肠道T细胞淋巴瘤临床特点

肠道T细胞淋巴瘤（intestinal T-cell lymphoma，ITCL）病情凶险，临床表现复杂，以非特异性症状为主。发病年龄轻，无明显的乳糜泻，EB病毒检出率高，回盲部、升结肠和降结肠受累多见是我国患者的特点，与西方国家报道不同。ITCL由于临床少见，极易误诊，且易复发，对治疗的反应和预后极差，死亡率高，应引起临床医师的广泛重视。     

原发性胃淋巴瘤与原发性肠道淋巴瘤特征的比较

目的 探讨原发性胃淋巴瘤(PGL)与原发性肠道淋巴瘤(PIL)在临床特征、病理特点、治疗及预后的异同点.方法 回顾性分析48例PGL及15例PIL患者的临床特征、病理特点、治疗、幽门螺杆菌(Hp)检出情况及预后.结果 PGL组和PIL组年龄、性别、腹痛、消化道出血、B症状、临床分期、死亡差异均无统计学意义(P值均>0.05);而病理分型、急腹症急诊手术差异均有统计学意义(P值均<0.05).PGL组黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤Hp阳性12例(12/19),弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)Hp阳性5例(5/20),两种病理类型中Hp检出率差异有统计学意义(P=0.025).PIL组未检测Hp.COX多因素分析显示,Ⅲ、Ⅳ期是影响PGL预后的独立不良因素(P<0.05),Ⅲ、Ⅳ期、B症状及T细胞型是影响PIL预后的独立不良因素(P<0.05).结论 PGL以DLBCL和MALT淋巴瘤为主,PIL则以DLBCL为主.PIL比PGL好发T细胞淋巴瘤,PIL中MALT淋巴瘤少见.PGL及PIL均以Ⅲ、Ⅳ期为主,PIL常因肠套叠或穿孔需急诊手术.PGL预后与分期有关,PIL预后与分期、B症状及T细胞型有关.

Abstract：

Objective To explore the differences and similarities of clinical characteristics,pathological features, treatment and prognosis between primary gastric lymphoma(PGL)and primary intestinal lymphoma (PIL). Methods The clinical characteristics, pathological features, therapeutic results, the detection of Helicobacter pylori (Hp) and prognosis of 48 PGL cases and 15 PIL cases were retrospectively analyzed. Results There was no statistical significance in age, gender, abdominal pain, gastrointestinal bleeding, B symptoms, clinical stage, mortality between PGL and PIL groups (P>0. 05). However, there were significant differences in the pathological type, acute abdomen emergency surgery between these two groups (P<0. 05). There was 12 Hp positive cases in mucosalassociated lymphoid tissue (MALT) lymphoma of PGL group (12/19), and 5 Hp positive cases in diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) (5/20). There was significant difference in Hp detection rate of these two pathological types. Hp was not found in PIL group. The Cox multivariate analysis indicated that stage Ⅲ-Ⅳ was the independent adverse factors affecting PGL prognosis (P<0. 05).Conclusions Mainly histological types are DLBCL and MALT lymphoma in PGL, and DLBCL in PIL.PIL predispose to T-cell lymphoma compared with PGL. MALT lymphoma is rare in PIL group. The mainly clinical stage is Ⅲ-Ⅳ both in PGL group and PIL group. Emergency surgery is often needed in PIL because of intussusception or perforation. The prognosis of PGL is correlated with the stage and the prognosis of PIL are correlated with the stage, B symptoms and T cell phenotype.     

