Miller Fisher综合征的神经电生理学研究

<正> Miller Fisher综合征(MFS)是一种急性多发性神经病,是格林·巴利综合征(GBS)的一种变型,在临床上以急性眼肌麻痹、共济失调、反射减弱三联症为特征。MFS在免疫病源学方面已取得重要的进展。常与GQ1b抗体水平升高有关,常伴有前驱的空肠弯曲菌感染。但有关MFS是属于轴索性的还是脱髓鞘性的多神经病,以及GBS的另一种变型——共济失调性GBS是否存在与MFS不同的病理生理学特征,目前还存在争议。     

感觉性格林巴利综合征

格林巴利综合征(Guillain-Barrre syndrome,GBS)又称急性炎症脱髓鞘性多发性神经病.典型GBS众所周知,GBS变异型如Miller-Fisher综合征,咽颈臂变异型,轻截瘫变异型,不伴眼肌麻痹的眼睑下垂型,急性运动和感觉性轴索性神经病和急性运动轴索性神经病则相对少见.1958年Wartenberg[1]提出了感觉性格林巴利综合征的概念,1981年Asburg[2]又提出了感觉丧失伴腱反射消失的GBS变异型的诊断标准,但临床上符合其标准者相当少见,仅见个例报道[3-5],故多年来就临床上是否存在感觉性格林巴利综合征一直有争论.近日Oh等[6]首次肯定了感觉性格林巴利综合征的存在,国内尚未见到如此变异型的报道.为了加强国内同行对此病的认识,现就其临床表现,诊断及治疗作一简单概述.     

急性运动轴索性神经病的研究进展

急性运动轴索性神经病(AMAN)是吉兰-巴雷综合征(GBS)的主要亚型之一,与GBS主要亚型急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)在临床表现、免疫病理生理机制、神经电生理检查、血清学抗体等方面均有不同。本文就AMAN相关研究进展做一综述。     

1例特重型格林—巴利综合征的护理

格林-巴利综合征(GBS),又称急性感染性多发性神经根炎,其主要病变是周围神经广泛的节段性脱髓鞘,部分病例有轴索性变性,是一种较为严重的涉及自身免疫的周围神经病[1].     

格林巴利综合征的相关研究进展

格林巴利综合征(Guillain-Barre Syndrome, GBS)是一种急性自身免疫性多发性神经疾病,表现为迅速发展的上行乏力、轻度感觉减退和反射变弱或消失.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(Acute Inflammatory Demyelinative Polyradiculoneuropa-thy,AIDP)是最早确定也是欧洲最常见的 GBS 表型,伴随不同程度的继发性轴索损伤.急性运动性轴索 神 经 病 (Acute motor axonal neuropathy, AMAN)和急性运动感觉轴索型神经病(Acute Mo-tor and Sensory Axonal Neuropathy,AMSAN)为GBS亚型:前者呈现原发性轴索障碍,仅累及运动神经,是亚洲、中美和南美洲最常见的 GBS 表型;后者更罕见,累及感觉和运动神经.此外,Miller Fisher综合征(Miller Fisher Syndrome,MFS)也是GBS的轴索型变体,Bickerstaff 脑炎(Bickerstaff's Brain-stem Encephalitis,BBE)则为MFS 的变体[1].GBS在西方国家年发病率为 1.1~1.8/100,000 人,中国为 0.66/100,000 人[2].其发病率随年龄线性增长且男性更易患病,但在婴幼儿、儿童的自然进程呈现更多良态:约 1%~6%GBS 患者罹患复发性 GBS (Recurrent Guillain Barre Syndrome,RGBS),极少见儿童患RGBS的情况[3].目前 GBS 仍属危重病:25%的患者将因呼吸障碍或气道保护接受机械通气(Mechanical Ventilation,MV)治疗,3%~11%的患者死于GBS的并发症.尽管大部分患者基本康复,仍有20%~38%残疾[4].本文通过综述 GBS 相关的主要进展,涉及诊疗、预后和可能的机理等内容,旨在为临床综合治疗GBS提供一定参考.     

