心肌致密化不全性心肌病的临床探讨

心肌致密化不全（noncompaction of the ventricular myocardium，NVW）是一种罕见的先天性心肌病，又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态，是一种罕见的先天性非单一遗传背景的疾病。国外文献报道其发病率为0．014％，性别间无差异。从20世纪90年代才有报道，临床医生尚不熟悉这种特殊而罕见的病种。其临床症状又无特征性，成年以后多以渐进性的心功能障碍为首发症状而就诊，临床常误诊为扩张型心肌病或其他类型的心肌病。本文观察了20例NVM患者超声心动图的变化，报告如下。     

小儿心肌致密化不全的研究进展

小儿心肌致密化不全是一种特殊罕见的先天性心肌病.现介绍其发病机制、流行病学、病理学、临床特点、诊断及诊断标准、治疗等方面进展,旨在为临床诊断及治疗提供客观依据.     

超声心动图对心肌致密化不全的诊断价值

[目的]探讨超声心动图对心肌致密化不全(NVM)的诊断价值。[方法]收集我院自2009年6月～2010年6月间35例NVM患者的临床资料,并对其超声图像特征进行分析。[结果]35例中超声心动图均可见心室内粗乱非致密化的肌小梁及小梁间隐窝。32例为单纯的心室肌致密化不全,其中3例合并其他心脏畸形。35例均为左心型。[结论]超声心动图可对心室肌致密化不全提供诊断依据。     

心肌致密化不全的临床研究进展

心室肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium,NVM）是一种先天性心肌病,1995年世界卫生组织和国际心脏病学会（WHO/ISFC）工作组在＂心肌病的定义和分类＂中将其归类于＂未分类心肌病＂组中,2006年美国心脏协会（AHA）从基因组和分子定位的高度对心肌病进行了最新的定义和分类,正式将其设定为原发性心肌病的独立类型。近年来学者们对其病因、发病机制、诊断和治疗等方面进行了比较深入的研究．本文就目前研究的最新进展综述如下。     

心肌致密化不全的临床研究进展

心室肌致密化不全(noncompaction of ventricular myo-cardium,NVM)是一种先天性心肌病,1995年世界卫生组织和国际心脏病学会(WHO/ISFC)工作组在"心肌病的定义和分类"中将其归类于"未分类心肌病"组中,2006年美国心脏协会(AHA)从基因组和分子定位的高度对心肌病进行了最新的定义和分类,正式将其设定为原发性心肌病的独立类型[1].近年来学者们对其病因、发病机制、诊断和治疗等方面进行了比较深入的研究,本文就目前研究的最新进展综述如下.     

超声诊断心肌致密化不全心肌病的价值

目的探讨彩色多普勒超声心动图诊断心肌致密化不全心肌病的价值。方法采用philipsHD11-XE彩色多普勒超声及IE33彩色多普勒超声心动图诊断仪,探头频率为3.5~7.0MHz,重点观察心肌过度隆突的肌小梁、心肌厚度、心腔大小、射血分数等。结果 39例心肌致密化不全心肌病均经超声心动图确诊,均为左心室单独受累。彩色多普勒均显示心内膜面由突出心室腔的多发、粗大、交错排列的肌小梁及小梁隐窝组成,均有不同程度的舒张及/或收缩功能减退。1例合并小梁隐窝内血栓。结论超声心动图诊断心肌致密化不全心肌病具有重要临床价值。     

超声心动图对心肌致密化不全诊断及鉴别诊断的价值

目的 探讨超声心动图对心肌致密化不全的诊断及鉴别诊断临床价值.方法 对27例心肌致密化不全患者进行超声心动图检查.常规测量各心腔内径、室壁心肌厚度,计算左心室射血分数,重点观察心肌及心内膜改变及心内血流状况,彩色多普勒血流检测时降低量程,以便更好显示隐窝内低速血流.结果 27例患者超声心动图均可见受累心腔内异常粗大的肌小梁和其间深陷的隐窝,彩色多普勒显示隐窝内有血流与心腔相通.病变区域心室壁外层的致密心肌明显变薄,为中低回声,而内层心肌疏松增厚为强回声.病变以近心尖部1/3室壁节段最为明显,很少累及基底段室壁.21例心功能明显降低.结论 超声心动图检查是诊断心肌致密化不全的首选方法,能够对房室结构和心功能进行全面评价,并有助于与其他心脏病引起心功能不全的鉴别诊断.     

