萄膜、心血管系统、皮肤及肾脏。及时诊断，早期治疗，预后良好。但已发生气管软化，预后不佳。现将国内外有关RP的研究进展综述如下。     

多软骨炎合并非霍奇金淋巴瘤累及呼吸系统1例临床分析

复发性多软骨炎(RP)是一种少见累及全身多个系统的疾病,其病因尚未明确,临床具有反复发作和缓解、进展性、炎性破坏性的病变。其特点是:累及软骨和其他全身结缔组织包括耳、眼、鼻、关节、心血管系统及呼吸道等,大多数以呼吸道受累为首发表现。其以呼吸道受累合并非霍奇金淋巴瘤病