Der Einfluß von Harmin auf die bioelektrische Aktivität der „cerveau isolé“-Präparation der Ratte

Zusammenfassung Der Effekt von Harmin, ein MAO-Hammer, wurde an der cerveau isole-Präparation der Ratte studiert. Harmin wurde als 1%ige Lösung i.p. verabreicht. Die bioelektrische Aktivität wurde vom Cortex und Hippocampus (HC) abgeleitet. Dosierungen bis 40 mg/kg hatten keinen Effekt auf die Spindeln: sie bewirkten aber eine starke Zunahme der schnellen Aktivitäten im Cortex und im HC. Mit stärkeren Dosierungen (über 40 mg/kg) treten deutliche Veränderungen der Spindeln auf: langdauernde Entladungen von steileren Wellen kommen mit deutlicher zeitlicher Beziehung an Spindeln vor. Die Ähnlichkeit der Entladungen mit den Spindeln — was Morphologie und Topographie anbetrifft — und ihr Anund Abschwellen berechtigen zur Annahme, daß sie verlängerte Spindeln sind. Die Aktivität zwischen den Spindeln zeigt die beschriebene schnelle Aktivität.Die Befunde werden diskutiert und mit neurochemischen Studien verglichen. Es ist möglich, daß Harmin keine Wirkung auf die Formatio reticularis hat, weil es sowohl bei intakten Tieren wie auch in cerveau isolé-Präparationen eine schnelle Aktivität provoziert und weil die Spindeln weder unterdrückt noch gehemmt werden. Die Meinung wird geäußert, daß Harmin über die thalamischen Strukturen eine verstärkte Rekruitierung provozieren kann. Ein Anstieg des 5-HT-Gehaltes könnte eine gewisse Rolle spielen, um diese thalamische Wirkung zu erklären.     

“Epi-” and intramedullary neurilemmoma of the spinal cord with denervation atrophy in the related skeletal muscles

Summary The autopsy of a 68-year-old male who died of cardiac infarction revealed an ep - and intramedullary neurilemmoma of the spinal cord as an associated finding half a year prior to death. The patient had suffered from progressive weakness and sensory disturbances of the lower limbs together with muscular wasting for 6 months. Repeated neurological examinations had led to the diagnosis of an intraspinal space occupation which, however, could not be substantiated by myelography because of its surprisingly small size. The Schwann cell proliferation originated from the adventitia of the epi- and intramedullary vessels of the conus medullaris. The main tumor mass was epi-medullary and extended into the medullary parenchyma via the penetrating vessels forming intramedullary nodules. The special findings in the present case seem to support the hypothesis that intramedullary neurilemmomas originate from the perivascular nerve endings.

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Zusammenfassung Bei einem 68jährigen, an einem Herzinfarkt verstorbenen Manne fand sich bei der Sektion ein epi- und intramedullär entwickeltes Neurilemmom im Bereiche des Conus medullaris des Rückenmarkes. Seit 1/2 Jahr vor dem Tode hatten sich gravierende motorische und sensible Störungen in den Beinen eingestellt, die nach mehrfachen neurologischen Untersuchungen klinisch auf einen intraspinalen raumfordernden Prozeß wegen der typischen Verteilung der sensiblen Störungen zurückgeführt worden waren. Myelographisch war ein solcher Prozeß allerdings nicht zu sichern. Die Schwannzellproliferation ging von den Adventitiae der pialen Rückenmarksgefäße aus und schob sich über die radiär ins Rückenmark eindringenden Gefäße in die zentralen Medullaabschnitte vor, wo sich ebenfalls kleine Tumoren entwickelten. Die eindeutige Ableitung von den Gefäßwänden scheint die Vermutung früherer Autoren zu bestätigen, daß intramedulläre Neurilemmome sich von den perivasculären Nervengeflechten aus entwickeln.

     

Das klinische Bild idiopathischer psycho-organischer Hirnsyndrome im Präsenium („Jakob-Creutzfeldt-Syndrom“, „spongiöse Encephalopathie“)

