变应性肉芽肿性血管炎14例临床表现及周围神经损害

目的分析变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss sydrome,CSS)的临床特点以及周围神经受损的表现,以提高诊治水平。方法收集自2005年1月~2016年12月在北京大学第三医院收治的14例CSS患者的临床资料,回顾性分析其临床表现及周围神经受损的情况。结果 14例CSS患者中男性10例(71.4%),年龄20~78岁(53.6±16.2);外周血嗜酸性粒细胞平均升高20.7%(10.3%~55%);呼吸系统是最常受累的器官(100%),哮喘9例(64.3%),肺部浸润12例(85.7%);6例(42.9%)存在周围神经受损,以四肢周围神经尤其是下肢神经轴索损害为主,同时累及运动与感觉神经;CSS起病初期误诊率高达64.3%,起病至确诊间隔平均15.9 m(1~72 m)。结论 CSS是一种误诊率较高的全身多系统受累的血管炎,存在嗜酸性粒细胞升高,且临床和电生理结果提示非对称性以轴索损害为主的周围神经病患者,需注意CSS的可能。     

以神经系统症状首发的嗜酸性肉芽肿性血管炎患者的临床分析

目的总结以神经系统症状首发的嗜酸性肉芽肿性血管炎患者的临床特点,为临床诊疗工作提供一定的思路。方法回顾性分析2015年1月至2019年12月就诊于郑州大学第一附属医院的以神经系统症状首发的嗜酸性肉芽肿血管炎患者的临床特点。结果共纳入6例以神经系统症状首发的嗜酸性肉芽肿性血管炎患者,其中男性4例,女性2例;年龄38～61岁,平均年龄52.6岁;3例入院时初步诊断为周围神经病变,1例TIA、1例颅内病变性质待查、1例周围性面神经麻痹。除神经系统外,易受累系统依次为呼吸系统(4例)、皮肤(3例)、消化道系统和肾脏(2例)、心血管系统(1例)。6例患者外周血嗜酸性粒细胞绝对值和百分数均增高,鼻窦CT均提示鼻窦炎,2例病理提示血管外嗜酸性粒细胞浸润,4例病理提示血管炎细胞浸润或纤维素样坏死。3例患者单用糖皮质激素治疗,3例患者应用糖皮质激素联合环磷酰胺治疗。随访中2例失访,3例病情缓解,1例在糖皮质激素减量过程中复发,加量后病情稳定。结论以神经系统症状首发的嗜酸性肉芽肿性血管炎患者在临床中并不多见,易造成误诊、漏诊,若发现嗜酸性粒细胞增高、合并哮喘、鼻窦炎等疾病的患者,应注意考虑此病。     

变应性肉芽肿性血管炎的神经系统表现

目的研究变应性肉芽肿性血管炎(AGA,亦称ChurgStrauss综合征,CSS)相关神经病的发病率、临床类型、发病机制、诊断和治疗。方法14例确诊为CSS的患者从临床表现、实验室检查、神经电生理检查和活检病理检查等方面予以分析,并观察治疗效果。结果14例CSS患者中有12例累及周围神经系统,其中5例以周围神经病为首发症状。12例周围神经受累的患者中5例表现为多发性单神经病,4例表现为远端不对称的多发性神经病,2例表现为对称的多发性神经病。腓肠神经活检可见有髓神经纤维丢失,轴索变性。电生理检查发现感觉和运动传导波幅显著降低或消失。CSS的诊断应结合临床与病理所见。除1例患者外,激素治疗对CSS相关神经病有效。结论CSS患者中周围神经病很常见,早期诊断可改善预后。     

血管炎与周围神经病——附20例临床病理观察和病因探讨

本文报告经腓肠神经活检,证实神经束间血管炎并发周围神经病20例。其原发病为结缔组织病,包括混合结缔组织病5例,干燥综合征4例,硬皮病、类风湿性关节炎各2例,和红斑狼疮、系统性硬化症、结节性多动脉炎、颞动脉炎、嗜酸细胞内芽肿血管炎、血管炎并发颅内压增高和风湿性肌痛等各1例。其病程6个月～9年,平均2.7年。周围神经病为继发性的,其包括多发性周围神经病11例,多发性单神经病9例,其中合并三叉神经病5例,面神经麻痹1例。病程4个月～3年,平均1.5年。文章病理结合临床对病因和发病机制进行了讨论。     

