小儿系统性红斑狼疮18例分析

本文报告我院１９７１年～１９９２年治的系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）１８例。认为对长期不明原因发热，特别是间隙高热伴皮肤损害者，应尽早做血、尿常规，心电图，胸部摄片检查，血补体及Ｃ３检查对肾脏损害有指导性诊断价值，补体测定可做为ＳＬＥ肾脏病变活动和指导估计预后的指标，狼疮细胞和抗核抗体检查受肾上腺皮质激素类药物影响，需将激素减量或停药，反复多次检查，方可提高阳性率，早期明确诊断。     

系统性红斑狼疮心脏损害及其相关因素分析

目的　探讨系统性红斑狼疮 (SLE)并心脏损害的特点及相关因素。方法　对 78例SLE患儿进行回顾性分析 ,并分为并心脏损害组 (40例 )与无心脏损害组 (38例 )。结果　SLE患儿并心脏损害占 5 1.3% ,最常见为心包积液 ,占 33.3% ;其次心肌炎 ,占 2 1.8% ;肺动脉高压占 12 .8%。SLE并心脏损害组与无心脏损害组在发热、高血压、肾功能不全、高滴度ANA、抗DNA阳性及低补体C3 方面均有显著差异 (P均 <0 .0 5 ) ,并得出其线性关系 :^ Y=- 8.4 32 0 .2 5 9T 0 .2 1BUN 5 .3× 10 -5ANA 1× 10 -4DNA - 0 .137C3 ,r =0 .76 2。结论　SLE心脏损害是与否发热、高血压、肾功能不全、高滴度ANA、抗DNA阳性及低补体C3 有关 ,SLE心脏损害提示病情较重     

系统性红斑狼疮的胃肠道损害

系统性红斑狼疮(SLE)是一种系统性自身免疫性疾病,可以累及多个系统.相对于其他受累的系统,胃肠道受累并未受到重视.SLE的胃肠道损害因临床表现多种多样,且缺乏特异性,易与药物的胃肠道不良反应相混淆,而不能得到准确而及时的诊断.但有些SLE相关的胃肠道受累如未得到恰当的治疗可能危及生命.现对SLE常见的胃肠道损害,包括食管及胃受累、狼疮性肠系膜血管炎、狼疮性胰腺炎、狼疮性腹膜炎、假性肠梗阻、蛋白丢失性肠病、肝脾受累的临床表现,诊断和治疗进行阐述.以帮助临床医师更好地认识SLE的胃肠道损害,提高对该类疾病的重视程度,以期得到准确、及时的诊断和治疗.     

儿童系统性红斑狼疮的临床特点

系统性红斑狼疮 (ＳＬＥ)是临床常见的结缔组织病之一 ,多见于成年女性 ,儿童少见。为探讨儿童ＳＬＥ的临床特点 ,我们对 3 2例≤ 18岁ＳＬＥ患儿的临床资料进行分析 ,现报道如下。资料与方法一、临床资料　以 1995年 1月～ 2 0 0 2年 6月住院的 12 0例ＳＬＥ为对象。符合美国风湿病学会 1982年ＳＬＥ诊断标准。按年龄≤ 18岁和 >18岁分成儿童组和成年组。儿童组3 2例 ,平均年龄 13 .1± 3 .1岁 ,男 4例 ,女 2 8例 ;成年组 88例 ,平均年龄 3 3 .4± 9.4岁 ,男 10例 ,女 78例。两组性别无明显差异 (Ｐ >0 .0 5 )。儿童占总病人数的 2 6.7%。…     

104例儿童系统性红斑狼疮临床分析

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)患儿的临床特点。方法对2003年3月—2010年10月确诊的104例SLE患儿首次住院病史进行回顾性分析。结果 104例患儿中男17例、女87例。首发症状以面部皮疹(71.2%)、发热(62.5%)、关节肿痛(60.5%)、肢端红斑(49.0%)多见;其中38例累及肾脏的病理分型为局灶增生型(Ⅲ,26.3%)、弥漫增生型(Ⅳ,57.1%)、膜型(Ⅴ,18.4%)。男性患儿发病初期,皮疹、血尿、蛋白尿、浆膜腔积液、肺间质改变、受累器官数、危重症病例数、疾病活动性指数(SLEDAI积分)等与女性患儿的差异有统计学意义(P均<0.05)。结论儿童SLE多发于青春期,女性多见。男性患儿发病年龄较女性早,临床症状重,器官受累多,肾脏受累突出,病情进展快。     

