新生儿红细胞G-6-PD缺陷症50例临床分析

目的:对新生儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷症进行临床分析.方法:用四氮唑蓝(NBT)定量法测定新生儿红细胞G-6-PD活性.结果:男女发病率有一定差异,男性明显多于女性;男女患者G-6-PD活性、黄疸程度和血红蛋白均值无显著性差异(P>0.05).结论:新生儿红细胞G-6-PD缺陷症的发病可以由感染、氧化性药物、缺氧等因素诱发,也可以没有任何诱因,男女患者在G-6-PD活性、病情程度上没有差异.     

丙种球蛋白联合阿司匹林治疗小儿川崎病的临床价值

目的：探讨丙种球蛋白联合阿司匹林治疗小儿川崎病的临床价值。方法选择患儿80例分为两组,各40例,对照组采用阿司匹林,观察组在对照组的基础上采用丙种球蛋白,比较两组治疗后的IgA、IgG及IgM水平,统计两组的退热时间、黏膜充血消失时间及淋巴结肿大消失时间。结果治疗后,观察组IgA、IgG及IgM水平均显著高于对照组（P＜0.05）,观察组退热时间、黏膜充血消失时间及淋巴结肿大消失时间均显著短于对照组（P＜0.05）。结论丙种球蛋白联合阿司匹林治疗小儿川崎病能有效提高机体免疫力,迅速改善临床症状,具有一定的临床意义。     

丙种球蛋白联合阿司匹林治疗川崎病的临床观察

目的观察丙种球蛋白联合阿司匹林治疗川崎病的疗效。方法对10例川崎病患儿的临床资料进行回顾性分析,观察其症状、体征及实验室检查的改善情况。结果治疗后平均退热时间(2.13±0.88)d,平均黏膜充血消退时间(2.85±0.32)d,平均淋巴结炎症消退时间(3.14±1.52)d,平均手足肿胀消退时间(3.71±2.24)d;本治疗后血小板数值较治疗前明显减低(P<0.05)。结论丙种球蛋白联合阿司匹林治疗川崎病患儿,能迅速缓解临床症状,改善实验室指标,预防冠状动脉并发症的发生,促进患儿及早康复。     

0～6月龄婴儿川崎病血清BNP、PCT、IL-6的变化及临床意义

目的　研究0～6月龄婴儿川崎病（Kawasaki disease,KD）血清中N末端B型脑钠肽原（NT-proBNP）、降钙素原（PCT）、白细胞介素-6（IL-6）表达水平及临床意义。方法　收集2018年1月1日至2020年12月31日郑州大学附属儿童医院收治KD患儿72例,根据临床表现及体征分为典型组（32例）和不典型组（40例）,并选取同期因发热住院治疗非KD患儿为对照组（30例）。典型组患儿男20例,女12例,月龄（2.7±0.2）个月;不典型组患儿男23例,女17例,月龄（2.9±0.1）个月;对照组患儿男17例,女13例,月龄（2.9±0.3）个月。应用电化学发光法检测血清中NT-proBNP水平,应用免疫荧光定量法检测血清中PCT水平,应用酶联免疫吸附法检测血清中IL-6水平。KD患儿使用静注人丙种球蛋白后比较NT-proBNP、IL-6、PCT的变化。采用χ²检验、单因素方差分析、Mann-Whitney U检验、Kruskal-wallis H检验。结果　对照组患儿血清NT-proBNP水平537.25（392.39,724.95）pg/ml低于典型组1 340.00（924.50,3 050.00）pg/ml和不典型组927.90（585.50,1 499.50）pg/ml,差异均有统计学意义（均P<0.05）,典型组和不典型组相比差异无统计学意义（P>0.05）。对照组患儿血清IL-6水平24.90（14.75,33.13）pg/ml低于典型组98.07（83.56,151.15）pg/ml和不典型组72.28（55.35,114.30）pg/ml,差异均有统计学意义（均P<0.05）,典型组和不典型组相比差异无统计学意义（P>0.05）。对照组患儿PCT水平0.96（0.55,2.13）μg/L与不典型组0.24（0.14,0.50）μg/L、典型组0.40（0.29,0.74）μg/L比较,差异均有统计学意义（均P<0.05）。治疗后KD患儿NT-proBNP、IL-6水平较治疗前NT-proBNP、IL-6下降［365.10（205.73,736.35）pg/ml比1 168.50（773.95,1 972.25）pg/ml,15.55（5.83,46.32）pg/ml比91.70（69.24,136.67）pg/ml］,差异均有统计学意义（均P<0.05）;治疗后患儿PCT水平与治疗前比较差异无统计学意义［0.12（0.07,0.25）μg/L比0.33（0.17,0.58）μg/L］（P>0.05）。结论　NT-proBNP、IL-6、PCT疾病前期联合检测可作为辅助诊断0～6月龄小婴儿KD的重要参考指标。     

