神经白塞氏病

神经白塞氏病是白塞氏病的严重并发症之一,其病因及发病机制尚不十分明确,颅内小血管炎是其基本病变。临床呈缓解与复发或持续进展的病程。临床表现多样化。诊断主要依据临床表现。预后较差,早诊断、早治疗有助于改善预后。本文就其病因及发病机制、临床表现、诊断标准、治疗及预后作一综述。     

神经白塞氏病的磁共振表现一例报告

神经白塞氏病的磁共振表现一例报告程敬君朱克患者女，４６岁，干部，因右侧肢体无力４年入院。入院前２２年起出现口腔粘膜溃疡，反复发作。１３年前相继出现外阴部溃疡，视物模糊，诊为色素膜炎。４年前，发热后出现头痛，为双颞枕部胀痛及右侧肢体无力，行走困难，伴有...     

神经白塞氏病二例

目的了解神经白塞氏病的诊治情况。方法分析两例神经白塞氏病的诊断、治疗及随访临床资料。结果通过规范化使用激素、免疫抑制剂,患者预后均比较理想。结论神经白塞氏病的诊断主要来自临床症状、影像学等,目前治疗国内没有统一的具体的标准,其治疗主要使用肾上腺糖皮质激素和必要的免疫抑制剂。     

神经白塞氏病2例报告

白塞氏病(Behcet's Disease，BD)，是Behcet(1937)首先报道确认的疾病。是一种原因不明的以小血管炎为病理基础，主要累及皮肤、粘膜的慢性进行性多发性多系统损害的疾病。白塞氏病累及神经系统时，则称为神经白塞氏病(Neuro-behcet's disease，NBD)。     

神经白塞氏病的临床和影像学分析

目的 分析神经白塞氏病的l临床和影像学改变,探讨该病的诊断和鉴别诊断.方法 分析16例神经白塞氏病患者的临床和影像学资料;随访10例神经白塞氏病患者,对该病的演变规律进行总结.结果 16例神经白塞氏病患者均有白塞氏病的基本临床表现,其中口腔溃疡16例,生殖器溃疡10例,眼部病变6例,皮肤病变8例,针刺反应阳性10例;以神经系统损害为首发症状者只有2例,其余14例从白塞氏病基本临床表现到出现神经系统症状的时间平均5.8年.16例中单纯中枢神经系统损害12例,周围神经损害2例,两者同时合并者2例.16例行头部MR检查均显示颅内散在点状或小片状T1加权像正常或低信号、T2加权像高信号影.结论 神经白塞氏病在中枢神经系统的任何部位均可因小血管炎而受损,影像学改变有助于临床诊断,结合白塞氏病的基本临床表现及针刺反应综合分析可诊断神经白塞氏病.     

神经白塞氏病

神经白塞氏病主要影响中枢神经系统.青年男性多见,偏向于累及脑干.病理多见血管炎性改变;脑脊液可见多形核白细胞增多和/或IgG寡克隆带缺失;MRI主要表现为中脑、间脑交界处T1加权像等信号或低信号, T2高信号,并可纵向延伸,对本病的诊断具有重要意义.本病预后一般较差;治疗通常使用糖皮质激素降低炎性反应及应用免疫抑制剂防止复发.     

神经白塞氏病的早期诊断（附9例临床分析）

目的探讨神经白塞氏病的诊断和治疗特点,以期及早诊断和治疗,最大限度的降低病死率和致残率。方法对9例神经白塞氏病患者的临床资料进行回顾性分析。结果神经白塞病的发病率为7.6%,表现为视物模糊、复视3例,偏瘫3例,双下肢无力1例,失语、抽搐1例,意识障碍1例。病灶以脑干多见。结论神经白塞氏病的临床表现复杂而无特异性,诊断主要依赖于详细的病史询问,MRI和脑脊液检查有助于诊断和鉴别诊断。糖皮质激素和免疫抑制剂对神经白塞氏病有一定效果。早期诊断、规范治疗有利于降低病死率和致残率。     

神经白塞氏病2例报告

白塞病(Behcet's disease,BD),是以血管炎为基本病变的慢性进行性全身性疾病,当累及神经系统时称神经白塞病(neuro-Behcet disease,NBD)。较少见,是白塞病的重症表现,预后不佳,也是本病致残及死亡的主要原因之一。临床上常未能及时于专科就诊而延误诊断及治疗[1]。现将我们观察的2例报告如下:例1,患者男,38岁,汉族,已婚,河北省定州市人。主因“间断发热、反复口腔溃疡4个月,头痛2个月,左侧肢体无力10天,右眼视物模糊4天”于2007年5月10日入院。患者与4个月前感冒后出现发热,体温最高达39℃,与当地诊所用药后体温降至正常。而后无明显诱因…     

