先天畸形及代谢缺陷

93080621一三体综合征患者铜、锌水平的变化Z李树义…刀中国医科大学学报一1992,21(2)一148一151 运用原子吸收光谱法及同位素激发X线荧光分析法,对23例21一三体综合征患者和23例同龄、同性别健康儿童的血清、红细胞及发中铜、锌元素进行测定.结果:患者血清锌显著低于对照组尸<0.001。红细胞中铜、锌水平明显升高,尸<0.001。血清Cu/Zn比值高于对照组,发铜、发锌两组间相差不显著。患者在同一血清、红细胞及发中的铜、锌元素间及同种元素在血清与红细胞,红细胞与发、血清与发之间均无显著相关性。图2参9(王文艳) 9308077号染色体长臂部分缺…     

早产儿血浆和红细胞中叶酸状况的初步观察

为了解早产儿出生时血浆和红细胞中叶酸状况,用放射免疫分析法对28例早产儿在生后1天～2天及生后15天时血浆和红细胞中叶酸浓度进行测定。结果发现早产儿出生时血浆和红细胞中叶酸浓度分别为(33.23±6.26)ng/ml和(612.16±172.06)ng/ml。出生15天时血浆叶酸水平有升高,而红细胞中叶酸水平无明显变化。提示早产儿出生时血浆和红细胞中叶酸水平明显高于成人和一般儿童。     

谷胱甘肽过氧化物酶缺乏与儿童癫痫发作

该文报告4例儿童谷胱甘肽过氧化物酶(GP)缺乏并发难治性癫痫、复发性感染、抗癫痫治疗无效。4例患儿均于出生后头6个月发生癫痫,尽管临床表现各异,但脑电图均示多灶性异常波,CT 和 MR示进展性脑萎缩。化验结果示血清铜、乳酸盐、丙酮酸盐及脑脊液均正常。尿内低聚糖、粘多糖和唾液酸亦正常,血浆及尿氯基酸、溶酶体活性未见异常。4例患者的染色体组型亦无异常。2例患者的细胞内GP 浓度降低(12.7和20.02IU/g,正常为31.6～39.4),血浆 GP 升高(55.09和50.44IU/dL,正常值32.4～47.6)。2例患者双亲的红细胞 GP 活性降低。另外2例患者的红细胞 GP 活性降低(13.50与8.25IU/g),血浆酶活悱降低(18.99和24.82IU/dL)。全血硒浓度降低(5.1和3.4μg/dL,),仅1例父亲的红细胞 GP 活性降低。但4俐患者双亲的谷胱甘肽还原酶(GR)活性均降低。4例患者的细胞内GR 值均在正常值上限或大子正常值(6.5～9.89IU/g,正常为5.4～7.4),故停用抗癫痫药物,予以补充硒剂后,4例患者的临床表现均改善。4例患者的肌肉活检均示肌束间纤维组织和肌纤膜聚集的脂质物     

锌和镰状细胞病人的生长

成人镰状细胞病(SCD)可能是由于锌缺乏,这一点已由病人的血浆、头发和红细胞中的锌浓度减低而显示出来。锌缺乏常常与身材矮小、青春期延迟有关,也常见于许多SCD的病人。本文报告提出了碳酸酐酶(一种锌依赖酶)的活性与SCD儿童的生长延迟的关系,指出了用血浆锌浓度来估价SCD患者的锌缺.乏是不可靠的。作者选择了22名血红蛋白异常的黑人作为研究对     

微量元素锌、铜在围产医学和新生儿医学中的地位

围产期的锌、铜代谢一、孕母锌、铜代谢:动物实践和临床观察均表明:孕母血浆锌浓度有逐渐下降的趋势。血浆锌约60～85％是与白蛋白结合的,故低蛋白血症往往有低血锌表现。孕早期血浆容量剧增,导致相对性低蛋白血症,这可能是孕早期母体血浆锌浓度下降的基本原因。此时即使增加锌供给量也难以纠正,说明母体血锌浓度下降非病理状态。但血锌持续低于50～55μg％则提示体内缺锌。     

