三尖瓣置换术治疗Ebstein氏畸形的术后监护

Ebstein氏畸形是一种罕见的三尖瓣先天性畸形，约占先天性心脏病的0．5％［1］，预后不佳，手术病死率高达40％～50％[1]。该畸形的病理解剖有三个特征：①三尖瓣隔叶和后叶下移至右心室内；②有一个房化的右心室部分，位于三尖瓣环与隔叶、后叶附着处之间；③右心室畸形（三尖瓣以下的功能性右心室腔显著减小），室壁薄，收缩功能减弱。本病因其畸形特点不同，手术方法各异如三尖瓣成形术或三尖瓣置换术，目的是矫治三尖瓣功能障碍和折叠房化右心室部分。我科于1992～1997年对5例Ebstein氏畸形的患者施行三尖瓣置换术，均治愈，无1例发生…     

Ebstein心脏畸形27例外科治疗分析

目的 总结Ebstein心脏畸形的临床解剖特点与外科治疗经验.方法 2006年2月至2011年2月手术治疗27例Ebstein畸形的患者,行单纯三尖瓣环成形术1例,行Danielson式折叠术5例,Carpentier式折叠术21例,其中5例患儿三尖瓣功能右心室发育差,加行双向Glenn术,2例心脏复跳后三尖瓣瓣叶关闭不良,大量反流,再次阻断行三尖瓣置换术.结果 全组无手术死亡;术后1～2周复查心脏超声见三尖瓣微量至轻度反流23例,中度反流4例.术后25例随访2个月～4年,平均(3.3±1.6)年,随访期间右心功能衰竭死亡1例;再次手术行三尖瓣置换1例;余23例心功能Ⅰ级16例,Ⅱ级5例,Ⅲ 级2例.结论 Ebstein畸形的患者三尖瓣修复是一项有效的手术,术中应根据患者的临床解剖特点,选择合适的手术方法,可有效地缓解患者的临床症状,提高患者的生活质量.     

Ebstein畸形的外科治疗

目的总结15例先天性三尖瓣下移（Ebstein）畸形的手术治疗经验，以提高手术疗效。方法对2002年4月至2007年8月收治的15例Ebstein畸形患者采用三尖瓣成形和房化右心室折叠术，其中8例隔瓣后瓣发育不全或缺如的患者采用自体心包矫正。结果全组无死亡。术后1例发生低心排血量综合征，经使用正性肌力药物（洋地黄）和利尿剂控制心力衰竭，术后第3d好转；其余患者恢复良好，心功能有明显改善。随访13例，2例失访，随访时间1～42个月，其中11例患者心功能恢复至Ⅰ级，2例心功能恢复至Ⅱ级；紫绀和心脏杂音消失；复查超声心动图提示：12例三尖瓣水平反流消失，1例仍有轻度至中度反流。结论对右心室病理改变的正确认识，完善的三尖瓣功能修复和房化右心室折叠是手术成功的关键；自体心包三尖瓣隔瓣后瓣再造，保持了右心室几何形态和功能，减少了并发症的发生，能提高手术成功率。     

埃布斯坦综合征的外科治疗

目的 为进一步提高埃布斯坦综合征(Ebstein syndrome)的外科治疗效果，总结其临床经验。方法 37例Ebstein综合征患者行三尖瓣成形术31例，三尖瓣置换术4例，全腔静脉-肺动脉连接术2例；同期行房间隔缺损修补术19例，预激综合征旁路切断术4例。结果 术后因严重心律失常死亡1例，其余患者近期效果满意，心功能均达I～Ⅱ级，仅5例患者有轻度三尖瓣反流。结论 Ebstein综合征一旦诊断明确，应尽早手术矫治，防止房化右心室进一步扩大、变薄，以改善右心功能，提高手术效果。     