白塞氏病并发静脉窦血栓22例病例分析

目的分析白塞氏病并发静脉窦血栓的临床特征,探讨其诊断线索及治疗方案。方法分析我院神经白塞氏病并发静脉窦血栓病例1例及中英文文献报道的21例病例,对该病的临床特征进行归纳,寻找诊断线索,比较各治疗方案优劣。结果白塞氏病伴有静脉窦血栓的患者大多为男性,表现为头痛、双侧视乳头水肿。系统性症状中有性别特异性的为生殖器溃疡,神经系统症状可以作为白塞氏病的首发表现,上矢状窦最常受累,腰穿提示颅压绝大数升高;与血栓形成有提示作用的为C反应蛋白,但是特异性较差,凝血指标无特殊标记物。治疗单独使用类固醇激素治疗,或联合抗凝、免疫抑制剂中的一种或两种,临床症状均有好转。结论青年男性,慢性或亚急性起病的静脉窦血栓应高度怀疑神经白塞氏病;如果确诊的BD患者出现头痛等非特异性神经系统症状,要警惕静脉窦血栓形成,尤其是伴有生殖器溃疡的男性患者;当缺乏系统性症状及确切病史时,皮肤活检及针刺反应有提示性作用;目前的治疗单独使用类固醇激素治疗,或联合抗凝、免疫抑制剂中的一种或两种,临床症状均有好转。     

伴重度颅内血管损害的神经白塞氏病1例报道并文献复习

白塞氏病( Behcet' s disease,BD)是一种病因不明的全身性免疫系统疾病,基本病理改变为血管炎,白塞氏病累及大血管和中枢神经系统是导致发病和病死率的主要原因之一[1].白塞氏病临床以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤病变和眼部病变最为常见,但全身脏器均可受累,如血管、神经系统、消化道、关节、肺等,当累及神...     

神经-皮肤黑变病一例临床及病理研究

神经-皮肤黑变病（NCM）是神经皮肤综合征的一种，为皮肤和脑膜先天性异常色素沉着所致，表现为原发性脑膜黑色素病变伴有先天性巨大皮肤黑色素痣，其脑膜病变尤易发生恶变。     

4例Crow—Fukase综合征的临床和神经病理改变

<正> 临床资料 4例均为男性。发病年龄29—62岁。病程8月—1年半。首发症状:2例为双下肢凹陷性水肿,2例为双下肢麻木,无力。4例均有足下垂及下肢肌萎缩,2例伴有手部肌萎缩;四肢腱反射减弱或消失。套式感觉障碍中2例为痛觉减退,2例为痛觉过敏;4例均有皮肤变黑,以颜面及肢体远端明显;均有乳房发育,乳晕加深以及多汗,性功能障碍,2例伴有杵状指,2例有少量心包积     

98例神经肌肉病的临床、肌电图与病理研究

目的 探讨肌电图（EMG），肌活检对神经肌肉病的诊断价值。比较EMG，肌活检及初始临床诊断3者之间的关系。方法 将98例神经肌肉病分成肌病。重症肌无力和运动神经元病3组进行研究。结果 肌病组（80例），68.8%(55/80)肌活检，75%（60/80）EMG呈肌源性损害；重症肌无力组（10例）；针极EMG（不包括重视频率电刺激）及肌活检均未显示特异性改变；运动神经元病组（8例），75?/8）肌活检，100%（8/8）EMG呈神经源性损害。结论 肌活检对肌病明确诊断可提供直接信息。对运动神经元病只能做出神经源性损害结果。缺乏特异性。EMG对神经肌肉病只能做出分类诊断；单纯凭借初始临床资料易导致该类疾病误诊。     