川崎病休克综合征伴多种心血管并发症及多系统功能损伤1例

目的 提高对川崎病休克综合征（KDSS）的早期识别及对川崎病心脏损害多样性的认识,并加强个体化管理。方法报道1例川崎病病儿伴KDSS、心肌炎、瓣膜病变、急性心力衰竭、心律失常、冠状动脉瘤及高凝状态、肝功能不全、急性肾损伤等多系统功能损伤的病例,并以“川崎病”“川崎病休克综合征”“冠状动脉瘤”（包括中英文）为关键词或主题词对PubMed和中国知网中截至2020年12月收录的论文进行检索,收集并分析检索到的病人的资料。结果 该例川崎病病儿临床诊断明确,起病即出现KDSS且伴有多系统功能受损,病情危重,临床处理存在矛盾。经治疗病儿生命体征平稳,但在亚急性期出现中型冠状动脉瘤。检索文献共收集到8篇相关病例报道,发现近些年KDSS的报道逐渐增多,然而同时合并多种心血管并发症及多系统功能损伤的病例仍较少见。结论 川崎病除了有我们熟知的典型并发症冠状动脉病变,还可在疾病发生发展过程中并发多种心脏损害,尤其需加强对出现血流动力学不稳定的KDSS进行早期识别和诊治。     

川崎病96例临床分析

目的比较不完全性川崎病与典型川崎病的临床特征,以期为川崎病的临床诊疗提供帮助。方法选择在我院住院部治疗过的96例川崎病患儿,分为不完全性川崎病组与典型川崎病组,比较两组的临床表现及治疗前的实验室指标。结果除肛周脱屑外,两组眼球结膜充血、口唇充血皲裂、皮疹、手足硬肿、指端脱皮,淋巴结肿大、草莓舌、冠状动脉病变的发生例数比较差异均有统计学意义（P〈0.05）。应用药物治疗前,除血红蛋白外,白细胞、血小板、血沉、C反应蛋白、白蛋白比较差异无统计学意义（P〉0.05）。结论对于不完全性川崎病,在排除其他疾病引起的发热后,参考血红蛋白下降及肛周脱屑可初步诊断为川崎病,以避免错过患儿的最佳治疗时机。     

新生儿脐血葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症7531例筛查结果分析

目的通过对新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的筛查,了解揭西县新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的发病情况,提高对此病的认识,避免诱发此病。方法使用BS-200全自动生化分析仪对7531例新生儿脐血进行G6PD定量检测（速率法）。结果筛查7531例,阳性420例,阳性率为5．6％。男性4357例,阳性294例,占男性受检人数的6．7％（294／4357）;女性3156例,阳性126例,占女性受检人数的3．9％（126／3156）。男性重度缺乏占74．8％,轻度缺乏占25．2％,女性重度缺乏占18.3％,轻度缺乏占81．7％。结论揭西县新生儿G6PD缺乏症发生率为5．6％,男性患者明显多于女性患者,男性多为重度缺乏,女性多为轻度缺乏。为G6PD缺乏症的新生儿100％发放G6PD缺乏症健康处方,提高预防意识,避免诱发此病。     

1例川崎病合并G-6-PD缺乏患儿的药学监护

目的:探讨川崎病合并G-6-PD缺乏患儿使用阿司匹林的安全性。方法:临床药师参与1例川崎病合并G-6-PD缺乏患儿的治疗过程,参与制定治疗方案,并实时监测其不良反应的发生。结果:通过临床药师对患儿药物治疗过程的药学监护,使患儿获得完善的个体化治疗,提高患儿用药的安全性、有效性。结论:临床药师深入临床,将药学理论知识和临床实践相结合,使临床药学服务在提高医疗治疗水平中发挥重要的作用。     