铅中毒幼鼠血铅、锌、铜、铁、钙水平变化

目的探讨慢性铅中毒幼鼠血铅、锌、铜、铁、钙水平变化。方法选取健康21 d断乳昆明小鼠48只,随机分为4组,每组12只。蒸馏水为对照组,余3组分别为10、20、40 mg/kg醋酸铅染毒组,按10 mL/kg灌胃染毒,1次/d,连续染毒46 d后摘眼球采血,用BS微量元素分析仪对血铅、锌、铜、铁水平进行测定,血浆钙用Dimension-RXL全自动生化分析仪测定。结果随着给铅水平的增加,小鼠血铅和铜均升高,而锌下降,铅中毒组与对照组相比,血铅、锌、铜均有显著性差异(P<0.01,0.05),而全血铁和血浆钙水平均无显著性差异(P均>0.05)。结论铅中毒可引起血锌下降和血铜升高,锌可能具有拮抗铅的毒性作用。实用儿科临床杂志,2006,21(14):936-937     

甲基丙二酸尿症合并同型半胱氨酸血症致多系统损害

目的 甲基丙二酸尿症合并同型半胱氨酸血症是甲基丙二酸尿症中的特殊类型,对5例患儿进行回顾性分析,研究本症的临床表现、生化特点、诊断与治疗方法。方法 应用气相色谱-质谱联用分析法（gas chromatography-mass spectrometry,GC-MS）进行尿有机酸分析,采用荧光偏振免疫测定法检测血浆同型半胱氨酸。确诊后给予钴胺素、左旋肉碱、甜菜碱等药物治疗,予以长期随访。结果 5例患儿（男2例,女3例）起病年龄3个月～13岁。4例表现为进行性智力运动障碍伴蛋白尿、血尿,1例因肌肉酸痛就诊,伴抽搐2例,伴周围神经损害2例,肝功异常2例。5例患儿尿甲基丙二酸为29．4～805．9mg／g肌酐（正常对照为0．2～3．6mg／g肌酐）,血浆中同型半胱氨酸42．5～215．22μmol／L（正常对照5～15μmol／L）,均明显增高,血浆游离肉碱浓度下降。经维生素B12左旋肉碱治疗后,患儿尿甲基丙二酸浓度明显下降,经甜菜碱治疗后血浆同型半胱氨酸逐渐降低。结论 甲基丙二酸尿症并同型半胱氨酸血症可导致多系统损害,临床表现多样;早期诊断、早期治疗是改善预后的关键;对不明原因的脑病、周围神经病、肾损害等多脏器损害患者,应尽早进行尿有机酸分析等特殊检查,对于甲基丙二酸尿症患者应进行血浆同型半胱氨酸测定。     

肾小球疾病血清和尿中锌、铜变化及意义

本实验通过对传小球疾病患儿血清和尿中锋、铜观察及血锌、铜和血清蛋白景、尿锌、铜值和尿蛋白量之间关系的研究，探讨肾小球疾病患儿锌、铜变化的原因及意义。对象与方法1988年1月～1989年8月间我科住院的肾小球疾病患儿54例，其中男30例，女24例，年龄1岁6个月～13岁，分为肾炎组。男21例、女15例）和肾病组（男、女各9例），肾炎及肾病的诊断根据儿科肾脏疾病科研协作组拟订的统一标准；对照组为健康儿205例，来自贵阳市2所幼儿园及小学，男110例，女95例，年龄7个月～13岁。肾炎及肾病组人院后分别同时取晨间空腹血3ml，留取24小时尿，…     

