肺泡蛋白沉积症9例临床病理特征与诊断

目的探讨肺泡蛋白沉积症（PAP）的临床病理特征及其诊断方法。方法对9例PAP进行常规HE染色,光镜观察,并用淀粉酶消化后过碘酸希夫（D-PAS）及黏液卡红进行组织化学染色。结果PAP显示肺泡腔内及部分小支气管腔内充满嗜伊红性细颗粒状蛋白性物质;蛋白性物质中杂有多少不等退变及脱落的肺泡上皮细胞;肺泡Ⅱ型上皮细胞增生;肺泡间隔毛细血管充血;周围肺组织代偿性肺气肿。此外,肺泡腔内嗜伊红性细颗粒状磷脂类蛋白性物质D—PAS（＋）（呈紫红色）,黏液卡红（-）。结论PAP临床罕见,易误诊或被忽视。典型PAP为肺泡腔内出现嗜伊红性细颗粒状蛋白性物质,蛋白性物质D—PAS（＋）,黏液卡红（-）,是确诊PAP的主要方法。纤支镜及胸腔镜肺活检是获取标本的主要途径。     

1例全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症的护理

肺泡蛋白沉积症(PAP)是以富含磷脂的蛋白样物质沉积于肺泡及细支气管为特征,从而影响肺泡与血液间的氧转运.PAP是1种罕见疾病,主要病理特征是肺泡及细支气管腔内堆积过量的无定型、过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的富磷脂蛋白样物质,导致肺的通气和换气功能障碍,主要表现为运动性呼吸困难和低氧血症,常因并发肺部感染、呼吸衰竭和肺心病而死亡[1].     

全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉着症3例临床分析

肺泡蛋白沉着症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种原因不明的少见慢性肺部疾病,是以肺泡及终末细支气管腔内含有大量不可溶的富磷脂蛋白类物质为特点,致使肺通气和换气功能受到严重影响,临床表现为进行性的呼吸困难。目前认为,全肺灌洗是治疗PAP最有效的方法。我院在2001年2月至2003年12月收治PAP患者3例,应用大容量全肺灌洗治疗,疗效满意,报告如下。     

全肺肺泡灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症1例临床护理

肺泡蛋白质沉积症(PAP)的病变特征是肺泡及细支气管腔内堆积过量的无定型、PAS染色阳性的富磷脂蛋白样物质,导致肺通气和换气功能障碍,表现为运动性呼吸困难和低氧血症[1].PAP病因不明,可能与免疫功能障碍有关,肺泡灌洗术(BAL)是目前最有效的治疗方法.2010年1月,我们对1例PAP患者行BAL治疗,并给予精心护理,取得满意效果.现报告如下.     

肺泡蛋白沉积症2例报告并文献复习

肺泡蛋白沉积症(PAP)是以肺泡及终末呼吸性细支气管内富含类似于肺泡表面活性物质的脂蛋白样物质沉积为特点的肺部少见疾病。最早由病理学家Rosen等于1958年首先报道,因其患病率低,缺乏临床特征,病因及发病机制不明,临床上易误诊。现对我科收治的     

一例肺泡蛋白沉积症患者行全肺灌洗术治疗的护理

肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是临床少见,原因不详,大量非可溶性富磷脂蛋白物质沉积于肺泡和细支气管为特征的肺弥漫性疾病。其临床表现主要为进行性气促,低氧血症,常见并发肺部感染、呼吸衰竭和肺心病而死亡。我科收治PAP患者,行左、右肺两例次全肺灌洗治疗,经过有效的治疗与护理康复出院,现将护理体会报告如下。     

肺泡蛋白沉积症诊治研究进展

肺泡蛋白沉着症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是罕见的慢性间质性肺部疾病，以肺泡及细支气管腔内积聚大量磷脂蛋白样物质为特征，目前国内对于PAP的临床治疗思路仍是全肺灌洗，但随着国内外相关科研探索及临床试验发现PAP不仅与粒细胞巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）自身抗体有关，也与CSF2ra、CSF2rb、SFTPB等基因的突变和靶向性巨噬细胞胆固醇稳态（即：过氧化物酶体增殖物激活受体PPARγ）具有相关性，随着对疾病基因层面研究的进展，对于该疾病的诊断和治疗也有了相应的进展，本文就此阐述如下。     

肺泡蛋白沉积症四例诊治体会

肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是病因未明的肺部疾病,其特征为肺泡内积聚过磺酸雪夫(PAS)染色阳性富脂质的蛋白质[1].临床表现无特异性,容易误诊和漏诊,延误治疗时机.我院1994～2004年收治PAP 4例,现结合文献进行总结分析,以提高临床医师对本病的认识.     

