儿童胰母细胞瘤诊治分析

目的 儿童胰母细胞瘤是一种罕见的小儿恶性肿瘤,本文拟通过分析本院近年来收治的儿童胰母细胞瘤病例,探讨其诊断与治疗要点.方法 回顾性分析本院2002～2006年收治的3例儿童胰母细胞瘤患儿临床资料.结果 3例中,除1例因瘤体巨大出现腹痛、呕吐等非特异性症状,就诊发现包块外,其余两例均因偶然原因体检发现腹部包块.人院体查均可扪及左腹部包块,质硬,不活动.CT检查均提示为左腹膜后巨大实性占位性病变,血清AFP值均显著增高.术中发现,3例患儿肿瘤均位于胰尾部,边界清楚,包膜完整,手术完整切除肿瘤.术后病理检查证实为胰母细胞瘤.本组均手术完整切除肿瘤且未查见远处转移,3例患儿术后均未行化疗.所有患儿均生存,随访期间无复发,复查AFP均无异常升高.结论 儿童胰母细胞瘤多无特异性症状、体征及影像学表现,早期发现和诊断非常困难.血清AFP值可作为瘤标用于诊断与随访.儿童胰母细胞瘤往往呈膨胀性生长,有完整包膜,预后相对较好,应积极治疗.在肿瘤发生远处转移之前,早期诊断并手术切除肿瘤是治愈该病的唯一途径.若能一期彻底切除肿瘤,术后可无需化疗.     

婴儿期恶性实体瘤的诊治特点

目的 介绍婴儿肿瘤的发病规律，诊断、治疗及其预后特点。方法 回顾性分析复旦大学附属儿科医院1999年1月-2002年5月收治的婴儿期恶性实体瘤21例(淋巴瘤未统计在内)的发病年龄、临床表现、病理分类分期、治疗方法及预后情况。结果 本组21例有腹部膨隆、局部肿块、血尿及皮肤转移结节等表现，产前B超发现2例。病理类型有睾丸胚胎性肿瘤、神经母细胞瘤、肾母细胞瘤等常见类型，Ⅰ期患儿最多。21例患儿中17例接受了手术治疗，其中15例为肿块完整切除术。术前化疗3人，术后化疗14人，患儿均没有接受放疗。15例患儿从发病存活至今，平均1．8年，2例患儿死亡。结论 加强婴儿肿瘤的早期筛查和诊断，掌握其发病规律、诊断、治疗及其预后特点，采用个体化的治疗方案，将在很大程度上改善患儿的预后。     

新生儿腹部实体肿瘤

目的通过总结我院收治的25例新生儿腹部实体肿瘤的临床资料，探讨新生儿腹部实体肿瘤的诊治经验。方法回顾分析1980年1月-2003年12月治疗25例新生儿腹部实体肿瘤，男15例，女10例，年龄从出生后3～30d，出生前经B超诊断胎儿腹部占位性病变9例，占36．0％，恶性实体瘤13例，占52．0％。肝母细胞瘤7例，肝错构瘤2例，神经母细胞瘤5例，先天性中胚层肾瘤2例，腹膜后良性畸胎瘤4例，胃恶性畸胎瘤1例，卵巢囊肿2例，肾上腺错构瘤1例，肾上腺腺瘤1例。肿瘤完整切除20例，肿瘤部分切除1例，仅行肿瘤活检4例。结果肝母细胞瘤存活2例，死于化疗毒副反应1例，失访4例，肝错构瘤生存2例，神经母细胞瘤生存4例，死于化疗毒副反应1例。除1例胃恶性畸胎瘤术后失访外，其余病例均长期生存。结论新生儿腹部实体肿瘤罕见，但通过产前B超可早期发现．出生后小儿外科医师应早期介入，根据病种采取合理检查及治疗手段，包括早期手术，术后合理、规范的化疗，可提高患儿的救治率。     