21例原发性肠道非霍奇金淋巴瘤误诊分析

胃肠道是原发性非霍奇金淋巴瘤最常见的结外累及部位。原发性肠道非霍奇金淋巴瘤临床表现无特异性,内镜活检诊断率较低。目的：回顾性分析原发性肠道非霍奇金淋巴瘤误诊病例,以期提高其诊断准确率。方法：收集上海仁济医院2003年1月-2011年10月所有经手术病理证实、符合Dawson标准的原发性肠道非霍奇金淋巴瘤病例,复习误诊病例,分析可能的误诊原因。结果：共入组误诊病例21例,其中弥漫性大B细胞淋巴瘤10例,原发性肠道T细胞淋巴瘤7例,套细胞淋巴瘤3例,黏膜相关淋巴样组织（MALT）淋巴瘤1例,大多数患者在诊断过程中曾行影像学和内镜检查。弥漫性大B细胞淋巴瘤多误诊为阑尾炎或胃肠炎,原发性肠道T细胞淋巴瘤常误诊为克罗恩病,套细胞淋巴瘤均误诊为结肠息肉,此外尚有误诊为肠道血管炎、淋巴细胞性胃肠炎以及未能明确消化道出血原因者。结论：不同病理类型原发性肠道非霍奇金淋巴瘤在误诊为其他肠道疾病时表现各有其特点,了解这些特点可能有助于正确诊断原发性肠道非霍奇金淋巴瘤。     

原发性肠道T细胞淋巴瘤误诊为炎症性肠病的原因分析

目的原发性肠道T细胞淋巴瘤和炎症性肠病临床表现和影像学表现相似，为了预防误诊误治，我们对被误诊为炎症性肠病的原发性肠道T细胞淋巴瘤的临床特征进行分析。方法收集我院十年来（1994—2004年）所有肠道T细胞淋巴瘤和曾被误诊为炎症性肠病的原发性肠道T细胞淋巴瘤的资料，共6例进行分析。结果肠道T细胞淋巴瘤临床上少见，原发性肠道T细胞淋巴瘤和炎症性肠病在临床表现影像学和内窥镜的大体表现颇为相似，内窥镜下的活检和病理学和免疫组化检查是目前确诊肠道T细胞淋巴瘤的主要依据。结论肠道T细胞淋巴瘤的发病率低使临床医生对此种疾病的认识不足。由于缺乏特异性检测手段，为了避免误诊炎症性肠病，提高肠道T细胞淋巴瘤的诊断，要注意以发热、腹泻、腹痛、腹胀等非特异性症状为主，治疗效果不佳的患者要考虑原发性肠道T细胞淋巴瘤的可能性。内窥镜下大多表现为多形性、多灶性、弥漫性和不规则性溃疡，要在有特征性表现的部位多取组织块，提高活检的阳性率。肠道T细胞淋巴瘤易并发消化道穿孔、肠梗阻、消化道出血，诊断不明确时，必要时尽早剖腹探查以明确诊断。     

外周T细胞淋巴瘤临床分析

2001年颁布的WHO淋巴肿瘤新分类中认为外周T细胞淋巴瘤-非特指型（PTCL-U）是来源于胸腺后T淋巴细胞的一大类恶性肿瘤。这是一类排除性疾病，它包括除特指的外周T细胞以外的所有不能分型的外周T细胞淋巴瘤，即诊断前需除外T／NK细胞淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤、间变大细胞淋巴瘤等。本病有明显的区域分布，在欧美国家发病率较低，约占非霍奇金淋巴瘤（NHL）7％，而在我国及亚洲国家发病率较高，约占T细胞NHL的50％，占NHL的15％。目前，对PTCL-U的临床表现、病理形态、免疫学及细胞遗传学的研究有限，认识不足，近年来受到国内外学者的关注。现将我院2001年7月至2004年6月的23例PTCL—U进行回顾性分析，探讨其临床表现、诊断、治疗及预后。     

原发性肠道T细胞淋巴瘤1例

病例：患者女,38岁,因“发热10d”于2008年10月23日入院。患者入院前10d无明显诱因出现发热．体温最高达40℃,无腹痛、腹胀、腹泻以及其他伴随症状．于外院静脉输注头孢地嗪钠2g q12h×5d,疗效不佳,遂转诊至我院。入院查体：体温39℃,脉搏120次／min,呼吸30次／min．血压120／80mmHg（1mmHg=0．133kPa）,皮肤、巩膜无黄染,浅表淋巴结无肿大,咽红,     