心肌致密化不全的超声诊断分析

目的探讨超声心动图对心肌致密化不全（noncompactionoftheventficularmyo—cardium,NVM）的诊断价值及临床意义,以提高临床及超声医师对该病的认识水平。方法常规使用二维各切面进行扫查,观测各心室壁心肌结构、心室形态、内径及彩色血流显示血流充盈情况。结果心肌致密化不全声像图显示均有以下特征,二维超声心动图表现为,病变处心肌内外分为截然不同的两层,外层较薄,表现为回声较强的致密层,内层较厚,显示突出的肌小梁及深陷其间的隐窝,呈“蜂窝状”,好发于左心室心尖部、侧壁。心室内径不同程度增大,心功能减低;病变处心室内膜面可见多发性突人心室腔内的肌小梁,小梁之间可见深度不同的间隙;非致密层心肌与致密层心肌厚度比值（N／C）〉2;彩色多普勒显示,肌小梁间隙可见血流充盈与心室腔相通。结论超声心动图是诊断心肌致密化不全的首选方法,早期正确诊断及治疗对改善预后有非常重要的意义。     

左室心肌致密化不全——一种可以辨认的先天性心肌疾病

左室心肌致密化不全（non-compaction of left ventricle，NCLV）是近10余年得到确认的一种先天性心肌疾病，最早于1990年由Chin报道，1995年被WHO／ISFC（国际心脏病学联盟）专题工作组分类为“性质未定心肌病”。一般认为，本病是少见病，Ritter等回顾Mayo临床中心10年间37555例成年人超声心动图，仅发现17例（男性14例）NCLV。但是Texas儿童医院回顾6年间26000例患儿超声心动图，其中36例诊断为NCLV，占同期心肌病的9．5％。因此，NCLV被认为可能是一种相对常见的小儿心肌疾病。     

超声心动图对心肌致密化不全的诊断价值

目的 探讨心肌致密化不全(NVM)的超声心动图特征,评价超声心动图对该病的诊断价值.方法 采用Philips SONOS 5500彩色多普勒超声诊断仪,探头频率2～4 MHz,对9例NVM患者进行检查,首先用二维超声进行左心室长轴、短轴和心尖四腔等各切面的仔细探查,然后以彩色多普勒血流显像观察心室内血流分布、瓣膜反流情况.测量房室大小、室壁厚度、非致密化心肌与致密化心肌的厚度比、LVEF和肺动脉压力等指标.结果 9例超声均见心室内有许多粗乱突起的肌小梁和深陷在肌小梁间的隐窝,彩色血流显示隐窝内血流与心腔相通,心肌收缩力减弱.其中病变累及左心室7例,右心室1例,双心室1例.结论 NVM具有特征性声像图表现,超声心动图在无症状阶段即可发现病变,是诊断NVM的最可靠而且简便的检查手段.     

左心室心肌致密化不全的超声特征

目的:探讨左心室心肌致密化不全(NVM)的超声表现,增加认识.方法:对用超声心动图检查拟诊心肌病的某些心肌结构异常患者,采用文献中NVM的超声心动图诊断标准,进行仔细探查分析.结果:6例表现与文献中NVM的超声心动图诊断标准相符合.心肌致密化不全的超声显像表现具有一定特征,与其他心肌病表现不同.结论:NVM超声表现具有明显特征,超声心动图是有价值的检查方法.     

胎儿心室肌致密化不全(附2例尸检报告及文献复习)

目的探讨胎儿心室肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium,NVM)的发病机制、病理学特征与诊断。方法对2例心室肌致密化不全的胎儿病例进行系统解剖、HE染色镜下观察形态学改变,并结合文献讨论其发病机制、病理学特征与诊断方法。结果 2例均表现为心室壁增厚,受累的心室腔内可见多发异常粗大的肌小梁和交错深陷的隐窝,镜下见心室肌肥厚,肌束排列散乱,可见大小不等的裂隙,心肌间质明显水肿。结论胎儿心室肌致密化不全是一种罕见的心脏疾病,有特殊的病理学改变。     