1例特重型格林-巴利综合征的护理

格林-巴利综合征（GBS），又称急性感染性多发性神经根炎，其主要病变是周围神经广泛的节段性脱髓鞘，部分病例有轴索性变性，是一种较为严重的涉及自身免疫的周围神经病。多从四肢对称性软瘫开始，病情逐渐加重．可累及颅神经和呼吸肌；也有首先从颅神经开始．逐渐波及全身随意肌者。大约25％的患者发生不同程度呼吸肌麻痹。而呼吸肌麻痹是GBS主要的死亡原因。近期我们收治1例首先出现颅神经受累，逐渐波及全身随意肌的GBS；经医护密切合作，抢救获得成功。     

格林-巴利综合征/急性脊髓炎重叠综合征的临床特点及机制分析

目的明确格林-巴利综合征(GBS)和急性脊髓炎(AM)重叠综合征的临床表现、实验室检查、电生理及影像学特征、治疗及预后。方法在多个英文数据库检索GBS/AM重叠综合征,共纳入18例患者,并分析其临床表现和预后。结果 GBS/AM重叠综合征的患者多见于年轻人(平均年龄为20.5岁),可能与前驱感染或接种疫苗等诱发因素的高暴露率(88.9%)有关。患者的临床表现多样化,除了常见的肢体无力(94.4%)、感觉障碍(83.3%)、感觉障碍平面(72.2%)、尿潴留(66.7%)外,还有诸多不典型的症状体征。电生理检查显示12例(66.7%)患者为急性多发性脱髓鞘性周围神经病,6例(33.3%)患者为急性多发性轴索性周围神经病。脑脊液蛋白-细胞分离现象见于9例(52.9%)的患者。所有患者的脊髓MRI检查均显示有异常病变,病变部位累及整个脊髓节段,颈、胸段脊髓最常受累。所有患者均接受了免疫治疗,10例患者(55.6%)预后良好,7例患者(38.9%)预后差,1例患者(5.6%)死亡。所有患者均为单项病程,病情无复发。结论 GBS/AM重叠综合征的临床表现多样化,GBS共有的临床特征及脊髓炎的症状体征、脊髓影像学检查有助于GBS/AM重叠综合征的诊断。免疫治疗大多数为皮质类固醇和免疫球蛋白治疗,总体预后偏良性。     

主动脉夹层合并急性冠脉综合征20例分析

目的:探讨主动脉夹层并急性冠脉综合征的临床、漏诊及治疗。方法:对我院2000-10/2008-05主动脉夹层并急性冠脉综合征患者20例的临床资料回顾性分析。结果:漏诊主动脉夹层3例,漏诊急性冠脉综合征4例,主动脉夹层内覆膜支架及PCI联合介入治疗Stanford B型主动脉夹层并急性冠脉综合征有效率达100%。结论:主动脉夹层并急性冠脉综合征易漏诊,主动脉夹层内覆膜支架及PCI联合介入治Stanford B型主动脉夹层并急性冠脉综合征疗安全、有效。     

格林巴利综合征合并呼吸肌麻痹患者的护理体会

格林巴利综合征（简称GBS）是我国常见神经内科危急重症之一,是较为常见的多发性神经根病变,多见于青壮年。主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘,表现为急性四肢对称性弛缓瘫痪,常伴有颅神经的损害和呼吸肌麻痹,病死率高,若帮助患者度过严重阶段,患者可逐渐恢复。故积极而稳妥的治疗、护理对患者的预后具有重要的影响。现将护理体会介绍如下。     

吉兰巴雷综合征的诊断与治疗

吉兰巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)是一种急性发病,单时相、自限性免疫介导的周围神经病,在临床上主要表现为四肢特别是下肢弛缓性瘫,感觉障碍和自主神经功能障碍,也常累及脑神经。目前认为GBS包括,AIDP、急性运动性轴     