Zusammenfassung Das klinische Bild jener idiopathischen psycho-organischen Syndrome ausführlich darzustellen, die allgemein unter dem Namen Jakob-Creutzfeldtsche Erktankung oder spongiöse Encephalopathie zusammengfaßt wurden, ist das Anliegen dieser Arbeit.Diese Aufgabe, dem Arzt am Krankenbett eine größere Vertrautheit mit den vielfältigen Erscheinungsformen dieses Syndroms zu verschaffen, erschien vor allem auch deshalb gerechtfertigt, weil die Virusgenese dieser bislang praktisch ausschließlich als heredo-degenerativ angesehenen Gruppe von Erkrankungen wahrscheinlich geworden ist und die Diagnose in der Regel erst post mortem aufgrund des histopathologischen Befundes gestellt wird. Für die weitere Erforschung der Ätiologie und Pathogenese der Krankheitsgruppe ist eine frühzeitige Diagnose jedoch von großer Wichtigkeit. In diesem Zusammenhang wurde auf die gehäufte Incidenz im Spätsommer bis zu den frühen Wintermonaten aufmerksam gemacht und auf die gastrointestinalen Beschwerden hingewiesen, die mit der Krankheit häufig einhergehen.An ein Jakob-Creutzfeldtsches Syndrom ist dann zu denken, wenn ein dementiver Prozeß — vor allem im Präsenium — relativ plötzlich auftritt und sehr rasch voranschreitet. Ferner dann, wenn dabei eine größere Kombination von neurologischen und psychopathologischen Symptomen festgestellt wird, die einen raschen Wechsel der Symptomatik und ein Fluktuieren in ihrer Ausprägung erkennen lassen. Die außerordentlich große Spielbreite der psychopathologischen und neurologischen Störungen wurde besonders herausgestellt: Praktisch alle endogenen Psychosen, von der Katatonie bis zum Verfolgungs- oder nihilistischen Wahn und die Neurologie aller Systeme — insbesondere aber eine extrapyramidale Symptomatik in Form von Hyperkinesen und/oder athetoiden Bewegungsstörungen — können hier vorübergehend in Erscheinung treten.Die nicht spezifischen, aber relativ charakteristischen EEG-Veränderungen zeigen sog. triphasische Komplexe, bestehend aus biphasischen steilen Potentialen und langsamen Nachschwankungen, rhythmisch in regelmäßigen Intervallen bilateral-synchron während der ganzen Ableitungsdauer im Abstand von 1–2 sec auftretend.Im histologischen Befund können Beobachtungen trotz unterschiedlichen klinischen Bildes einander weitgehend ähneln. Deshalb erscheint es auch nicht gerechtfertigt, zwischen dem klassischen Jakob-Creutzfeldtschen Syndrom mit Astrocytenvermehrung und anderen Entitäten, wie der subakuten spongiösen Encephalopathie, unterscheiden zu wollen.Herrn Prof. Dr. Otto Stochdorph, Vorstand d. Abt. für Neuropathologie beim Path. Inst. der Universität München, danken wir sehr für seinen Rat bei der Entstehung der Arbeit und für die Bereitstellung der histologischen Protokolle.Herrn Professor Dr. Johann Kugler, Neurologische Klinik der Universität München, danken wir für seinen Rat bei der Diskussion der EEG-Befunde.     

Familie,Pubertät und Generationsvorgänge in der Anamnese neurotischer Klinikpatientinnen

Zusammenfassung 100 neurosekranke Patientinnen werden mit 100 schizophrenen derselben Klinik verglichen. Die Erkrankungswahrscheinlichkeit für endogene Psychosen ist bei den Eltern und Geschwistern der Neurosekranken gegenüber der Gesamtbevölkerung nicht faßbar erhöht. Dasselbe gilt für die Broken-home-Häufigkeit sowohl der Neurotikerinnen wie der Schizophrenen. Teilt man die milieugestörten Neurosekranken einerseits in Verwaisungsfälle und andererseits in solche Fälle ein, die vorwiegend durch die ungünstigen sozialen Folgen elterlichen Verhaltens belastet worden sind, so findet man in der letztereren Gruppe prozentual mehr Kinderneurosen als in der ersteren.Die biologische Pubertät zeigt objektiv keine Tendenz zur Auslösung manifester neurotischer Syndrome, und sie wird subjektiv von den Patientinnen selten als pathogen betrachtet, obwohl jene Zeit oft als besonders schwere Belastung erlebt wird. Letzteres steht zum Teil im Zusammenhang mit der fehlenden Aufklärung über die Menarche und mit der allgemeinen Sexualablehnung zuhause, besonders bei den Angehörigen einfacherer Sozialklassen.Ehe, Generationsvorgänge und Mutterschaft sind so selten von günstiger und so häufig von ungünstiger Wirkung auf den Neurosenverlauf, daß der Arzt einen Kunstfehler begeht, wenn er sich von der neurotischen Patientin dahin bringen läßt, ihr zur Heirat zu raten. Andererseits führt die einzelne Schwangerschaft in unserem Material nicht häufig genug zu einer so deutlichen und dauerhaften Verschlimmerung des Leidens, daß man retrospektiv in der Diagnose einer schweren Neurose an und für sich die Voraussetzung für eine Interruptio gemäß Art. 120 StGB (große Gefahr eines dauernden schweren Gesundheitsschadens) erkennen kann. Daß die Neurose der Mutter für das kommende Kind ein Unglück bedeutet, steht dabei auf einem anderen Blatt.Einige praktische Konsequenzen aus diesem Kapitel wurden in der Zusammenfassung erwähnt.     

Cyclic adenosine 3′,5′monophosphate in cerebrospinal fluid of multiple sclerosis patients

Summary Cyclic adenosine 3,5monophosphate (cAMP) was assayed in CSF and plasma obtained from patients with multiple sclerosis. Decreased CSF cAMP levels were found in more than half of the patients while plasma cAMP was normal. The decrease is correlated significantly with the disability of the patient and with the progression of the disease. A low CSF cAMP level can be considered as prognostically unfavorable, particularly in the early stage of the disease. There was no correlation between the cAMP levels and the duration of the disease or with bouts and remissions. ACTH therapy did not normalize the decreased values. Obviously the decrease of CSF cAMP is related to the demyelination and not to the intensity of the pathological immunoreactions.