晨尿铜/锌比值诊断儿童肝豆状核变性的敏感度和特异度研究

目的探讨晨尿铜/锌比值用于诊断儿童肝豆状核变性（WD）的可行性。方法收集复旦大学附属儿科医院2005年7月至2007年6月以肝病收住院 ≥3岁患儿的临床资料,并采集晨尿和24 h尿液标本。依据WD诊断标准和随访结果分为WD组和排除WD组。铜、锌浓度采用电感耦合等离子体质谱 仪测定。WD组和排除WD组晨尿铜/锌比值与24 h尿铜等指标行相关性检验。对WD组晨尿铜/锌比值、24 h尿铜及24 h尿铜/锌比值进行受试者工作 特征（ROC）曲线分析,并计算ROC曲线下面积和最佳诊断界值。结果研究期间WD组和排除WD组分别纳入24例和64例。晨尿铜/锌比值和24 h尿铜 的相关性较好（r=0.840,P=0.000）。WD组的24 h尿铜、晨尿铜/锌比值和24 h尿铜/锌比值中位数分别为87.1 μg、0.370和0.394,排除WD组 上述指标中位数分别为24.2 μg、0.051和0.061,两组差异有统计学意义（P均＝0.000）。两组24 h尿锌差异无统计学意义。24 h尿铜、晨尿 铜/锌比值和24 h尿铜/锌比值ROC曲线下面积分别为0.934、0.953和0.911,其最佳诊断界值分别为50.8、0.17 μg和0.12,取该界值时诊断WD 的敏感度和特异度分别为90.9%、93.7%,86.4%、92.2%和86.4%、85.9%。晨尿铜/锌比值取0.2时诊断WD的敏感度和特异度分别为81.8％和95.3 ％。结论晨尿铜/锌比值与24 h尿铜相关性好,诊断WD患儿的敏感度和特异度较高,有望成为WD的诊断指标。     

母乳中的微量元素(锌、铜、锰、碘)

近年在乳儿营养方面,微量元素的重要性受到重视。作者为了解日本乳儿微量元素的摄取量,测定了每天产后母乳中锌、铜、锰、碘的浓度。     

小儿急性白血病血清铜、锌及铜锌比值变化的观察

急性白血病血清铜、锌及铜锌比值变化早巳被人们所重视。我们对我院1985～1988年收治的急性白血病15例进行了铜、锌及铜锌比值的测定。现将结果报告如下。     

微量元素铝、锌、铜、镉与肾脏疾病

本文根据近年来国外文献资料,将微量元素铝、锌、铜、镉与肾脏疾病的研究作一简单介绍。正常情况下肾脏可将进入人体内的铝排出体外。当肾功能受损时进入体内的铝潴留,导致铝中毒,临床表现为脑病、骨病、贫血。肾病综合征、慢性肾衰患者多数血锌较正常人低,并表现缺锌的临床症状;而血中锌负荷过高时,则导致肾脏损伤。肾病综合征患者血清铜降低,并导致某些血生化指标异常;Wilsons病、原发性胆汁性肝硬化者血铜增高,则造成肾脏疾病。镉是肾毒性元素,主要表现为不可逆性肾小管功能紊乱。     

肾病综合征时锌和铜的代谢

众所周知,肾病综合征(NS)时,血清锌和铜浓度降低,其原因可能为尿液丢失或肠道吸收减少等。然而,有关NS患者高尿锌排泄尚未证实。对象和方法40例NS患儿和20名健康儿童分为3组。A组20名健康儿童(年龄3～15岁,男性12名、女性8名),肌酐清除率(Ccr)115.8±35.4ml/min;B组20例缓解期NS患儿(年龄1～15岁,男性14例、女性6例),血清白蛋白>35g/L,尿蛋白<100mg/24h,Ccr 116±32,6ml/min;C组20     

婴儿肝炎综合征血清铜、锌浓度及铜/锌比值的观察

我们用原子分光光度法测定20例婴儿肝炎综合征(婴肝)患儿血清铜、锌浓度及铜/锌比值的变化。男12例,女8例。年龄1～3个月。黄疸时间为15～90天。血清总胆红素<171μmol/L8例,≥     