吉兰-巴雷综合征的临床分型及预后研究

目的分析吉兰-巴雷综合征的临床分型和预后,掌握该病的各亚型临床特点、预后及影响因素。方法选取150例吉兰-巴雷患者,根据其电生理表现、临床表现分为Bickerstaff脑干脑炎叠加吉兰-巴雷综合征(BBE-GBS)组、脑神经型(CNV)组、Miller-Fisher综合征(MFS)组、急性运动轴索性神经病(AMAN)组、急性炎症性脱髓鞘性多发神经病(AIDP)组。分析各型患者的GBS特点,采用多因素Logistic回归分析和方差分析对患者预后的影响因素和预后情况进行分析。结果各组达峰值时HFGS评分两两比较结果显示,AMAN和AIDP组有显著差异(P0.05),AIDP与BBE-GBS组差异无统计学意义(P0.05),AMAN与BBE-GBS组差异无统计学意义(P0.05)。各型GBS达峰值时HFGS均值情况显示,AMAN与BBEGBS组病情较AIDP组严重,AMAN与AIDP组差异有统计学意义(P0.05);AMAN与AIDP组3个月、6个月的预后差异有统计学意义(P0.05),AIDP与BBE-GBS组在3个月、6个月的预后差异有统计学意义(P0.05),AMAN与BBE-GBS组3个月、6个月预后差异无统计学意义(P0.05)。对预后的影响因素进行分析,结果显示自主神经功能障碍、真性球麻痹、达峰时HFGS≥3是GBS预后的主要影响因素。结论 AIDP为中国GBS的主要亚型,AMAN与BBE-GBS组3个月、6个月的预后均不如AIDP组,CNV与MFS组预后较好。GBS患者分型为重型、真性球麻痹、自主神经功能障碍是GBS预后的主要影响因素。     

急性运动轴索型神经病快速恢复机制的研究进展

急性运动轴索型神经病(acutemotoraxonalneuropathy,AMAN)通常病情较格林-巴利综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)严重,恢复缓慢。但临床有部分患者恢复时间与GBS患者相仿,其可能机制为:免疫抗体与Ranvier结、轴膜的可逆性结合;巨噬细胞停止对轴索膜的扭曲;神经缺血的恢复;残存轴索的侧芽生及轴索的再生。     

吉兰-巴雷综合征的脑脊液细胞学特点及诊断意义

  目的  探讨吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome, GBS)的脑脊液(cerebrospinal fluid, CSF)细胞学特点及其诊断意义。  方法  回顾性分析北京协和医院2010年1月至2012年12月收治的GBS患者的临床、神经电生理和CSF检查资料。入组病例均符合《中国吉兰-巴雷综合征诊治指南》(2010年)诊断标准。CSF细胞学检查采用CSF细胞沉淀器(自然沉淀法)制片, MGG法染色。采用χ²检验比较CSF常规计数和CSF细胞学的阳性率。  结果  共28例GBS患者纳入研究, 其中男19例, 女9例, 平均年龄39岁(8~69岁)。均急性起病, 肢体无力22例, 感觉减退13例, 感觉过敏3例, 球麻痹7例, 需要呼吸机辅助通气3例, 尿潴留5例, 体位性低血压1例, 眼肌麻痹5例, 面瘫10例, 共济失调4例。临床分型:急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病20例, 急性运动轴索性神经病1例, 急性运动感觉轴索性神经病1例, 急性感觉神经病1例, Miller Fisher综合征4例, 抗GQ1b抗体阳性的眼肌麻痹1例。CSF蛋白0.39~4.23 g/L, 蛋白升高26例, 其中11例蛋白>1.0 g/L; CSF白细胞计数:(0~5)×10⁶/L 26例, (6~10)×10⁶/L 2例。CSF寡克隆区带阳性者14例, 髓鞘碱性蛋白升高者18例。抗GM1抗体阳性3例, 抗GQ1b抗体阳性2例。CSF细胞学检查异常12例, 其中9例为淋巴细胞为主的炎症, 3例为单核细胞与淋巴细胞为主的炎症, 1例见2%的中性粒细胞, 6例可见激活的淋巴细胞, 2例可见激活的单核吞噬细胞, 3例可见浆细胞。病例中CSF细胞数超过5/μl者2例(7.1%), CSF细胞学提示炎性改变者12例(42.9%), CSF细胞学阳性率高于常规细胞计数(P < 0.01)。  结论  GBS的CSF细胞学检查可见淋巴细胞性炎症等炎性改变, 与GBS的多发性神经根炎的病理机制相一致。与CSF常规细胞计数相比, CSF细胞学能够更敏感地显示CSF的炎性状态, 因此对于GBS也更具诊断意义。     

