阑尾黏液性肿瘤6例临床病理分析

目的探讨阑尾黏液性肿瘤的病理学特点、诊断及鉴别诊断方法。方法回顾性分析6例阑尾黏液性肿瘤的临床资料、组织病理学和免疫组化特点及随访结果。结果 6例患者中男女各3例,年龄41～71岁。无典型临床表现,术前一般不能做出准确诊断。阑尾增粗、腹盆腔黏液及卵巢黏液性肿瘤,为阑尾黏液性肿瘤的重要诊断依据。肿瘤性上皮和（或）黏液累及范围与阑尾黏液性肿瘤病理诊断及预后有关;卵巢及腹盆腔病灶继发于阑尾黏液性肿瘤,有赖于免疫组化CK20＋、CK7-、MUC-1-、MUC-2＋、CEA＋、CDX-2＋、ER-支持。结论阑尾明显增粗,且有黏液、黏液性腹腔积液及双侧卵巢黏液性肿瘤时,应高度怀疑阑尾黏液性肿瘤。肿瘤性上皮侵犯深度、范围,对判断肿瘤良恶性最为重要。免疫组化结果对确定卵巢、腹膜病灶的来源具有决定性作用。     

阑尾黏液性肿瘤的诊断及治疗进展

摘 要：阑尾黏液性肿瘤（appendiceal mucinous neoplasm,AMN）临床罕见,对于局限于阑尾管腔的AMN临床表现倾向良性,手术完整切除后预后良好。如处理不当发生破裂或肿瘤进展发生腹膜假黏液瘤（pesudomyxomaperitonei,PMP）,临床重视不够未及时处理将会导致预后不良的结局且严重影响生活质量。术前彩超及CT检查对诊断AMN有一定的临床价值,但总体术前诊断较为局限,多数病例为术中意外发现,约40%的病例手术后才能确诊。对于AMN,外科手术完整切除肿瘤避免囊壁破裂是基本处理原则,可以最大限度的降低未来复发风险,延长患者远期生存。术后应密切随访警惕PMP发生及合并异时的结直肠肿瘤可能。如术中一旦发现肿瘤破裂必须充分探查腹腔评价并记录腹腔内肿瘤负荷情况,对于发生PMP的患者应及时转往腹膜肿瘤治疗经验丰富的中心进行治疗,以免错过最佳的根治手术治疗时机。     

阴道侵袭性血管黏液瘤临床病理观察

目的：探讨侵袭性血管黏液瘤（aggressive angiomyxoma,AAM）的临床病理特征。方法：回顾性分析1例侵袭性血管黏液瘤的临床病理学资料。结果：采取手术治疗,术中见：肿瘤无包膜,剖面均一灰白色、胶质样,有黏液性间质分隔。病检示：镜下见瘤细胞呈梭形或星形疏松排列于黏液间质背景中,有厚壁血管。免疫组化显示：Vimentin（＋）,Actin（＋）,CD34（＋）,HMB45（-）,S-100（-）,Myoqlobin（-）。结论：AAM是一种罕见的、局部浸润性间质肿瘤。侵袭性、复发性是其重要特征,需提高首次诊断的正确性,首次治疗以局部广泛切除为宜,且需长期随访监测。     

阑尾黏液性囊腺瘤合并卵巢黏液性囊腺瘤伴子宫肌瘤1例

1病例报告 患者,女性,67岁,因腹胀、腹部扪及包块1个月于2008年11月13日入院。患者自发病以来偶有腹痛,尿少,排尿困难。既往有高血压病6年,最高达170／90mmHg,口服尼群地平10mg,每日1次,血压控制在150／80mmHg。胆囊结石7年;颈椎病5年。     

阴道侵袭性血管黏液瘤临床病理分析

目的 探讨阴道侵袭性血管黏液瘤的临床病理特征,提高对其的诊断和治疗水平,减少漏诊误诊.方法 回顾性分析2例阴道侵袭性血管黏液瘤的临床病理资料及免疫组化检查情况.结果 病理组织特点:黏液背景中见疏松排列的梭形或星形血肿瘤细胞,并见大量大小不等薄壁或厚壁血管.免疫组化染色显示:Vim(+)、SMA(+)、CD34(+)、Myoglobin(-)、HMB45(-)、-100(-).结论 阴道侵袭性血管黏液瘤是一种少见的软组织肿瘤,生长缓慢、易复发,其诊断主要依靠病理学检查;确诊后应当给予手术切除,对于有阳性切缘的应做较大范围的局部切除,并长期随访.     