肺泡蛋白沉积症2例报告并文献复习

肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis,PAP）是一种病因未明的肺部疾病,是以肺泡和细支气管腔沉积PAS染色阳性的不可溶性富磷脂蛋白质物质为特征的疾病。临床表现主要为进行性气促、低氧血症。本病罕见,误诊率很高。笔者对永新县人民医院近期收治的2例肺泡蛋白沉积症病例进行总结并复习文献,以提高对该病的认识。     

1例肺泡蛋白沉积症患者行支气管肺泡灌洗术的护理

肺泡蛋白沉积症（PAP）是以富含磷脂的蛋白样物质沉积于肺泡及细支气管腔内为特征,影响肺泡与血液间的氧转运.患者表现为运动性呼吸困难、低氧血症,常因并发肺部感染、呼吸衰竭和肺心病而死亡.我科于2005年1月收治1例肺泡蛋白沉积症患者,先后实施2次全肺灌洗术,术后无任何并发症,于8周后康复出院.现将护理体会报告如下.……     

1例肺泡蛋白沉积症患者行支气管肺泡灌洗术的护理

肺泡蛋白沉积症(PAP)是以富含磷脂的蛋白样物质沉积于肺泡及细支气管腔内为特征,影响肺泡与血液间的氧转运.患者表现为运动性呼吸困难、低氧血症,常因并发肺部感染、呼吸衰竭和肺心病而死亡[1].我科于2005年1月收治1例肺泡蛋白沉积症患者,先后实施2次全肺灌洗术,术后无任何并发症,于8周后康复出院.现将护理体会报告如下.     

肺泡蛋白沉积症16例临床分析

[目的]探讨肺泡蛋白沉积症（PAP）的诊治方法.[方法]回顾性分析16例PAP患者的临床特点、影像学表现及治疗方法.[结果]PAP患者常见症状为咳嗽进行性加重的呼吸困难,体征无特异性.胸部CT特征性表现为＂地图征＂、＂铺路石＂或＂碎石路样＂,肺泡灌洗治疗的14例患者临床症状明显缓解.[结论]PAP患者误诊误治普遍,宜重视影像学特征,早期行支气管镜、肺泡灌洗（BAL）、经支气管肺活检,支气管肺泡灌洗和（或）肺活检是确诊PAP的重要方法,肺泡灌洗是治疗PAP的主要方法.     

肺泡蛋白沉着症2例报道及误诊分析

肺泡蛋白沉着症（pulmonaryalveol proteinosis, PAP）以肺泡和细支气管腔内大量的嗜伊红性磷脂蛋白样物质沉积为特征,是一种原因不明的肺部弥漫性病变。临床少见,易误诊为其他疾病。近期本院收治2例特发性PAP患者,现报道如下。     

肺泡蛋白沉着症行全肺泡灌洗术1例治疗与护理

肺泡蛋白沉着症(PAP)指原因未明的肺泡腔内弥漫性的蛋白沉着,首先由Rosen于1958年提出。迄今文献报告仅300余例,国内于1965年首次报道本病[1]。其特征是肺泡内间歇性蓄积过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的富含磷脂的蛋白样物质,从而影响肺泡的气体交换,导致呼吸困难、低氧血症[2]。在全身麻醉下行全肺泡灌洗术是治疗PAP最有效的治疗方法[2]。我科于2006年12月收治1例PAP患者,在全身麻醉下行全肺泡灌洗术,经过术前、术中密切的护理配合,收到了满意的效果,患者在短期内恢复出院,现将护理体会报道如下。1临床资料患者男,51岁,2006年11月因劳累后…     

肺泡蛋白沉着症二例

肺泡蛋白沉着症（PAP）是一种少见的肺部慢性疾病，它是以肺泡及终末细支气管腔内大量不可溶的富磷脂蛋白类物质为特点，致使肺通气和换气功能受到严重影响，表现为进行性呼吸困难。本院自2006年12月至2007年1月共收治PAP患者2例，报告如下。     