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Zusammenfassung Es wurde das cyclische Adenosin-3,5monophosphat im Liquor von Patienten mit multipler Sklerose untersucht. Bei einem Teil der Patienten wurden auch die Vergleichswerte im Blutplasma bestimmt. Es zeigte sich bei mehr als der Hälfte der Patienten eine Verminderung der cAMP-Konzentration im Liquor bei normalem Plasmaspiegel. Diese cAMP-Verminderung erwies sich als signifikant abhängig von dem Schweregrad der Erkrankung bzw. der Erkrankungsprogredienz und ist besonders in frühen Erkrankungsfällen als prognostisch ungünstiges Zeichen anzusehen. Es fand sich kein Zusammenhang mit dem Krankheitsstadium, d.h. Schub bzw. Intervall, und mit der Erkrankungsdauer. Eine ACTH-Behandlung vermochte diese Verminderung der Werte nicht auszugleichen. Es wird die Wertigkeit dieser Befunde diskutiert.

     

Schizophrene „Endstadien“

Zusammenfassung Der Autor macht eine Analyse langfristiger katamnestischer Untersuchungen für die Periode 1958–1962 über 212 Kranken und für die Periode 1963–1967 über 154 Kranke im Endstadium der Schizophrenie, welche Kranke zu den 636 chronisch Schizophrenen zählen, die er seit 1957 studiert. Das Problem Defekt wird in Hinblick auf die neuroleptische Therapie der Schizophrenie beurteilt. Der Autor erklärt die sog. schizophrenen Endzustände als relativ reversible und kurable Etappen in der Krankheitsentwicklung und bezeichnet sie als schizophrene Endstadien, von denen er 4 klinische Arten beschreibt: apathisch-hypobulische (AH), halluzinatorisch-paranoide (HP), paranoide (P) und katatone (K).Bei den Nachuntersuchungen zeigen die einzelnen Arten von schizophrenen Endstadien verschiedene Häufigkeit: bei Ktm₂ — AH (37%), HP (35%), K (19%), P (9%) und bei Ktm₃ — AH (45%), HP (38%), K (2%), P (15%). Dabei ist eine beträchtliche Zahl der Kranken außerhalb des Krankenhauses als sozial eingliederbar (33%) und davon 29% arbeitsfähig unter neuroleptischer Behandlung.Die Arbeitsfähigkeit der schizophrenen Kranken im Endstadium in und außerhalb des Hospitals wächst beträchtlich in den letzten Jahren von 93% in 1962 bis 98,7% in 1967. Allgemein 10% von den Kranken können zu Hause bleiben und einige davon sogar als praktisch gesund beurteilt werden.     

Zur Frage des Off-On-Effektes bei Levodopa-Behandlung des Parkinsonismus

Zusammenfassung Tagesschwankungen der Leistungsfähigkeit bei Parkinsonkranken unter langdauernder Levodopabehandlung sind als sogenanntes Off-On-Phänomen bekannt. Reduzierter Proteingehalt in der Nahrung soll diesen Effekt bei Kranken, die nur mit L-Dopa allein behandelt werden, beheben können, nicht aber bei denjenigen, die eine Behandlung mit L-Dopa Dekarboxylasehemmer erhalten (Cotzias et al.). Die Hypothese von Cotzias beruht auf der Annahme, daß eine Transportkonkurrenz zwischen L-Dopa und Aminosäuren zu den Hirnganglien besteht.Um diese Ergebnisse zu prüfen, wurde bei 23 Parkinsonkranken mit Off-On-Phänomen der Einfluß einer proteinarmen Nahrung untersucht.Alle Patienten waren 5–8 Jahre mit L-Dopa vorbehandelt und erhielten zumindest in den letzten 3 Jahren eine Kombinationsbehandlung mit Dopa/Dekarboxylasehemmer. Der Eiweißgehalt der Nahrung wurde auf 25 g pro Tag beschränkt (weniger als 0,5 g pro kg Gewicht) und dies für eine Zeit von 1–4 Monaten.In 6 Fällen konnte eine deutliche Besserung mit Verminderung des Off-On festgestellt werden, in 1 Fall kam es zum völligen Verschwinden des Phänomens. Eine auffallende Besserung der allgemeinen Leistungsfähigkeit konnte in weiteren 5 Fällen beobachtet werden und eine objektive Besserung der Symptome, aber nur während der Off-Periode, festgestellt werden. Die restlichen 12 Fälle haben nicht angesprochen. Bei allen Patienten mit Hyperkinesie wurde eine Steigerung des Symptoms während der Diätperiode beobachtet. Eine Abhängigkeit von Diät zum Alter, Schwere, Dauer der Krankheit und der Dopabehandlung konnte nicht festgestellt werden. Der mögliche Mechanismus des Off-On-Phänomens sowie einige Vorschläge es zu beeinflussen werden dargestellt.