左室心肌致密化不全的彩色多普勒超声诊断价值

目的:探讨左室心肌致密化不全的彩色多普勒超声心动图的特征分析,提高对左室心肌致密化不全的诊断率。方法:对二十三例来院就诊左室心肌致密化不全患者的超声心动图进行分析总结。结果:十三例患者彩色多普勒超声心动图均具有明显特征性改变,左室病变区域心内膜异常粗大呈蜂窝状的肌小梁交错深陷的隐窝,隐窝内可见低速血流信号。结论:左室心肌致密化不全具有典型的超声心动图特征,彩色多普勒超声诊断是针对本病的首选方法,具有重要的诊断价值。     

儿童心肌致密化不全的临床与超声心动图特点

目的探讨儿童心肌致密化不全(NVM)的临床及超声心动图特点。 方法回顾性分析2013年8月至2017年8月,于四川大学华西第二医院经超声心动图诊断为NVM的74例患儿病例资料,总结儿童NVM临床特点与超声心动图特点。 结果①本组74例儿童NVM的主要门诊/入院诊断为：先天性心脏病占32.4%(24/74),NVM占28.4%(21/74),肺炎占21.6%(16/74)。主要临床表现为：心前区收缩期杂音(31.1%,23/74),心力衰竭(25.7%,19/74),心影增大(17.6%,13/74)及心律失常(4.1%,3/74)等。②本组74例儿童NVM的超声心动图特点为：91.9%(68/74)为左室型NVM(LVNC);左心室受累为95.9%(71/74),以心尖合并心尖部下壁及侧壁受累、心尖受累为主。超声心动图测量致密心肌厚度为(2.28±0.86) mm,非致密心肌厚度为(6.94±1.75) mm,非致密心肌厚度与致密心肌厚度比值为(3.50±1.76)。本组大部分病例心腔增大,并且以左房、室为主;左心室收缩功能减低为33.8%(25/74)。孤立性NVM为60.8%(45/74),非孤立性NVM主要合并先天性心脏病(25.7%,19/74)及扩张性心肌病(8.1%,6/74)。74例患儿均无心内血栓形成。 结论儿童NVM的临床表现无特异性,临床诊断较困难。超声心动图能观察心肌形态、评价心肌运动及诊断心内合并畸形,是确诊儿童NVM的首选影像学检查方法。     

脑电图机的进展

讲解了脑电图的获得过程，介绍了脑电图机的发展历程，重点分析了当前常用脑电图机的工作原理、设计原则及与心电图机的异同点。介绍了我国目前比较先进的脑电图机技术，并着重分析了目前国际上得到广泛应用的动态脑电图技术。     

心电图与超声心动图诊断原发性高血压导致左室肥厚的对比研究

目的评价心电图Sokolow-lyon标准和Cornell标准在诊断原发性高血压导致左室肥厚中的价值。方法选取2016年1月1日~2016年8月30日在解放军总医院心血管内科住院的高血压患者194例,同时对其行标准12导联心电图和超声心动图检查。以超声心动图左室质量指数(LVMI)作为诊断左室肥厚的参考标准,评估心电图Sokolow-lyon标准和Cornell标准诊断左室肥厚的敏感度、特异度和准确度。结果Sokolow-lyon标准诊断左室肥厚敏感度为28.1%,特异度为95.4%,准确度为73.1%;Cornell标准诊断的敏感度为34.4%,特异度为93.1%,准确度为73.7%;两标准联用时诊断左室肥厚敏感度为45.3%,特异度为90.0%,准确度75.3%。两种标准诊断左室肥厚的特异度和准确度无显著性差异,但Cornell标准的敏感度高于Sokolow-lyon标准(P<0.05)。结论在原发性高血压导致左室肥厚患者的诊断中,心电图Cornell标准较Sokolowlyon标准灵敏度高,两标准联用能提高诊断的灵敏度,并结合患者病史、症状和体征等因素以提高疾病的诊断效率。     

乙型肝炎病毒分子生物学检测研究进展

乙型肝炎病毒(HBV)的分子生物学检测主要是HBV DNA的检测，HBV DNA常用分子杂交法或聚合酶链反应(PCR）法检测。文中对近年来HBV DNA分子生物检测方法的改进作了介绍，并对其中存在的问题予以探讨。