38例肠道症状为主要表现的T/NK细胞非霍奇金淋巴瘤的临床分析

目的 分析以肠道症状就诊的T/NK细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL)的临床和内镜特点,以提高对该疾病的认识.方法 总结回顾本院38例以肠道症状就诊的T/NK细胞NHL病例临床资料,分析其临床和内镜特点.结果 肠道主要首发症状为单纯腹痛或腹胀/腹部不适(11例)、腹痛伴有便血(12例)、腹痛伴有腹泻(11例)、腹痛伴腹部包块(2例)、黑便(2例).有B症状者30例,IPI评分为高危和高中危的患者33例.约一半患者LDH、ESR、CRP增高.31例患者行手术,主要原因为穿孔(19例).病变累及大肠12例,小肠15例,回盲部7例,小肠和大肠均受累4例.病变类型中多发弥漫溃疡为12例,局限性溃疡10例,肿块/占位11例,黏膜病变4例,其他病变1例.病理类型以周围T细胞淋巴瘤-非特指型(PTCL-U)多见.对于原发肠道T/NK细胞性NHL,病变累及大肠10例,回盲部3例,小肠8例,多部位受累3例;病变类型以多发弥漫溃疡型为主(9例).结论 T/NK细胞淋巴瘤在小肠和大肠均常见,病变类型以多发弥漫溃疡和占位为主.临床工作中对以腹痛为主要表现,伴有B症状、LDH、ESR、CRP增高,病情进展快的患者,应警惕T/NK-NHL的可能,争取早期确诊.     

误诊为克罗恩病的原发性肠道 T 细胞淋巴瘤18例临床分析

目的分析误诊为 CD 的原发性肠道 T 细胞淋巴瘤（ITCL）的临床特点和预后,总结 ITCL及 CD 鉴别要点。方法回顾性分析2003年1月至2014年1月诊断为原发性 ITCL,同时在病程中曾误诊为 CD 者的病例资料,收集人口学、临床、病理及预后资料。收集177例在2012年1月至2014年1月确诊为 CD 的患者病史资料。分析对比两组的人口学、临床、病理及预后资料。连续变量采用 t 检验或Mann-WhitneyU 检验进行比较,分类变量则用卡方检验或 Fisher 确切概率法分析两组间是否有差异。结果共18例误诊为 CD 的 ITCL 患者纳入研究,其中男17例;中位确诊年龄为38．5岁（28．8岁,42．5岁）;中位确诊病程为6．00个月（3．75个月,13．25个月）;常见首发症状为腹痛（12／18）、腹泻（13／18）及贫血（13／18）,2例以急性肠穿孔为首发症状。16例患者病程中出现 B 组症状,其中发热13例、体质量下降16例、盗汗1例。12例患者在病程中出现1种或多种严重并发症,其中肠穿孔9例,消化道大出血7例,肠梗阻2例。而177例 CD 患者中,男104例,占58．8％,中位确诊年龄为22．0岁（18．0岁,29．0岁）;首发症状有腹痛（88．7％,157／177）、腹泻（55．9％,99／177）、贫血（63．8％,113／177）、发热（33．3％,59／177）及体质量下降（59．9％,106／177）等;病程中有30例（16．9％）患者出现肠穿孔（慢性为主）,12例（6．8％）出现肠梗阻,7例（4．0％）出现消化道大出血。与 CD 相比,确诊为 ITCL 的患者中男性多见（χ2＝8．837,P ＜0．01）,确诊年龄较大（U＝314．5,P ＜0．01）,病程较短（U＝385．0,P ＜0．01）,临床症状中体质量下降（χ2＝5．867,P ＜0．05）及发热较多见（χ2＝10．609,P ＜0．01）,并发症中肠穿孔和消化道大出血相对多见（χ2＝9．185、24．908,P 均＜0．01）。ITCL 的病变部位均为多发病灶,其中8例累及小肠,14例累及结肠,1例累及食管;内镜下均表现为溃疡性病变、大部分病灶呈节段性分布。与 CD 相比,在 ITCL 的肠道组织病理中淋巴细胞增生较常见[17／18比19．7％（35／177）,χ2＝42．844,P ＜0．01],肉芽肿罕见[0比42．8％（76／177）,χ2＝12．665,P ＜0．01]。18例 ITCL 患者中,仅9例接受化学疗法,中位生存时间为2个月。结论原发性 ITCL 症状缺乏特异性,易被误诊为 CD,临床工作中应提高警惕,注意鉴别。     

