透明细胞肉瘤临床病理分析

目的探讨透明细胞肉瘤（clear cell sarcoma,CCS）的临床病理特点及诊断与鉴别诊断。方法对9例CCS进行临床病理分析,并行组织学、免疫组化染色和电镜观察。结果9例CCS患者年龄19～62岁,平均38．6岁;肿瘤多数位于肢体末端（6／9）。组织学观察：肿瘤由被纤维组织分隔成巢或束状的胞质透亮或淡伊红染的上皮样细胞和梭形细胞构成,核圆形或卵圆形,较空淡,可见明显核仁。1例见少数多核巨细胞,1例胞质内含色素颗粒,2例间质黏液样变性,1例局部侵及表皮。术后随访6—24个月,6例中2例局部复发伴转移。免疫组化观察：9例CCS均表达vimentin和HMB-45,7／9例S-100蛋白阳性,5／9例NSE阳性,4／9例melan-A阳性,1／9例Syn阳性。电镜观察：胞质内可见不同时期的黑色素小体。结论CCS是好发年轻人肢体末端的软组织肉瘤,预后不良,属高度恶性。诊断应结合临床与病理形态,免疫组化在诊断和鉴别诊断中起重要作用。     

TEIF蛋白在软组织肉瘤中的表达及意义

目的 观察TEIF蛋白在软组织肉瘤组织中的表达及与类型、分级的关系。方法通过原核表达TEIF蛋白免疫制备多克隆抗体,免疫印迹鉴定。以组织芯片-免疫组织化学（En Vision法）检测166例软组织肉瘤和28例良性肿瘤及瘤样病变标本TEIF蛋白表达。结果制备多克隆抗体经Western印迹鉴定与TEIF具有特异结合性。免疫组织化学显示166例软组织肉瘤中TEIF蛋白阳性97例,阳性率为58％（97／166）,高于良性肿瘤及瘤样病变（11％,3／28）（P＜0．05）。阳性主要分布为：滑膜肉瘤94％（16／17）、原始神经外胚叶瘤（PNET）91％（21／23）,两者高于隆突性皮肤纤维肉瘤43％（6／14）、黏液性纤维肉瘤38％（6／16）、恶性外周神经鞘膜瘤36％（8／22）、脂肪肉瘤32％（6／19）（P＜0．05）,而与恶性纤维组织细胞瘤75％（15／20）、横纹肌肉瘤（7／10）、平滑肌肉瘤64％（9／14）差异无统计学意义（P〉0．05）。同时,TEIF蛋白的弥漫阳性表达（≥2＋）多存在于PNET和滑膜肉瘤,分别为83％（19／23）和76％（13／17）。在法国癌症中心联盟（FNCLCC）分级中,19例Ⅰ级肉瘤中TEIF阳性表达为32％（6／19）,44例Ⅱ级肉瘤阳性率为48％（21／44）,两者中2＋以上阳性分别为11％（2／19）、32％（14／44）,而70例Ⅲ级肉瘤中TEIF阳性表达为84％（59／70）和2＋以上阳性为70％（49／70）。Ⅲ级组的TEIF阳性率（及2＋以上阳性率）显著高于Ⅱ级组和Ⅰ级组（均为P＜0．05）,而后两者间则差异无统计学意义（P＞0．05）。结论 TEIF蛋白表达存在于软组织肉瘤,尤其高表达于PNET、滑膜肉瘤,并与肉瘤的组织学分级有关。     

间质上皮转化与软组织肉瘤研究进展北大核心CSCD

软组织肉瘤为间质源性恶性肿瘤,在所有恶性肿瘤中仅仅不到1％,相对少见（胃肠道间质瘤除外）,每年新发病例欧洲约27908例,美国约5000例,全球约20万,软组织肉瘤来源于多种谱系,范围从惰性到高度侵袭性和转移性的肿瘤。软组织肉瘤可发生在四肢、躯干、内脏器官等部位,     

横纹肌肉瘤分子病理学研究进展

横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma,RMS）为常见的软组织肿瘤之一,它是由不同分化阶段的横纹肌母细胞组成的恶性肿瘤,多见于15岁以下的儿童。根据肿瘤的组织学和遗传学特点,可将横纹肌肉瘤分为3种类型：胚胎性横纹肌肉瘤（包括梭形细胞横纹肌肉瘤、葡萄状横纹肌肉瘤和间变性横纹肌肉瘤）、腺泡状横纹肌肉瘤（包括实性型横纹肌肉瘤和间变性横纹肌肉瘤）和多形性横纹肌肉瘤。横纹肌肉瘤组织基本上重演了横纹肌发育过程中各个阶段的细胞,[第一段]     