骨外黏液样软骨肉瘤的临床病理分析

背景与目的：骨外黏液样软骨肉瘤(extraskeletal myxoid chondrosarcoma,EMC)是一种好发于四肢深部软组织分化不定的恶性肿瘤,以形成多结节样结构、富含黏液为特点。本研究旨在探讨EMC的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法：对7例EMC进行病理形态学及免疫组化观察,并复习相关文献。结果：7例EMC患者病理巨检显示,灰白色多结节状半透明肿物,边界清楚。镜下卵圆形或短梭形细胞排列成条索,由纤细的纤维组织分隔,呈分叶状,富含黏液样基质但血管稀少。免疫组化肿瘤细胞表达vimentin,部分患者表达S-100及EMA,但不表达CK。结论：EMC是一种罕见的具有独特病理特点的软组织肿瘤,应与脊索瘤、软骨肉瘤等富含黏液样基质或软骨样分化的肿瘤相鉴别。     

误诊为妇科肿瘤的阑尾黏液性肿瘤的临床病理特征

目的分析误诊为妇科肿瘤的女性阑尾黏液性肿瘤患者的临床病理特征和预后。方法收集2010—2019年北京妇产医院收治的12例初诊为妇科肿瘤、经手术和病理证实为阑尾黏液性肿瘤患者的临床病理资料, 分析患者的临床病理特征、治疗和随访情况。结果 12例患者的中位年龄为58岁。患者的临床表现不典型, 消化道症状5例, 妇科查体可触及右附件区肿物6例, 合并腹膜假黏液瘤3例。腹水伴血清学肿瘤标志物升高4例。全组患者术前超声均提示右附件区囊性或囊实性肿物。术前行盆腹腔增强CT和(或)增强MRI检查5例, 2例提示阑尾来源可能, 1例提示淋巴管囊性肿瘤。全组患者行腹腔镜或开腹探查术, 术中仅行阑尾切除术7例, 行肿瘤细胞减灭术4例, 1例探查术后于外院行手术治疗。术后病理诊断为低级别阑尾黏液性肿瘤11例, 阑尾黏液性腺癌1例。11例低级别阑尾黏液性肿瘤无复发9例, 失访1例, 死亡1例(死因乳腺癌), 1例阑尾黏液性腺癌患者术后18个月死亡。结论妇科医师应提高对阑尾黏液性肿瘤与妇科肿瘤鉴别诊断的能力, 术前查体结合超声和CT检查, 可以提高术前诊断能力, 争取专科或联合外科治疗, 以期获得最佳治疗。     

侵袭性血管黏液瘤临床病理分析

目的探讨侵袭性血管黏液瘤的临床和病理特点以及预后.方法分析3例女性生殖器侵袭性血管黏液瘤的临床病理资料,并进行免疫组织化学染色分析.结果 1例发生于外阴,2例发生于会阴及/或盆腔.组织学上见梭形或星形细胞增殖,间隔以广泛疏松的黏液样基质、明显的管径大小不一的血管及胶原纤维.免疫组织化学检测显示,瘤细胞vimentin(+++)(3/3),SMA(+/-～+)(3/3),PCNA(+/-～+)(2/3),S-100(-),CD68(-).结论侵袭性血管黏液瘤是一种少见的中间性(局部侵袭性)间叶性肿瘤,生长缓慢,但常局部浸润,易复发,彻底的局部切除可减少复发率.免疫组织化学提示其肌纤维母或纤维母细胞来源可能性大.需与血管肌纤维母细胞瘤、浅表性血管黏液瘤、细胞性血管纤维瘤、纤维上皮性息肉、浅表性肌纤维母细胞瘤及其他许多肿瘤鉴别.     

34例阑尾类癌临床病理观察

收集我院１９６０年～１９９１年阑尾切除标本４７５４６例，其中阑尾类癌３２例，同期尸检标本中２例共３４例，占０．０７６％，占同期阑尾恶性肿瘤的４７．８％。现对其临床病理观察结果报告如下。临床资料一、一般资料男性１８例，女性１６例。年龄最小１６岁，最大４...     