系统性红斑狼疮16例误诊分析

系统性红斑狼疮 (SLE)是一种累及多系统、多器官的自身免疫性疾病 ,临床表现复杂多样 ,常有皮肤、肾脏、关节、血液、神经系统损害 ,但一些SLE患儿早期临床表现不典型 ,极易误诊为其他疾病。本文收集我院 1994年 1月～ 2 0 0 3年 4月收治的误诊为血液病SLE患儿 16例 ,并对其临床资料进行回顾性分析 ,现报告如下。临床资料一、一般资料　均为我院儿科和肾病风湿科住院患儿 ,均符合 1982年美国风湿病学会制定SLE诊断标准。男1例 ,女 15例 ;年龄 5岁 6个月 1例 ,～ 9岁 3例 ,～ 15岁 12例 ,平均年龄 12 .5岁 ;起病至确诊时间 2个月～ 3.5…     

20例儿童系统性红斑狼疮临床特点

本文对20例儿童系统性红斑狼疮(SLE)的临床表现进行了分析讨论。儿童SLE除与成人有相似的临床表现外,尚有临床表现较复杂,内脏损害较严重,早期更容易被误诊的特点。此外,本组儿童SLE的发病与溶血性链球菌感染有较为密切的关系。     

以血液系统损害为首发症状的儿童系统性红斑狼疮

目的探讨以血液系统改变为首发或主要表现的儿童SLE的临床特点、治疗方案及预后。方法对2005年6月-2011年6月收治以血液系统改变为主并最终确诊为SLE的38例患儿进行回顾性分析。其血液学改变按白细胞改变、贫血及血小板减少进行分析,并随访6～40个月。结果本组患儿血液系统改变中贫血28例(73.7%)、白细胞改变24例(63.2%)、血小板减少15例(39.5%),距确诊SLE的平均时间为8.5(0～24)个月。针对患儿不同症状选择免疫治疗,本组30例患儿SLE基本无活动,6例轻度活动,2例中度活动,无重度活动。15例PLT减少患儿中10例恢复正常,5例PLT维持在安全水平,8例已停药观察。16例自身免疫性溶血性贫血患儿中13例未再出现溶血发作,死亡1例;另2例患儿间断有轻度溶血发作。2例SLE相关再生障碍性贫血治疗显效。1例SLE相关纯红细胞再生障碍性贫血得到有效控制。结论儿童SLE很隐匿,初期常表现为血液系统损害,值得重视,对治疗效果欠佳患儿或青春期前后女童应警惕SLE,延长随访期限,评估病情以选择治疗方案和疗程。     

儿童系统性红斑狼疮35例

目的　了解系统性红斑狼疮 (SLE)临床的特点。方法　对 35例儿童SLE的临床资料进行分析。结果　 35例中病程短于 1年者 2 7例 (77.1% ) ,均有 3个以上系统同时受累。肾脏损害 2 9例 (81.4 % ) ,病初肾脏受累率高达 6 0 .0 % (2 1例 ) ;其他常见表现为皮损、血液系统受累、发热、抗核抗体 (ANA)阳性、低补体血症等。病初误诊率高达 6 0 .0 % ,最易误诊为肾炎和肾病综合征等疾病。结论　儿童SLE具有起病急、肾脏最易受累、临床表现多样、早期易误诊的特点     

