Lyme病（附一例报道）

Ｌｙｍｅ病（附一例报道）北京医科大学第一医院神经内科（１０００３４）唐健，陈清棠，戴三冬，元小冬Ｌｙｍｅ病是一种可以累及神经、皮肤、眼、心脏和关节等多个系统的感染性疾病。目前已知本病的病原体为包柔氏螺旋体属中密螺旋体样螺旋体Ｂｏｒｂｕｒｇｄｏｒｆｅｒ...     

原发性干燥综合征合并周围性运动神经病1例

正原发性干燥综合征(primary Sj9gren’s syndrome,p SS)是一种原发性的,不与其它结缔组织病并存的,以侵犯外分泌腺为主,并可累及多器官、多系统的慢性炎症性自身免疫疾病。p SS可影响中枢和周围神经系统,周围神经系统更易受累。与以往文献报道的pSS合并周围神经病多数累及感觉神经不同,本病例的特点是仅表现为四肢无力、单侧面瘫的运动神经损伤症状,不累及感觉神经,临床较少见。     

POEMS综合征(附5例报告)

POEMS综合征是一组多系统损害的症候群。临床主要表现为：多发性周围神经病（P，polyneuropathy）、脏器肿大（O，organomegaly）、内分泌病变（E，endocrinopathy）、M蛋白（M，Mprotein）、皮肤改变（S，skinehanges）．1965年Crow首先报道一例骨髓瘤伴发多系统损害病例，1968年日本学者Fukase又发现一类似病例。1984年日本学者TakaoNakanishi总结分析102例类似病例，并把本病命名为Crow-Fukase综合征。随着对本病的认识，国内陆续有报道病例，但本病仍属临床少见病，现将我科收治的5例报告如下。临床资料一般资料男性4例，女性1…     

人类免疫缺陷病毒感染的神经、肌肉合并症

人类免疫缺陷病毒（HIV）感染的中枢神经系统合并症已广为人知,似其周围神经、肌肉合行症尚未受到足够的重视Brew报道。艾滋病（AIDS）周围神经合并症的发生率为15％,So等。报道AIDS患者中1／3有远端对称性多神经病。Tagliati等报道远端对称性多神经病在HIV阳性者的发生率为38％,在AIDS患者为48％Brew提出诊断HIV感染合并周围神经病（PNC）的3个原则：（1）时间上的相关性。     

急性间歇性卟啉病致周围神经损害误诊为吉兰巴雷综合征1例临床分析

<正>急性间歇性卟啉病(AIP),又称肝性卟啉病,是一种常染色体显性遗传病,多为成年女性发病,也有儿童发病的报道~([1]),临床主要表现为皮肤损害、急性腹痛、神经精神受损三大症状。神经系统方面可以累及自主神经、周围神经和中枢神经系统,周围神经损害可发生轴突退行性变,主要累及运动神经,表现为四肢无力。因表现类似吉兰巴雷综合征,如果对卟啉病认识不足,临床上比较容易误诊,延误治疗,现将我科收治的1例急性间歇性卟啉病报道如下。     

神经系统Whipple病

Whipple病是一种少见的累及多系统的全身性感染性疾病，其中约10％～20％的患者有中枢神经系统（CNS）症状，称之为神经系统Whipple病。自1907年首例Whipple病报道至今，全世界范围内只报道了不到1000例。我国首例Whipple病于1982年报道，到目前为止已有5例，但尚无神经系统Whipple病的报道。国内对该病报道较少的原因除了该病的发病率低外，还可能与我们对该病的认识不足有关。近年来聚合酶链反应（PCR）技术的发展和Whipple病致病微生物的成功培养，使得人们对其病因、发病机制、诊断与治疗有了许多新的认识。我们对神经系统Whipple病进行综述，以增加神经科医生对该病的认识。     

Churg-Strauss综合征神经损害二例的临床病理分析

Churg-Strauss综合征（Churg-Strauss syndrome,CSS），又名变应性肉芽肿性血管炎，1951年由Churg和Strauss首先报道，可累及肺、心、肾、皮肤及周围神经等部位。现将我们诊断的2例患者报道如下。     

脂质沉积性肌病合并腕管综合征1例报告

正脂质沉积性肌病(Lipid storage myopathy,LSM)是一组因脂肪代谢障碍导致的肌纤维内脂肪沉积为病理特征的肌病,临床表现为进行性肌无力和运动不耐受,病程可有波动性~([1])。该病也可以同时累及其他部位,如周围神经、心脏、骨骼系统、消化系统、眼睛等~([2,3]),但合并周围神经损害的未见报道。现报道1例脂质沉积性肌病合并腕管综合征的病例,并结合文献分析总结如下。     

神经白塞氏病2例报告

白塞氏病(Behcet's Disease，BD)，是Behcet(1937)首先报道确认的疾病。是一种原因不明的以小血管炎为病理基础，主要累及皮肤、粘膜的慢性进行性多发性多系统损害的疾病。白塞氏病累及神经系统时，则称为神经白塞氏病(Neuro-behcet's disease，NBD)。     