Ebstein心脏畸形外科矫治39例

目的　总结Ebstein心脏畸形外科治疗经验。方法　回顾近 18年收治Ebstein畸形 39例 ,其中重型 8例 ,中间型 2 7例 ,轻型 4例。采用改良Danielson法矫正畸形 30例 ,其中 19例同时行瓣环成形 ,3例行瓣叶修补 ,6例行瓣交界成形 ;单纯三尖瓣成形 3例 ;Minale法修复 1例 ;双向上腔静脉—肺动脉连接和三尖瓣成形 1例 ;4例行三尖瓣置换。结果　 2例 (成形和换瓣各 1例 )术后早期死于右心衰竭(5 1% )。成形术后三尖瓣功能正常 2 7例 (77 1% ) ,轻至中度关闭不全 5例 (14 3 % ) ,中至重度关闭不全 3例 (8 6 % )。生存者随访 0 5～ 18年 ,平均 8 6年。 33例心功能I级 ,3例心功能II级 (成形 2例、瓣膜替换 1例 ) ,1例行人工瓣置换者术后顽固性右心衰竭 ,于 1年后失访。结论　Ebstein畸形应尽早外科治疗。修复成形多能矫正畸形 ,重症者可同时行双向腔—肺动脉连接术     

继发性三尖瓣反流危险因素分析及外科治疗

目的评价左心瓣膜置换术后继发性三尖瓣反流（TR）的危险因素，探讨手术方法，降低TR发生率。方法1987年1月至2005年12月，资料完整并获得随访的左心瓣膜置换术病例290例，其中单纯左心瓣膜置换217例，左心瓣膜置换并三尖瓣成形73例，73例中31例行DeVega成形术（A组），32例行Dacron补片条三尖瓣成形术（B组），10例行自体心包片加宽三尖瓣前瓣成形术（C组）。使用t检验、卡方检验或Fischers精确概率法及多因素非条件logistic逐步回归分析，评估单纯左心瓣膜置换术后继发性TR的危险因素，随访观察三尖瓣成形术（TVP）后病人心功能、左室射血分数（LVEF）、肺动脉压（PAP）及三尖瓣反流情况。结果单因素分析显示心房纤颤、巨大左房、左心瓣膜病病程长、左心功能低下（LVEF〈0.50）、右房增大（≥50mm）、三尖瓣风湿性病变及单纯二尖瓣病变是继发性TR进行性加重的危险因素；多因素分析显示心房纤颤、巨大左房、左心瓣膜病病程长及三尖瓣风湿性病变是继发性TR进行性加重的危险因素；远期随访显示，B组心功能改善明显优于A组，TR程度明显低于A组，C组术后无1例发生TR。结论对术前伴有心房纤颤、左房增大、左心瓣膜病病程长、三尖瓣风湿性病变者，术中应仔细检查三尖瓣的功能状态和瓣环大小，以决定是否同期行三尖瓣成形术；对于三尖瓣瓣环扩张者，Dacron补片条三尖瓣成形术亦是治疗继发性TR的经济而有效方法；对于三尖瓣瓣环不扩张、前瓣较小的TR者，适宜采用自体心包片加宽前瓣治疗，可获得满意的疗效。     

风湿性心脏病器质性三尖瓣病变的外科治疗

报告１９８７年５月～１９９５年６月手术治疗风心病器质性三尖瓣病变４２例。３１例施行瓣膜成形术，１１例施行瓣膜置换术。手术死亡１例，远期随诊３８例，２例远期死亡。成形者远期复诊２５例，６例仍有右心衰或超声心动图检测三尖瓣返流在中度以上。三尖瓣置换者远期无右心衰表现，人工瓣功能良好。作者认为多数器质性三尖瓣病变可用成形术矫治，但如瓣叶明显增厚、变形及成形不满意者应积极行瓣膜置换。     