神经型布氏杆菌病18例临床分析

目的探讨神经型布氏杆菌病的临床特点。方法回顾性分析北京宣武医院神经内科2014年4月～2016年4月收治的18例神经型布氏杆菌病患者的流行病学、临床表现、实验室检查结果及影像学资料。结果男15例,女3例,年龄22～60岁,平均41. 1±12. 3岁; 12例有明确牛羊接触史,1例父亲患有布氏杆菌病,1例从事动物粪便处理工作,4例无明确接触史; 10例为亚急性起病,6例为慢性起病; 10例发热; 12例听力减退; 6例复视; 10例尿便障碍; 1例癫痫发作; 10例腰穿压力升高; 17例脑脊液白细胞升高; 16例脑脊液葡萄糖降低; 18例脑脊液蛋白升高。全部患者给予头孢曲松、多西环素、利福平、链霉素、氧氟沙星、环丙沙星中的2种或3种不同组合治疗,症状均有不同程度好转。结论神经型布氏杆菌病临床表现多样,脑脊液白细胞计数、葡萄糖、蛋白含量在不同个体间变化较大,布氏杆菌虎红试验可能存在假阴性,影像学表现以大脑白质区类脱髓鞘改变为特点,需要结合患者流行病学资料、临床表现及病原学检查做出诊断。     

Churg-Strauss综合征神经损害二例的临床病理分析

Churg-Strauss综合征（Churg-Strauss syndrome,CSS），又名变应性肉芽肿性血管炎，1951年由Churg和Strauss首先报道，可累及肺、心、肾、皮肤及周围神经等部位。现将我们诊断的2例患者报道如下。     

有机磷中毒迟发性神经损害35例临床分析

有机磷中毒迟发性神经损害３５例临床分析王彦昌，张兆旭我院从１９８５年以来，共收治急性有机磷中毒迟发性神经损害３５列，现分析报告如下：一般资料：共收治病人３５例，男性１７例女性１８例，年龄２１－５８岁，平均２９．５岁。其中企图自杀口服中毒３１例，皮肤吸...     

脂质沉积病1例

脂质沉积病１例叶丹患者，男性，３８岁。发作性四肢无力１７年。于１９７８年７月渐觉四肢无力，咀嚼费力，饮水呛咳，无晨轻暮重。住院治疗考虑为“慢性多发性神经根神经炎”，给予强的松治疗，症状缓解出院。２年后上述症状再次出现，又考虑为“肌营养不良”，治疗后症...     

合并神经损害的过敏性紫癜18例临床分析

过敏性紫癜 (AP)是一种毛细血管变态反应性疾病 ,以广泛的小血管炎症为病理基础。发病年龄以学龄期儿童多见。本病多以皮肤紫癜、消化道粘膜出血、关节肿痛和肾炎为主要表现 ,对合并神经系统症状者报道较少。现将我科 1990年后收治的伴有神经系统损害的 18例 AP患儿报道如下。1　临床资料1.1　一般资料AP患儿 173例 ,为我院 1990年～ 2 0 0 2年 11月住院患者 ,均符合 AP诊断标准 [1 ] 。其中男 10 5例 ,女 68例。年龄 3～ 14岁 ,平均年龄 8.5岁。≤ 7岁 5 1例 (2 9.5 % ) ,7～ 14岁12 2例 (70 .5 % )。临床表现皮肤损害 173例 (10 0 % )…     

神经皮肤黑变病并颅内黑色素瘤1例

正1病例资料男,16岁。因发现全身多发褐色至黑色斑块1年、间断性恶心呕吐伴癫痫发作半年于2017年6月8日首次入住我院。脑电图示多发癫痫样放电波。颅脑MRI检查显示,脑实质表面软脑膜弥漫性增厚、强化(图1A)。MRV示静脉窦血液回流欠佳(图1B、1C)。给予降颅内压、抗癫痫、营养神经、抗病毒等药物治疗。近半年内,上述症状反复发作6次,腰椎穿刺术取脑脊液病理学检查见黑色素瘤细胞及蛛网膜上皮细胞;脑脊液常规检查示白细胞(脑脊液)50×10~6/L;脑脊液     

神经梅毒12例临床分析

目的探讨神经梅毒的临床表现、实验室检查、影像学特征、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析12例神经梅毒患者的临床资料。结果本组男10例,女2例;年龄28～62岁。其中无症状神经梅毒1例,脑血管型神经梅毒及脑膜型神经梅毒各2例,麻痹性痴呆7例。血清及脑脊液快速血浆反应素环状卡片试验(RPR),梅毒螺旋体明胶凝集试验(TPPA)均阳性。头颅MRI检查9例示脑膜增强,脑梗死5例,脑萎缩表现8例。经驱梅治疗后,4例痊愈,7例好转,1例死亡。结论神经梅毒多见于中年男性,误诊率高,及时正规的治疗是预后的关键。