1例症状性癫痫并发Miller—Fisher综合征患者的护理

Miller-Fisher综合征首先由Miller Fisher于1956年报道,认为Miller-Fisher综合征为急性格林巴利综合征的特殊型,好发于青壮年,急性起病,以眼外肌麻痹,共济失调,腱反射减弱或消失为主要表现,结合脑脊液常规、免疫学检查以及肌电图检查能早期确诊,若诊断不及时可转化为全身型格林巴利综合征,早期及时治疗预后较好。     

Fisher综合征研究进展

Fisher综合征(Fisher syndrome, FS或Miller Fisher syn-drome, MFS)是格林-巴利综合征(Guillain-Barre, GBS)的一个亚型,以眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征为特点。近年研究发现,神经系统其他部位也可受累,临床表现多样。其发病机制认为与感染后自身免疫反应相关,多种     

变异型格林-巴利综合征(附10例报告)

格林-巴利综合征(GBS)是一种常见病,病变主要累及脊神经根,特别是运动神经根,因此其突出的临床表现为弛缓性肢体瘫痪,约半数患者合并多发性颅神经损害。近年来我们收治单纯脑神经、纯感觉神经、合并中枢神经损害及Fisher综合征等变异型GBS 10例,现报告如下。 1 临床资料 1.1 一般资料 本组10例,男6例,女4例。年龄28～51岁,平均46岁。病前5例有外感史,其余无明显诱因。所有病例均为急性或亚急性起病,病程为急性型者8例,慢性复发型2例。 1.2 临床表现 10例中Fisher综合征2例,均具有典型的眼肌麻痹-共济失凋-深反射消失三联征,脑脊液(CSF)蛋白分别为0.68～0.80g/L。纯感觉性神经根炎2例,表现为四肢麻痛,套样感觉障碍,CSF蛋白分别为0.75～0.82g/L。多脑神经麻痹2例,表现双侧外展、面、三叉、舌咽、迷走、舌下神经损害;1例伴呼吸肌麻痹者CSF蛋白量正常,另一例CSF蛋白0.66g/L。双侧面神     

急性运动轴索型神经病快速恢复机制的研究进展

急性运动轴索型神经病(acute motor axonal neuropathy，AMAN)通常病情较格林—巴利综合征(GuiHain-Barr&;#233; syndrome，GBS)严重，恢复缓慢。但临床有部分患者恢复时间与GBS患者相仿，其可能机制为：免疫抗体与Ranvier结、轴膜的可逆性结合；巨噬细胞停止对轴索膜的扭曲；神经缺血的恢复；残存轴索的侧芽生及轴索的再生。     

1例格林巴利综合征伴重度营养不良患者行PEG/J家庭肠内营养的护理

格林巴利综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)是目前常见的导致急性弛缓性、对称性肢体瘫痪和腱反射消失的疾病     

丙种球蛋白治疗格林-巴利综合征疗效观察

格林-巴利综合征（GBS）被认为是一种自身免疫性疾病，治疗方法虽多，但疗效多不佳。笔者采用丙种球蛋白治疗18例GBS患者，效果满意，现报道如下。     

急性有机磷中毒中间型综合征的护理

目的:探讨急性有机磷中毒中间型综合征的护理。方法:总结11例有机磷农药中毒引发中间型综合征的护理心得。结果:出现中间型综合征11例患者中,抢救成功8例,死亡3例。结论:对中间型综合征患者,只有加强巡视,严密观察,尽早发现,采取有效护理措施,才能提高抢救成功率。