POEMS综合征

<正> POEMS综合征是指多发性神经病变、脏器肿大、内分泌病变、M—蛋白和皮肤病变的第一个英文字母缩写命名的临床综合征。1956年Crow及Fukase首先报道故又名Crow—FuKase综合征。国外已报道150多例,文献多采用POEMS综合征,国内已有少数个案报道。 一、POEMS综合征发病机理及病理     

儿童颅内脑膜瘤的特点（七例报告及文献复习）

自1956年7月至1989年12月我科手术治疗的575例颅内脑膜瘤中有7例系15岁以下儿童,现结合文献对其特点作扼要讨论。     

抗精神病药物诱导代谢紊乱机制的研究进展☆

抗精神病药物是治疗精神分裂症的主要临床用药,也用于双相障碍、焦虑障碍等其它精神疾病的治疗。但因其明显的代谢紊乱不良反应而严重影响其依从性及疗效。早在1956年BettieHiles首次报告了第一代抗精神病药氯丙嗪可引起高血糖,但因     

中央轴空病

中央轴空病(CCD)首先由Shy和Magee于1956年报道,1958年Greenfield将其命名为CCD,为一常染色体显性遗传性肌病,主要表现为进展缓慢或无进展的四肢近端无力、肌萎缩,婴儿期或儿童期运动发育迟滞.研究已发现,19号染色体上的Ryanodine-rexeptorl(RYRI)基因突变与CCD有关.现就CCD的发病机制、病理学特征、临床表现及诊治的研究进展介绍如下.     

自发性运动碍障

自从五十年代初期开始使用神经松弛剂之后不久,于五十年代中期,一些学者如Kulenkampff 和 Tarnow(1956)、Eicke(1956)、Hall(1956)以及 Schonecker(1957)等就曾观察到一组发生在该类药物治疗后期,与药物有关,迄今病因未明的,以口面部为主的运动增多症候群。Whabra-nd 和 Faurbye(1960)最初称之为“口—舌—咀嚼症候群”(简写 BLM 症侯群)。后来由Faurbye 等人(1964)命名为迟发性运动障碍(以下简称 TD),以示和该类药物治疗早     

颅内肿瘤34年的诊治经验与手术改进

本文报告对2713例颅内肿瘤诊治经验与改进意见。本组手术死亡率按照前10年、中10年和后14年三个阶段统计,分别为22.86%(1956～1966年)、15.63%(1967～1976年)及8.11%(1977～1990年)。介绍了诊治本病34年来的经验及手术方法改进。并讨论了其他有关治疗。     

重症肌无力伴甲状腺功能减退(附24例报告)

目的 探讨重症肌无力(myasthenia gravis，MG)与原发性甲状腺功能减退两病并存的临床特点、发病机制和治疗方法。方法 对1956—2001年间同济医院确诊的2589例MG患者中伴原发性甲状腺功能减退的24例患者的临床和实验室资料进行回顾性分析。结果 全部MG患者中，两病并存者占0．9％，其中女性发病率为83．3％，成年人占75．0％，全身型占70．8％，危象发生率为25．0％。两病同时治疗效果明显优于仅对一病治疗。结论 MG伴发甲状腺功能减退以成年女性较多且病情较重．早期诊断和两病同时治疗是取得疗效的关键。     

男性妊娠妄想1例报告

男性妊娠妄想少见,现报告一例如下:患者刘某,男,23岁,未婚,因孤僻、少语、发呆2年于1956年11月24日入院。家族史、既往史、个人史及体格检查均无异常,精神检查:意识清晰、接触差,存有幻听,思维散漫,情感平淡,意志缺乏,智能正常,无自知力。诊断为精神分裂症。于1957年6月行胰岛素休克(35次)并电休克(19次)治疗,治疗过程中病人出现癫痫大发作,给氯丙嗪及苯妥英钠治疗,发     

Duchenne型肌营养不良症昨天、今天和明天

Duchenne型肌营养不良症的研究历程大致可以分为临床描述阶段(1836-1985年)、分子诊断完善与治疗探索阶段(1985-2020年),以及发病机制阐明、基因治疗或针对发病机制治疗阶段(2020年以后)。1836-1985年主要是对病史、临床症状与体征、病理学、生化学和遗传规律的描述,1985-2020年主要是建立和完善基因诊断方法、探索治疗方案。2020年后,基因治疗方法如外显子跳跃治疗和通读治疗有可能应用于临床。     