儿童与成人系统性红斑狼疮临床特点比较

目的探讨儿童系统性红斑狼疮(SLE)的临床特点。方法对127例儿童SLE和120例成人SLE首次住院病史进行回顾性分析。从性别、临床表现、实验室检查及肾脏病理等方面,比较儿童与成人SLE特点。结果儿童SLE男女比例1:6.1,成人SLE男女比例1∶5,两组性别构成比差异无统计学意义;儿童SLE患者发病初的平均疾病活动度指数(SLEDAI)明显高于成人,差异有统计学意义(Z=4.15,P<0.000);儿童SLE患者平均累及器官数多于成人,差异有统计学意义(Z=6.30,P<0.000)。儿童SLE肾脏病理类型依次为Ⅳ型57.1%、Ⅲ型26.3%、Ⅴ型18.4%、Ⅲ型+Ⅴ型10.5%、Ⅳ型+Ⅴ型2.6%,成人SLE依次为Ⅳ型45.5%、Ⅴ型22.7%、Ⅲ型+Ⅴ型13.6%、Ⅱ型和Ⅲ型均为9.1%。结论儿童SLE与成人SLE相似,女性多见;儿童SLE较成人SLE疾病活动性强,累及器官多,肾脏病理改变同成人以重型多见,而无症状的肺脏病变较成人多见,应引起重视。     

小儿系统性红斑狼疮的特点

目的了解小儿系统性红斑狼疮(SLE)的特点。 方法对85例SLE儿的临床资料进行分析。 结果85例中起病年龄10a以上者66例(77．6％),男女比为16．1,12例(14．1％)家族中有结缔组织病史。最常见的表现是抗核抗体(ANA)阳性(91．8％)、血沉增快(90．6％)、肾脏受累(82．3％)、发热(82．3％)、低补体血症(81．2％)、蝶形红斑(69．4％)、关节症状(62．3％)及血液系统损害(62．3％)。18例(21．2％)起病时表现为单一系统损害。6例(7．0％)肾损害始终为唯一临床表现。经激素联合免疫抑制剂治疗,随访0．5～23a,临床缓解或病情波动者49例,无1例进入慢性肾功能衰竭,死亡9例,失访27例。 结论本病临床表现多样,肾损害发生率高,早期正规治疗疗效显著。     

幼年系统性红斑狼疮患儿首发临床症状分析

目的 回顾性分析幼年系统性红斑狼疮患儿的首发临床症状.方法 采用流行病学调查的方法,抽取我院2000年至2010年135例幼年SLE患儿的病历,了解其自发病以来的临床表现及发病后的就诊情况,分析其首发症状.结果 首发症状以面部红斑最多,占60.0％(81例),其次为关节痛(炎)40.7％(55例)、发热38.5％(52例)、肾损害症状23.0％(31例).从出现症状到患儿住院的时间:发热19.9个月、肾损害症状21.2个月、关节痛(炎)35.7个月、面部红斑43.9个月.男女发病比例为1:12.5,男性以面部红斑最多见,其次为发热,均高于女性,关节痛、肾损害发生率,男性略低于女性.结论 面部红斑、关节痛(炎)、发热是幼年系统性红斑狼疮最常见的首发症状,是患儿住院的主因.女性发病率明显高于男性,且以关节痛(炎)、肾损害症状就诊多见,而男性患儿皮疹、发热发生率高.此外,患儿出现发热、浮肿等症状时就诊时间短,而以关节痛(炎)、皮疹为首发症状的患者就诊时间长.     

系统性红斑狼疮10例误诊分析

目的　提高对系统性红斑锒疮 (SLE)的认识。方法　对 1996年 7月～ 2 0 0 2年 6月我科住院误诊的10例SLE进行回顾性分析。结果　 10例SLE中误诊为肾脏疾病 3例 ,风湿性疾病 3例 ,败血症 2例 ,再生障碍性贫血、病毒性脑炎各 1例。结论　对儿童期尤其是女性青春期不明原因的长期发热、肾脏损害、关节疼痛、皮肤损害等表现、均应尽早查SLE有关指标 ,以免误诊     

