儿童系统性红斑狼疮神经精神症状的研究(二)

目的 探讨儿童神经精神性狼疮(NPSLE)的发病有无相关因素或预测指标.方法 回顾性分析1990-2006年诊断为SLE的62例中国儿童系统性红斑狼疮(SLE)患者的临床资料,分别比较有NPSLE组和无NPSLE组、早发NPSLE组和晚发NPSLE组、同组患者诊断NPSLE时和诊断SLE时等的临床资料.结果 有NPSLE组在诊断SLE时LN存在率、尿榆异常率和尿蛋白定量(24 h)值明显低于无NPSLE组;早发NPSLE组的平均年龄明显小于晚发NPSLE组,SLE疾病活动指数(SLEDAI)明显高于晚发NPSLE组;晚发NPSLE组在诊断NPSLE时和诊断SLE时临床表现和实验室检查等各项指标差异均无统计学意义.结论 在诊断SLE时存在狼疮肾炎(LN)的患者发生NPSLE概率降低;早发NPSLE大多年龄小,疾病活动性高;没有临床指标可以预测NPSLE的发生.     

神经相关性自身抗体检测在神经精神性狼疮中的意义

目的 探讨神经相关性自身抗体在系统性红斑狼疮(SLE)和神经精神性狼疮(NPSLE)患者血清或脑脊液中的敏感性和特异性,评价其在NPSLE诊断中的意义.方法 利用间接免疫荧光法分别以成神经瘤细胞株(SK-N-SH)、神经胶质瘤细胞株(U251)以及C57BL/10小鼠的大脑及脊髓切片为底物检测121例SLE患者、34例疾病对照组和34名健康对照组的血清及24例NPSLE患者和22例疾病对照组的脑脊液中抗神经元细胞抗体、抗神经胶质细胞抗体、抗脑抗体及抗脊髓抗体.结果 SLE患者血清中抗神经元细胞抗体、抗脑抗体及抗脊髓抗体的阳性率(17.4%、25.6%和29.8%)明显高于类风湿关节炎(RA)患者以及正常对照组(P＜0.05或P＜0.01),在SLE诊断中的特异性分别为98.5%、95.6%和100%;抗神经元细胞抗体、抗脑抗体及抗脊髓抗体均与SLE疾病活动性指数(SLEDAI)积分呈正相关,并与NPSLE患者的癫痫发作、头痛、急性意识障碍以及情绪失调、焦虑等症状的发生有关;NPSLE患者血清的抗神经元细胞抗体、抗脑抗体和抗脊髓抗体的阳性率(27.8%、38.9%和61.1%)明显高于无中枢神经系统受累的SEE患者(P＜0.05或P＜0.01);NPSLE患者的脑脊液中抗脑抗体、抗脊髓抗体的阳性率均为29.2%,与疾病对照组比较,差异具有统计学意义(P＜0.05或P＜0.01);在NPSLE诊断中的特异性分别为100%和95.5%.结论 抗神经元细胞抗体、抗脑抗体及抗脊髓抗体对SLE诊断的特异性较高,但敏感性偏低;3种抗体均与SLE疾病活动性相关;血清中抗神经元细胞抗体、抗脑抗体及抗脊髓抗体是NPSLE诊断的较特异性抗体,抗脊髓抗体可能是诊断NPSLE较敏感的指标之一;脑脊液中的抗脑抗体、抗脊髓抗体对NPSLE的诊断更具有特异性.     

B细胞活化因子/增殖诱导配体在神经精神狼疮中的作用

神经精神狼疮(neuropsychiatric SLE, NPSLE)是系统性红斑狼疮(SLE)病变累及神经系统产生的一系列神经和/或精神症状, 是SLE最常见也最严重的并发症之一。肿瘤坏死因子家族中的B细胞活化因子(BAFF)与增殖诱导配体(APRIL)具有较高的同源性, 是维持B细胞池和体液免疫的关键因子, 被认为在SLE等自身免疫病的发展中发挥关键作用。本文旨在总结BAFF/APRIL与NPSLE相关研究, 探索BAFF与APRIL参与NPSLE发病的可能机制及其对NPSLE临床诊疗的新思路。     

