纤维样肾小球病和免疫触须样肾小球病

纤维样肾小球病和免疫触须样肾小球病章友康邹万忠纤维样肾小球病（ｆｉｂｒｉｌａｒｙｇｌｏｍｅｒｕｌｏｐａｔｈｙ，ＦＧＰ）和免疫触须样肾小球病（ｉｍｍｕｎｏｔａｃｔｏｉｄｇｌｏｍｅｒｕ－ｌｏｐａｔｈｙ，ＩＴ）是指肾小球内存在类似淀粉样纤维丝样物质或呈中空...     

纤维样变肾小球病：——附四例报告

报告４例纤维样变肾小球病。４例病人无系统性疾病，主要临床表现为高血压，大量蛋白尿、镜下血尿。２例有不同程度的肾功能减退。光镜下病理类型为膜增殖性肾炎（２例）、膜性肾病（１例）和系膜增生性肾炎（１例），病理改变均较重，刚果红染色阴性；免疫荧光多数病例（３１４例）以ＩｇＧ、Ｃ＿３为主，呈颗粒样在肾小球系膜区和（或）沿肾小球毛细血管壁沉积；电镜下可见大量纤维样物质在肾小球系膜区和（或）肾小球基底膜内分布，纤维样物质直径经图象分析仪测量为２０．５０±１０．３７ｎｍ。本病诊断主要依靠超微结构检查。本病为国内首次报道。     

纤维连接蛋白肾小球病

病例摘要 病史患者男性，45岁，因视物不清、水肿发现高血压及尿检异常6年于2007-08-28入院。     

纤维连接蛋白肾小球病

纤维连接蛋白肾小球病 ,也称纤维连接蛋白沉积肾小球病 (glomerulopathywithfibronectindeposits ,GFND) ,是近年来才被认识的一种遗传性肾小球病 ,其发病较为罕见。据不完全统计 ,自 1980年以来 ,全世界共报道了约 13个家系 ,患者总数约 4 8人[1～ 10 ] 。GFND病例始先报道于欧美国家 ,1998年日本人Sato等[8] 报道了亚洲第一例GFND ,随后日本人Uesugi等[9] 又报道了 4个家庭的 5例患者 ,而我国尚未见报道。本文就GFND的命名、临床表现、病理改变、诊断和鉴别诊断、治疗、遗传学特征、相关基因研究以及发病机制作一综述。1　命　　…     

肥胖相关性肾小球病1例

患者女,35岁。因尿检异常2个月入院。患者2个月前因腰痛行尿检示蛋白、潜血强阳性。饮食、睡眠良好,大便正常。无糖尿病、高血压病家族史。体格检查：T 36.7℃,P 80次/m in,R 18次/m in,BP 110/85 mmHg,体质量指数（BM I）30kg/m^2。全身皮肤、黏膜无黄染,无皮疹、出血点、瘀斑;浅表淋巴结无肿大,眼睑无水肿。实验室检查：血常规Hb 122 g/L,WBC 7.33×10^9/L,PLT 280×10^9/L。     

鲍温样丘疹病1例

<正>1临床资料某男,51岁,阴囊、阴茎皮疹20天,无自觉症状。20天前患者阴茎出现2个绿豆大小黑色丘疹,无自觉症状,未予诊治;15天前阴囊突然出现多发的米粒至绿豆大小黑色、黑褐色、皮色丘疹,表面光滑,无自觉症状,且逐渐增多,未予处理,于2016月3月18日就诊于我科。既往2015年1月患者肛周曾患尖锐湿疣(Condyloma acuminatum,CA),就诊于当地医院,醋酸白试验阳性,肛周皮损人乳头瘤病毒6型(Human     

肺淋巴瘤样肉芽肿病1例

患者男性 ,42岁 ,因不规则发热、咳嗽、咳痰、气短伴胸痛 9个月 ,曾诊肺炎、肺结核 ,治疗无效 ,Ｘ线示双肺结节状阴影进行性增大 ,疑“肺部恶性肿瘤” ,于 1995 - 0 3收住我院。　入院后查体 :Ｔ3 8℃ ,Ｐ10 4/ｍｉｎ ,Ｒ2 5 /ｍｉｎ ,ＢＰ15 0 /11 5ｋＰａ。一般情况尚可 ,神清、浅表淋巴结未触及、双下肺呼吸音粗糙 ,可闻湿啰音 ,心、腹部无异常发现。胸部Ｘ线和ＣＴ示双肺散在多个 3 0～ 8 0ｃｍ球形阴影 ,免疫学检查无异常 ,肺包虫试验阴性。肺活检诊断为肺淋巴瘤样肉芽肿病(ＬＧ) ,采用ＣＯＶＰ方案 (环磷酰胺、长春新碱、足叶乙甙、…     