47例6月龄以下婴儿川崎病临床分析

目的：分析6月龄以下婴儿川崎病的临床发病特点。方法：对2005年5月-2008年5月南京儿童医院收治的47例6月龄以下的川崎病患儿进行回顾性分析。结果：6月龄以下婴儿川崎病男女比例为1.35：1,以典型病例多见,约有15%为不完全型病例,主要症状中口唇充血皲裂、手足硬肿和淋巴结肿大的发生比例明显较低,而指趾端脱屑的发生比例较高（P〈0.05）。不完全型组临床表现早期出现少,炎性指标WBC、CRP、ESR明显增高,与典型组比较差异无统计学意义（P〉0.05）。冠脉病变发生比例两组比较差异无统计学意义（P〉0.05）。冠脉扩张共39例（83%）,有11例形成动脉瘤（23%）。不完全型组的平均确诊时间较典型组长（P〈0.05）。结论：婴儿川崎病临床表现无特异性,对发热持续时间长、抗感染治疗无效婴儿应提高警惕,对疑似病例及早行超声心电图检查,了解冠脉情况,检查ESR、CRP,动态观察PLT变化,有助于早期诊断。     

不完全川崎病与典型性川崎病对比分析

目的 探讨不完全川崎病与典型性川崎病的异同以便早诊断、早治疗.方法 回顾分析60例确诊为川崎病患儿的临床和实验室资料.结果 不完全川崎病临床诊断指标中的症状出现率较典型性川崎病低（x2 =16.46、10.10、11.71、34.43,均P＜0.01）,两者实验室检查指标WBC、Pt、ESR及CRP之间差异无统计学意义（x2 =0.04、0.12、0.04、0.26,均P＞0.05）,两者冠状动脉病变发生率差异有统计学意义（x2=31.43,P＜0.05）.结论 川崎病的早期诊断要结合临床特点、实验室检查和超声心动图检查.     

免疫球蛋白对川崎病患儿一氧化氮及白细胞介素-6的影响

目的：了解一氧化氮(NO)、白细胞介素-6(IL- 6)在静脉滴注免疫球蛋白(IVIG)治疗川崎病(KD)患儿中的作用及意义。方法：收集38例川崎病患儿,用IVIG治疗前、治疗3 d后血液、尿液标本,以30例正常体检同龄儿童作对照;以酶联免疫吸附法测定血清及尿液中NO、IL-6水平。结果：治疗前KD急性期患儿血清及尿液NO、IL-6较对照组显著增高,经IVIG治疗后,KD患儿血清NO、IL-6及尿液IL-6含量较治疗前显著降低,尿液NO含量无显著变化。结论：KD患儿急性期经IVIG治疗后,通过抑制NO、IL-6等递质的产生,从而减轻炎症损害,使患儿迅速恢复。     

接种流行性乙型脑炎灭活疫苗偶合川崎病1例

目的分析流行性乙型脑炎灭活疫苗受种者发生川崎病的原因是否与接种该疫苗有关。方法收集并分析疫苗受种者的预防接种资料、住院病历资料,组织市级预防接种异常反应调查诊断专家组进行调查诊断。结果疫苗质量合格,接种过程符合工作规范。该患者先后在数家医院进行住院治疗和门诊治疗,根据临床体征和辅助检查,川崎病诊断成立。川崎病的发生与接种乙脑灭活疫苗只是时间上的巧合。结论该患者的情况属于接种流行性乙型脑炎灭活疫苗偶合川崎病。     

低分子量肝素对川崎病患儿高凝状态的影响

目的:观察低分子量肝素(LMWH)对川崎病(KD)患儿血液高凝状态的影响及意义.方法:确诊为KD的住院患儿38例,分为阿司匹林组20例和LMWH组18例,LMWH组予LMWH 50～100IU·kg-1,ih,qd,连用10 d.于急性期、恢复期测定患儿血小板、肌酸磷酸激酶同功酶、C-反应蛋白、血沉、心肌肌钙蛋白Ⅰ、内皮素、D-二聚体、纤维蛋白原、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间.结果:与急性期相比,恢复期Pit、CPK-MB、CRP、ESR、CTnI、ET、D-dimer、Fib显著降低(P<0.01),PT、APTY延长(P<0.01).与阿司匹林组恢复期相比,LMWH组恢复期Ph、CPK-MB、CTnI显著降低(P<0.01),CRP、ESR无明显变化(P>0.05);ET、D-dimer、Fib降低(P<0.05或P<0.01),PT、APTF延长(P<0.05).结论:LMWH能有效改善急性期KD患儿血液高凝状态,且可降低CPK-MB、CTnI,对防止微血栓形成及心肌损害有保护作用.     