反应性嗜酸性粒细胞增多症诱发多发性周围神经病的临床特点(附1例报告)

目的 探讨反应性嗜酸性粒细胞增多症(HE)引起周围神经病变的临床特点.方法 回顾性分析1例HE继发周围神经病患者的临床资料.结果 本例老年男性以多发性周围神经炎为主要表现,粪便病原学蛔虫感染.经过系统的药物驱虫、激素治疗后,患者肢体无力及肌痛的症状明显好转,外周血中嗜酸性粒细胞的数量明显下降,并且与肌酸激酶下降趋势及临...     

血管炎性周围神经病一例

<正>临床资料患者男性,17岁,学生。两年前出现双下肢无力,且逐渐加重,后双下肢变细,双小腿尤其明显,双上肢远端亦有肌无力表现,但不明显。患者曾在多家医院就诊,均诊断为腓骨肌萎缩症,半年前行腰椎及腰髓磁共振成像检查示无异常,否认糖尿     

Churg-Strauss综合征与周围神经病

Churg—Strauss综合征(CSS)又名变应性肉芽肿性血管炎(AGA)，是一种以中小动脉受累和嗜酸性粒细胞浸润为主的肉芽肿性血管炎。主要表现为哮喘。心脏、肾脏受累，周围神经病，皮肤及胃肠道损害。是一种少见的临床综合征。本病早期诊断困难，发病后病情进展迅速，治疗不及时者往往预后不良。因此早期诊断．早期治疗非常重要。     

类风湿血管炎性周围神经病3例临床特点分析并文献复习

目的 通过3例类风湿血管炎性周围神经病患者临床资料的分析及文献复习,提高临床医生对该病的认识,尽早诊断和治疗。方法 回顾性分析武汉市第一医院神经内科2020年10月-2021年10月收治的3例类风湿血管炎性周围神经病患者的病史及实验室检查、肌电图,并进行文献复习。结果 3例患者均有较长的类风湿关节炎病史,以疼痛、麻木、肌无力为主诉就诊,肌电图以多发性单神经损害(2例)及多发性周围神经损害(1例)为主要表现,并合并不同程度的其他脏器损害,经实验室检查并排除其他可能的原因后最终明确诊断。2例予以TNF-α抑制剂规范治疗后好转,1例加用托法替布后症状进展并加重。结论 类风湿血管炎性周围神经病常出现在长病程、血清RF和(或)A-CCP阳性、高CRP、ESR、低补体、低蛋白的RA患者,异质性高,及时完善实验室检查及肌电图有助于早期诊断和治疗,TNF-α抑制剂为有效治疗手段。     

MPO-ANCA相关性肥厚性硬脑膜炎合并肉芽肿性血管炎临床分析

目的 探讨髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞质抗体(MPO-ANCA)相关性肥厚性硬脑膜炎(HCP)合并肉芽肿性血管炎(GPA)的临床特点、治疗及预后.方法 回顾性分析2016-06—2020-06郑州大学第一附属医院神经内科住院治疗的MPO-ANCA相关性HCP合并GPA患者的临床资料.结果 5例患者均为亚急性或慢性起病,病...     

Churg-Strauss综合征神经损害二例的临床病理分析

Churg-Strauss综合征（Churg-Strauss syndrome,CSS），又名变应性肉芽肿性血管炎，1951年由Churg和Strauss首先报道，可累及肺、心、肾、皮肤及周围神经等部位。现将我们诊断的2例患者报道如下。     