小儿腹部常见肿瘤的CT诊断（附16例病例分析）

目的 探讨小儿腹部常见肿瘤的CT表现。方法 回顾性分析16例小儿腹部肿瘤的CT表现。结果 肾母细胞瘤、畸胎瘤、神经母细胞瘤为小儿腹部常见肿瘤，各肿瘤CT表现既有相似之处又有各自特点。结论 CT是诊断小儿腹部肿瘤的重要方法。     

小儿腹部炎性肌纤维母细胞瘤诊治探讨

目的探讨小儿腹部炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)的诊断与治疗方法,以提高其诊治水平。方法分析首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科2006—2018年收治的18例经手术病理确诊为腹部IMT患儿的临床资料,包括临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学诊断、外科治疗方法及随访情况等。18例患儿术前均行超声检查、CT或MRI检查。1例行穿刺及术前化疗,1例仅行开腹活检及术后化疗,其余均接受肉眼下肿瘤全切术,其中2例弥漫性腹部病变行多次手术并接受全身规律化疗。结果术后病理提示肿瘤细胞均呈梭形伴有炎症浸润,部分镜下可见玻璃样变或局灶出血。1例随访中失访,1例肿瘤位于腹膜后间隙者于术后3个月死亡,其余16例随访4~29个月,未见术后严重并发症或死亡发生,1例弥漫腹部IMT病灶患儿带瘤存活。结论IMT可来源于腹部各区域并引发不同症状。影像学检查利于定位和诊断,但缺乏特异性。大部分单发病变可以单纯经手术治愈,对患有弥漫性腹部病变的难治性病例的治疗亟待经验积累及进一步研究。     

小儿肾母细胞瘤146例分析

目的总结小儿肾母细胞瘤的治疗经验,以期改进肾母细胞瘤的治疗方法,改善。肾母细胞瘤患儿的预后。方法回顾性分析本院近20年来收治的146例。肾母细胞瘤患儿的临床资料。结果146例中,Ⅰ期62例,Ⅱ期32例,Ⅲ期33例,Ⅳ期17例,Ⅴ期2例：71例随访时间〉5年,共死亡11例,无瘤存活60例,总治愈率84．5％（60／71）,其中Ⅰ期97．3％（37／38）,Ⅱ期83．3％（10,12）,Ⅲ期72．7％（8／11）,Ⅳ期55．5％（5／9）。对术前评估手术切除困难或有远处转移的48例进行术前化疗5周,其中41例一般情况明显改善,肿瘤缩小;4例肿瘤体积增大;3例下腔静脉瘤栓患儿死亡;45例行手术完整切除肿块。结论采取综合治疗后小儿肾母细胞瘤的治愈率得到明显提高,其中手术加规范的化疗起关键作用。     

小儿胰腺肿瘤的诊断与治疗(附15例报告)

目的 探讨小儿胰腺肿瘤的诊断和治疗.方法 回顾性分析2002年1月至2010年1月收治的15例胰腺肿瘤,男8例,女7例;年龄45 d至17岁(平均11.3岁).临床表现:腹痛9例,2例合并黄疸;腹部包块6例.B超和CT检查均为胰腺占位性病变.手术方式:腹腔镜胰腺肿瘤切除术6例;胰腺体尾部切除术4例;肿瘤剔除术4例;Whipple术1例.结果 本组患儿无围手术期死亡.病理:胰腺实性乳头状瘤8例,胰腺母细胞瘤4例,胰腺血管瘤1例,胰腺无功能性内分泌癌1例,胰腺癌1例.术后随访1年至8年,患儿全部存活.14例未见复发和转移,1例胰腺癌化疗后2年肝转移,行转移瘤局部切除术后治愈.结论 小儿胰腺肿瘤罕见,临床多见胰腺实性乳头状瘤和胰腺母细胞瘤.腹腔镜和开腹根治性手术均可获得良好的治疗效果.胰腺癌根治性手术后易复发,需长期随访.     