系统性红斑狼疮合并横贯性脊髓炎临床治愈1例

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus ，SLE）是一种常见的自身免疫性疾病，常出现多器官多系统损害。横贯性脊髓炎（transaverse myelopathy ，TM ）是SLE累及中枢神经系统的一种少见且严重的并发症，临床治愈率低，国内外报道病例少见，现将我院收治的1例典型病例报道如下。     

多系统变性10例临床分析

多系统变性（multiple system degeneration，MSD）是指原发性神经变性疾病，累及多个神经系统部位如脑干、小脑、锥体外系、自主神经系统、大脑皮质等。主要包括多系统萎缩（MSA），其又包括橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）、Shy-Drager综合征（SDS）、纹状体黑质变性（SND）3个亚型；还有进行性核上性麻痹（PSP）、帕金森-痴呆-肌萎缩侧索硬化综合征、皮质基底节神经节变性、Ahheimer病、偏侧萎缩-帕金森综合征等，临床上以MSA、PSP比较常见。作者将1997-07～2006-02间所收集的10例MSD给予报道并结合文献进行讨论。     

老年多系统萎缩（附16例报告）

老年多系统萎缩（附１６例报告）顾迅，王立多系统萎缩（ｍｕｌｔｉｐｌｅｓｙｓｔｅｍａｔｒｏｐｈｙ，ＭＳＡ）为一组中枢神经系统原因不明的，主要累及小脑、锥体外系、植物神经系统的多部位变性疾病，国内文献曾有论述，但对老年ＭＳＡ迄今未见报道。我院自１９８２～...     

多发性硬化灰质损伤的相关研究进展

多发性硬化（MS）长期以来被认为是累及中枢神经系统白质的脱髓鞘疾病。但近来也有累及灰质及周围神经的报道。其临床表现多样,病因学及发病机制较复杂,尚未完全明确,目前,影像学已成为检测灰质病变的首选方法。本文就MS灰质损伤的研究现状进行综述。     

马凡综合征合并颅内静脉窦血栓形成一例

马凡综合征（Marfan syndrome，Ms）是一种遗传性结缔组织病，主要累及骨骼、心血管和眼，罕见伴有脑血管病变。现报道我科收治的马凡综合征合并静脉窦血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis．CVST）1例。     

脂质沉积性肌病伴周围神经损害一例

脂质沉积性肌病（LSM）是由于长链脂肪酸代谢障碍，导致脂质异常沉积所引发的肌肉组织病变，临床表现为进行性肌无力、肌萎缩和肌痛，现将1例伴有周围神经损害的LSM报道如下。     

血管炎性周围神经病

血管炎是一组累及不同血管的炎症，它们造成多脏器系统和周围神经的损害。本文叙述血管炎性周围神经病的分类和临床表现。     

轻型巨轴索神经病一例

巨轴索神经病(giant axonal neuropathy,GAN)是一种累及周围神经和中枢神经系统的遗传性中间丝蛋白病,该病于1972年首次报道.目前已明确其致病基因为gigaxonin[1].     

郎格罕组织细胞增生症--案例报告及文献复习

郎格罕组织细胞增生症（LCH），以前称为组织细胞增生症X（HX），是嗜酸性肉芽肿（EG），韩薛柯（HSC）和勒雪病（LS）3种疾病的总称，至今病因不明。该病在成年人中较为罕见，常累及全身多脏器系统，临床表现复杂，作报告1例以尿崩症为首发症状，合并全身多灶性骨病变的成年LCH，并对LCH的临床表现，影像学检查，组织病理学特点，诊断，治疗及预后等进行复习。     

以周围神经病变为首发症状的干燥综合征3例临床分析及文献回顾

<正>干燥综合征(primary sjogren syndrome,PSS))是主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。除有涎腺和泪腺受损临床表现外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累,国内有文章报道PSS合并中枢神经、周围神经系统改变,重症肌无力,肌肉改变及神经精神改变的研究[1]并指出一部分患者是以神经系统主要表现来诊,追问病史才发现PSS诊断。本文收集了3例以肢体无力等周围神经病变为首发症状的最终确诊PSS的病例,结合文献复习对其周围神经损害     

神经系统副肿瘤综合征16例临床分析

目的　对神经系统副肿瘤综合征的临床特点进行分析，探讨可能的病因。方法　对１６ 例神经系统副肿瘤综合征患者临床资料进行回顾性分析。结果　本组临床类型有：肌无力综合征（１０ 例） ，周围神经病（７ 例） ，脑脊髓炎（４ 例） ，亚急性小脑变性（２ 例） ，其中肌无力综合征合并周围神经病４ 例，肌无力综合征合并脑脊髓炎２ 例，肌无力综合征合并周围神经病、脑脊髓炎１ 例；肌无力综合征合并周围神经病、亚急性小脑变性１ 例。肿瘤类型有小细胞未分化肺癌、腺癌、淋巴瘤等。结论　神经系统副肿瘤综合征临床表现形式多样，免疫机制异常可能在发病中起重要作用。