肠病型T细胞淋巴瘤内镜典型形态--附6例临床分析

肠病型T细胞淋巴瘤(Enteropathy-type intestinal T cell lymphoma,ETCL)亦称肠病相关性淋巴瘤,是原发性肠道的结外型恶性淋巴瘤,恶性程度极高,本病少见,以前曾误称为肠型恶性组织细胞增生症(肠型恶组),近年来病理界已明确其来源于NK/T细胞,属外周T细胞型恶性淋巴瘤.     

原发性肺结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤一例临床分析

目的报道国内第一例肺部原发性结外鼻型NK/T淋巴瘤,分析原发性肺鼻型NK/T淋巴瘤的临床特点和诊断治疗。方法通过1例病理证实的原发性肺结外鼻型淋巴瘤的病例分析,结合文献,对原发性肺NK/T淋巴瘤的免疫表型、发病机制、临床特点、影像学表现、诊断、治疗及预后进行分析。结果NK/T细胞淋巴瘤是一种新近认识的恶性淋巴瘤,原发于肺部的比较罕见,具有特殊的免疫表型与临床病理特点,EB病毒在其发病中扮演重要角色。此瘤恶性程度很高,疾病进展快,治疗效果及预后差。结论原发性肺结外鼻型NK/T淋巴瘤临床罕见,诊断难度大,预后差,目前缺少有效的治疗方法。     

原发性小肠肿瘤44例临床分析

原发性小肠肿瘤非常少见，临床早期诊断困难。目的：探讨原发性小肠肿瘤的临床常见表现、诊断和治疗方法。方法：回顾性分析1990年1月-2007年1月北京友谊医院确诊的44例原发性小肠肿瘤患者的临床资料。结果：原发性小肠肿瘤患者男女比例为3：1。主要临床表现为柏油样便、腹部包块、腹痛和肠梗阻症状。原发性小肠肿瘤以空肠最为常见，良恶性比为1：3．4。44例原发性小肠肿瘤患者中，29例（65．9％）为间质瘤，其中良性6例，低度恶性7例，高度恶性16例；5例（11．4％）为非霍奇金淋巴瘤；4例（9．1％）为腺癌；3例（6．8％）为平滑肌瘤；1例（2_3％）为平滑肌肉瘤；1例（2．3％）为类癌；1例（2．3％）为绒毛管状腺瘤。所有患者均行手术治疗。结论：原发性小肠肿瘤临床表现无特异性，病理类型多样，结合常见临床表现和有效检查方法有助于尽早诊断该病。     

胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤39例临床分析

背景:胃黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤是一种相对少见的胃恶性肿瘤,具有特殊的病因学、组织病理学和临床生物学行为特点。目的:提高对胃MALT淋巴瘤诊治的认识。方法:回顾性分析39例胃MALT淋巴瘤患者的临床、内镜、组织病理学表现以及治疗方案和随访结果。结果:本组胃MALT淋巴瘤患者临床表现缺乏特异性,多有上腹痛;内镜下可见病变主要位于胃窦和胃体部,以溃疡型最为多见:18例患者的免疫组化标记结果显示多数为LCA~+ CD20~+ CD79α~+ CD3~- CD43~- CD45RO~-,16例为B细胞来源,2例为T细胞来源。经根除幽门螺杆菌(H.pylori)、手术、化疗以及手术联合化疗等方案治疗,随访发现多数患者预后良好。结论:内镜检查可早期发现胃MALT淋巴瘤,可通过活检标本组织病理学检查和免疫组化标记确诊。根除H.pylori、手术、化疗等治疗方案可获得较好的临床疗效。     