长链非编码RNA在骨与软组织肉瘤中的研究进展北大核心CSCD

人类骨肉瘤与软组织肉瘤的发生率分别为每年1／10万和（4～5）／10万,大约占所有恶性肿瘤的1％。人类骨肉瘤与软组织肉瘤的发生、增殖、转移、放化疗抵抗和复发等生物学行为机制有待从多方面进行更深入的研究。     

软组织黏液性病变的细针吸取细胞学分析

目的总结各软组织黏液性病变的细针吸取细胞学（FNAC）特点，确定鉴别良恶性病变和个别病变诊断的细胞学标准及其临床意义。方法总结1993—2006年澳门特别行政区镜湖医院24例软组织黏液性病变（良性病变14例，恶性病变10例）的针吸细胞学改变，结合临床资料经过及手术后结果进行综合分析。结果腱鞘囊肿（5例）、黏液瘤（5例）及黏液型结节性筋膜炎（3例）是最常见的良性软组织黏液性病变；共同的特点是涂片细胞较少，细胞无明显的不典型性。腱鞘囊肿的特点是吸出黏液后结节消失或明显缩小，涂片不见血管；黏液型结节性筋膜炎的特点是细胞多形性或有节细胞样细胞。黏液型脂肪肉瘤、骨外黏液型软骨肉瘤及黏液型纤维肉瘤是最常见的黏液型肉瘤，其共同的特点是涂片细胞丰富及细胞具有一定的不典型性。黏液型脂肪肉瘤的特点多有鸡爪样纤细的毛细血管或脂肪母细胞；黏液型纤维肉瘤的特点是细胞的多形性与异型性均非常明显。结论结合临床及辅助检查，FNAC是诊断软组织黏液性病变的有效方法。在软组织病变中，FNAC可为软组织黏液性病变制订治疗计划提供了客观的根据，亦有助于避免某些不必要的切除手术。     

臀大肌下间隙软组织肉瘤屏障切除术相关问题探讨

目的　探讨臀大肌下间隙软组织肉瘤屏障切除术可行性和并发症的防治。 方法　⑴对3具6侧成人臀部标本的臀肌筋膜、臀大肌下间隙各壁组成、臀上动脉、坐骨神经出盆处进行解剖观察。⑵对15例臀部软组织肉瘤屏障切除术的治疗结果进行分析。 结果　（1）臀大肌下间隙各壁的肌肉、肌腱、韧带、筋膜对软组织肉瘤生长具有屏障作用。（2）臀上动脉出盆处并不游离,在坐骨大孔内缘1 cm左右有一层致密的纤维结缔组织包绕固定臀上动脉。（3）坐骨神经与梨状肌下孔之间间隙较疏松,表面有一层脂肪组织。（4）15例病例,术后随访6~36个月,平均24个月,12例无瘤生存,2例出现转移而死亡,1例复发后放弃治疗。所有病人术后均出现程度不等的下肢跛行。3例臀上血管损伤出血,咬除部分髂骨骨质结扎止血。 结论 （1）屏障切除术适用于臀大肌下间隙软组织肉瘤;（2）臀上动脉的损伤可以通过切除部分髂骨骨质进行结扎止血。     

优化逆转录聚合酶链反应法检测黏液样脂肪肉瘤石蜡样本中的融合基因北大核心CSCD

脂肪肉瘤是最常见的软组织肿瘤,其中黏液样脂肪肉瘤（myxoid liposarcoma,MLS）的发病率占脂肪肉瘤的30％-35％。虽然MLS有其独特的组织学特点,但在实际工作中．仍然会出现难以诊断的情况。     

软组织肉瘤染色体畸变的检测技术及进展

软组织肉瘤是一种起源不同、形态学复杂多样的恶性肿瘤,其诊断和鉴别诊断一直是病理学家们的主要挑战之一.部分软组织肉瘤具有特异性染色体易位并产生相应的融合基因.通过分子遗传学技术,如传统的遗传学技术、RT-PCR、原位杂交、比较基因组杂交等检测软组织肉瘤特异性染色体改变,对软组织肉瘤的诊断、鉴别诊断及指导临床治疗和预后分析提供了有力的工具.     