原发性阑尾肿瘤15例临床病理分析

 目的 探讨原发性阑尾肿瘤的临床病理特点。方法 回顾性分析1990年1月至2005年12月15例原发性阑尾肿瘤的临床病理资料。结果 15例原发性阑尾肿瘤中，良性肿瘤4例，均为黏液性囊腺瘤；恶性肿瘤11例，其中类癌7例，腺癌2例，低度恶性黏膜相关淋巴组织型淋巴瘤（MALToma）2例。15例均行手术切除，其中1例类癌伴淋巴结转移；随访中未见复发与转移。结论 原发性阑尾肿瘤临床少见，术前诊断困难，对术中可疑者，应行术中快速病理检查，以选择适当手术方式，提高手术预后。     

肝胆管黏液性囊性肿瘤临床病理分析

 目的　探讨肝胆管黏液性囊性肿瘤的临床病理特点。方法　选取1993年5月至2007年5月间经手术病理证实的肝胆管黏液性囊性肿瘤9例,对其临床表现、影像学及病理特征进行回顾性分析。结果　肝胆管黏液性囊腺瘤6例,呈多房性,囊壁光整,厚薄一致,分隔均匀;囊腺癌3例,单囊性2例,多囊性1例,壁结节2例,乳头状突起及囊壁局部不均匀增厚1例,钙化2例,CT增强扫描动脉期囊壁及壁结节开始强化,门脉期及延迟期强化明显,呈"慢进慢出"特点,腹膜后淋巴结肿大1例。结论　肝胆管黏液性囊性肿瘤临床表现缺乏特异性,CT表现具有一定特征,单囊、囊壁不均匀增厚、壁上结节或乳头状突起及斑块状钙化者考虑为囊腺癌,但确诊需依靠病理。     

肾黏液样小管状和梭形细胞癌临床病理观察

目的:探讨肾黏液样小管状和梭形细胞癌(mucinous tubular and spindle cell carcinoma,MTSCC)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及组织起源。方法:对3例肾黏液样小管状和梭形细胞癌进行临床病理学特征及免疫组化分析。结果:2例患者女性,年龄分别49岁和56岁,1例患者男性,51岁。3例患者均无临床特异症状。体检发现肾占位性病变。巨检:肿瘤大小3.5cm×3cm×2.5cm-7cm×6cm×5cm,切面灰白、浅褐色,质地均匀。镜下见瘤细胞主要呈两种结构:由单层立方细胞排列呈大小不一管状结构、缎带样及类似于平滑肌瘤的梭形细胞结构,立方状细胞及梭形细胞均形态温和。背景中见大量黏液,并可见灶状泡沫细胞、淋巴细胞浸润。免疫组化:CK、AE1/AE3、Vim、EMA阳性表达;CD10、SMA、HMB45、SYN均阴性表达。结论:MTSCC是一种少见的低级别恶性肿瘤,预后较好,可能来源于远端肾单位。     

具有微乳头状结构的乳腺黏液癌临床病理学观察及预后因素分析

背景与目的：乳腺黏液癌是一种好发于老年女性且预后较好的乳腺癌,形态学上表现为细胞外间质内有大量黏液,其中漂浮着癌细胞。在伴有黏液分泌的乳腺浸润癌中可见黏液湖中漂浮的肿瘤细胞呈微乳头状,将之命名为具有微乳头状结构的乳腺黏液癌（pure mucinous breast carcinoma with micropapillary pattern,MUMPC）。探讨MUMPC的临床病理学特征,并分析患者的预后影响因素。方法：回顾性分析2010年1月—2018年12月南京医科大学附属常州市第二人民医院收治的40例MUMPC患者的临床病理学资料。计数资料两组间比较采用χ ² 检验或精确概率检验,应用Kaplan-Meier法计算生存率,log-rank检验和COX回归模型进行单因素和多因素预后影响分析。结果：40例患者均为女性,年龄30~80岁,中位年龄56岁,40例患者均获得术后随访,随访时间为8.0~89.0个月,中位随访时间为60.0个月,1、3和5年无病生存（disease-free survival,DFS）率为100%、87%和62%,1、3和5年总生存（overall survival,OS）率为100%、95%和85%。单因素分析结果显示,肿瘤临床TNM分期、肿瘤最大径、淋巴结转移、脉管侵犯、肿瘤细胞核级别、神经内分泌标志、分子分型、Ki-67增殖指数是影响MUMPC患者预后的相关因素（P＜0.05）。多因素分析结果显示,肿瘤临床TNM分期、肿瘤细胞核级别、淋巴结转移是影响MUMPC患者预后的独立危险因素（P＜0.05）。结论：MUMPC发病率较低,5年OS率较高。TNM分期、肿瘤细胞核级别、淋巴结转移是影响MUMPC患者预后的独立危险因素。     