34例神经精神狼疮患者的临床资料分析

目的:对神经精神狼疮(NPSLE)患者的临床表现、治疗及预后进行总结。方法:对34例确诊为NPSLE住院患者的临床表现、影像学资料、实验室指标、治疗及预后等临床资料进行回顾性分析。结果:同期住院诊断SLE共818例,诊断NPSLE34例,发病率为4.16%。NPSLE首发症状最常见的是狼疮性头痛(24.2%)、脑血管病变(22.3%),发热(97.1%)及新发皮疹(61.8%)为常见的伴随症状。根据SLEDAI评分,34例患者中76.5%患者处于疾病重度活动期(评分≥15)。结论:NPSLE临床表现多样,2种及以上临床亚型并存者多见。首发症状以狼疮性头痛最常见。颅脑影像学检查在NPSLE的诊断中具有重要意义。     

血清丙种球蛋白Fc段唾液酸化水平及其临床意义

目的 建立丙种球蛋白(IgG)Fc段唾液酸化水平的检测方法,并探讨血清IgG-Fc段唾液酸化在系统性红斑狼疮(SEE)尤其是神经精神狼疮(NPSLE)中的临床意义.方法 采用基于亲和素的夹心法酶联免疫吸附试验(ELISA)检测75例SLE患者(进一步分为NPSLE和非NPSLE 2个亚组),30例类风湿关节炎(RA)患者,32例幼年特发性关节炎(JIA)患者和41名健康对照者血清唾液酸化IgG,同时记录SLE患者临床资料,计算SLE疾病活动指数(SLEDAI),分析唾液酸化IgG的临床意义.结果 唾液酸化的IgG在RA组为(0.82±1.81)mg/mg/ml,JIA组为(0.69±1.30)mg/ml,健康对照组为(0.64±1.09)mg/ml,组间差异无统计学意义(P=0.82),SLE组为(0.12±0.17)mg/ml,唾液酸化水平明显降低(P<0.01),其中NPSLE组为(0.03±0.03)mg/ml,较其他组显著下降(P<0.01);健康对照组IgG唾液酸化的程度为(4.64±5.90)%,显著高于非NPSLE组的(1.88±2.16)%和NPSLE组的(0.29±0.47)%(P<0.01).唾液酸化的IgG占总IgG的百分数与SLEDAI负相关(r=-0.43,P<0.01).结论 SLE患者的IgG-Fc段唾液酸化水平较健康人群显著降低,且与狼疮活动度负相关,尤其在神经精神累及患者的IgG-Fc段唾液酸化水平下降尤为突出,提示唾液酸化的IgG有可能成为一种新的生物治疗手段.     

功能性磁共振在神经精神性狼疮中的应用

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种累及多器官、多系统的自身免疫性疾病,其中累及神经系统的称之为神经精神性狼疮(neumpsvchiatric svstemic lupus erythematosus,NPSLE),发生于14%～75%的SLE患者[1],是SLE活动期的主要死亡原因之一.     

神经精神狼疮的诊断和治疗

目的对神经精神狼疮患者的诊断和治疗进行临床总结。方法对83例SLE患者进行回顾性分析总结。42例为神经精神狼疮(NPSLE)患者;41例为无临床神经精神症状的SLE对照组。对两组病人实验室检查,包括血液:细胞计数、电解质、肝肾功能、血糖、血脂、血沉;免疫学检测:补体、抗dsDNA抗体、可提取的核抗原(ENA)、间接荧光抗核抗体(IFANA)、抗磷脂抗体等;尿:尿常规、24h尿蛋白;脑脊液:常规、生化、脑脊液压力、细菌、霉菌学检查、免疫球蛋白检测;影像学检查:脑电图(EEG)、脑CT、脑核磁共振。治疗:对于昏迷、癫痫大发作、急性意识障碍的重症NPSLE患者治疗的甲泼尼龙(MP)起始剂量约200~500mg/d;对于一般认知障碍、磷脂抗体综合征、局灶性NPSLE(FNPSLE)的泼尼松剂量约1~2mg·kg-1·d-1。当MP剂量渐减至100mg/d应及时适当应用环磷酰胺(CTX)、甲氨蝶呤(MTX)、硫唑嘌呤(AZA)等免疫抑制剂。统计学分析:Fisher's精确试验和t检验。结果临床症状方面,NPSLE和SLE对照组比较,面部红斑(71%∶44%)和皮肤/胃肠道血管炎的发生率(67%∶27%)差异有显著性(P<0.001)。血清学检测,两组比较,仅抗磷脂抗体(aCL)和/或抗β2糖蛋白1(β2GP1)差异有显著性,其发生率分别为43%和22%(P<0.05)。42例NPSLE患者,其中33例为弥漫性NPSLE(DNPSLE),9例为F     