先天性心脏病合并感染性心内膜炎的外科治疗

目的总结先天性心脏病（congenital heart disease,CHD）合并感染性心内膜炎（infective endocarditis,IE）的外科治疗经验,以提高诊断、治疗效果。方法回顾性分析我院73例CHD合并IE患者行瓣膜手术的临床资料,对30例主动脉瓣感染性心内膜炎者行主动脉瓣置换术,另3例行Ross手术。在IE累及二尖瓣21例患者中,行二尖瓣成形术5例,二尖瓣置换术16例;10例主动脉瓣、二尖瓣IE行双瓣膜置换术;对6例肺动脉瓣IE患者行单瓣法做肺动脉瓣成形术2例,肺动脉瓣置换术4例,其中1例同期行主动脉弓置换;3例三尖瓣IE均行三尖瓣置换术。结果主动脉瓣感染33例（45．2％）,二尖瓣感染21例（28．8％）,肺动脉瓣感染6例（8．2％）,双瓣膜感染10例（13．7％）,三尖瓣感染3例（4．1％）。血培养及赘生物培养总阳性率为23．3％,其中链球菌8例（47．1％）,葡萄球菌3例（17．6％）。本组无手术死亡,除1例二尖瓣置换术后1年再次发生IE,拒绝手术治疗外,其余72例患者随访1年均治愈。结论CHD应尽早行根治性手术,以避免远期并发IE,损坏心脏瓣膜。对CHD合并IE出现瓣膜关闭不全者应尽快手术,如IE累及二尖瓣、三尖瓣且无瓣膜结构的严重损毁者,施行瓣膜成形术是较好的方法。     

心脏瓣膜置换术同期行三尖瓣成形术治疗体会

目的探讨在二尖瓣和/或动脉瓣置换术同期行三尖瓣成形术的合理手术指征、方法及围术期的处理。方法回顾分析三尖瓣成形术治疗三尖瓣关闭不全136例,其中行Devega成形65例,人工环成形48例,Key,s成形23例。同时行二尖瓣置换94例,二尖瓣＋主动脉瓣置换42例。结果术后院内死亡5例,死亡率3.6%;迟发性心包填塞6例经心包引流治愈。术后随访2个月～8年,获访112例,5例死于顽固性心力衰竭,其余心功能明显改善。心脏超声示右心房及右心室较术前明显缩小。27例仍有轻中度返流。结论在瓣膜置换术中据三尖瓣环扩大的部位及返流程度,选择不同的成形方式对于三尖瓣关闭不全疗效满意。围术期及术后加强强心、利尿及扩血管治疗有效降低肺动脉高压,可进一步提高三尖瓣成形近、远期疗效。     

人工心脏瓣膜置换术776例

目的 为提高手术疗效，降低死亡率，总结776例人工心脏瓣膜置换术的外科治疗经验。方法 对776例心瓣膜病患者行人工瓣膜置换术，其中二尖瓣置换术(MVR)533例，主动脉瓣置换术(AVR)107例，双瓣膜置换术(DVR)134例，二尖瓣与主动脉瓣病变合并三尖瓣关闭不全者行DeVega或Kay成形术，三尖瓣置换术(TVR)2例。结果 早期死亡47例，死亡率6．1％，其中MVR、AVR、DVR的死亡率分别为4．9％、6．5％、10．4％。结论 人工心脏瓣膜置换术是治疗严重心脏瓣膜病变的可靠、有效手段。加强围术期处理，选择最佳的手术方法可获得满意的疗效，积极施行瓣环成形术对改善心脏瓣膜病变合并三尖瓣关闭不全者的手术疗效与晚期效果尤为重要。     

三尖瓣置换治疗Ebstein心脏畸形

目的 确定Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形病人瓣膜转换术的手术适应证。方法 ３１例５～４６岁病人,其中１０例曾接受过修复术,全部手术均在全麻体体外循环下完成,４例心脏不停跳。分别转换生物瓣２枚,国产人工机械瓣膜１３枚和进口人工机械瓣６枚;同时对其他合并畸形进行修复。结果 体外循环转流时间５６～１３６ｍｉｎ,２７例主动脉阻断时间２９～８３ｍｉｎ。１２例病人手术结束时直视下测压,右心房压１５．８／７．５ｍｉｎＨｇ（     