抗精神病药物诱导代谢紊乱机制的研究进展

抗精神病药物是治疗精神分裂症的主要临床用药,也用于双相障碍、焦虑障碍等其它精神疾病的治疗.但因其明显的代谢紊乱不良反应而严重影响其依从性及疗效.早在1956年Bettie Hiles首次报告了第一代抗精神病药氯丙嗪可引起高血糖,但因其突出的锥体外系综合征等神经系统不良反应,使其代谢异常的副作用没有得到充分关注.     

男性妊娠妄想1例报告

男性妊娠妄想较为罕见,且症状特殊,现将所遇1例报告如下。 患者刘某,男,23岁,未婚。因孤僻、少语,发呆2年,于1956年11月24日入院。家族史、既往史,个人史及体格检查均无异常。精神检查:意识清,接触差,有听幻觉,情感淡漠,无妄想,意志缺乏,智能正常,无自知力。诊断为精神分裂症。于1957年6月行胰岛素休克(35次)及电休克(19次)治疗。治疗期间病人出现癫痫发作,给予氯丙嗪及大仑丁治疗,后每间隔     

锂在儿童和少年的应用

虽然锂对儿童和少年的适应症尚未正式确认,但它用于儿童已多年。早在1956年 G-ershon 集描述用锂成功地治疗一例反社会和暴力行为的17岁患者,以后陆续发表过许多文章。1976年 Youngerman 等复习了189例儿童(12岁以下)和少年(13—19岁)的锂治疗情况,其诊断包括:①重性情感性疾病     

全身肌强直综合征(Stiff—Man Syndrome)

全身肌强综合征较为少见,仅从1956年起才有少数病例报告,然而由于其前驱症状及症状本身的特殊性,有此症状群者统统被误称为“神经症”或“癔病”,而转到精神科医生治疗。因此这本来是一个神经科综合征,精神科医生亦应能认识它的主要症状。Moersch和Woltman(1956年)首先描述了这个综合征并报告了14例患者,以后世界各地报导者不少,但至目前实际描述的病例大概不到50例。Gordon对本征写了很好的综述,对其诊断标准和许多易误诊为本征的疾患作了较详细的论述。     

酚甘油神经封闭治疗三叉神经痛(附100例报告)

三叉神经痛是一种常见病、多发病,神经阻滞疗法是目前治疗原发性三叉神经痛常用的方法之一。我院自1989年5月至1993年2月采用15％酚甘油神经阻滞治疗原发性三叉神经痛100例,效果满意,现报告如下。临床资料一、一般资料:男34例,女66例。年龄最大86岁,最小32岁,以45～60岁最多。右侧发病58例,左侧发病42例,无双侧同时发病者。其     

重型颅脑损伤后并发脑梗死38例临床分析

目的探讨重型颅脑损伤后脑梗死的发病机制、诊断及治疗。方法回顾性分析1997年6月至2006年10月收治的38例外伤性脑梗死患者的临床资料。结果恢复良好20例,重残9例,中残6例,放弃治疗1例,死亡2例;治疗效果与原发病情密切相关。结论重型颅脑损伤后脑梗死患者的致残致死率极高,发病机制复杂,应根据病人、病情因人而异,采取适当的综合治疗方法,进行有针对性的治疗,才能获得比较满意的治疗效果。     