肠道菌群与川崎病

川崎病(KD)是一种儿童急性发热性全身性中、小动脉炎,是儿童获得性心脏病最常见的原因,其主要特征为免疫紊乱和全身性血管炎.以婴幼儿多见,其病因及发病机制不明,与感染、遗传及环境因素相关.近年来研究表明,KD病人存在肠道菌群紊乱,导致了肠道屏障功能破坏和自身免疫激活.作者对KD的肠道菌群研究做一综述,探讨菌群干预作为KD...     

云南省川崎病患病情况调查

目的　了解云南省川崎病的发病、分布和流行病学特征。方法　采用日本中国川崎病流行病调查表 ,对云南省 12 6家县级以上有儿科病床的医院、妇幼保健院进行填表调查。结果　 5年间共报告患儿 594例 ,发病率 4 45 10万 ;男女之比为 1 50∶1(3 56 2 3 8) ,发病年龄以 5岁以下为主 (86 2 % )。以城市患儿居多为 3 98例(67 0 % )。少数民族患儿 45例 (7 6% )。 3 99例中发生心脏后遗症者 114例 (2 8 6% )。无死亡病例。复发病例4例 (0 7% )。结论　云南省川崎病发病明显低于日本 ,而与国内部分省份相近。心脏后遗症者高于日本与国内一些省份。基层医院应提高对川崎病的认识和提高诊断治疗水平     

丙种球蛋白无反应性川崎病相关因素探讨

目的探讨首次静脉丙种球蛋白（IVIG）无反应型川崎病的相关因素。方法分析总结2007年5月-2010年4月在我院收治的川崎病患儿的病例资料．根据对首次大剂量IVIG有无反应分成IVIG敏感组及无反应组．对两组患儿的临床表现及实验室数据进行统计分析。结果诊断为川崎病并接受IVIG治疗的患儿215例,其中IVIG敏感者193例,无反应者22例,发生率10．32％（22／215）。无反应组白细胞总数、中性粒细胞百分比、CRP、冠脉病变发生率明显高于敏感组（P〈0．05）;血浆白蛋白明显低于敏感组（P〈0．05）。结论低蛋白血症、初次丙球治疗前热程过短、中性粒细胞比例升高、CRP明显升高可能是川崎病患儿对丙种球蛋白无反应的预测因子．临床中对于这些患儿应予以重视并进一步治疗以减少冠状动脉的损伤。     

血浆前清蛋白对川崎病患儿冠状动脉病变的预测意义

目的 探讨血浆前清蛋白(PA)水平对川崎病(KD)患儿合并冠状动脉病变(CAL)的预测意义。方法 回顾性分析2014年1月至2018年12月安徽医科大学第一附属医院儿科收治的128例KD患儿(KD组)的临床资料和50例同期健康体检儿童(对照组)的体检资料。KD组根据临床特点分为典型KD组98例和不典型KD组30例,根据是否合并CAL分为CAL组23例和nCAL组105例,记录各组患者PA、中性粒细胞绝对值(NEUT)、血小板计数(PLT)、清蛋白(Alb)、谷丙转氨酶(ALT)、C反应蛋白(CRP)、血沉(ESR)及心脏多普勒超声心动图结果,对各组间以上指标进行相关性分析,并绘制受试者工作特征(ROC)曲线,得出PA的最佳截断值,计算PA判断KD合并CAL的敏感度和特异度。结果 治疗前KD组PA水平为(68.91±40.65)mg/L,低于对照组的(180.20±31.81)mg/L,差异有统计学意义(P<0.05);典型KD组PA水平(67.19±41.29)mg/L低于不典型KD组的(74.53±38.60)mg/L,但差异无统计学意义(P>0.05);CAL组PA水平(53.30±24.73)mg/L低于nCAL组的(72.33±42.69)mg/L,差异有统计学意义(P>0.05);根据ROC曲线,PA的截断值选为82.5 mg/L时,敏感度为87.0%,特异度为69.5%。结论 血浆PA水平有望作为KD患儿合并CAL的预测指标之一。     