左心瓣膜置换术后远期三尖瓣关闭不全的外科处理

目的探讨左心瓣膜置换术后远期三尖瓣关闭不全(TR)发生的可能机制以及外科治疗方法的选择和结果.方法 56例左心瓣膜置换术后远期发生TR行再次瓣膜手术的病人,10例人工瓣膜功能正常(A组)者中行二尖瓣置换(MVR)4例,主动脉瓣、二尖瓣双瓣置换(DVR)6例;46例人工瓣膜功能障碍(B组)者中MVR 36例,主动脉瓣置换(AVR)4例, DVR 6例.在A、B两组中,46例第1次手时三尖瓣未见明显异常,10例第1次手术时已行DeVega三尖瓣成形(TVP),第2次手术时发现缝线断裂3例,缝线撕脱7例.56例TR病人再次手术时9例行三尖瓣替换(TVR),其中6例三尖瓣呈风湿性改变;47例行TVP.结果 TVP和TVR各死亡1例,病死率3.6%.54例获随访,随访时间6～132个月,平均(79.4±34.8)个月.8例TVR病人术后心功能恢复良好,46例TVP者40例为轻度TR,5例出现中度TR,仍需强心、利尿药维持,1例再次出现重度TR.结论左心瓣膜置换术后远期TR可能与持续肺动脉高压、右心室不可逆损害、三尖瓣风湿性病变、左心功能的恢复情况以及持续心房纤颤有关.重度功能性TR和三尖瓣风湿性病变者行TVR的疗效可靠.随访发现部分TVP病人功能性TR仍有逐渐加重趋势.     

Repair of Ebstein's anomaly in an elderly patient; report of a case

The operative repair of Ebstein's anomaly is performed usually during the younger age. On the other hand, the operative indication of asymptomatic Ebstein's anomaly in adult patients has not been clearly defined. We encountered a 71-year-old female patient with asymptomatic Ebstein's anomaly. Because of severe tricuspid regurgitation (TR) and right ventricular dilatation, we repaired the tricuspid valve configuration. The operation was successful and medium term result was excellent. We believe that severe TR with moderate right ventricular dysfunction can be the operative indication in adult patients with asymptomatic Ebstein's anomaly especially when tricuspid valve repair is possible.     

Combination of a Hetzer operation and a Sebening stitch for Ebstein's anomaly

OBJECTIVE: In order to improve the function of the anterior leaflet as a monocusp valve in tricuspid valve repair for Ebstein's anomaly, a single-stitch technique after Sebening, creating a hinge point of the anterior leaflet on the ventricular septum on the opposite side, was newly incorporated into the Hetzer operation (either posterior annulorrhaphy or the double-orifice technique). We describe the operative technique of the modified operation and present the initial results. METHODS: Eleven patients who underwent the modified operation were involved in the study. Tricuspid valve function was assessed by echocardiography preoperatively and 3 months after the operation. Its improvement was studied, and compared with that after the conventional Hetzer operation (n=15). RESULTS: After a mean follow-up period of 18.4 months (range 8.2-32.6 months), there were no early deaths and no cases of reoperation on the tricuspid valve in patients who had undergone the modified operation. At the last follow-up, 7 patients were in New York Heart Association class I, and 4 patients were in class II. The function of the tricuspid valve was significantly improved 3 months after the modified operation (P < 0.01, Wilcoxon signed-ranks test). Among the patients with Carpentier's classification type A or B, 85.7% of patients showed a tricuspid valve regurgitation (TR) grade of less than 2 after the modified operation, and this rate was significantly higher than that of 30.0% of patients in the group who underwent the conventional operation, (P < 0.05, Fisher's exact test). CONCLUSION: The initial results of the new modification are satisfactory. However, a further follow-up and an accumulation of operative cases are necessary.     

"缘对缘"三尖瓣成形在纠治残留三尖瓣关闭不全的应用

目的总结“缘对缘”三尖瓣成形方法治疗重度残留三尖瓣关闭不全的经验。方法19例常规三尖瓣成形术后仍有重度残留三尖瓣关闭不全者接受“缘对缘”三尖瓣成形术。三尖瓣关闭不全的病因包括：风湿性心脏病7例、先天性心脏病8例、创伤性及退行性变各2例。结果住院死亡1例，9例术后无或仅有微量三尖瓣关闭不全，10例术后轻度三尖瓣关闭不全。随访3～60个月，平均36．6个月，16例为微量到轻度三尖瓣关闭不全，2例为轻度到中度三尖瓣关闭不全。结论“缘对缘”三尖瓣成形是纠治重度残留三尖瓣关闭不全的一种有效的辅助方法。     