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The off-on phenomenon during treatment of Parkinson's disease with Levodopa

Summary The fluctuation in daily performance of Parkinson patients on long-term L-dopa therapy is known as the so called off-on phenomenon. Cotzias et al. found that a low protein diet is able to control this phenomenon in patients taking L-dopa alone but not in those receiving a combination of L-dopa and decarboxylase inhibitor. The author's hypothesis was based on the competition between the alimentary aminoacids and L-dopa for transport to the brain ganglia.In our attempt to prove the findings of Cotzias group we tested the influence of a low protein diet on 23 Parkinson patients manifesting the off-on phenomenon. All had been pretreated with L-dopa for 5–8 years and taking dopa DI for a minimum of 3 years. The protein intake was limited to 25 g/day (which is less than 0.5 g/kg body weight) for 1–4 months.In 6 cases there was a marked improvment with reduction of the off-on effect, and in one it disappeared completely.A distinct improvement of general capability was seen in the other 5 cases, and an objective improvement of the symptoms was noted, exept during the off period. No response could be observed in the remaining 12 cases. All cases with hyperkinesia showed an augmentation of this symptom during the use of the diet. The diet restriction was not found to be correlated with age, stage, duration of illness or duration of dopa treatment. The possible mechanism of the off-on phenomenon and some suggestions to influence it, are presented.

     

Das Phänomen der periodisch alternierenden Bulbusdeviation

Zusammenfassung Anhand einer klinischen und elektrookulographischen Beobachtung wird das Phänomen der periodisch alternierenden Blickdeviation erörtert. Unter besonderer Berücksichtigung der wenigen in der Literatur beschriebenen Fälle werden Überlegungen zur Topographie der verursachenden Läsionen angestellt.     

Über eine durch grüne Meerkatzen (Cercopithecus aethiops) übertragene,zu Gliaknötchenencephalitis führende Infektionskrankheit (“Marburger Krankheit”)

Zusammenfassung Die August/September 1967 in Marburg aufgetretene, durch grüne Meerkatzen aus Uganda (Cercopithecus aethiops) auf Menschen übertragene schwere Infektionskrankheit (Marburger Krankheit) hat in den tödlich verlaufenden Fällen unter dem Bilde einer subakuten komatösen Encephalitis zu einer Gliaknötchenencephalitis panencephaler Ausbreitung geführt. In den perakuten Verläufen mit nur eintägiger Bewußtlosigkeit fanden sich hingegen lediglich Hinweise auf eine hämorrhagische Diathese im Zentralnervensystem (Syndrom malin").Vergleichende neuropathologische Hinweise auf andere Formen von Gliaknötchenencephalitiden im Umkreis des Fleckfiebers, typhöser und paratyphöser Erkrankungen, der zahlreichen Arboviren-Encephalitiden und der sporadischen einheimischen Gliaknötchenencephalitis und die Frage möglichen Strukturwandels encephalitischer Prozesse nach Überimpfung auf Affen werden erörtert.

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An infections disease transmitted by cercopithecus aethiops (Marburg disease) with glial nodule encephalitis

Summary Report is given on the neuropathological findings in lethal cases of a severe exanthematous infectious disease which occurred in August to September 1967 in Marburg (Germany) and which was transmitted to man by green long-tailed monkeys from Uganda (cercopithecus aethiops). Two lethal cases showed typical clinical signs of a subacute comatous encephalitis. The histological picture was that of a panencephalitis with glial nodules (Gliaknötchenencephalitis) and slight perivasal lymphocytic infiltration. A similar but less marked glial process in combination with focal haemorrhages in the cerebral white matter and corpus callosum was found in a case without inconsciousness and neurological signs. Slight diapedeses were seen in cases which had been unconscious only for one day.The authors compare these neuropathological findings with other forms of glial nodule encephalitis i.e. in typhoid fever, typhous and paratyphous diseases, numerous arthropodborn encephalitides and in the glial nodule encephalitis occuring sporadically in middle Europa. The question of a possible change of the structure of the encephalitic process after animal passage is discussed.

Herrn Prof. Dr. h. c.Hugo Spatz anläßlich seines 80. Geburtstages in Verehrung gewidmet.     

Unusual ‘Spike-wave stupor’ in a patient with manic-depressive psychosis treated with amitriptyline

Summary Spike-wave stupor was observed in a 58-year-old male patient with manic-depressive psychosis. Almost continuous atypical spike-wave activity was seen in conjunction with a stuporous episode with stereotyped automatism. Intravenous diazepam ended both the electroencephalographic epileptiform discharges and the clinical stupor. Before and during this episode the patient was treated with an average-dose amitriptyline monotherapy. There was no family history of epileptic seizures. The patient had had electroconvulsive therapy. The history suggests that the analeptic property of amitriptyline induced the spike-wave stupor in this patient.