神经精神狼疮3例报告并文献复习

系统性红斑狼疮(SLE)是一种原因不明的慢性复发-缓解性的自身免疫性疾病,以多种自身抗体导致不同靶器官的损害为特点,其具有的神经精神表现,即神经精神狼疮(NPSLE)的发生率高达14%～75%[1],由于种族、年龄、性别,尤其是诊断标准使用的差异,NPSLE占SLE的比例在40%～50%,并具有较高的病死率和致残率[2,3]。因此,及时的诊断NPSLE,并给予适当的治疗至关重要。本文报道3例临床病例并结合近期文献资料,进行回顾性总结。1病例资料患者女性,35岁。1996-04曾在我院确诊“系统性红斑狼疮”,长期口服泼尼松治疗。1997-02-20因“发热半月”入院…     

系统性红斑狼疮性脑病40例临床观察

<正>系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种累及全身各脏器和组织的自身免疫性疾病[1]。当病变累及中枢神经系统时称为狼疮性脑病或中枢神经系统红斑狼疮(neuropsychiatric SLE,NPSLE)[2]。有研究报道[3],约50%~75%的SLE患者合并中枢神经系统受累,当SLE病程中出现神经、精     

嘌呤受体P2X配体门控性离子通道7及相关炎症因子与系统性红斑狼疮抑郁障碍的发病关系

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是典型的自身免疫性疾病,免疫功能紊乱是其主要特点,有多种自身抗体和免疫炎性细胞参与其发病.SLE临床表现复杂多样,可以累及全身多个系统,神经精神狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)是最常见的临床表现之一并与预后密切相关,发病率为12%～71%.     

神经精神性红斑狼疮归因诊断

神经精神性红斑狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus, NPSLE)是系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)患者常见并发症并成为影响SLE预后的主要因素之一。NPSLE发病机制未明,临床表现复杂多样,早期诊断和治疗仍面临严重挑战。近年来针对NPSLE归因诊断模型的相关研究越来越多,基于1999美国风湿病学会发布的NPSLE定义分类标准,当前开发的认知度较好的归因诊断模型包括Ainiala定义标准、系统性红斑狼疮国际临床协作组(Systemic Lupus International Collaborating Clinics, SLICC)分类标准模型、Monov和Monova简化模型、意大利风湿病学会(Italian Society of Rheumatology, SIR)算法模型、多学科二次评估和多态模型等,但这些模型各有优缺点,至目前为止尚缺乏公认统一的归因诊断标准,NPSLE归因诊断的金标准仍是基于临床医生的经验判断,引入不断发展的影像学技术将可能是未来优化NPSLE归因诊...     

系统性红斑狼疮并发神经精神性狼疮

神经精神性狼疮(NPSLE) 严重影响系统性红斑狼疮(SLE) 患者的预后,早期诊断和恰当治疗十分重要。 NPSLE 主要累及中枢神经系统(CNS),较少累及外周神经系统(PNS)。美国风湿病协会推荐了12 种可以认定为 NPSLE 的 CNS 症状和7 种PNS 症状。由于NP-SLE 的诊断尚缺乏金标准,鉴别诊断非常重要。NP-SLE 的治疗 仍然以糖皮质激素和其他免疫抑制剂为主。     

儿童系统性红斑狼疮神经精神症状的研究(一)

目的 通过分析儿童系统性红斑狼疮(SEE)神经精神症状的发病情况、临床及实验室表现、治疗等,探讨中国儿童神经精神性狼疮(NPSLE)的发病特点.方法 回顾性研究1990-2006年诊断为SEE的62例中国儿童SEE患者.收集神经精神症状发病时的性别、年龄、病程、临床表现、实验窒检查、影像学检查、治疗等资料,并与其他研究结果相对比.结果 19例(31%)患者被诊断为NPSLE,共发生症状21次;最常见的神经精神症状是认知障碍(48%)、癫痫(43%)和头痛(29%).单光子发射计算机断层成像(SPECT)的表现异常率达80%.86%的患者接受了甲泼尼龙治疗;大部分(74%)患者无神经精神系统后遗症.结论 中国儿童SLE的神经精神症状是常见的,其发病特点与其他种族的报道有所不同;SPECT与MR是诊断NPSLE较敏感的辅助检杳;儿童NPSLE的预后良好.     

