婴儿腹腔实体肿瘤临床病理与预后分析

目的探讨婴儿腹腔实体肿瘤的临床病理与预后的关系。方法回顾上海儿童医学中心1998年4月-2007年2月及上海新华医院2001年1月-2007年2月住院的52例1d～1岁腹部肿瘤患儿临床资料。患儿病史资料通过病史采集方式获得。病理类型通过复查病理切片和病理报告核对。随访采用电话和信访方式及患儿来院复诊记录。随访时间5个月～8a。结果52例中年龄1d～1个月7例,≥1个月～1岁45例。其中畸胎瘤23例(44.23%),神经母细胞瘤9例(17.31%),肾母细胞瘤6例(11.54%),肝母细胞瘤5例(9.62%),肝血管内皮瘤、先天性中胚层肾瘤各3例(5.77%),胰头梭形细胞血管内皮瘤、肝错构瘤、后腹膜小细胞恶性肿瘤各1例(1.92%)。良性肿瘤:恶性肿瘤=1:1,良性肿瘤中男:女=1:1,恶性肿瘤中男:女=2.33:1.0。患儿均手术切除肿瘤,恶性肿瘤辅以化疗。良性肿瘤均无复发;恶性肿瘤中复发或转移2例,其中1例死亡。失访4例。结论婴儿腹腔实体肿瘤以畸胎瘤和神经母细胞瘤居多。良性肿瘤数量与恶性肿瘤相当。良性发病无性别差异,手术切除后预后良好。恶性肿瘤中,男性比例显著高于女性,完整手术切除配合术后化疗,复发少,病死率低。早期诊断和治疗对其预后至关重要。     

闽南地区儿童实体肿瘤单中心研究

目的了解2015—2019年我院儿童实体肿瘤收治情况,为儿童实体肿瘤的防控诊治提供参考依据。方法对2015年1月—2019年12月五年间我院14周岁以下467例新发儿童实体肿瘤患者病历进行统计分析。结果 467例儿童实体肿瘤患者初次就诊科室各异,儿外科共收治205例,占43.9%,其次是儿内科98例,占21.0%;男性238例,女性229例,男女之比为1.04∶1;0～3岁病例数占比最高为52.9%,11～14岁年龄组最低为9.0%;手术/活检率99.1%;病理诊断率100%;良性肿瘤353例,占比75.6%,恶性肿瘤93例,占比19.9%,交界性21例,占比4.5%;良性肿瘤发病顺序为血管瘤、钙化上皮瘤、错构瘤等,恶性肿瘤则为恶性畸胎瘤、视网膜母细胞瘤、中枢神经系统和其他颅内和脊髓内肿瘤、淋巴瘤和网状内皮细胞肿瘤等;恶性肿瘤基因检测率达到31.2%(29/93)。结论儿童实体肿瘤有自己的年龄及种类特点,发病率不容小觑,随着诊断技术的进步和治疗手段的改善,我们更需加强多学科合作使儿童实体肿瘤的防控得到进一步的落实。     

肿瘤

932410 3 081例儿童肿瘤活检资料分析/来茂德…刀浙江医学一1993,15(2)一78一80 良性肿瘤1 841例,主要为脉管瘤和畸胎瘤。上皮性良性肿瘤主要为甲状腺腺瘤和钙化上皮瘤。恶性肿瘤1 240例,常见的依次为淋巴网状系统肿瘤、肾母细胞瘤、视网膜母细胞瘤、软组织肉瘤、翠丸生殖细胞肿瘤和神经母细胞瘤。畸胎瘤分布常见的依次为髓尾部、卵巢、后腹膜、皋丸、纵隔等。淋巴网状系统恶性肿瘤年龄分布(例):0一4岁62,5一9岁147,10一14岁81,三组比较XZ=7.444,尸<0.05,提示5一9岁年龄组最多.表6参7(杨威) 932411急性白血病患儿超氧化物歧化酶及脂质过氧…     