种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例

<正>种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤(hydroavacciniforme-like cutaneous T cell lymphoma)是近年来才认识和报道的极罕见的儿童皮肤T细胞淋巴瘤,皮疹极易与种痘样水疱病相混淆,确诊主要靠皮损活检和免疫组化。发病无明显性别差异,亚洲和拉丁美洲报道较多,1986年Oono等首次报道,国内陆续有少量该病例报道。笔者曾诊治1例,现报道如下。     

结肠良性淋巴样息肉病 1 例

患者男 ,3 5岁。间歇性腹泻 ,偶尔便中带血 10余年。自述 10年前无明显诱因出现腹泻 ,每天 5～ 6次 ,大便为黄色稀便。当地卫生所给予口服药物治疗 (药名及剂量不详 )有效 ,停药后又出现上述症状。病情反复 10余年。近日因便中带血 ,在外院经纤维结肠镜检查 ,拟诊为结肠多发性息肉。患者又到我院检查 ,纤维结肠镜下见 :横结肠以下 ,整个肠管布满密集的、大小较一致的息肉状隆起 ,大的直径不超过 1 0ｃｍ ,小的为 0 6～ 0 7ｃｍ ,无蒂 ,质软 ,结肠粘膜颜色正常。诊断为结肠良性淋巴样息肉病 ,并取活检送病理。病理检查 :息肉表面被覆正常的…     

恶性淋巴瘤样隐球菌病1例

恶性淋巴瘤样隐球菌病１例中国医科大学第二临床学院（１１０００３）王暘中科院沈阳科仪研制中心卫生所佟鸣患者男，２２岁。２月前出现周身乏力，胸闷，咳白痰。１０天来发热，咳嗽加重，痰有血丝，腹痛。颈部双侧及腋窝有多个肿大淋巴结。ＣＴ检查：双肺多发结节状高密...     

两肺淋巴瘤样肉芽肿病1例

患者女性，45岁，已婚。因“体检发现两肺弥漫性病变、肝内多发结节灶4月”入院，患者无任何临床症状。查体：两肺呼吸音清，未闻及干湿罗音，腹部平软，肝脾肋下未及，肝区无叩痛，皮肤巩膜无黄染。辅助检查：血常规WBC4．0×109，N54．3％，单核细胞11．6％，嗜酸粒细胞6．3％，肝肾功能、血气分析、血AFP、CEA均正常，肺通气功能正常。弥散功能轻度下降。     

纵隔韧带样型纤维瘤病1例

<正>临床资料患者,女,44岁,因"体检CT发现后纵隔占位3月余"来我院治疗,CT示:右后纵隔近胸膜处见一大小约4. 1*2. 1cm椭圆形软组织密度影,平均CT值约(-1HU-40HU),增强后强化不明显(图1)。左肺下叶(IM35)见一直径约3mm小结节状高密度影,边界清晰,余肺野未见明显异常密度灶。所见气管、支气管开口通畅,两肺门未见增大,纵隔内未见明显肿大淋巴结。两侧胸膜腔未见异常。CT诊断:右后纵隔胸膜处占位,考虑良性病变。左肺下叶小结节,考虑增殖灶。手术见后纵隔处实性肿块,边界     

纤维连接蛋白肾小球病—临床及病理分析

分析纤维连接蛋白肾小球病(fibronectin glomerulopathy,GFND)患者的临床表现、实验室检查和肾活检病理特征,旨在提高对此病的诊断及鉴别诊断.方法:收集10例经肾活检明确GFND患者的临床病理资料.结果:(1)一般情况:10例患者中男性6例,女性4例,年龄19 -46岁,其中＜30岁者6例;仅1例追溯到明确肾脏疾病家族史;(2)临床特点:肾病范围的蛋白尿最常见(80%),无肉眼血尿发作者,镜下血尿的发生率仅40%,4例病初即存在高血压,全部患者均有脂代谢异常,肾功能受损者5例(50%);本组患者常见肾小管间质受损的实验室检查证据;(3)病理特征:全部患者肾小球体积增大,6例组织学改变类似膜增生性肾炎Ⅰ型(分叶状),5例见肾小球系膜溶解,全部患者Masson三色染色均见肾小球毛细血管外周袢内皮下嗜复红物沉积,7例系膜区嗜复红物沉积;10例患者免疫荧光染色免疫球蛋白和补体均阳性,Fibrin阳性者6例,纤维连接蛋白染色肾小球阳性者100%;电镜观察均见肾小球毛细血管袢内皮下及系膜区见不均质、含脂质的电子致密物,经免疫电镜证实这些电子致密物为纤维连接蛋白.结论:GFND的诊断需依靠肾活检病理.     