黏液纤维肉瘤和低级别纤维黏液样肉瘤的诊断和鉴别诊断

黏液纤维肉瘤（myxofibmsarcoma,MFS）,尤其是其亚型,低级别黏液纤维肉瘤（low-grademyxofibmsarcoma,LGMFS）,与低级别纤维黏液样肉瘤（low-gradefibromyxoidsarcoma,LGFMS）不仅好发部位,而且命名相似,颇易相互混淆,但二者的生物学行为不同,鉴别十分必要。MFS是真性肉瘤,依其分化程度分为3级,其中LGMFS最需要与LGFMS相鉴别。LGFMS亦称为Evans瘤,曾被认为有较高的复发、转移及病死率,但现有研究表明这三方面均较过去的报道少得多。因此,LGFMS与隆突性皮肤纤维肉瘤一样,属低级别肉瘤,即一种中间型软组织肿瘤。同时,需与软组织的其他黏液性肿瘤,如肌内黏液瘤、富于细胞的黏液瘤、关节旁黏液瘤、侵袭性血管黏液瘤、浅表性血管黏液瘤、神经鞘黏液瘤以及黏液样脂肪肉瘤和黏液样隆突性皮肤纤维肉瘤等进行鉴别。在日常诊断病理学工作中,易将MFS和LGFMS误诊为软组织的其他黏液性肿瘤。因此,弄清二者的诊断标准和鉴别诊断,在实际工作中十分重要。     

胃原发性实体型腺泡状横纹肌肉瘤1例

腺泡状横纹肌肉瘤（alveolar rhabdomyosarcoma）好发于四肢深部软组织,原发于胃罕见。本文报道1例20岁女性胃原发性实体型腺泡状横纹肌肉瘤,因其镜下表现为小圆形细胞肿瘤,免疫组织化学表达神经内分泌标志物（CD56、突触素）,易被误诊为神经内分泌肿瘤。本文结合文献分析原发于胃的实体型腺泡状横纹肌肉瘤的...     

尿路膀胱软组织肿瘤（Ⅱ）：恶性肿瘤

大多数原发膀胱癌为移形细胞（尿路上皮）癌，鳞状细胞癌、原发腺癌或小细胞癌均较少碰到，其它膀胱癌均非常少见。在上一期杂志中，作者提出了“尿路膀胱的软组织肿瘤第1部分：肌纤维母细胞增生、良性肿瘤和具有不确定恶性潜能的肿瘤”，此两部分综述的第Ⅱ部分描述了不同类型的膀胱恶性间质病变，包括：平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、血管肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤（未分化肉瘤）、原始神经外胚叶肿瘤、恶性外周神经鞘瘤、血管外皮细胞瘤和腺泡状软组织肉瘤，并描述了这些病变的临床表现、形态学特点和免疫组化特征。     

腺泡状软组织肉瘤的临床病理分析

目的：观察腺泡状软组织肉瘤的临床及病理形态学特点,并探讨其组织发生方法：对12例腺泡状软组织肉瘤进行光镜观察,并对全部病例做组化及免疫组化染色。结果：12例腺泡状软组织肉瘤,男性4例,女性8例,发病年龄16－38岁（平均24岁）。发生部位主要位于四肢尤其是下肢的深部软组织,与骨髓肌关系密切。镜下瘤细胞呈胞泡状排列,周围为富含血窦的间质,瘤细胞质内含有丰富的嗜酸性颗粒,PAS全部阳性,免疫组化：SMA阳性率75％,desmin阳性率66．6％,myoglobin阳性率25％。结论：支持腺泡状软组织肉瘤的组织发生为横纹肌来源或向横纹肌分化。     

p16免疫组化染色在不典型脂肪瘤样肿瘤和深部脂肪瘤鉴别诊断中的价值

脂肪肉瘤是成人最常见的软组织肉瘤，其中不典型脂肪瘤样肿瘤／高分化脂肪肉瘤（ALT／WDLPS）是最常见的组织学类型。ALT／WDLPS在临床、放射学和大体上非常类似于普通型脂肪瘤，而且光镜下由于脂肪母细胞散在分布和罕见的异型间质细胞易造成诊断上的错误。     

成人生殖道横纹肌肉瘤的临床病理特征

横纹肌肉瘤是儿童最常见的软组织肿瘤，20％的儿童横纹肌肉瘤发生于生殖道，为第二好发部位。生殖道起源的成人横纹肌肉瘤十分少见。本文研究目的是探讨成年女性生殖道横纹肌肉瘤的临床病理特征。作者对16岁及16岁以上病例的组织学切片进行了复习，包含2002年WHO肿瘤分类横纹肌肉瘤典型组织学特征的病例，而具有横纹肌母细胞成分的其他恶性肿瘤不在研究之列。作者选用了15例，中位年龄48岁（从16—69岁），11例（73％）为胚胎性横纹肌肉瘤（宫颈8例，子宫2例，卵巢1例），其余4例中，[第一段]     