35例原发性恶性胃淋巴瘤临床特点分析

原发性恶性胃淋巴瘤（PMGL）临床表现缺乏特异性，内镜和上消化道钡餐检查确诊率低。目的：了解PMGL的临床特点，以期早期诊断，早期治疗，改善预后。方法：回顾性分析上海仁济医院2000年9月～2006年2月收治的PMGL病例的病史资料。结果：共35例PMGL患者人选。主要消化道症状为上腹痛，伴全身症状者较少。内镜下溃疡型、弥漫浸润型和结节肿块型病变分别占67．7％、22．6％和9．7％，病变主要位于胃窦和胃体。内镜活检病理检查确诊率为54．5％。35例PMGL术后病理诊断均为B细胞性非霍奇金淋巴瘤，其中黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤5例，弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）26例，DLBCL合并MALT淋巴瘤（DLBCML）4例。患者预后与肿瘤病理类型、临床分期和血清乳酸脱氢酶（LDH）水平有关（P〈0．05）。术后3年生存率为81．8％。结论：PMGL患者局部表现严重而全身状况良好。内镜下病变大、范围广且多部位侵犯。多点取材或“挖洞式”活检可提高内镜诊断率。治疗方案的选择应根据肿瘤病理类型、临床分期和是否存在幽门螺杆菌感染而定。     

原发性十二指肠恶性肿瘤98例临床特征分析

背景：原发性十二指肠恶性肿瘤临床表现隐匿,不易早期发现,误诊率高。目的：总结原发性十二指肠恶性肿瘤的临床特征,探讨其诊断线索。方法：回顾性分析大连医科大学附属第一医院2002年1月～2008年6月收治的98例经病理检查证实的原发性十二指肠恶性肿瘤患者的临床资料。结果：本组患者临床表现主要为上腹痛、梗阻性黄疸、贫血、肠梗阻、消瘦、上消化道出血。内镜检查确诊率为86.6%,内镜逆行胰胆管造影（ERCP）对乳头区癌的确诊率为100%,上消化道钡餐检查、CT、MRI的病变检出率分别为81.6%、74.2%和89.7%。病变部位以十二指肠降部多见（69.4%）;病理类型以腺癌为主（80.6%）,其次为间质瘤（10.2%）。结论：对于无规律的上腹痛、无胆石和胰头病变的黄疸、不明原因的贫血或上消化道梗阻,应考虑原发性十二指肠恶性肿瘤的可能。合理选择内镜结合影像学检查可提高诊断率。     

肠病型T细胞淋巴瘤临床分析(附5例报道)

肠病型T细胞淋巴瘤(ETCL)是一种临床少见、预后差的疾病,了解其临床病理特征对诊断和治疗有重要的临床意义.目的:通过分析ETCL患者的临床表现、病理改变和分子生物学特征及其与EB病毒(EBV)感染的关系,提高临床医师和病理医师对ETCL的认识,以期改善患者的生存率.方法:回顾我院2001年7月～2004年1收治的5例ETCL患者的内镜活检或手术切除标本的临床和组织病理学表现;采用免疫组化方法标记CD45RO、CD3、CD56、CD20、CD79α、CD68、Lys;采用聚合酶链反应(PCR)检测EBV感染和T细胞受体(TCR)-γ基因重排情况.结果:5例ETCL患者均无肠病史,多发生于青年男性,4例发病年龄为24～38岁,病程进展迅猛,确诊后4个月内死亡.病变多发生于结肠和小肠,1例与胃部同时发生,均为多发性溃疡性病变.肿瘤细胞为多形性T细胞,组织学形态为多形性淋巴细胞弥散分布,有血管中心性浸润,淋巴上皮病变,大片或多灶性坏死为特征.5例患者肿瘤组织CD45RO和TCR-γ基因重排均为阳性,1例CD56阳性且EBV阳性.结论:ETCL多发生于青年男性,临床症状多无特异性,病程发展迅猛,预后差,病损肠管表现为多发性溃疡,TCR-γ链克隆性重排,多数为自然杀伤(NK)样T细胞淋巴瘤和外周T细胞淋巴瘤非特殊型;有EBV感染的ETCL为NK样T细胞淋巴瘤.     