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Zusammenfassung Während eines Stupors mit stereotypen Bewegungsabläufen und Reihensprechen, der im Rahmen einer depressiven Phase eines an einer manisch-depressiven Psychose erkrankten 58jährigen Patienten auftrat, wurde eine nahezu kontinuierliche unregelmäßige spike-wave- und sharp-wave-Aktivität im EEG abgeleitet. Der spike-wave-Stupor konnte durch eine intravenöse Applikation von Diazepam in seiner klinischen und elektroenzephalographischen Ausprägung rasch unterbrochen werden. Vor und während der stuporösen Attacke wurde der Patient mit Amitriptylin als Monotherapie in üblicher Dosierung behandelt. Die Eigen- und Familienanamnese ergab keinen Hinweis auf das Vorliegen einer Epilepsie. Epileptische Anfälle hatte der Patient nur aus therapeutischen Gründen im Rahmen einer Elektroschocktherapie. Die Analyse des Falles läßt in der analeptischen Wirkung von Amitriptylin die Ursache für das Auftreten des spike-wave-Stupors erkennen.

     

Ungewöhnlicher Verlauf einer α-Mannosidose mit Symptomen einer paranoid-halluzinatorischen Psychose

Zusammenfassung Wir berichten über eine 27-jährige Patientin, bei der nach 10-jährigem Krankheitsverlauf mit rezidivierenden paranoid-halluzinatorischen Episoden und Behandlung unter der Diagnose einer schizophrenen Psychose eine -Mannosidose als Ursache der psychiatrischen Symptome gesichert werden konnte. Die -Mannosidose ist eine seltene autosomal-rezessiv vererbte lysosomale Speichererkrankung mit verminderter Aktivität des Enzyms -Mannosidase. Im vorliegenden Fall wurde die Diagnose erst relativ spät nach therapierefraktärem Behandlungsverlauf und zusätzlichem Auftreten einer progredienten kognitiven Störung gestellt. Erst nach umfangreicher differenzialdiagnostischer Abklärung wurde über den Nachweis einer verminderten -Mannosidase-Aktivität in Serum und Leukozyten die Diagnose etabliert. Diese Kasuistik veranschaulicht, dass außergewöhnliche klinische Verläufe oder auffällige Symptomkonstellationen, insbesondere in Verbindung mit organischer Komorbidität, bei psychotischen Patienten zu differenzialdiagnostischen Überlegungen in Richtung hereditärer Stoffwechselerkrankungen Anlass geben sollten.     

Immunohistologische,feingewebliche und neurochemische Untersuchungen bei Encephalitiden

Zusammenfassung An perivasculären entzündlichen Infiltratzellen einer Panencephalitis wurde die Immunofluorescenz als Nachweis vom -Globulin in Plasmazellen untersucht und die fluorescenzoptischen Ergebnisse folgender vier verschiedener Gewebepräparationsmethoden verglichen: Formolfixierung, Modifikation der Albrechtschen Carnoy-Chloroformfixierung, Gefriertrocknung mit Carbowax-Einbettung und Gefrierschnitt-Technik an unfixierten Geweben. Die beste Immunofluorescenz bei gleichzeitiger guter Wahrung der strukturellen Gewebeformation wurde erzielt mit der modifizierten Carnoy-Chloroformfixierung und der Gefriertrocknung, während die Gefrierschnitt-Technik am unfixierten Gewebe zwar eine ausreichende Fluorescenz zeigte, aber in der Lokalisation des immunologischen Geschehens unzureichend war. Das formalinfixierte Gewebe war fluorescenzoptisch inaktiv. Als Methode der Wahl für die Fluorescenzmikroskopie an Hirngewebe wird die Gefriertrocknung mit Carbowax-Einbettung angesehen, da chemische Fixierungmittel nicht benutzt werden und daher denaturierte Eiweißstrukturen fluorescenzoptisch nicht zu erwarten sind.

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Immunohistological, microscopical and neurochemical studies on encephalitidesI. Immunofluorescence in fixed and freeze-dryed brain tissue

Summary In a case of panencephalitis the immunofluorescence technique was used to prove the presence of -globuline in plasmacells of perivascular infiltrations. The following four different brain tissue preparation methods were employed and the results compared: 1. formalin fixation, 2. modification of the Albrecht Carnoy-chloroform fixation, 3. lyophilisation with polyaethylenglycoll embedding, 4. frozen sections of unfixed tissue.The brightest staining and the utmost preservation of the tissue structure was obtained with the modified Carnoy-chloroform- and the lyophilisation techniques. The fluorescence in the frozen sections was sufficient, but the immunological reaction could often not be localized due to the loss of the tissue structure. The formalin treated tissue did not show any fluorescence. We consider the lyophilisation method with polyaethylenglycoll embedding for brain tissue as the best method since no chemical fixing agent is employed and therefore no unspecific staining resulting from denaturated protein structures is to be expected.

Mit Unterstützung durch die Deutsche Forschungsgemeinschaft und durch die Stiftung Volkswagenwerk.     