儿童腹膜后肿瘤累及重要血管的手术处理

目的总结儿童常见腹膜后肿瘤累及重要血管时的手术处理经验。方法选择47例儿童腹膜后肿瘤,其中包括进展期神经母细胞瘤22例,神经节细胞瘤6例,肾母细胞瘤19例,应用“血管骨骼化”的方法解剖血管,并对受累血管采用多种方法处理,最终完成一期手术切除。结果儿童常见腹膜后肿瘤如神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、神经节细胞瘤在血管骨骼化理念的指导下,一期手术完全切除率分别达95．45％、100％及100％。除1例术后早期发生急性。肾功能衰竭经透析治疗痊愈外,其余均顺利恢复,无围手术期死亡病例。结论儿童常见腹膜后肿瘤通过骨骼化血管及其它相应方法处理后,能提高一期手术完全切除率。     

小儿胸膜肺母细胞瘤的诊断与治疗分析

目的初步探讨小儿胸膜肺母细胞瘤的临床特征、诊断与治疗方法。方法回顾性分析上海市儿童医院2013年10月至2017年6月收治的6例胸膜肺母细胞瘤患儿临床资料,其中男3例,女3例;年龄范围1岁2个月至10岁。5例患儿行肿瘤大部分切除(其中部分肺叶切除术1例,肺叶修补术4例),1例行肿瘤完整切除。6例均获得有效随访,随访时间1~34个月。结果 6例患儿中5例首诊被误诊,其中3例首诊为肺炎,1例首诊为胸腔积液,1例首诊为先天性肺囊性腺瘤样畸形。6例患儿随访结果分别为:临床痊愈1例;带瘤生存1例(目前正规接受化疗中);术后1个月死亡3例;术后2个月死亡1例。结论小儿胸膜肺母细胞瘤临床表现无特异性,Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤易误诊为先天性肺囊性腺瘤样畸形,术后预后相对理想;早期发现、早期手术、后续正规化疗是治疗的主要方法。     

新生儿肝母细胞瘤诊2例治分析

目的探讨新生儿肝母细胞瘤的临床特点和治疗方法。方法回顾性分析本院1994年至2008年收治的43例肝脏肿瘤中在胎儿和新生儿期发病的2例肝母细胞瘤的病例资料。均在腹部可触及巨大肿块，并伴有AFP显著升高，CT显示巨大肝脏占位性病变。结果2例患儿均经手术活检，病理学检查证实为肝母细胞瘤。1例放弃治疗，2个月后死亡。1例经4个疗程化疗后，肿瘤缩小，手术完整切除，术后AFP明显下降。随访1个月，予后续化疗中，效果良好。结论胎儿和新生儿肝母细胞瘤临床罕见，早期发现，合理治疗，有助于提高疗效。     

早产儿视网膜病的危险因素分析及随访调查

研究早产儿视网膜病(retinopathy of prematurity,ROP)的发生率、高危因素、治疗与随访情况。方法对2005年7月-2007年12月温州医学院附属第一医院NICU收治的符合ROP筛查标准的早产儿,于生后2周开始由资深眼科医师开始行间接眼底镜检查眼底,并进行随访。结果434例早产儿中ROP的发生率为5.5%(24/434例),24例ROP中Ⅰ期19例,Ⅱ期3例,Ⅲ期2例。Ⅲ期阈值病变者行激光光凝治疗,全部患儿均恢复正常。对434例早产儿行单因素分析得出,胎龄、出生体重、住院时间、吸氧、吸氧浓度、吸氧时间、呼吸暂停、新生儿肺透明膜病(RDS)、肺表面活性剂(PS)的应用、机械通气、输血、光疗时间、感染与ROP的发生有相关性(P<0.05)。Logistic回归分析显示胎龄、出生体重、胎数、吸氧时间、光疗时间、代谢性酸中毒、母亲妊高症、颅内出血是影响ROP发生的主要因素。结论早产是ROP的根本原因,防治各种并发症、合理的氧疗是预防ROP的关键。建立完善有效的ROP筛查制度,早期发现、早期治疗ROP,可改善ROP的预后。     

Range of Motion of the Joints of the Lower Extremities of Newborns

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