腺泡状软组织肉瘤48例临床病理分析北大核心CSCD

目的探讨腺泡状软组织肉瘤（ASPS）的临床病理特点及鉴别诊断。方法总结48例腺泡状软组织肉瘤的临床病理学特征、免疫表型及基因检测结果,并复习相关文献。结果收集2001–2014年48例腺泡状软组织肉瘤,男性17例,女性31例,男女之比为1.0∶1.8,发病年龄2～60岁,中位年龄26岁。肿瘤多数位于深部软组织内,下肢多见。组织学可见特征性的腺泡状或巢状结构,其周围由薄壁窦隙样血管环绕。瘤细胞体积大,胞质丰富,嗜伊红颗粒状或半透明空泡状,核圆形、卵圆形或不规则形,可见明显的核仁。血管内常见瘤栓。部分病例伴出血、坏死、囊性变。所检测的33例ASPS免疫组织化学TFE3均为阳性（100%,33/33）,4例行荧光原位杂交检测均示肿瘤细胞有TFE3–ASPL基因融合。结论腺泡状软组织肉瘤较为少见,发病年龄轻,TFE3具有较高的特异性和敏感性,但在其他肿瘤也可有阳性表达,需结合其他标志物综合鉴别。     

荧光原位杂交在滑膜肉瘤诊断中的应用

滑膜肉瘤是儿童及青少年期常见的软组织肿瘤,约占软组织恶性肿瘤的2％～10％。好发于大关节周围,也可见于其他关节、软组织,还可发生于肺、前列腺、肾等脏器。组织学可分为双相分化型、单相纤维型、单相上皮型、低分化型H0,其中前2种最常见。由于其形态多样,发病部位广泛,免疫组织化学染色又缺乏特异的抗体,有时会造成病理诊断的困难。细胞和分子遗传学研究发现,90％以上的滑膜肉瘤存在特异的t（X;18）（p11．2;q11．2）,导致位于18号染色体SYT基因易位,和位于X染色体上SSX基因产生SYT—SSX融合基因。目前国内检测该融合基因均使用逆转录-聚合酶链反应（RT—PCR）。我们收集儿童滑膜肉瘤4例,探讨运用荧光原位杂交（FISH）法对甲醛固定、石蜡包埋组织检测其融合基因的可行性。     

乳腺癌肉瘤1例报道及文献复习

目的探讨乳腺癌肉瘤的临床病理学特征及其鉴别诊断。方法对1例乳腺癌肉瘤进行组织病理学和免疫表型观察并复习文献,了解该肿瘤的特征。结果镜检显示病变边界清楚,以软骨肉瘤为主,其边缘有少量分化较差的浸润性导管癌成分。免疫表型：软骨肉瘤细胞vimentin强阳性,S-100蛋白阳性,ER、PR,c-erbB-2和CK（AE1／AE3）均阴性;癌细胞CK（AE1／AE3）、ER、PR及c—erbB—2均阳性,vimenfin、S—100蛋白阴性。结论原发于乳腺的癌肉瘤较罕见,诊断需与乳腺恶性分叶状肿瘤以及软组织肉瘤鉴别。     

假肉瘤性软组织病变的细针吸取细胞学

目的：总结假肉瘤性软组织病变细针吸取细胞学（ＦＮＡＣ）特点,寻求在针吸细胞学基础上与肉瘤鉴别的要点。方法：总结１０例结节性筋膜炎,１例增生性筋膜炎,１例增生性肌炎的针吸细胞学改变及临床经过。结果：假肉瘤性软组织病变的ＦＮＡＣ特点是细胞的种类、大小较多样化及多数会出现节细胞样细胞。细胞核大,核仁明显,但核的恶性特征不明显。有６例结节性筋膜炎及１例增生性肌炎临床自行消退。结论：可凭ＦＮＡＣ特点将假肉瘤     

45例四肢软组织肉瘤的外科治疗分析

目的 探讨四肢软组织肉瘤的外科治疗方案及疗效.方法 回顾性分析2004年～2010年我科收治的45例四肢软组织肉瘤患者资料,其中38例患者行病变部位广泛切除术,另7例行截肢术.26例患者选择实施放疗,9例患者行化疗.结果 中位随访期30.7月.8例患者出现局部复发(17.8%),2例患者出现肺转移(4.4%),2例术前III期患者死亡(4.4%).结论 软组织肉瘤采取以手术为主的综合治疗能获较满意疗效,手术切除边缘的安全性与预后密切相关.