静脉注射免疫球蛋白治疗儿童川崎病临床和实验观察

目的:通过观察静脉注射免疫球蛋白(ＩＶＩＧ)对急性期川崎病(ＫＤ)患儿外周血淋巴细胞凋亡的影响,进一步探讨ＩＶＩＧ的治疗机制。方法:观察 ２６例ＫＤ患儿和 ２０例对照组外周血单核细胞(ＰＢＭＣ)经ａｎｔｉ－ＣＤ３单抗刺激培养不同时间后凋亡细胞百分率计数并进行 ＤＮＡ片断分析,观察植物血凝素(ＰＨＡ)诱导的淋巴细胞增殖反应和白细胞介素 ６(ＩＬ－６)水平。结果:ＫＤ患儿ＰＢＭＣ体外培养上清ＩＬ－６水平较对照组明显升高(Ｐ＜０．０１),ＩＶＩＧ治疗后,ＫＤ患儿ＰＢＭＣ产生ＩＬ－６水平明显降低,外周血淋巴细胞凋亡细胞百分率提高,片断ＤＡＮ出现时间提前,与治疗前比较差异显著(Ｐ＜０．０５)。同时与单用阿斯匹林组比较,临床症状改善,淋巴细胞增殖活性降低(Ｐ＜０．０１)。结论:ＩＶＩＧ治疗ＫＤ的机制可能部分归于逆转被抑制的淋巴细胞凋亡。     

小儿川崎病21例临床资料分析

目的：通过分析小儿川崎病的临床资料,以探讨其临床特点。方法：对本院2007年6月～2008年8月收治的21例小儿川崎病临床资料进行回顾性分析。结果：21例川崎病均有发热,出现皮疹20例,球结膜充血19例,颈部淋巴结增大19例,唇及口腔改变14例,手足症状13例,发生冠状动脉病变5例,血白细胞升高19例,血沉值增大19例,心肌酶异常12例。结论：川崎病具有多系统、多脏器受累的特点。     

2005—2014年428例川崎病住院患儿临床分析

目的 分析总结2005—2014年10年间428例川崎病(KD)患儿的人群特征、病程特点、治疗及冠状动脉累及情况。方法 回顾性复习 2005—2014年安徽省立医院儿内科收住的川崎病患儿的病例资料,统计并比较前后5年发病年龄、性别、入院时间、病程特点、实验室检查、丙球静脉注射(IVIG)治疗及冠状动脉损害(CAL)发生率,予Graphpad 软件作图,SPSS 16.0 统计分析。结果 10年间入住安徽省立医院儿内科的428例川崎病患儿中,最小6个月,最大13岁,主要分布在1~5岁患儿291 例(67.99%);男女性别比为1.8∶1(男275例,女153例);每年平均住院人数(42.30±10.21)例,入院季节以春夏季节最多,患儿平均年龄30个月;近5年诊断不完全川崎病患儿明显上升(χ²=3.93,P<0.05);实验室指标方面:入院时患儿白细胞(WBC)增高、C-反应蛋白(CRP)上升、血沉(ESR)增快、谷丙转氨酶(ALT)上升、血清白蛋白(ALB)下降、钠(Na) 下降的发生率分别为86.21%、 93.46%、97.20%、25.70%、76.64%、40.19%;入院时WBC增高、CRP增高、ESR增快、及ALT升高、Na降低的患儿发生冠状动脉损伤未见明显增多;而入院时低蛋白血症、经治疗体温正常后复查血沉无下降或反而继续升高者冠状动脉损伤发生率明显增高;近5年患儿出现IVIG抵抗的发生率为14.87%、冠状动脉损害的发生率为13.30%,分别与前5年相比未明显增多。近5年不完全川崎病(IKD)诊断55例,占23.61%,较前5年31例有增多趋势(P<0.05),但总热程(6.77± 1.61)d,较前5年明显缩短(t=6.62,P<0.05)。结论 近5年住院患儿中小婴儿、不完全川崎病有增多趋势,并且合并低蛋白血症、体温正常后复查血沉仍未下降是冠状动脉损害的高危因素;总热程明显缩短,且冠状动脉损害的发生率并没有增多,与及时给予IVIG治疗密切相关。IVIG抵抗现象一直存在,应引起临床医师的高度重视。