儿童系统性红斑狼疮13例死亡危险因素分析

目的：探讨儿童系统性红斑狼疮（SLE）死亡的危险因素。方法：对130例儿童SLE中死亡13例死亡进行分析,总结其死亡的危险因素。结果：儿童SLE死亡的直接原因按顺序依次为肾功能衰竭,中枢神经系统受损,心功能衰竭及肺出血。结论：儿童SLE死亡原因为疾病本身的多系统器官损害及全身衰竭,死亡危险因素包括3个以上重要脏器的损伤,合并感染,暴发性起病,年龄小于12a,男孩及不规则治疗等。     

20例小儿系统性红斑狼疮免疫学观察

小儿系统性红斑狼疮(SLE)并非少见,本病多系统受累,临床表现多样化,极易漏诊或误诊。本组收集儿科1976～1990年住院及门诊患儿共20例,现介绍如下。     

儿童系统性红斑狼疮误诊14例

儿童系统性红斑狼疮误诊１４例河南医科大学一附院儿科（４５００５２）彭韶，周建华，李红叶系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）临床表现多样，常以某一症状或体征或检查异常为突出表现，在儿童时期发病者常缺乏典型表现，易误诊为其他疾病。本院自１９９０年１月～１９９４年１２...     

系统性红斑狼疮心肌损害的诊断与治疗进展

系统性红斑狼疮心肌损害的诊断一般根据临床症状、体格检查、心电图、超声心动图及心肌酶改变,近年认为心肌肌钙蛋白Ⅰ对心肌损害的诊断具有高度敏感性和特异性.狼疮性心肌损害的确诊有赖于心内膜心肌活检,治疗上仍是经验用药,激素联合免疫抑制剂应用是常规方法 .根据病情需要,还可使用免疫球蛋白静脉滴注、血液净化、自体造血干细胞移植和体外膜式人工氧合等方法 .多数狼疮性心肌损害呈亚临床进展,及时诊断和治疗对缓解病情、提高生活质量和改善预后起重要作用.     

儿童系统性红斑狼疮100例

目的探讨儿童SLE的临床和实验室指标特点及狼疮性肾炎(LN)的肾脏病理类型。方法选取2001年1月-2011年1月本院住院确诊的SLE患儿100例,其中LN 82例,分析其临床表现、实验室和病理检查资料,应用SAS 9.1软件对SLE及各病理类型LN按临床及实验室检查特点行χ2检验。结果 100例SLE患儿,男19例,女81例;发病年龄(10.28±2.98)岁。发病高峰为9～14岁的女性患儿。新生儿1例。临床表现以发热(54%)、皮肤损害(54%)最常见,其次为水肿(34%)、关节炎(22%)、肝脾大(18%)、淋巴结大(15%)、口腔溃疡(4%)。SLE患儿的肾脏累及率为82%。其中肾炎性肾病占33%;血液系统累及率较高,其中贫血59%、低清蛋白血症53%、血小板降低20%;呼吸系统感染40%,肝损害26%,中枢神经受累16%,浆膜炎13%。免疫学检查血清ANA阳性(82%)、补体C4降低(77%)、补体C3降低(70%)、ESR加快(59%)、dsDNA阳性(52%)。48例肾活检病例均有病理异常,病理类型以Ⅳ型最多,占27%;肾脏累及和无肾脏累及组患儿在补体C3降低(P=0.040 9)、抗dsDNA阳性(P=0.023 0)、水肿(P=0.023 6)方面比较差异均有统计学意义。将48例肾活检病例分为增殖性和非增殖性肾炎2组,对Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型+Ⅲ型和Ⅴ型+Ⅳ型(增殖性病变)和Ⅰ、Ⅱ和Ⅴ型(非增殖性病变)进行统计学分析,发现补体C3降低(P=0.042)、抗ANA阳性(P=0.000 6)、ESR加快(P=0.021 9)、贫血(P=0.003 8)差异有统计学意义。结论儿童SLE肾脏、血液系统及呼吸系统累及率最高。补体C3降低、dsDNA阳性和首发表现为水肿的SLE患儿可能更易累及肾脏。肾脏病理表现为增殖性病变的患儿更易发生贫血,补体C3降低、抗ANA阳性、ESR加快提示增殖性病变处于活动期。