原发性脾脏肿瘤12例临床病理研究

探讨脾肿瘤的临床病理特点。方法　回顾分析 12例脾肿瘤的临床病理资料。结果　 12例脾肿瘤中血管瘤 5例 ,错构瘤 2例 ,表皮样囊肿 1例 ,恶性淋巴瘤 2例 ,恶性纤维组织细胞瘤 1例 ,血管肉瘤 1例。 8例良性瘤术后均无复发 ,4例恶性瘤于术后8月内死亡。结论　脾肿瘤较少见 ,临床表现无特异 ,B超、CT、MRI等影象检查有助于发现病变 ,确诊有赖于病理检查 ,手术是主要治疗方法 ,脾恶性肿瘤预后差。     

乳腺黏液腺癌的临床病理特征及其预后分析

目的对比分析乳腺黏液腺癌(MBC)与浸润性导管癌(BIDC)的临床特点、治疗方法及影响预后的因素。 方法回顾性分析2010年1月至2014年12月中国医学科学院肿瘤医院乳腺外科收治的乳腺黏液腺癌与浸润性导管癌各100例的临床资料,采用t检验、秩和检验、χ²检验或Fisher确切概率法比较2组患者的临床病理特征。采用Kaplan Meier法绘制生存曲线,并用Log-rank法比较2组患者的DFS及OS。采用单因素及多因素Cox比例风险模型分析DFS及OS的影响因素。 结果MBC组与BIDC组患者的年龄、TNM分期、组织学分级、分子分型及手术方式比较,差异均有统计学意义(t＝1.297,Z＝3.567、-8.627,χ²＝10.086、17.737;P均<0.050)。共14例失访,其中MBC组3例,BIDC组11例,随访率为93%(186/200)。12例死亡,其中MBC组2例,BIDC组10例。MBC组5年DFS率为91%,BIDC组为78%,差异有统计学意义(χ²＝7.585, P＝0.006)。MBC组5年OS率为97%,BIDC组为88%,差异有统计学意义(χ²＝7.752,P＝0.005)。MBC组的DFS优于BIDC组(HR＝0.30,95%CI：0.13~0.69,P＝0.004); luminal B型(HER-2阳性)DFS的风险是luminal A型的4.97倍(95%CI：1.71~14.42,P＝0.003),HER-2过表达型是luminal A型的6.08倍(95%CI：2.22~16.13, P<0.001);接受改良根治术的患者DFS风险是接受保留乳房手术+前哨淋巴结活组织检查(SLNB)患者的0.36倍(95%CI：0.13~0.99,P＝0.047)。MBC组的OS优于BIDC组(HR＝0.26,95%CI：0.10~0.63,P＝0.003);luminal B型(HER-2阳性)患者的OS风险是luminal A型的6.90倍(95%CI：1.72~27.67,P＝0.006), HER-2过表达型患者的OS风险是luminal A型的11.44倍(95%CI：3.13~41.89,P<0.001),三阴性患者的OS风险是luminal A型的6.46倍(95%CI：1.57~26.51,P＝0.010);接受改良根治术的患者OS风险是接受保留乳房手术+SLNB患者的0.21倍(95%CI：0.06~0.74,P＝0.015)。 结论MBC患者的预后明显好于BIDC,且生存期较长,与其分子分型有相关性。     

Intraductal papillary mucinous neoplasms of the pancreas: a surgical perspective

Intraductal papillary mucinous neoplasms (IPMNs) of the pancreas represent a relatively "new", but increasingly recognized entity. The emergence of this entity is due primarily to the widespread use of modern imaging methods, but also to a heightened awareness of physicians regarding this cystic neoplasm of the pancreas. No signs or symptoms are pathognomonic of IPMNs, but frequently, patients have a pancreatitis-like abdominal pain. Fully one-third of patients with IPMN are asymptomatic at the time of diagnosis. Cross-sectional imaging (ultrasonography, computed tomography, magnetic resonance cholangiopancreatography), endoscopic retrograde cholangiopancreatography, and endoscopic ultrasonography are the diagnostic and staging methods of choice in the evaluation of patients with IPMNs. IPMNs show a wide spectrum of histologic changes, ranging from adenoma to invasive neoplasm, even within the same neoplasm, suggesting a "field defect" predisposing major segments or even the entire ductal epithelium to the development of IPMN. Fine-needle aspiration/cytology and/or analysis of the cystic fluid may be useful diagnostic tools; however, these examinations are associated with high false-negative rates. Complete surgical resection is the therapeutic method of choice. The extent and type of pancreatectomy remain somewhat controversial but should be based on morphologic changes of the pancreas. Even the role of adjuvant therapy remains unclear; however, being "duct-derived" neoplasms of potential malignant character, some form of adjuvant chemo- or ratio-therapy seems indicated in the presence of invasive disease, despite a "curative" resection. In the absence of invasive disease, prognosis after R0 resection is highly favorable with recurrences of 5-10%. However, invasive IPMNs behave quite similar to ductal adenocarcinoma of the pancreas when analyzed stage-by-stage, with a slightly better prognosis; however, even after an R0 resection, recurrence is common.     

胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤的研究进展

胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤（IPMNs）是常见的胰腺囊性肿瘤.IPMNs以胰腺导管内上皮乳头样增生及分泌大量粘蛋白为特点.一般根据不同的位置分为主胰管型、分支胰管型、混合型.近年对IPMNs的流行病学、病理特征、诊断、处理原则等方面均有了新的认识.本文就IPMNs的研究进展作一综述.     

胃黏液腺癌与印戒细胞癌临床病理特征的对比研究

目的：分析比较胃黏液腺癌（mucinous gastric carcinoma,MGC）和印戒细胞癌（signet －ring cell carci-noma,SRC）的临床病理特征。方法：回顾性分析2002年－2014年我院及瑞金医院收治的59例 MGC 和75例SRC 患者的临床病理资料。结果：MGC 和 SRC 两组在发病年龄、肿瘤位置、肿瘤大体分型、浸润深度、临床TNM分期方面存在统计学差异（P ＜0．05）。在性别比例、肿瘤切除部位、淋巴结转移数目及分期、淋巴管浸润、静脉浸润、神经浸润、远处转移方面无统计学差异（P ＞0．05）。MGC 组病例淋巴结转移率为67．8％,SRC组淋巴结转移率为54．7％（P ＞0．05）。MGC 较 SRC 更易出现远处转移,但无统计学差异（P ＞0．05）。结论：MGC 与 SRC 相比,发病年龄更大、肿瘤体积更大、胃上部多见、隆起型多见、进展期多见、远处转移多见。两者淋巴结转移率都很高,但无统计学差异,故临床发现 MGC 或 SRC 时,要更加注意有无淋巴结及远处转移,尤其是 MGC。     

A comparison between intraductal papillary neoplasms of the biliary tract (BT-IPMNs) and intraductal papillary mucinous neoplasms of the pancreas (P-IPMNs) reveals distinct clinical manifestations and outcomes

Background

Intraductal papillary mucinous neoplasm of the biliary tract (BT-IPMN) has been increasingly recognized as a biliary counterpart of intraductal papillary mucinous neoplasm of the pancreas (P-IPMN). However, there is limited information regarding whether BT-IPMNs and P-IPMNs behave in a similar fashion.

Methods

We retrospectively compared clinicopathological variables between 9 patients with BT-IPMN and 44 patients with P-IPMN.

Results

There was no significant difference in age between patients with BT-IPMN and those with P-IPMN. The male/female ratio was significantly higher in patients with P-IPMN than in those with BT-IPMN (P = 0.012). Clinical presentation with jaundice was more common in patients with BT-IPMN (67%) than in those with P-IPMN (4.5%, P = 0.002). In addition, serum levels of CEA and CA19-9 were higher in patients with BT-IPMN than in those with P-IPMN (P = 0.019 and P = 0.002, respectively). The pathological diagnosis of malignancy was significantly more common in patients with BT-IPMN (89%) than in those with P-IPMN (23%, P = 0.002). The association with invasive carcinoma was significantly more frequent in patients with BT-IPMN (44.4%) than in those with P-IPMN (6.8%, P = 0.008). Furthermore, survival time after surgical resection was significantly shorter in patients with BT-IPMN than in those with P-IPMN (P = 0.002).

Conclusion

These findings reveal differences in clinicopathological features and prognosis between BT-IPMN and P-IPMN, thereby suggesting distinct biological pathways underlying the pathogenesis of these neoplasms.     

胰腺黏液性囊性肿瘤的诊治进展

胰腺囊性肿瘤是一种比较少见的胰腺肿瘤,主要包括黏液性囊性肿瘤、浆液性囊性肿瘤、导管内乳头状黏液瘤。其中,胰腺黏液性囊性肿瘤是常见的原发性胰腺囊性肿瘤之一,由于它是一种具有潜在恶性的肿瘤,故术前诊断具有重要意义。近年来,随着现代影像技术如 CT、MRI 及 EUS 等的提高和完善,术前胰腺黏液性囊性肿瘤的诊断率比以往已有大大提高,但在治疗方面仍然没有统一的指南或规范。本文着重对胰腺黏液性囊性肿瘤的诊断、治疗进展做一综述。