脂蛋白肾小球病

脂蛋白肾小球病南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所（南京，２１０００２）陈惠萍黎磊石关键词脂蛋白肾小球病脂蛋白栓塞中图法分类号Ｒ６９２６１病例报告患儿男性，１１岁。因浮肿、尿检异常半年入院。缘于１９９６年２月无诱因地出现双睑浮肿，无发热、少尿、肉眼...     

间日疟的何杰金氏病样反应1例

男患,15岁。因不规则间歇畏冷、发热4月余,周身浅表淋巴结肿大2个月,发现左上腹肿块20天。检查:T38.4℃。贫血貌,颌下、颈部、腋下及腹股沟等处.均有蚕豆至板粟样大小淋巴结多个,硬而活动.无触痛。咽充血。心尖部三级收缩期吹风性杂音。     

HPV16阳性儿童鲍温样丘疹病1例

<正>鲍温样丘疹病（Bowenoid papulosis,BP）是一种好发于外生殖器以多发性色素性丘疹、斑丘疹为特点的少见病,好发于成年性活跃人群,儿童BP罕见。本文报告1例女性儿童BP病例。1病例资料患儿女,10岁,外阴、肛周黑褐色丘疹持续7个月。7个月前无明显诱因于双侧大阴唇出现3粒米粒大小黑褐色丘疹,无明显自觉症状,之后皮损逐渐增多并累及会阴和肛周,自觉轻微瘙痒,     

肝硬化性肾小球肾炎1例

病史 王某,男,43岁,因面部浮肿1月入院。有乙肝病史7年、血吸虫病史20年。一年前因肝炎肝硬化腹水、门脉高压症、脾功亢而行脾切除术,当时尿常规正常。入院查体:皮肤、巩膜无黄染,前额按之轻度凹陷性水肿,无颈V怒张,腹部膨隆,肝肋下未触及,腹水征阴性,双肾区无叩击痛,双下肢轻度凹陷性水肿,无肉眼血尿。入院查ALT 21U/L,AST     

经纤维支气管镜治疗肺曲菌球病1例

我科近期应用纤维支气管镜(纤支镜)介入治疗老年人肺曲菌球病伴呼吸衰竭1例,现将治疗体会报告如下。 患者男性,62岁。因刺激性干咳、间断咯血、体重减轻二月,加重伴气促、胸闷、发热五天入院。吸烟指数800年支,有鸟禽饲养史。体检:T37.5℃,慢性病容,表浅淋巴结肿大。气管居中,桶状胸,叩诊清音,右下肺呼     

川崎病巨型动脉瘤伴全身动脉瘤样扩张1例

1病历报告患儿,女,5个月,因“持续发热15天,脚浮肿15天”于2003年4月5日入院。患儿于1个月前无明显诱因地出现发热,体温38.5℃。当地给予输液治疗(为抗生素类,具体药物不详),体温仍反复升高,最高达39.5℃,持续发热15天后体温降至正常。同时发现患儿前颈部出现小米粒样红色皮疹,双脚浮肿。皮疹4~5天消退,双脚浮肿加重,并逐渐至小腿,口唇出现干裂、脱皮,家人未予治疗。入院前1天家长发现其左腋处明显肿胀,来我院。查体:一般情况差,面色苍白,贫血貌。皮肤无皮疹,腹股沟可触及肿大淋巴结,约1×1cm2,质中,头颅大小正常,结膜苍白,口唇干红,无皲裂,…     

白塞氏病致变异性心绞痛心电图墓碑样改变1例

患者女性,38岁.因发热,皮下结节,针刺反应阳性,胸腔积液及心前区疼痛反复发作2年入院.临床诊断:白塞氏病.查体:营养发育正常;咽部充血,双下肢皮肤散在1～2 cm大小结节性红斑,左胫前皮肤溃疡约7×6 cm,表面有浓性分泌物;心肺无异常;右侧胸腔少量积液.