东莞地区1782例儿童活检病理分析

目的了解各种疾病在东莞地区儿童中的发病特点和规律。方法统计近5年来经病理检查证实1782例儿童活检病例,分析其性别、年龄、病理类型（先天性畸形、炎性反应性疾病、瘤样病变、良性肿瘤、恶性肿瘤）等发病特点。结果炎性反应性疾病占首位（44.61%）,瘤样病变占第2位（25.03%）,良性肿瘤占第3位（23.34%）,先天性畸形占第4位（5.22%）,恶性肿瘤占第5位（1.80%）。在炎性反应性疾病中以阑尾炎、慢性扁桃体炎及结核病多见;瘤样病变中以囊肿性病变及息肉性病变多见;良性肿瘤以脉管性肿瘤、毛母质瘤及骨软骨肿瘤多见;先天性畸形以耳前瘘管、肠憩室及肠重复多见;恶性肿瘤以软组织肉瘤、恶性外周神经肿瘤及霍奇金病多见。结论儿童疾病发生在年龄、性别及病理类型等方面区别于成人,有其自身特点。     

儿童不同病理类型肾脏肿瘤的鉴别与诊断

儿童肾脏肿瘤可分为肾母细胞瘤[nephroblastoma, 又称威尔姆斯瘤(Wilms tumors, WT)]与非肾母细胞瘤肾肿瘤(non-Wilms renal tumors, NWRTs)两大类。WT为恶性肿瘤, 早期文献报道占儿童肾脏肿瘤的90%～95%。NWRTs病理类型具有异质性, 部分为良性肿瘤。儿童肾肿瘤的治疗方案和治疗结局多样, 不同病理类型患儿预后差异显著, 精准诊断尤为重要。术前推断肾脏肿瘤病理类型, 可辅助选择合理的手术方式;而术后明确诊断肾脏肿瘤病理类型, 是后续治疗的依据。本文重点论述儿童不同病理类型肾脏肿瘤的鉴别诊断, 以期指导临床合理选择治疗方式, 改善患儿预后。     

肾母细胞瘤血清蛋白质标记物检测与分期模型构建研究

目的筛选出肾母细胞瘤患儿特异性血清蛋白质标记物，建立肾母细胞瘤临床分期模型与CT分期进行对照分析，并评价其临床应用价值。方法应用SELDI-TOF-MS技术检测80例血清标本（术前肾母细胞瘤30例，其他恶性肿瘤30例，正常儿童20例），用ZUCI-Protein Chip Data Analyze System分析软件进行数据处理，结合支持向量机（support vector machine，SVM）建立肾母细胞瘤临床分期模型。结果筛选出2个m／z位于4153．9和3257．6的蛋白质标记物，区分肾母细胞瘤Ⅲ和Ⅳ期与肾母细胞瘤Ⅰ和Ⅱ期蛋白质谱差异表达模型的敏感性为100％，特异性为93。8％；区分肾母细胞瘤与正常儿童、腹腔实体肿瘤及肾脏其他恶性肿瘤的特异性是100％，敏感性是100％、80．0％、100％；临床分期模型可以特异性地将各期区分开来，其特异性及敏感性均为100％；通过肾母细胞瘤早期诊断模型中的2个m／z（6984．4，6455．5）血清标记物进行分析得出肾母细胞瘤各期情况如下：Ⅳ期相对于Ⅲ期低表达；Ⅲ期相对于Ⅱ期低表达；Ⅱ期相对于Ⅰ期低表达；Ⅰ期相对于正常儿童低表达；后者相对高表达；临床分期越晚，m／z强度就越低表达。蛋白芯片分期准确性与病理一致，达到100％，在分期定性问题上优于CT（Ⅰ期100％，Ⅱ期85．0％，Ⅲ期85．0％，Ⅳ期75．0％）。结论用SELDI-TOF-MS结合SVM建立的肾母细胞瘤临床分期模型可弥补CT在肾母细胞瘤分期定性问题匕的不足。     