二尖瓣置换术后远期功能性三尖瓣关闭不全的外科治疗

目的：报告二尖瓣置换（ＭＶＲ）术后远期三尖瓣关闭不全（ＴＲ）外科治疗的结果及作用,方法：３７例ＭＶＲ术后中重度ＩＲ病人,其中人工二尖瓣为生物瓣者１３,机械瓣２４例,有１１例行内科保守治疗,２６例行外科手术治疗,手术类型,ＭＶＲ加三尖瓣置换２例,ＭＶＲ加三法瓣成形１１例,三尖瓣置换３例,三尖瓣成型１０例,三尖瓣成形术包括改良Ｋay形成形１２例,改良ＤeVega成形术７例,加成形环的三尖瓣成形术２例,结果：１１例内科治疗者,７个月－７．５年后７６例死亡,病死率为５４．５％,26例手术治疗者,术后早期病死２例,病死率为７．７％,随访个月－１０．５年,晚期死亡例,仍中度ＴＲ２例,结论：ＭＶＲ术后远期ＴＲ的产生与不可逆的左心损害或（和）严重肺动脉高压有关,对重度ＴＲ伴有临床症状、左心功能基本正常者,行三尖瓣成形或三尖瓣置换术可取得良好的效果。     

三尖瓣置换术后早期及晚期疗效

目的　总结三尖瓣置换术后早期及晚期疗效 ,并分析与早期病死率可能有关的危险因素。方法　行三尖瓣置换术 2 3例病人中男 11例 ,女 12例 ;年龄 12～ 5 6岁 ,平均 2 7岁。其中三尖瓣下移畸形17例、先天性三尖瓣发育不全 3例、风湿性病变 2例、感染性心内膜炎 1例。术前心功能II级 3例、III级13例 ,IV级 7例。结果　本组死亡 3例 ,早期病死率 13%。平均随访时间 80个月 (5～ 130个月 ) ,随访率95 %。晚期死亡 1例 (5 2 % )。1例于术后 86个月时因生物瓣失功再次行三尖瓣置换 ;1例右房血栓。术后生存者心功能I～II级 15例 ,III级 3例。多因素分析显示 ,心功能IV级 (P =0 0 2 )、严重腹水 (P =0 0 0 1)及置换机械瓣 (P =0 0 13)与术后早期病死率有显著相关。结论　三尖瓣置换术后早期及晚期效果良好。术前心功能IV级、严重腹水以及置换机械瓣对术后早期病死率有明显影响     

Surgical repair and late problem for Ebstein's anomaly--surgical cases with severe tricuspid stenosis or regurgitation

In this report, we described our surgical experiences of Ebstein's anomaly with severe tricuspid stenosis (TS) or regurgitation (TR). Long-term clinical assessments and late problems of the treatment were also mentioned. From 1953 to 1988, a total of 2850 patients with congenital heart malformation underwent surgery in our hospital. During this period, 32 patients with Ebstein's anomaly were admitted, and surgical treatment was performed in 10 of these patients. Thus, the surgical treatment of Ebstein's anomaly took only 0.35% of total surgeries of congenital heart diseases. According to Takayasu's classification of Ebstein's anomaly, 6 of our these patients were classified into TS, and 4 into TR type. The operative methods were shunt operation in 3 patients, plication in 2 patients and tricuspid valve replacement (TVR) in 5 patients. One patient was died during the operative course of Glenn's procedure. Other 9 patients are alive and the longest follow-up period is 18 years at this moment. In the remaining two patients with shunt operation, Blalock-Taussig's procedure completely diminished their polycythemia. In the cases of TVR, the replaced valve was sutured to the right atrium in 2 patients with TS, true annulus in 2 patients with TR, valve remnant in one patient with TR type. Delayed cardiac tamponade occurred in 2 patients and calcification of Xenograft valve was observed at 8 years after the surgery in one patient with TVR. Although the hemodynamics did not improve immediately just after open heart surgery, cardio-thoracic ratio reduced and clinical symptoms were improved remarkably throughout the long-term follow-up.(ABSTRACT TRUNCATED AT 250 WORDS)