原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤研究进展

原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤（primary celltral nervous system lymphoma，PCNSL）是指诊断时肿瘤局限于中枢神经系统，而未发现其它部位的淋巴瘤而言，以往甚为少见，仅占原发肿瘤的0．3％～1．5％，但近年来发病率有明显增加趋势，在免疫缺陷人群中呈明显上升。目前仅次于脑膜瘤和低度恶性星形细胞瘤。由于PCNSL与结内淋巴瘤相比较少见，对其认识远不如结内淋巴瘤，但随着免疫组化技术及基因重排检测技术的发展，其诊断水平有明显提高。现就临床病理学有关问题作一阐述。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤临床分析

原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma, PCNSL）约占所有颅内肿瘤的1％～3％，起病急，病程短，恶性度高，预后差。现将我院自1994年6月～2005年12月收治的15例PCNSL报告如下：     

原发性中枢神经系统淋巴瘤的治疗进展

原发性中枢神经系统淋巴瘤（primarycentralnervoussystemlymphoma,PCNSL）是一种罕见的恶性肿瘤,绝大多数都是非霍奇金淋巴瘤,位于中枢神经系统（centralnervoussystem,CNS）,包括脑实质、眼睛、脊髓、颅神经和／或脑膜。PCNSL占颅内原发肿瘤的4％,在所有结外型淋巴瘤中占4％～6％;每年发病率为0．5／100000,在有免疫力人群中的发病率逐年升高。目前,对PCNSL分子和生物学知识的了解有限,这也限制了寻找更为有效的治疗策略。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤

原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是指原发于中枢神经系统(central nervous system,CNS)的淋巴肿瘤,属于结外非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's lymphoma,NHL),发病率占中枢神经系统肿瘤的1％～3％[1],年发病率为0.46/100000.近年来,PCNSL的发病率有所上升,但是与常见CNS肿瘤相比,临床对于PCNSL的认识仍显不足,因此,本文对PCNSL的临床特征、影像学诊断和治疗研究作一综述,以期提高临床医师对PCNSL的认识.     

原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤3例报告

原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤 (Primarycentralnervoussystemlyphoma ,PCNSL)临床少见 ,仅占原发颅内肿瘤的 2 %,全身恶性淋巴瘤的 0 7%～ 1 7%。而最近 10年 ,PCNSL的发生率增长了 3倍〔1〕,国内亦有报道。我们在工作中遇到 3例 ,结合国内文献复习 ,报告如下。1　临床资料1 1　一般资料　 3例均为男性 ,平均年龄 46岁 ,既往无免疫缺陷疾病史 ,无恶性肿瘤病史 ,未曾接受免疫抑制剂治疗。入院时病程 1个月至半年。1 2　临床表现　均慢性起病 ,2例以头痛首发 ,1例表现为腰背部疼痛。 2例病情呈进行性发展 ,出现恶心呕吐、偏瘫、视盘水…     

原发性中枢神经系统淋巴瘤的病理诊断与鉴别诊断

原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是指原发于脑．脊髓、脑膜的淋巴瘤，几乎均为非霍奇金恶性淋巴瘤，免疫组化证实多为B细胞源性淋巴瘤。原发性中枢神经系统淋巴瘤是一种很少见的肿瘤，目前认为本病约占颅内肿瘤的1％，免疫缺陷及器官移植后接受免疫制剂治疗者发病率较高，国外文献报道原发性中枢神经淋巴瘤病人中有艾滋病人。我院从1990～2005年间共收治11例，术前全部诊断不明确，术后经病理证实。     

免疫功能正常的原发性中枢神经系统淋巴瘤22例临床病理分析

目的　观察在免疫功能正常个体中原发性中枢神经系统淋巴瘤 (PCNSL)的临床病理特点。方法　回顾性分析 2 2例免疫功能正常PCNSL的临床表现和病理类型。结果　免疫功能正常的PCNSL临床特点为颅内压增高、颅神经损害和肢体运动感觉障碍 ,影像学多为颅内单发病灶 ,病理类型以低、中度恶性B细胞源性为主。结论　免疫功能正常PCNSL的发病机制、临床表现和病理类型均与免疫缺陷或抑制相关的PCNSL不同。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤的病理与临床诊治进展