Changes of γ globulins in serum and cerebrospinal fluid of patients with subacute sclerosing panencephalitis

Summary Qualitative and quantitative changes (level, fractionation, appearance of slow migrating fractions) of serum and CSF globulin from 30 patients with SSPE were examined. The relationship between the globulin changes and the type of the clinical state as well as the severity of the symptoms and the duration of the disease were analysed. The changes of the CSF and serum globulin were found to be influenced by the momentary clinical state, whether progressive or stationary. The laboratory findings facilitate the discrimination of the clinical states. A low level of CSF globulin (less than 20%) as well as the absence of the slow migrating subfractions suggest that the condition is not progressive, whereas Q values (CSF/serum globulin) higher than 2.0 and the presence of slow migrating globulin subfractions suggest that the condition is not static.The reliability of these estimates is scrutinised.

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Zusammenfassung Es werden qualitative und quantitative Veränderungen (Ausmaß, Fraktionierung und Aspekt der langsam wandernden Fraktionen) von Serumund Liquorgammaglobulinen bei 30 Patienten mit subakuter sklerosierender Panencephalitis untersucht. Die Autoren analysieren die Beziehung zwischen den Gammaglobulinveränderungen einerseits und dem klinischen Aspekt sowie der Schwere der Symptome und die Dauer der Erkrankung andererseits. Die Veränderungen von Liquor- und Serumgammaglobulinen sind davon abhängig, ob der klinische Zustand im Augenblick progredient oder stationär ist. Die Laboratoriumsbefunde erleichtern die Differenzierung des klinischen Zustandes. Niedrige Gammaglobulinwerte im Liquor (weniger als 20%) sowie das Fehlen der langsam wandernden Unterfraktionen deuten auf eine fehlende Progression hin, während Q-Werte von mehr als 2,0 (sowohl im Serum- wie im Liquorgammaglobulin) sowie das Vorhandensein von langsam wandernden Gammaglobulinsubfraktionen gegen einen stationären Zustand der Erkrankung sprechen. Die Zuverlässigkeit dieser Bestimmungen wird analysiert.

     

Subakute präsenile spongiforme Encephalopathie mit occipitalem Schwerpunkt und Rindenblindheit (Heidenhain-Syndrom)

Zusammenfassung Ein 60 jähriger Landwirt erkrankte aus voller Gesundheit 4 Monate vor dem Tode mit Kopfschmerzen, Schwindelerscheinungen und Angstzuständen. Unter dem Verdacht eines raumfordernden Prozesses erfolgte Krankenhausaufnahme. Neurologisch Koordinationsstörungen, corticale Sehstörungen, rasche Progredienz der Symptomatik, zuletzt Rindenblindheit, Bewußtseinsveränderungen, epileptiforme Krampfanfälle. Im EEG Verlangsamung, steile Wellen mit träger Vor- und Nachschwankung, kein Herdbefund. Histologische Untersuchung des Gehirns ergab verbreitet neuronale Zellausfälle, atrophische und geschrumpfte Nervenzellen in der Großhirnrinde mit fronto-occipital zunehmender Intensität und schwerster Ausprägung in der Area striata. In den neuronal geschädigten Rindenabschnitten Hyperplasie großkerniger, plasmareicher Astrocyten mit Gliarasenbildung in der Area striata. In anderen Rindenabschnitten disseminierter oder laminärer bis totaler gliogener (astrocytärer) Status spongiosus ohne Nervenzellschäden und ohne Gliavermehrung. Die beiden Schadensmuster wechseln meist miteinander ab, Überlagerung kommt seltener vor. Kleinhirn, Hirnstamm und Halsmark sind unauffällig. Während die neuronalen Schäden mit den klinisch-neurologischen Herdzeichen korrespondieren, wird der gliogene Status spongiosus, der eine unregelmäßige Verteilung zeigt, zu den EEG-Veränderungen und zu dem dyskinetischmyoklonischen Endstadium der Erkrankung in Beziehung gesetzt. Fehlende Capillarfüllung in Rindenabschnitten mit schwerer spongiöser Dystrophie läßt auf sekundäre Störungen der Mikrozirkulation durch generalisierten Astrocytenhydrops schließen.Die Position des Heidenhain-Syndroms in der Gruppe der subakuten präsenilen spongiformen Encephalopathien wird durch Gegenüberstellung mit den fronto-cortico-strio-nigro-spinal betonten Formen der Erkrankung (Morbus Jakob-Creutzfeldt) präzisiert. Die unterschiedliche Topik der Parenchymschäden innerhalb der Erkrankungsgruppe wird unter Berücksichtigung der inzwischen mehrfach gesicherten Übertragbarkeit der Erkrankung erörtert.Herrn Prof. Dr. Dr. h. c. W. Scholz zum 80. Geburtstag in Verehrung gewidmet.     