韦格纳肉芽肿病神经系统损害33例临床特点分析

目的探讨韦格纳肉芽肿病的神经系统损害特点。方法回顾分析33例韦格纳肉芽肿病患者的临床特点。结果33例患者中16例累及神经系统，主要临床表现为：痫性发作2例；轻偏瘫1例；脑神经损害7例，其中多脑神经损害3例；脊神经损害4例，其中多发性单神经病3例，远端对称性感觉神经病1例；风湿性多肌痛2例。1例头MRI显示眶内浸润性病变，2例头MRI和DSA显示病变浸润颅底组织，均累及颈内动脉，DSA证实颈内动脉颅内段狭窄，其中1例累及垂体，并伴有脑梗死，另外1例证实伴有静脉窦血栓形成。9例鼻腔黏膜或皮肤、肾活检病理显示坏死性肉芽肿性小血管炎，11例血清胞质型抗中性粒细胞抗体(C-ANCA)阳性。激素及免疫抑制剂治疗后病情可缓解。结论韦格纳肉芽肿病可累及中枢神经系统、周围神经系统和肌肉，神经系统损害可为疾病的首发表现，血清C-ANCA检测和组织学检查有助于诊断。     

颅内炎性肉芽肿15例临床报告

颅内炎性肉芽肿是颅内慢性感染形成的肉芽肿物 ,是颅内少见的占位性病变 〔1〕。现将我院收治的 15例报道如下。1　临床资料1.1　一般资料　男性 10例 ,女性 5例 ,发病年龄 5～ 42岁 ,平均 2 5 .8岁 ,病程 3天～ 6年。既往史有化脓性脑膜炎病史 1例 ,慢性中耳炎 1例 ,根周炎 1例 ,顶枕部头皮脓肿 1例 ,甲型肝炎病史 1例。1.2　临床表现　 15例均有癫痫发作 ,10例以癫痫为首发症状 ,其中 8例表现癫痫大发作 ,7例单纯部分性发作 ;其中头痛、呕吐 9例 ;颅神经麻痹 2例 ,一侧肢体瘫痪 2例。腰穿检查 12例 ,9例压力增高 >1.96 k Pa,6例蛋白轻度…     

102例免疫介导性多发性周围神经病患者的临床分析

目的探讨几种常见免疫介导性多发性周围神经病的临床特点,为早期诊断、鉴别诊断及有效治疗等提供帮助。方法回顾性分析102例免疫介导性多发性周围神经病患者的临床资料,总结其运动、感觉、自主神经受累情况、肌电图表现、脑脊液改变、药物治疗情况及效果。结果合计27例CIDP、49例GBS、6结缔组织病相关周围神经病、4例与中枢神经损害并存的周围神经病、2例POEMS综合征及14例可疑免疫介导周围神经病。免疫介导的多发性周围神经病具有典型的免疫功能紊乱指征,最明显的特点是具有明确的前驱感染史、脑脊液蛋白-细胞分离和对免疫治疗效果反应良好。肌电图可以一定程度上反应疾病恢复程度。结论在临床工作中有很多免疫介导的周围神经病。对病因不明者应该进行详细全面的检查,以提高患者的诊断率。     

家族性淀粉样变性周围神经病一尸检病例的病理研究

目的 通过对一例家族性淀粉样变性周围神经病(FAP)中国家系的先证者进行解剖检查及外周血标本的DNA基因测序,总结分析先证者的临床特征,为加强对该病的了解提供参考. 方法 应用HE染色、刚果红染色、甲苯胺蓝染色后光镜下观察淀粉样物质沉积情况;同时行免疫病理方法偏振光显微镜下观察. 结果 本例先证者为TTR Val30Ala FAP型.先证者的周围神经、肝脏、睾丸、甲状腺、胰腺和肌肉中可见大量淀粉样物质沉积.脾脏改变轻微.中枢神经系统脑实质及脊髓内均无淀粉样物质沉积. 结论 研究结果显示国人TTR Val30Ala FAP病理变化特点与经典TTR Val30Met FAP有所不同.     

