趋化因子及其受体与大疱性类天疱疮相关的研究进展

趋化因子属于促炎多肽细胞因子超家族,其相对分子质量在8～12KD之间.在机体正常免疫系统中,趋化因子对淋巴细胞的迁移、归巢、激活、分化、发育有重要作用.在病理状态下,趋化因子在炎症发生、血管生成、肿瘤生长等过程中起着重要的作用.近来研究显示趋化因子及其受体与大疱性类天疱疮关系密切,这一研究使我们对自身免疫大疱性皮肤病的发病机制有了更加深入的认识.     

大疱性类天疱疮疱液中IgG对角质形成细胞分泌趋化因子的影响

目的 探讨大疱性类天疱疮IgG（BP IgG）对角质形成细胞分泌趋化因子的影响。方法 应用辛酸－硫酸铵法从BP患者疱液中纯化IgG,并用BP180 ELISA试剂盒鉴定疱液纯化前后的免疫活性。将纯化的BP IgG与角质形成细胞共同孵育,以正常人血清纯化后IgG作对照。设置0.5、1、2、4、8 g/L IgG浓度组,收集培养24 h后上清液;再以含相同浓度（4 g/L）BP IgG和正常人IgG的培养液进行培养,收集培养3、6、12、24 h后上清液。用ELISA法检测培养上清液中嗜酸粒细胞趋化因子、单核细胞趋化蛋白-1和IL-8的表达情况。结果 用辛酸-硫酸铵法从BP患者疱液中纯化IgG,不影响提纯前后的免疫活性。纯化的BP IgG以时间依赖方式、浓度依赖方式刺激角质形成细胞分泌IL-8,与正常人血清纯化后IgG刺激组相比,差异具有统计学意义（P均 ＜ 0.01）。介质组、正常人IgG刺激组和BP IgG刺激组的培养上清液,均未检测到嗜酸粒细胞趋化因子和单核细胞趋化蛋白-1。结论 BP IgG能刺激角质形成细胞分泌IL-8,这一过程可能参与BP的发病。     

非大疱性类天疱疮

【摘要】 非大疱性类天疱疮与大疱性类天疱疮相关,临床表现多样,多数伴有瘙痒,缺乏大疱性类天疱疮的紧张性水疱或大疱的典型临床表现,误诊率高。组织病理缺乏特异性,需要依靠直接免疫荧光、间接免疫荧光或盐裂间接免疫荧光明确诊断。部分无疱性类天疱疮会发展为大疱性类天疱疮,预后较大疱性类天疱疮好,但由于易被延迟诊断,使得控制症状的药物用量大,药物不良反应多。     

儿童大疱性类天疱疮

<正>患者,男,1岁2个月。主诉:全身皮肤水疱、大疱反复10余天。现病史:患者1月余前无明显诱因出现耳部丘疹,10余天前面部、肛周出现红斑、水疱,疱液清亮,疱壁紧张,逐渐蔓延至躯干、四肢。2015年7月8~14日于当地医院住院治疗,诊断"1脓疱疮;2疱疹样皮炎?",予"抗感染、抗病毒、抗敏止痒、维生素营养皮肤"等治疗后水疱较前消退,留有暗红斑、糜烂面、结痂及色素减退斑,无粟丘疹、疤痕。出院后停用药物治     

大疱性类天疱疮1例

患者女,54岁。颜面,躯干及四肢紫红色斑丘疹伴瘙痒半年余,双下肢水疱半个月,于2006年1月收入院治疗。半年多前无明显诱因患者颜面部出现散在黄豆至钱币大圆形、[第一段]     

大疱性类天疱疮1例

患者男,64岁.双下肢出现丘疹伴瘙痒3个月,全身起水疱1个月.患者3个月前无明显诱因双下肢出现红色丘疹,渐增多并融合成片,瘙痒剧烈,曾就诊于多家医院,多按"湿疹"给予治疗,效果欠佳,皮损渐加重.     

大疱性类天疱疮1例

大疱性类天疱疮是一种获得性自身免疫性大疱性皮肤病,好发于老年人,多表现为累及身体屈侧的张力性水疱、大疱,伴不同程度的瘙痒.发病的早期和恢复期,大疱性类天疱疮的皮损常可呈多形性,临床易误诊.现报告1例大疱性类天疱疮误诊为多形性日光疹.     

儿童大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮是一获得性自身免疫性疾病.常累及老年人,儿童少见.儿童大疱性类天疱疮的发病率无明显的人种、性别区别,年龄跨度较大,儿童期各年龄组均有报道.儿童大疱性类天疱疮的诊断主要依据临床表现、组织病理及直接免疫荧光检查.在病因及临床表现上儿童有别于成人,但在组织病理及直接免疫荧光上与成人大疱性类天疱疮相似.     