神经精神狼疮患者局部脑血流灌注显像的临床研究

目的 观察神经精神狼疮患者脑血流改变,探讨神经精神狼疮患者局部脑血流灌注(rCBF)显像的临床意义.方法 20例神经精神狼疮患者(NPSLE组)、20例无神经精神表现的狼疮患者(SLE组)和20名年龄相当的健康志愿者(健康组)行单光子发射计算机断层(SPECT)rCBF显像,并划取感兴趣区作半定量分析得半定量(HQ)值.比较各组SPECT rCBF显像结果,并对HQ结果进行分析.同时20例神经精神狼疮患者行CT/磁共振成像(MRI)显像并与rCBF显像进行对比.结果 NPSLE组患者rCBF显像均阳性100%,其中19例局部脑血流降低,1例局部脑血流增加;20例患者CT/MRI头部显像阳性4例(20%),同rCBF显像相比差异有统计学意义(P＜0.01).SLE组患者rCBF显像阳性1例(5%),表现为局部脑血流降低.20名健康志愿者rCBF显像未见异常.NPSLE组患者rCBF显像病灶主要分布在颞叶(36%)、额叶(18%).其颞叶、额叶HQ值与SLE对照组和健康对照组比较,差异有统计学意义(P＜0.01和P＜0.05). 结论 rCBF显像灵敏度高,对早期诊断和治疗神经精神狼疮有重要意义.神经精神狼疮患者rCBF显像多表现为局部脑血流降低,好发部位为大脑中动脉供血区,以颞叶、额叶多见.     

神经精神狼疮与自身抗体

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种累及多系统的自身免疫性疾病,其发病与血清具有多种自身抗体相关[1].累及到中枢神经系统并伴有精神障碍称为神经精神狼疮(NPSLE),NPSLE临床表现复杂多样,中枢、外周及自主神经系统均可受累,它以认知功能障碍和记忆力减退为临床特征,是SLE患者最常见、最严重的并发症.SLE若累及到中枢神经系统一般表示预后很差,常导致病死率增加[2].迄今为止,在SLE中已证实存在约200种自身抗体,并且数量上还在不断增加[3].然而,只有少数自身抗体被证实可作为诊断标志物,在评估疾病的活动度、预测疾病的分型或预后方面具有一定的临床意义或价值.而被证实在SLE发病机制中有因果关系的自身抗体更是屈指可数[4-5].因此,多数与SLE相关的自身抗体被解释为继发于组织损伤的免疫反应或B细胞多克隆活化后自身抗体数量的增加[6-8].目前认为,在SLE中发现抗磷脂抗体、抗N-甲基-D-天(门)冬氨酸(NMDA)受体抗体、抗神经元抗体等自身抗体有助于NPSLE的诊断,这些自身抗体也被认为是与NPSLE相关的几个特异自身抗体[4,9-13].     

抗N-甲基-D-天冬氨酸型受体亚型NR2a/2b抗体与神经精神性狼疮

目的 探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸型(NMDA)受体亚型NR2a/2b抗体(抗NR2抗体)在神经精神性狼疮(NPSLE)患者免疫发病机制中的作用和意义.方法 采用酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测59例NPSLE患者、54例无神经精神症状的系统性红斑狼疮(SLE)患者血清及20例NPSLE患者脑脊液中抗NR2抗体的水平,评价抗NR2抗体与NPSLE的临床表现、病情活动度评分(SLEDAI)、抗dsDNA抗体水平、抗核糖体P蛋白抗体、抗核抗体(ANA)、抗Sm抗体的相关性.结果 59例NPSLE患者血清中的抗NR2抗体水平显著高于54例非NPSLE患者.同时2组患者SLEDAI评分、抗Sm抗体阳性率、抗dsDNA抗体水平及抗核糖体P蛋白抗体水平差异均有统计学意义;59例NPSLE患者中,15例器质性脑病(认知功能障碍、记忆力减退)患者血清中的抗NR2抗体水平显著高于其他NPSLE患者;20例NPSLE患者脑脊液中仅有2例抗NR2抗体高滴度阳性,二者血清中的抗NR2抗体同样高滴度阳性,此2例患者均表现为认知功能障碍、记忆力减退,二者预后差.结论 检测SLE患者血清中的抗NMDA受体亚型NR2a/2b抗体对于NPSLE具有初步筛选作用;在表现为认知功能障碍、记忆力减退的NPSLE患者的血清及脑脊液中存在高滴度的抗NMDA受体亚型NR2a/2b抗体.     