3例中央核肌病的临床和病理特点

目的 报道3例中央核肌病的临床和病理特点，讨论其分类和可能的发病机制。方法 3例患儿均在生后发病，表现为运动发育延迟和骨骼畸形，肌无力随年龄的增加而逐渐好转，肌酶正常或轻度升高，肌电图呈肌源性损害。对3例患者进行肌肉活检，肌肉活检标本做组织学和酶组织化学染色。结果 肌肉病理发现在许多肌纤维的中心出现单个的肌核(15％一31％)，主要累及Ⅰ型肌纤维，伴随Ⅰ型纤维呈病理性占优势和Ⅰ型肌纤维发育不良为主的肌型比例失调(Ⅰ型肌纤维直径显著小于Ⅱ型肌纤维)。结论 肌肉活检证实这3例患者为中央核肌病，可能属于预后良好的常染色体隐性遗传型。中央核肌病可以出现腓肠肌肥大、肌型比例失调以及Ⅰ型肌纤维病理性占优势是此病常见的病理改变。     

脂质沉积性肌病的临床和病理特点分析

目的 探讨脂质沉积性肌病(LSM)的临床表现、病理特征和各型对治疗的反应。方法 收集本院近期确诊的脂质性肌病患者3例,对其临床表现、实验室检查、肌电图、肌肉病理活检光镜和电镜下表现及药物治疗进行分析。结果 脂质沉积性肌病的临床变异性较大,但均有肌肉无力; 血清肌酸激酶的升高程度与临床症状的轻重无关,与疾病的类型也无关; 肌电图均表现为典型的肌源性损害或合并神经源性损害; 肌肉活检光镜和电镜下都可见大量脂质沉积; 核黄素敏感的LSM预后相当好,其他治疗也有一定疗效。结论 脂质沉积性肌病的临床表现各异,肌电图仅能定位在肌肉损害,主要还得依靠肌肉活检,并且电镜更有助于诊断,疗效各型不一,有条件最好进行基因检查进行分型诊断和针对性治疗。     

多轴空病四例临床与病理特点

目的探讨多轴空病患者的临床与病理特点。方法通过4例病理确诊的多轴空患者来分析本病的临床特征和病理特点。结果 4例患者肌酸激酶正常。EMG均为肌源性损害,神经传导速度正常。肌组织组化染色发现肌纤维部分萎缩,NADH-TR染色和SDH染色可见大量肌纤维内多个大小不一的氧化酶片状缺失,呈现多轴空样改变。ATP酶染色I型纤维占优势。电镜见肌纤维中央或肌膜下多个圆形无结构病灶、肌节消失、肌原纤维紊乱、线粒体、糖原减少。结论多轴空病患者发病年龄早,经典型临床以运动发育迟缓为主要特点,无呼吸功能受累者预后相对良好。肌肉组织化学染色与电镜检查是简单有效的诊断方法。     

儿童慢性炎症性脱鞘性多神经病的临床和病理改变特点

目的探讨儿童慢性炎症性脱鞘性多神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CI-DP)的临床及病理改变特点。方法根据欧洲神经肌肉病中心修订的儿童CIDP诊断标准诊断的10例17岁以下患者,收集其临床资料,进行周围神经电生理以及腓肠神经的病理检查。结果所有患者主要表现为肢体无力,分别有4例和3例出现四肢感觉减退和颅神经损害。9例有脑脊液蛋白细胞分离现象。10例均出现运动或感觉神经传导速度减慢及远端潜伏期延长,9例患者的动作电位波幅降低。所有患者的有髓神经纤维出现轻-重度减少,其中3例患者的纤维脱失程度在不同束间存在差异,6例患者以脱髓鞘为主;3例以轴索损害为主。1例患者仅出现轻微改变。9例患者存在炎细胞浸润。结论儿童CIDP以肢体无力为主。部分患者以轴索损害为主,神经纤维脱失程度可以存在束间差异。     

脂质沉积性肌病合并周围神经病的临床和神经电？…

研究脂质沉积性肌病合并周围神经损害和不伴周围神经损害的临床及神经电生理特点。方法 对１９例病理证实的脂质沉积性肌病中７例合并周围神经损害和１２例不伴周围神经损害的患者进行了常规肌电图，正中神经和胫后神经感觉传导速度及运动末端潜伏期测定。结果 发现临床上两组不同点是前者产后者长；肌电图提示运动单位动作电位时限第一组较第二宽，去除多相波后更明显，部分合并神经源性损害；