肿瘤

030646儿童恶性肿瘤275例临床病理分析/张海燕…//中国当代儿科杂志一2002,4(4)一323一324,326 对1 236例进行回顾性分析。结果显示儿童实体恶性肿瘤共计275例,占全部实体肿瘤的22.25%。其中男性167例,女性108例,男女之比1.55:1。年龄最小者为2个月,最大者为14岁。占前3位的分别是恶性淋巴瘤58例(2 1.09%),软组织肉瘤36例(13.09写),肾母细胞瘤32例(n·65%)。按发病年龄分组看,恶性肿瘤从婴儿组、幼儿组、学龄前组到学龄组患儿有逐渐增多的趋势。但某些恶性肿瘤如:恶性淋巴瘤、肾母细胞瘤、神经母细胞瘤等也有相对集中的发病年龄。表3参?(吉…     

小儿肝母细胞瘤诊治

肝母细胞瘤(Hepatoblastoma,HB)是小儿较为少见的恶性实体瘤,Miller统计全美国1973年～1987年间9308例经病理诊断的小儿恶性肿瘤中,肝脏恶性肿瘤仅占1.9%犤1犦。上海医科大学儿科医院小儿外科30年(1959年～1987年)13岁以下经病理诊断的恶性实体肿瘤共770例,其中HB38例,约占4.9%犤2犦。由于HB早期临床症状少且缺乏特异性,目前尚无特异性早期诊断方法,临床上多见的是进展期,高亚报告患儿就诊时Ⅲ、Ⅳ期HB占61.8%犤3犦。早期能完整切除者预后较好,有转移或复发者预后差犤4犦。现就小儿肝母细胞瘤的诊治作一综述。1诊断肝母细胞瘤好发于5岁…     

儿童肿瘤74例的放射治疗

我院1981年4月～1998年9月收治行放疗的儿童肿瘤74例,现分析如下。材料与方法一、性别、年龄 74例男40例,女34例。年龄1～14 a,≤3 a 11例,4～6 a 18例,～9 a 8例,～12 a 12例,～14 a 25例。二、肿瘤发生部位及病理 74例中中枢及交感神经系统肿瘤29例（脑星形细胞瘤16例,颅咽管瘤4例,脑髓母细胞瘤、神经母细胞瘤各2例,颅内血管网织细胞瘤、脉络丛乳头状瘤、胶质母细胞瘤、松果体瘤和鞍区生殖细胞瘤各1例）,肾脏肿瘤11例（肾母细胞瘤10例,肾透明细胞癌1例）,视神经及视网膜肿瘤11例（视网膜母细胞瘤9例,视神经胶质瘤及视神经母…     

儿童恶性实体瘤远期生存质量评估研究进展

近年来,我国部分地区报道儿童恶性肿瘤的发病率逐渐增高~([1-2]),其中很大部分是儿童恶性实体瘤患者.儿童常见的恶性实体肿瘤包括中枢神经系统肿瘤、神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、横纹肌肉瘤、尤文肉瘤、生殖细胞瘤、骨肉瘤、视网膜母细胞瘤、肝母细胞瘤等.     