肺泡蛋白沉积症2例报告

肺泡蛋白沉积症(Pulmonary alveolar proteinosis PAP)是原因不明的罕见肺部疾病,其特征是肺泡和远程小气道大量PAS染色的磷脂蛋白样表面活性物质沉积[1].临床上易误诊和漏诊,从而导致延误治疗时机.目前为止,全麻下肺灌洗是治疗PAP的主要方法[1],国内偶有报道[2～3].2002年12月～2003年3月我院经局麻小切口开胸肺活检病理证实肺泡蛋白沉积症2例,并行全麻下肺灌洗获得成功,报道如下.     

肺泡蛋白沉积症15例临床分析

目的：肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis,PAP）是一种少见的肺部疾病,由于临床医生认识不足,容易误诊,而PAP通过灌洗治疗常常可获得较好的预后。本文通过分析PAP病例,总结PAP患者的临床特点、影像学表现和治疗方法,以提高该病的诊疗水平。方法：回顾性分析2003年2月-2008年5月四川大学华西医院呼吸科经病理确诊的15例PAP患者临床资料,并观察了全肺灌洗治疗PAP的效果。结果：PAP患者常见临床症状为咳嗽和进行性呼吸困难,体征正常或无特异性。胸部CT可表现为“地图样”、“铺路石样”或间质纤维化改变。全肺灌洗治疗的14例患者临床症状明显缓解。结论：肺泡蛋白沉积症虽然少见,但只要提高认识,诊断并不困难。支气管肺泡灌洗和（或）肺活检是确诊PAP的重要方法,全肺灌洗是治疗PAP的主要方法。     

慢性阻塞性肺疾病并肺泡蛋白沉积症一例漏诊剖析

目的 探讨慢性阻塞性肺疾病并肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)的临床特征、诊断及治疗方法,以提高对该病的认识.方法 对我院收治的l例慢性阻塞性肺病并PAP的临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献.结果 本例因慢性咳嗽、咳痰30年,加重伴气促10 d入院.依据病史、查体情况,结合血气分析、肺功能检查初步诊断为慢性阻塞性肺疾病急性加重期,常规予吸氧、控制感染、化痰、平喘及对症治疗,后咳嗽、咳痰症状有所改善,但气促症状进行性加重.进一步查胸部高分辨率CT示双肺可见弥漫性分布的结节状、斑片状阴影,密度不均匀,边缘不清.行纤维支气管镜肺灌洗,灌洗液过碘酸雪夫反应染色阳性.补充诊断PAP,经3次全肺灌洗治疗,临床症状明显改善后出院.随访1年,病情稳定.结论 慢性阻塞性肺疾病致机体抵抗力低下,易患PAP,支气管肺泡灌洗液及肺组织的病理检查可用于PAP的早期诊断,全肺灌洗是安全有效的治疗方法.     

一例肺泡蛋白沉积症患者行肺泡灌洗术的护理

肺泡蛋白沉积症（Pulmonary Alveolar Proteinosis，PAP）是一种临床上罕见的病因不明的慢性肺泡填塞性疾病，主要以肺泡内大量沉积磷脂蛋白样物质为特点。临床表现主要为反复咳嗽、咯白色粘痰、呼吸困难。目前，临床上无有效的药物治疗方法。国内外有采用全肺灌洗治疗PAP取得肯定疗效。我科2005年10月收治1例PAP患者，采用肺泡灌洗治疗，取得显著的疗效。现将护理体会报告如下。[第一段]     

肺泡蛋白沉积症2例报告并文献回顾

目的：总结肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特征、诊断及治疗。方法：对2例患者的临床资料进行分析,并回顾复习有关文献。结果：PAP发病呈特发性或继发于其他疾病,病程慢性迁延,临床症状明显,但体征较少;胸部影像学改变突出,胸部CT可见“地图样”改变或“铺路石”征,特征性地表现为症状、体征分离和影像学、体征分离现象;PAP在临床上呈良性经过,支气管肺泡灌洗液检查可用于早期诊断,全肺灌洗治疗效果显著。结论：PAP在临床上特征性地表现为症状、体征分离和影像学、体征分离现象,支气管肺泡灌洗液的病理和电镜检查可用于PAP的早期诊断,全肺灌洗是安全有效的治疗方法。