原发性肠淋巴瘤与克罗恩病的鉴别诊断

背景：原发性肠淋巴瘤的发病率较低，临床表现缺乏特异性，易误诊为其他胃肠道疾病，特别是与克罗恩病（CD）的鉴别诊断较困难。目的：通过分析原发性肠淋巴瘤和CD患者的临床资料，提高原发性肠淋巴瘤与CD的鉴别诊断水平。方法：回顾性分析原发性肠淋巴瘤和CD患者的临床特点、内镜表现和病理检查结果。结果：原发性肠淋巴瘤患者的平均年龄为50岁，CD为35岁。5例（12.2％）CD发生肛周病变，4例（9.8％）内瘘，3例（7.3％）有肠外表现，但仅1例（5.9％）原发性肠淋巴瘤曾有肛瘘。内镜下原发性肠淋巴瘤以回盲部受累多见（41.7％），CD以小肠和结肠均受累多见（48，8％）；原发性肠淋巴瘤以肿块型较多见（41.7％），CD则主要表现为溃疡和铺路石样改变，其中18例伴肠腔狭窄，4例瘘管形成。B细胞性原发性肠淋巴瘤13例，T细胞性4例。12例CD表现为非干酪样坏死性肉芽肿。结论：临床上原发性肠淋巴瘤与CD的鉴别诊断较困难，需综合各种检查手段，特别是内镜检查和内镜下对病变部位多点取活检，以提高诊断率。     

胃癌眼部转移临床特征分析

背景:胃癌常见远处转移部位为肝脏、肺、骨等,眼部转移相对罕见。目的:分析胃癌眼部转移的临床特征,提高对这一罕见转移的认识。方法:纳入2例在扬州市第一人民医院经手术确诊为胃癌眼部转移的病例,对其临床资料进行回顾性分析。结果:2例患者均为老年男性,单眼患病,原发肿瘤均为胃腺癌。2例患者均表现为右眼疼痛和视力障碍,CT检查发现右眼占位,眼底检查1例发现眼底窥不清,1例发现颞下方视网膜青灰色隆起。1例患者未行胃癌根治术,转移时间为胃癌确诊后2个月,另一例转移时间为胃癌根治术后10个月。2例患者均行眼部手术,术后病理为转移性腺癌,未行放化疗,于术后1年内死亡。结论:胃癌眼部转移中右侧转移较少见。本组2例患者出现眼部转移症状至死亡均不足一年,提示转移癌恶性程度高。其治疗宜采取眼部局部治疗联合全身化疗。     

Intestinal T-cell lymphomas:A retrospective analysis of 68 cases in China

AIM:To investigate the clinical features,diagnosis,treatment and prognosis of intestinal T-cell lymphomas(ITCL)by retrospective analysis.METHODS:Sixty-eight patients who were diagnosed with ITCL in case reports in the Chinese literature were compiled and reviewed.Age,gender,CD56 expression,surgical management,multifocal nature,perforation and cyclophosphamide chemotherapy were analyzed as the prognostic factors.The Kaplan-Meier method was adopted for the univariate analysis and the cumulative survival curve analysis.RESULTS:The male-to-female ratio was 1.52 to 1.The median age was 41.7 years.Twenty-seven patients had symptoms of abdominal pain or diarrhea.Thirty-six of60 patients with temperature records had high fevers at the onset of the illness.Twenty-six of 34 patients who underwent fiberoptic colonoscopy were misdiagnosed with Crohn’s disease,intestinal tuberculosis or cancer.Sixty-one patients underwent surgery.Twelve of 61 surgical patients required a second operation for anastomotic leakage or secondary perforation.The sites of lesion involvement were the jejunum(8.82%),ileum(29.41%),ileum and colon(4.41%),colon(55.88%)and appendix(1.47%).The median cumulative survival rate was 3 mo(3.00±0.48).CONCLUSION:Efforts should be made to correctly diagnose ITCL and select the proper operative approach that may reduce serious complications and create opportunities for further treatment.