体素内不相干运动弥散加权成像对儿童腹部良恶性肿瘤诊断价值

目的运用体素内不相干运动(IVIM)弥散加权(DW)MRI的方法,探讨IVIM双指数参数鉴别儿童腹部良恶性肿瘤的价值。方法以儿童腹部肿瘤手术病理为金标准,术前1周内行IVIM DW-MRI检查为待测标准,对怀疑腹部肿瘤、不能完全确诊为良性肿瘤者行常规MRI(T1W、T2W和增强T1W)和DW序列。根据病理分为恶性组、良实性组、交界性组和良囊性组。选取b值范围0~800 s·mm~(-2),通过软件计算得到ADC值,使用肿瘤轮廓法勾画肿瘤的感兴趣区(ROI),计算D、D*和f值。结果 85例腹部肿瘤患儿(98个肿瘤)进入本文分析。男43例;平均年龄4.4岁;恶性组(52例,62块),交界性组(7例,7块),良实性组(21例,24块),良囊性组(5例,5块);ROI平均值12.9(1.3~26.1)cm~2。ADC、D和D~*均体现在恶性组最低,交界性组、良实性组和良囊性组依次升高,差异均有统计学意义;ADC、D和D*在恶性与非恶性肿瘤(实性+囊性)差异均有统计学意义;鉴别恶性和良实性肿瘤Cutoff(×10~(-6)mm~2·s~(-1))分别为1 367、1 056和1 605,ADC鉴别的特异度高(85.5%),D值鉴别的灵敏度高(83.3%),鉴别恶性和实性肿瘤(良实性+交界性)、恶性和非恶性肿瘤(良实性+交界性+良囊性)Cutoff(×10~(-6)mm~2·s~(-1))分别为1 173、1 014和1 634;鉴别恶性和实性肿瘤(良实性+交界性)ADC和D值特异度较好(87.1%和83.9%),鉴别恶性和非恶性肿瘤(良实性+交界性+良囊性),ADC、D和D~*值特异度均良好(88.9%、86.1%和80.6%)。结论 IVIM DW-MRI中的ADC和D值对鉴别儿童腹部良恶性肿瘤有较好的诊断价值。     

26例婴儿肝脏肿瘤的临床与病理相关性分析

目的 探讨婴儿肝脏肿瘤的临床病理特点及肿瘤标志物水平与组织病理类型之间的关系.方法 回顾性分析2000年4月至2010年4月本院收治的26例肝脏肿瘤婴儿的临床病理资料.结果 26例肝脏肿瘤患儿中,23例行一期手术,术后均经组织病理检查确诊.其中肝脏恶性肿瘤16例,以肝母细胞瘤为主（15/16）;肝脏良性肿瘤7例,以肝血管瘤（3/7）和肝错构瘤为主（3/7）.婴儿肝脏恶性与良性肿瘤比为2.29∶1,发病以恶性肿瘤为主,但肝脏良恶性肿瘤之间年龄分布及临床表现比较无统计学意义（P＞0.05）.肝脏恶性肿瘤婴儿AFP水平明显超出同年龄段正常水平,与良性肿瘤相比,AFP阳性率差异有显著统计学意义（P=0.007）.结合术后病理结果,患儿术前诊断正确率达95.65%.23例手术患儿肿瘤均成功切除,3例患儿家长放弃治疗.讨论婴儿肝脏良恶性肿瘤的临床表现缺乏特异性,首发症状以腹部肿块多见.多数肝脏肿瘤患儿尽管肿瘤巨大,病变累及肝门,但肿瘤周围多有假性包膜形成,其与肝门的关系往往是推挤压迫,而不是浸润包埋,肿瘤多可成功手术切除.监测不同年龄段患儿AFP水平,并与生理性AFP水平进行比较,有助于婴儿肝脏肿瘤的早期诊断及良恶性鉴别.     

小儿腹部Burkitt＇s淋巴瘤的CT表现

目的 探讨小儿腹部Burkitt＇s淋巴瘤的多排螺旋CT影像特点及鉴别诊断. 方法 收集21例经手术及病理活检证实的小儿腹部淋巴瘤21例,其中,Burkitt＇s淋巴瘤12例,非Burkitt＇s淋巴瘤9例,分别比较两组淋巴瘤的临床症状、发病部位、肿块大小、肿块内坏死灶情况、受累肠壁厚度及扩张度、腹腔淋巴结及肝脾情况等CT影像学表现,采用统计学软件SPSS计算结果. 结果 Burkitt＇s淋巴瘤常常形成较大肿块,直径＞40 mm,占91.7％,最常见发生于肠管,占66.7％,受累肠管肠壁呈肿瘤样增厚,占66.7％,受累肠管常常扩张而非狭窄,占50％,肝脾肿大较少见.与非Burkitt＇s淋巴瘤比较,均有显著性差异（P值均＜0.05）. 结论 小儿腹部Burkitt＇s淋巴瘤在螺旋CT上有多个特征性影像学表现,结合病史及临床表现能够做出较明确的诊断.     