原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary centralnervous system lymphoma,PCNSL）是一种比较罕见的原发于脑、脊髓、脑膜和眼内的结外淋巴瘤,在美国占每年原发性中枢神经系统肿瘤的3％,发病年龄高峰在60～70岁,先天性或获得性免疫缺陷是PCNSL确定的风险因子,目前对其认识远不如结内淋巴瘤。为了提高诊治水平,近年来对其发病机制、影像学表现、病理形态、免疫表型、生物学行为等诸多方面作了进一步研究,现综述如下。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤

原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL）一般是指发生于大脑、小脑、脑干、软脑膜和脊髓等部位的非何杰金氏病，其发生率为1／10万，是一种少见的中枢神经系统肿瘤，约占中枢神经系统肿瘤的1％左右；PCNSL最早由Bailey于1929年以“血管周围肉瘤”首次报道，虽然反映了肿瘤细胞围绕血管周围分布的特点，但不能与其它血管周围的小细胞性肿瘤区分，直到上世纪70年代Yuile才首先认识到其细胞来源是恶性淋巴细胞；     

伴发下丘脑功能异常的PCNSL 1例报告

<正>淋巴瘤是起源于淋巴造血组织的恶性肿瘤,可以发生于身体的任何部位。原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是一种罕见的结外形式的非霍奇金淋巴瘤,约占所有淋巴瘤的1%,占所有原发性中枢神经系统肿瘤的1%～3%~([1])。PCNSL临床表现多种多样,本文通过报道1例以纳差、尿频为首发症状,伴发多种下丘脑功能紊乱表现的PCNSL,并通过文献复习总结本病特点,帮助大家认识此病,以期早期诊断、早期治疗,更好改善患者预后。1临床资料患者,女,73岁,主因言语不清,口角歪斜2 m,加重7 d     

立体定向放射手术结合化疗治疗原发性中枢神经系统淋巴瘤

目的 评价伽玛刀立体定向放射手术(GKR)结合化疗治疗原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的临床疗效。方法 分析1995-2002年48例经病理证实的PCNSL，病人随机分为治疗组23例，对照组25例，各组均应用GKR治疗，治疗组加用威猛(VM—26) 甲基环乙亚硝脲(MeCCNU)、大剂量氨甲喋吟(MTX)、化疗。结果 两组近期疗效完全缓解39例，部分缓解5例，近期有效率为100％。Karnofsky评分迅速由术前的平均50％上升为术后的平均80％。治疗组局控率及生存率高于对照组，有显性差异。结论 伽玛刀结合化疗治疗PCNSL是一种安全、有效的治疗方法，也是综合治疗PCNSL方案中最有效的方案之一。     

全脑放疗治疗原发性中枢神经系统淋巴瘤的进展

正原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary centralnervous system lymphoma,PCNSL)是原发于中枢神经系统少见的结外非霍奇金淋巴瘤,原发于脑、脊髓、眼或软脑膜,不伴有全身其他部位浸润~[1,2],仅占中枢神经系统肿瘤的4%~[3],且90%的PCNSL为弥漫性大B细胞淋巴瘤,其余10%为Burkitt's淋巴瘤或T     

原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊治分析

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的诊断与治疗方法。方法2009年1月至2012年12月收治12例PCNSL患者,手术＋放疗＋化疗6例,手术＋放疗1例,活检＋放疗＋化疗4例,活检＋放疗1例。结果本组仅2例术前诊断为PCNSL。病理学检查示弥漫性大B细胞型非霍奇金淋巴瘤10例,小细胞T细胞淋巴瘤2例。10例患者出院后随访10个月至5年,手术＋放疗＋化疗5例,生存2～40个月,平均12．4个月;活检＋放疗＋化疗4例,平均生存11．9个月;活检＋放疗1例生存3个月。结论PCNSLIN床表现缺乏特异性,确诊依赖病理学检查;化疗结合放疗是主要治疗手段;部分病例可考虑个体化手术治疗。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤回顾性分析(附九例报告)