系统性红斑狼疮合并中枢神经系统感染与神经精神性狼疮的临床区别

目的 了解系统性红斑狼疮(SLE)患者发生中概神经系统(CNS)感染与神经精神性狼疮(NPSLE)的临床区别.方法 回顾分析既往4年收治的12例合并CNS感染的SLE住院患者临床表现、实验室检查和预后情况.和同期收治的15例中枢性NPSLE住院患者进行对比分析,采用两样本均数的t检验,Mannwhitney检验和Fisher确切概率法进行统计学处理.结果 12例合并CNS感染的SLE患者中女性10例占83%,平均发病年龄(37±4)岁.与NPSLE患者ISLE疾病活动指数(SLEDAI)(14.3±1.6)]相比,合并CNS感染的SLE患者SLEDA1(6.4±1.2),狼疮活动性低(P<0.01),而发病前糖皮质激素用量大[(28:3±2.5)mg/d与(8.4±3.0)mg/d](P<0.01),应用免疫制剂者多(83%与33%,P<0.05.合并CNS感染的SLE患者临床症状以头痛、发热最为常见(P<0.01),其血清白蛋白水平[(34.2±1.2)g/L]高于对照组[(29.9±1.6)g/L](P<0.05);脑脊液检查显示,这些患者白细胞数显著升高[(326±104)/μl与(5±3)/μl,P<0.01],糖含量显著降低[(1.38±0.27)mmol/L与(3.47±0.29)mmol]L,P<0.01],蛋白水平[(1246±155)mg/L]亦较对照组[与(669±206)mg/L]增高(P<0.05).结论 SLE患者发生CNS感染后预后不佳.长期使用大剂量激素和免疫抑制剂者如出现不能解释的头痛、发热症状且狼疮整体活动性不高时,应及时行脑脊液检查排除此病.     

系统性红斑狼疮中认知功能障碍的研究进展

系统性红斑狼疮(SLE)患者中神经精神症状是很常见的,但病因和表现各不相同,其中认知功能障碍发生频率很高,不同的患者表现的程度也不同。近年来随着研究的深入,我们对SLE中认知功能障碍有了进一步的了解。1 SLE中认知功能障碍的概念与发生率SLE中神经精神症状临床表现多而复杂,1999年美国风湿病学会(ACR)给神经精神狼疮(NPSLE)定义,描述了SLE中19种神经精神症状,其中认知功能障碍是19种神经精神     

改良的简易精神状态检查量表在狼疮认知筛查中的应用

目的建立系统性红斑狼疮(SLE)患者认知功能检查的床边筛查量表。方法应用改良的简易精神状态检查量表(modified mini mental status examination,MMMSE,华山医院神经内科修订版)对SLE患者进行认知功能检查,并与传统的简易精神状态检查量表(mini mental status examinmion,MMSE)检查作比较。结果①MMSE检查结果显示,神经精神性狼疮(NPSLE)组得分低于正常对照组(P＜0．01),但与SLE对照组比较差异无统计学意义(P＞0．05)；完成时间长于SLE对照组和正常对照组(P＜0．01)；SLE对照组较正常对照组在得分和完成时间上差异无统计学意义(P＞0．05)：②MMMSE检查结果显示：NPSLE组得分低于SLE对照组和正常对照组(P＜0．01),完成时间长于SLE对照组和正常对照组(P＜0．01)；而SLE对照组得分较正常对照组低,完成时间长于正常对照组,差异有统计学意义(P＜0．01)。结论MMSE一直是国内外最普及、最常用的痴呆筛查量表,但其反映认知功能损伤不够敏感,而3MSE在增加的几个项目测试中能较敏感地发现认知损伤,而且易操作、费时少(10min以内),可以用于SLE床边认知筛查。     

IgG型抗内皮细胞抗体在神经精神狼疮发病中的作用

目的探讨IgG型抗内皮细胞抗体（IgG-AECA）在神经精神狼疮（NPSLE）发生、发展中的作用及机制。方法采用免疫荧光法检测102例系统性红斑狼疮（SLE）患者（活动期62例,其中NPSLE 27例,非NPSLF35例,缓解期40例）的Ig,G-AECA。结果IgG-AECA的阳性率在活动期、缓解期患者分别为56．5％、22．5％（P〈0．05）。NPSLE者阳性率和滴度明显高于非NPSLE者（P〈0．05）。NPSLE患者治疗前明显高于治疗后（P〈0．05）。结论IgG-AECA在SLE发生中起重要作用,与病情活动密切相关;IgG-AECA可作为评估SLE系统损害、监测疾病活动性、制定合理治疗方案的指标。