Solid tumors in Turkish children: a multicenter study

Background

This paper presents a detailed incidence study on childhood solid tumors comprising a histopathology-based documentation of benign and malignant lesions.

Methods

The Ankara Pediatric Pathology Working Group collected databases of pediatric solid tumors from six pediatric reference centers in order to analyze the incidence, distribution and some epidemiologic characteristics of the tumors and to establish a multicenter database for further studies. A five-year retrospective archive search was carried out. Excluding epithelial tumors of the skin, leukemia, lymphoreticular system neoplasias, metastatic tumors, and hamartomas, 1362 solid tumors in 1358 patients were classified according to age, sex, localization, histopathology and clinical behavior.

Results

The male/female ratio was 0.9; 14.8% (201) of the patients belonged to 0-1 year age group, 20.7% (281) to 2–4 years, 25.9% (352) to 5–10 years, 22.2% (301) to 11–14 years, and 16.4% (223) to 15-18 years. Among all tumors, 708 (52.0%) were malignant, 645 (47.4%) benign tumors, 2 (0.1%) borderline tumors, and 2 (0.1%) unknown behavioral tumors. Malignant tumors were found in 50.2% (357) of female patients and in 54.0% (349) of male patients. A balanced distribution between benign and malignant entities among children under 18 years was observed. Comparison between the age groups revealed malignant cases outnumbered benign cases under 4 years of age while benign tumor numbers increased after 10 years of age. The most common entities in the malignant group were of sympathetic nervous system origin, while soft tissue tumors far outnumbered the others in the benign group.

Conclusions

We conclude that the cancer patterns of children in the Ankara region mostly resemble with those of the western population. This study provides useful information on the diagnosis of solid tumors in children and highlights variations in cancer incidence in different age groups.     

保留睾丸的肿瘤切除术治疗小儿良性睾丸肿瘤

目的总结保留睾丸的肿瘤切除术治疗小儿良性睾丸肿瘤43例的临床经验。方法2003年12月至2009年12月作者收治43例小儿良性睾丸肿瘤,年龄5个月至13岁,平均年龄4岁7个月。左侧28例（65％）,右侧14例（33％）,双侧1例（2％）。多以阴囊内无痛性肿块或阴囊沉重感就诊。超声检查提示为畸胎瘤或表皮样囊肿,39例术前甲胎蛋白（AFP）正常,4例高于正常（正常值0—20ng／mL）。35例取阴囊切口,8例取腹股沟切口,切开睾丸白膜,完整剥离肿瘤,缝合睾丸。术后随诊5—88个月（平均33个月）。结果43例均采取保留睾丸的肿瘤切除术,切除瘤体包膜完整无破溃。术后病理诊断：成熟畸胎瘤27例（63％）,不成熟畸胎瘤2例（5％）,皮样囊肿12例（28％）,单纯性囊肿2例（5％）。40例获随访,无一例复发。结论术前超声检查结合血清甲胎蛋白（AFP）测定可作为判断睾丸肿瘤性质的方法之一,对诊断为良性睾丸肿瘤者可采取保留睾丸的肿瘤切除术,预后良好;在辅助检查结果不确切的情况下需做术中睾丸病理检查。     

Cytomorphology of some uncommon tumors of childhood and adolescence

With the advent of newer adjuvant chemotheraputic regimes resulting in dramatic improvement in survival, it is mandatory to obtain quick correct diagnosis, which is provided by fine needle aspiration cytology (FNAC). Cytology of childhood tumors was studied to find any distinguishing features, which would help in arriving at a diagnosis. Cytomorphology of 386 childhood and adolescent (0–19 years) tumors diagnosed between 1984 and 1993 were studied. Lipoma was the commonest benign tumor in 0–14 years age group. Fibroadenoma of the breast was the common benign tumor in adolescent (10–19 yrs) girls and pleomorphic adenoma in adolescent (15–19 yrs) boys. Wilms' tumor was the most frequent solid malignant tumor in preschool children and Hodgkin lymphoma, mixed cellularity in the school going age (5–19 yrs). Malignant tumors were more frequent (199). In addition, some rare malignancies like hepatoblastoma, meningioma, ganglioneuroblastoma, adrenocortical carcinoma, clear cell sarcoma kidney and malignant histiocytosis were diagnosed. The cytological features and the differential diagnoses are discussed. It is possible to diagnose these uncommon tumors if particular attention is paid to the distinguishing cytomorphological features in correlation with clinicoradiological findings and cytochemistry.     