丙戊酸钠治疗小儿全面强直阵挛性发作相关认知功能障碍的影响因素分析

目的 探讨丙戊酸钠治疗全面强直阵挛性发作相关认知功能障碍的影响因素。方法 选取2017年1月至2019年5月在我院就诊的80例小儿全面强直阵挛性发作癫痫患者作为研究对象。所有患儿均给予丙戊酸钠治疗,后依据韦氏儿童智力量表（WlSC-CR）智商得分分为认知正常组（≥ 80分）和认知障碍组（<80分）。分析丙戊酸钠治疗3个月后认知功能障碍的影响因素。结果 两组患儿的发病年龄、每月发病频率、治疗剂量及疗程比较,差异有统计学意义（P<0.05）。回归分析显示,发病年龄<5岁、每月发病频率≥ 3次、治疗剂量≥ 35 mg/（kg·d）、治疗疗程≥ 6个月是丙戊酸钠治疗小儿癫痫后认知功能障碍的危险因素（P<0.05）。认知障碍组治疗3个月后每月发病频率、治疗剂量、治疗疗程与VIQ、PIQ、FIQ呈负相关（P<0.05）;发病年龄与VIQ、PIQ、FIQ呈正相关（P<0.05）。结论 发病年龄<5岁、每月发病频次≥ 3次、治疗剂量≥ 35 mg/（kg·d）、治疗疗程≥ 6个月是丙戊酸钠治疗小儿癫痫后认知功能障碍的危险因素。     

脑深部电刺激治疗顽痛

在人脑深部埋置电极,进行刺激以治疗顽痛已有30年历史。首先由 Heath 和 Pool 分别在1954年和1956年报道,最初的靶点是在隔区和视上核;1961年 Mazars 在丘脑躯体感觉核埋置电极;1966年 Ervin在尾状核埋置电极;1969年 Reynolds 在动物实验证实了电刺激中脑中央灰质产生镇痛;1974年 Adams在内囊后肢埋置电极;1975年 Hughes 等成功地提取     

未破裂颅内动脉瘤的长期随访研究

目的未破裂动脉瘤发病率逐年上升,危害人类健康。本文探讨未破裂动脉瘤的长期自然病史和可引起破裂的危险因素。方法1956—1978年,142例病人（共181个动脉瘤）被诊断为未破裂颅内动脉瘤,但未接受治疗。病人随访至①死亡;②出现蛛网膜下腔出血;③时间截止于2011-2012年。     

脑血吸虫病的长期随访观察

张氏等曾对1组脑血吸虫病进行随访,随访期平均为4年,认为本病经锑剂治疗后,预后相当良好(中华神经精神科杂志 8:220,1964)。本文小结58例随访结果,随访期平均为15.38年。 资料与方法 1956年1月～1981年12月,我科收治脑血吸虫病86例。诊断依据为①疫水接触史;②大便孵化与/或     

发病前应用阿托伐他汀钙治疗对初发脑梗死患者近期预后的影响

目的通过观察发病前开始阿托伐他汀钙治疗对初发脑梗死患者近期预后的影响,分析他汀类药物在脑梗死急性期的脑保护作用。方法纳入2011-2013年期间在本科连续住院120例初发脑梗死患者,发病前开始治疗组为发病前已开始服用阿托伐他汀钙的患者45例。发病后治疗组为发病24h后开始阿托伐他汀钙治疗的患者75例。登记患者高血压、糖尿病、冠心病及高脂血症史,依据影像学资料行卒中分型(采用TOAST分型)行颈动脉彩超检查并计算患者平均颈动脉内-中膜厚度(IMT),在入院时及发病3个月时行美国国立卫生院神经功能缺损评分(NIHSS)和改良Rankin评分(mRS评分)。以脑卒中发病后3个月时mRS≤2定义为预后良好,mRS≥3为预后较差的标准。入院时及发病3个月时行血脂分析检查。对两组患者之间的基线资料、平均颈动脉IMT、入院NIHSS、预后及TOAST分型进行对照分析,不同预后的患者进行二元Logistic回归分析发病预测因素。结果发病前开始治疗组良好预后的数量、患有高脂血症患者数量较发病后治疗组明显更多,且发病前开始治疗组有明显更低的NIHSS评分(P<0.05)。Logistic回归分析提示冠状动脉性心脏病(OR 0.13,95%CI 0.03~0.39,P=0.006)、发病前开始阿托伐他汀钙治疗(OR 4.8,95%CI 1.23~19.00,P=0.025)、入院时NIHSS(OR 1.15,95%CI 1.01~1.26,P=0.012)是卒中后近期预后的独立预测因素。结论发病前开始服用阿托伐他汀钙可能有助于改善脑梗死患者近期预后,这种作用可能源自他汀类药物的神经保护作用。