泌尿生殖系统疾病

063724小儿肾脏疾病血尿微量元素的变化及临床意义/杜武毅…∥微量元素与健康研究.-2006,23(4).-20~21采用原子吸收快速测定法对肾脏病患儿的血、尿微量元素含量及铜/锌比值进行观察,并将肾病综合征患儿的血锌浓度与其血浆蛋白、胆固醇作出相关分析。结果:肾病综合征、紫癜性肾     

哮喘患儿急性发作期体内镁离子浓度变化及临床意义

目的探讨哮喘儿童急性发作期血镁、尿镁、红细胞内镁离子的浓度变化,了解尿镁在判断低镁缺乏症中的意义。 方法观察组为自2001年9月至2004年12月浙江省东方医院以及鄂州市中心医院就诊的哮喘急性发作期患儿100例,年龄3~14岁;对照组为同时期、相同年龄段的托幼机构、学校健康儿童80例。2组研究对象均取静脉血3mL、同时收集24h尿,记录尿量。全自动生化分析仪检测血镁、血钙,尿镁、尿肌酐和红细胞内镁浓度。 结果观察组尿镁、红细胞内镁浓度明显低于对照组(P<0.001);两组儿童血镁、血钙差异无显著性(P>0.05)。 结论儿童哮喘在急性发作期会合并镁缺乏症,尿镁浓度测定是判断是否有镁离子缺乏的简单、有效方法,血浆镁浓度不能作为衡量体内镁离子平衡的一个可靠指标。     

阿霉素肾病大鼠血清及肾组织锌、铜及硒的变化

目的　了解肾病模型中锌、铜及硒的变化。方法　由大鼠尾静脉一次性注射阿霉素制作肾病模型 ,对照组则注射等量的生理盐水。于实验 d14时留取 2 4h尿后活杀取血及肾组织进行锌 (Zn)、铜 (Cu)、硒 (Se)及其它有关指标的测定。结果　模型组动物呈现出类似于人类微小病变型肾病的改变 ,同时血清及肾组织中的锌、硒明显低于对照组 ,而铜则无明显改变。结论　锌、硒减少与肾病的一些病理现象密切相关 ,有必要对临床肾病进行锌、硒的监测并适当补充     

红细胞锌铜测定在母婴锌铜代谢关系中的意义

近年来，国内对母婴血清锌、铜含量及其关系的研究较多，但少见有关母婴红细胞锌、铜测定的报道。为全面了解母婴的锌、铜状态及其关系，本文测定了１２６对正常孕妇及其新生儿红细胞和血清的锌、铜含量。报告分析如下。１材料与方法１１检测对象产妇组：为本院妇产科住...     

小儿肾脏病时微量元素(锌、铜)的变化

本院儿内科于1981年11月至1983年5月间,对34例住院肾脏病患儿,重点观察了血、尿中锌、铜的变化。采集标本所用针筒、试管、小便盛器均用去离子水洗涤,血、尿标本经予处理后,采用原子吸收分光光度法检测,结果如下。一、血锌测定急性肾炎7例,血锌平均值88.3μg/dl;其中2     

阿霉素肾病人鼠血清及肾组织锌、铜及硒的变化

目的了解肾病模型中锌、铜及硒的变化.方法由大鼠尾静脉一次性注射阿霉素制作肾病模型,对照组则注射等量的生理盐水.于实验d14时留取24h尿后活杀取血及肾组织进行锌(Zn)、铜(Cu)、硒(Se)及其它有关指标的测定.结果模型组动物呈现出类似于人类微小病变型肾病的改变,同时血清及肾组织中的锌、硒明显低于对照组,而铜则无明显改变.结论锌、硒减少与肾病的一些病理现象密切相关,有必要对临床肾病进行锌、硒的监测并适当补充.