Familial holotopistic striatal necrosis

Summary Five cases of a rare neurological disorder occurring in two families are described. Clinically these cases showed: 1. onset in childhood, 2. no known history of episodes of anoxia or intoxication, 3. awkward gait, 4. stiffness or flaccidity of the limbs, athetotic movements and Foerster's signs, 5. dysarthria and dysphagia, 6. mental retardation, 7. duration of 8 months to 13 years. Pathologically, the three autopsy cases showed very similar features: bilaterally symmetrical necrosis of the caudate nucleus and putamen. These nuclei were involved from the most rostral part to the caudal end. The lesions were strictly confined to almost all the areas within the boundaries of the caudate nucleus and putamen, the intervening portions of the internal capsule being intact. Exceptionally in one case, the anteromedio-ventral part of the head of the striatum, which was considered to be supplied by the anterior cerebral artery, was spared from necrosis. The necrotizing lesions contained well-developed coarse scar formation consisting of gliomesenchymal fibers and progressively reacting astrocytes and microglial cells. The pathogenesis of this peculiar type of striatal necrosis is discussed briefly.

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Zusammenfassung Bericht über fünf Fälle eines seltenen Leidens, das in zwei Familien auftrat. Klinisch boten die Kranken: 1. Beginn in der Kindheit, 2. fehlende anamnestische Hinweise auf anoxische Zwischenfälle oder Intoxikationen, 3. Gangstörungen, 4. Steifheit oder Schlaffheit der Extremitäten, athetotische Bewegungen und Foerstersches Zeichen, 5. Dysarthrie und Dysphagie, 6. psychische Retardation, 7. Krankheitsdauer zwischen 8 Monaten und 13 Jahren. Morphologisch zeigten drei Autopsiefälle sehr ähnliche Befunde: symmetrische Nekrosen des Caudatum und Putamen. Die Kerne waren in ihrer Gesamtheit betroffen. Die Läsionen waren streng auf das Kerngebiet des Caudatum und Putamen beschränkt, während die durchziehenden Abschnitte in der inneren kapsel intakt waren. Nur bei einem Fall war der antero-medio-ventrale Teil des Linsenkernkopfes, der von der A. cerebri anterior versorgt sein dürfte, verschont. Die nekrotisierenden Läsionen umfaßten gut ausgebildete grobe Narbenbildung mit gliös-mesenchymaler Faserwucherung und progressiver Astrogliareaktion sowei Mikrogliazellen. Die Pathogenese dieses eigenartigen Typs von Striatumnekrose wird diskutiert.

     

Upgaze palsy and monocular paresis of downward gaze from ipsilateral thalamo-mesencephalic infarction: a vertical “one-and-a-half” syndrome

Summary A patient with an infarct limited to the paramedian thalamus and upper mesencephalon on the right side suffered a conjugate upgaze palsy associated with a monocular paresis of downward gaze in the ispsilateral eye (vertical one-and-a-half syndrome). This paresis involved tonic and phasic components. Vertical oculocephalic movements and conjugate horizontal gaze were normal. It is suggested that the unilateral lesion destroyed the fibres of the posterior commissure and the descending fibres to the ipsilateral subnucleus of the inferior rectus and contralateral subnucleus of the superior oblique just after they decussate, probably above the level of the third nerve nucleus. A complex disturbance of vertical gaze may be due to a unilateral thalamo-mesencephalic lesion.

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Zusammenfassung Wir beschreiben einen Patienten mit einem Infarkt rechts paramedian im Thalamus und oberen Mesencephalon mit Blicklähmung nach oben und einer Parese nach unten nur ipsilateral. Betroffen waren sowohl die tonischen wie die phasischen Bewegungskomponenten. Die vertikalen okulocephalen Reflexe und der konjugierte horizontale Blick waren normal. Wir vermuten, daß die einseitige Läsion Fasern der hinteren Kommissur und abwärts führende Fasern zum ipsilateralen Kern des Rectus inferior und zum gegenseitigen Kern des Obliquus superior zerstörte kaudal ihrer Kreuzung, wahrscheinlich rostral des Nucleus oculomotorius. Eine komplexe Störung der vertikalen Blickbewegung kann auf eine einseitige thalamo-mesencephale Läsion hinweisen.

     

Fenoterol precipitating myotonia in a minimally affected case of recessive myotonia congenita

Summary Fenoterol is used in patients with premature labor to delay delivery. A young woman treated with fenoterol developed severe generalized myotonia. Symptoms disappeared after medication had been stopped. In a later study myotonic discharges were found electromyographically in the muscles of the patient and her brother. Both suffered from subclinical recessive myotonia congenita (Becker). A heterozygous manifestation may be supposed.

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Zusammenfassung Fenoterol (Partusisten^®) wird als wehenhemmendes Mittel verwendet. Bei einer jungen Frau trat unter Fenoterol eine schwere generalisierte Myotonie auf, die nach Absetzen des Medikamentes wieder verschwand. Bei der Patientin und bei ihrem Bruder fand sich später elektromyographisch eine subklinische Myotonie. Wahrscheinlich sind beide Geschwister heterozygote Genträger der rezessiven generalisierten Myotonie (Becker).