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的临床表现，治疗及预后。方法对9例经病理证实的PCNSL患者临床资料进行回顾性分析。本组病例均行手术治疗，术后部分病人辅以放化疗治疗。结果本组存活时间6～38月，中位生存时间27月，死因乃肿瘤复发、肺部感染、上消化道出血。结论PCNSL恶性程度较高，术前诊断困难，预后不良手术活检证实诊断后的高剂量氨甲喋呤结合全脑放疗的综合治疗方案可以明显延长存活时间，但最佳的治疗方案及治疗剂量仍需进一步研究确定。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤8例临床分析

目的 分析原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的临床资料、CT、MRI表现及病理。方法 对8例经病理证实的PCNSL患者的临床资料，CT、MRI表现及病理进行对照研究。结果 8例患者的临床病程各不相同，有起病较急，有起病较慢，大部分是亚急性起病，从发病至确诊时间2～8个月不等，易误诊为恶性胶质瘤、脑瘤转移及脱髓鞘病，经激素治疗后或不经任何治疗可以自发缓解和消退，数周或数月后复发，常易误诊为多发性硬化。CT与MRI表现复杂多样，缺乏特征性表现，误诊率高。结论 PCNSL临床表现、CT、MRI均无明显特异性，有几点可有助于诊断：①PCNSL常无钙化；②CT平扫常为略高密度或等密度灶，瘤周水肿多不明显，增强扫描多表现团块状、结节状均匀强化；③临床表现类似于神经系统肿瘤、炎症、脱髓鞘病，经激素治疗后或不经任何治疗可自发缓解和消退，数周或数月后复发。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊治及误诊分析

目的 探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的诊治及误诊原因.方法 回顾性分析经术后病理证实的19例PCNSL患者的临床资料.结果 PCNSL以中老年人多见,临床表现复杂多样,病程短,病情进展快.MRI增强扫描病灶多呈均匀明显强化,可单发或多发.19例中术前MRI诊断正确者10例,误诊9例,误诊率为47％.单纯手术7例,术后全脑放疗8例,联合放化疗4例,联合治疗的患者中位生存期明显延长.结论 PCNSL单纯手术治疗效果较差,采用包括手术和放化疗在内的综合治疗可提高疗效.PCNSL临床表现无特征性,影像学特征不典型,是导致误诊的主要原因.     

原发性中枢神经系统淋巴瘤

患者女性,23岁。临床主要表现为耳鸣伴头痛,神经系统检查无明显阳性体征,MRI检查显示脑膜异常强化。病理诊断:原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervoussystem lymphoma,PCNSL)。     

中枢神经系统原发性淋巴瘤1例报告

中枢神经系统原发性淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是一种由中枢神经系统内的淋巴细胞演变而来的恶性肿瘤.其在人群中的发病率低,占恶性淋巴瘤的0.2%～2%,在颅内肿瘤中占0.5%～1.5%[1].由于该病的临床表现无特异性,而且表现形式多样,给诊断带来很大难度.2008-06我科收治1例中枢神经系统原发性淋巴瘤的患者,现报告如下.     

原发性中枢神经系统淋巴瘤6例临床及MRI分析

目的 探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的临床特征、磁共振表现及预后.方法 通过临床及病理确诊的6例原发性中枢神经系统淋巴瘤的回顾性分析.结果 PCNSL患者的临床表现复杂多样,其中以高颅压、癫NFDCC发作和神经系统缺损症状和体征为主要表现,脑脊液蛋白正常或增高,肿瘤单发或多发,好发于大脑半球及脑室周围、基底节、胼胝体和丘脑.结论 PCNSL临床表现复杂多样,PCNSL影像学有其特点,但均缺乏特异性.脑活组织病理检查是确诊的唯一手段.     

原发性中枢神经系统淋巴瘤43例临床分析

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的临床特征、治疗及预后。方法对43例PCNSL患者的临床资料进行回顾性分析。结果PCNSL患者临床表现无特异性，颅内压增高、神经功能缺失为常见症状。本组患者中位生存时间18．0个月（95％CI14．2～21，8个月）。Cox回归分析显示室管膜、脑膜受累与否是影响预后的因素（P=0．002）。结论PCNSL预后差且术前诊断困难，其最佳治疗方案仍在探索之中。