儿童肾脏少见肿瘤34例临床分析

目的：探讨儿童肾脏少见肿瘤的临床特点。方法回顾性分析2005年1月至2011年12月我们收治的34例肾脏少见肿瘤患儿临床资料。男性21例,女性13例。年龄4个月至17岁,平均年龄4.6岁。根据临床症状、辅助检查及治疗方法,分析儿童肾脏少见肿瘤的临床特点。结果腹部肿物、血尿、腹痛是常见的就诊原因。患儿术前均经超声及增强CT检查明确肾脏占位性病变,做出初步临床诊断。20例行瘤肾切除术,14例行保留肾单位的肿瘤切除术。术后根据病理类型,良性肿瘤予定期随访,恶性肿瘤予相应放化疗,目前23例获随访患儿均无瘤存活。结论儿童肾脏少见肿瘤的术前检查具有一定的特点,手术切除是治疗的首要选择,规范的综合治疗可以获得良好的预后。     

儿童胰腺肿瘤8例报告

目的 介绍儿童胰腺肿瘤的常见类型,提高对这些疾病的诊断和治疗水平.方法 报告 8 例儿童胰腺肿瘤,男 3 例,女 5 例,年龄2岁至14岁8个月.7 例患儿行手术治疗,其中 1 例良性畸胎瘤;低度恶性者 3 例(囊实瘤 2 例,胰岛细胞瘤 1 例);高度恶性者 3 例(胰母细胞瘤 2 例,胰头癌1 例);未手术 1 例.结果 7 例手术者中良性和低度恶性病例术后随访至今未见复发及不适;3 例高度恶性病例患儿术后均放弃进一步治疗;1 例未手术者6个月后死亡.结论 儿童胰腺肿瘤在临床上相对少见,不同病理类型临床表现不同,治疗方法 各异,预后也相差很大.     

Benign and malignant tumors in Down syndrome: Analysis of the 1514 autopsied cases in Japan

Background: Down syndrome is known for its association with neoplasms. The aim of this study was to examine this association. Methods: We surveyed the association with benign and malignant neoplasms in Down syndrome patients registered in the Annual of Pathological Autopsy Cases of Japan (1974–2000), a database of autopsied cases operated by the Japanese Society of Pathology. Results: In a total of 1514 cases with Down syndrome, there were eight cases with 10 benign tumors (four male and four female) and 104 cases with malignant disorders (61 male, 42 female and one case with unrecorded sex), in which 87 cases with hematopoietic malignancies (83.7%) and 17 cases with solid tumors (16.3%), were identified. The association of gallbladder adenocarcinoma with a benign tumor of the colon was noted in one case, while a further two cases with double benign tumors were confirmed as well. No case with a double malignancy was found. Hematopoietic malignancies (87 cases) included 31 cases (35.6%) with acute myelocytic leukemia, 10 (11.4%) with acute lymphocytic leukemia and two (2.3%) with chronic myelocytic leukemia. The ratio of acute myelocytic leukemia to acute lymphocytic leukemia was 3.1 in the present study. A peak in the age distribution was at 0 years in our data in contrast to the previous data (at 1 year) for myelocytic leukemia. The 17 solid tumors identified included three hepatocellular carcinomas, three extrahepatic cholangiocarcinomas, two gallbladder adenocarcinomas, three brain tumors, and three seminomas. Conclusion: We present new associations of benign and malignant tumors with Down syndrome.