     

Cerebral blood flow and brain stem lesion

Summary In 11 necropsy cases with prolonged states of unresponsiveness (apallic syndrome) of various origin (8 cases following closed head injuries, one patient with postmeningitic phlebothrombosis and 2 postanoxic encephalopathies) the decrease of cerebral blood flow (CBF) was correlated to the extent and pattern of the anatomical lesions. Arranging the patients according to the severity and pattern of brain stem damage and according to the CBF values a Spearman rank correlation resulted in a highly significant relationship between these two parameters. By contrast, the extent of damage to the telencephalon and basal ganglia did not correlate to the CBF reduction in these cases. One patient with extensive neocortical destruction without damage to the brain stem had moderately decreased CBF.The data indicate that CBF reduction may result from both extensive destruction of the cerebral pallium and from states in which the cerebral cortex is out of function due to damage at lower levels. The importance of the reticular formation in the brain stem for the function and perfusion of the cerebral cortex is stressed.

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Zusammenfassung An 11 Autopsiefällen mit protrahierten Bewußtseinsstörungen (apallisches Syndrom) verschiedener Genese (8 Zustände nach gedecktem Schädel-Hirn-Trauma, 1 Patient mit postmeningitischer Sinusthrombose und 2 post-anoxische Encephalopathien) wurde die Reduktion der Hirndurchblutung (HDB) mit der Ausdehnung und Lokalisation der anatomischen Hirnschäden korreliert. Unter Anordnung der Patienten jeweils nach der Schwere und Ausdehnung der Hirnstammläsionen sowie nach den HDB-Werten wurde eine Rang-Korrelation nach Spearman durchgeführt, die eine hochsignifikante Korrelation zwischen diesen beiden Parametern ergab. Hingegen zeigten diese Fälle keine Beziehungen zwischen Schwere bzw. Ausdehnung der Läsionen in Telencephalon und Stammganglien und der HDB-Reduktion. Ein Patient mit ausgedehnter postanoxischer Zerstörung des Neocortex ohne Hirnstammläsionen bot eine mäßiggradige HDB-Reduktion.Die erhobenen Befunde weisen darauf hin, daß eine Reduktion der Hirndurchblutung sowohl durch ausgedehnte Schädigung des Hirnmantels als auch durch Funktionsausfall der Großhirnrinde infolge von Schädigungen auf tieferen Ebenen bedingt sein kann. Die Bedeutung der Formatio reticularis des Hirnstammes für die Funktion und Durchblutung der Hirnrinde wird hervorgehoben.

     

Oligoclonal gammopathy in ataxia-telangiectasia

Summary In 2 cases of AT, M-components are present in the serum, emphasizing the complexity of the immunological anomalies of this disease. These M-components allow comparisons between hereditary neurological diseases and viral diseases with slow evolution.

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Zusammenfassung In 2 Fällen von Ataxia telangiectasia finden sich im Serum M-Komponenten. Dies bezeugt die Komplexheit der immunologischen Anomalien dieser Erkrankung. Diese M-Komponenten legen einen Vergleich zwischen den erblichen neurologischen Erkrankungen und Virusinfektionen mit langsamem Verlauf nahe.

     

Phospholipids in human cerebrospinal fluid

Summary Phospholipid fractions in cerebrospinal fluid of normal persons were examined by separation with thin layer chromatography. 100 ml of cerebrospinal fluid were found to contain 22±4 g phospholipid phosphorus, on the average consisting of 12% lysolecithin, 20% sphingomyelin, 42% lecithin, 2% lysocephalin, 3% phosphatidylinositol, 2% phosphatidylserine, 9% phosphatidylethanolamine. 4% of the total phospholipids remained at the origin of the chromatograms, the rest was recovered in yet unidentified fractions.

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Zusammenfassung Phospholipidfraktionen wurden im Liquor cerebrospinalis von Normalpersonen durch Auftrennen mit Dünnschichtchromatographie bestimmt. In 100 ml Liquor wurden 22±4 g Phospholipidphosphor gefunden, davon 12% Lysolecithin, 20% Sphingomyelin, 42% Lecithin, 2% Lysokephalin, 3% Phosphatidylinositol, 2% Phosphatidylserin und 9% Phosphatidyläthanolamin. 4% wurden an der Auftragsstelle gefunden, der Rest in nicht identifizierten Fraktionen. Mit der angewandten Methode war es also möglich, mehr Phospholipidfraktionen als bisher angegeben aufzutrennen.

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List of Abbreviations CSF cerebrospinal fluid - PL phospholipid(s) - tot PL total phospholipids - PLP phospholipid phosphorus - LL lysolecithin (lysophosphatidylcholine) - SM sphingomyelin - L lecithin (phosphatidylcholine) - PI phosphatidylinositol - PS phosphatidylserine - PE phosphatidylethanolamine - LC lysocephalin, including lysophosphatidylethanolamine; lysophosphatidylinositol and lysophophatidylserine - O Origin