儿童大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮是一获得性自身免疫性疾病,常累及老年人,儿童少见。儿童大疱性类天疱疮的发病率无明显的人种、性别区别,年龄跨度较大,儿童期各年龄组均有报道。儿童大疱性类天疱疮的诊断主要依据临床表现、组织病理及直接免疫荧光检查。在病因及临床表现上儿童有别于成人,但在组织病理及直接免疫荧光上与成人大疱性类天疱疮相似。     

大疱性类天疱疮动物模型研究进展

大疱性类天疱疮(BP)的免疫病理学发病机制是目前研究的热点之一,而动物模型的构建为其机制的阐明提供了研究平台.BP动物模型按照构建方式的不同可分为三类:第一类是IgG的被动转移模型,即通过注射抗鼠BP180抗体诱导与人BP类似的临床及免疫病理学改变.该模型证实炎性细胞及补体等成分在BP发病过程中的作用,但无法直接说明患者体内自身抗体的致病性作用,也未能复制嗜酸性粒细胞浸润的特点;第二类是转基因鼠模型,即在BP180抗原人源化鼠动物模型基础上证实了患者体内自身抗体的致病性作用,但嗜酸性粒细胞浸润仍很少,体内模拟T、B细胞针对的主要组织相容性复合物(MHC)依赖的致病性自身抗原仍不理想;第三类是移植皮片模型,即通过移植人或鼠皮片来模拟BP发病过程.该模型证明了BP皮损中嗜酸性粒细胞的存在,但具体的作用机制仍不清楚.该文就3类动物模型的构建及其最新进展作一综述.     

药物诱发大疱性类天疱疮

药物诱发大疱性类天疱疮是一种由于系统及局部用药诱发的以水疱大疱为主要表现的自身免疫性疾病.其诱导药物种类繁多,包括抗生素、利尿剂、血管紧张素转化酶抑制剂等.其发病机制尚不完全清楚,但与经典的大疱性类天疱疮不同,各种药物导致疾病发生的机制亦不完全相同.本病与经典大疱性类天疱疮在临床表现方面有一定区别,但实验室检查相似.因此,临床中应注意大疱性类天疱疮患者潜在的药物诱发因素,并及时停用诱发或可疑药物.     

银屑病伴大疱性类天疱疮1例报告

报道１例银屑病患者８年后躯干、四肢出现水疱、大疱，尼氏征阴性。经盐裂直接免疫荧光及盐裂间接免疫荧光证实为大疱性类天疱疮。用ＤＤＳ、雷公藤等治疗水疱消退，但银悄病皮损仍存在。这两种疾病共同存在之间的关系并非偶然，有待进一步探讨。     

大疱性类天疱疮患者骨桥蛋白和白介素18的检测

目的 探讨骨桥蛋白（OPN）、白介素（IL）18在大疱性类天疱疮中的作用及其与临床和实验室指标的相关性。方法 酶联免疫吸附法（ELISA）对30例大疱性类天疱疮患者和30例健康对照血清中OPN、IL-18的浓度进行测定。结果 BP组血清OPN的表达水平高于健康对照组（P < 0.01）,且与疾病活动性、部分化验室指标有相关性。BP患者有心脑血管疾病者,血清IL-18的表达明显高于无心脑血管疾病者（P < 0.01）。伴有糖尿病、肿瘤或肝肾损害者OPN与IL-18的表达均明显高于无糖尿病、肿瘤或肝肾损害者（P < 0.05或P < 0.01）。结论 OPN可能与BP病情活动性呈正相关,IL-18可能与BP合并症的发生有关。     

副肿瘤性类天疱疮的研究进展

大疱性类天疱疮与恶性肿瘤之间存在相关性,其相关恶性肿瘤类型包括血液系统肿瘤、前列腺癌、胃癌等,大部分恶性肿瘤出现在大疱性类天疱疮皮损之时或之后.副肿瘤性类天疱疮发病机制尚不清楚,治疗与经典大疱性类天疱疮有一定区别,患者皮损随着肿瘤的控制与治愈而好转.因此,临床中应注意大疱性类天疱疮患者可能伴发的恶性肿瘤,做到早发现早诊断早治疗,提高患者生命质量.     

大疱性类天疱疮自身反应性IgG抗体亚型研究进展

大疱性类天疱疮（BP）是一种自身免疫性表皮下大疱性皮肤病,以c3和（或）IgG在基底膜带线状沉积为特征。研究提示,抗BP180IgG抗体通过激活补体,可能是诱发大疱形成的主要原因,而自身抗体结合的抗原表位多数包括BP180NC16A结构域。由于不同IgG抗体亚型含量以及激活补体的能力不同,其致病性也不同。免疫荧光和酶联免疫吸附试验提示,IgG1和IgG4为主要的自身反应抗体亚型。体外实验和动物模型均证实,IgG1为主要的致病抗体,其含量与BP的严重程度平行;IgG4具有较弱的活化炎症细胞的致病作用和封闭抗原表位的保护作用。最近的研究提示,抗BP180IgG抗体可以不依赖激活补体和炎症细胞这两种方式诱导表皮真皮分离。因而关于各IgG亚型的致病能力,特别是IgG4的作用现在仍然不清楚。     

类天疱疮的分型及几种新的亚型

类天疱疮是一组常见的自身免疫性大疱性皮肤病.近年来随着免疫印迹技术的发展,发现几种新的类天疱疮,如抗p200类天疱疮、抗p105类天疱疮及抗p450类天疱疮等.介绍类天疱疮的临床分型、盐裂皮肤间接免疫荧光分型和分子免疫学分型,并对新近命名的抗p200类天疱疮、抗p105类天疱疮及抗p450类天疱疮的临床特征及诊断治疗进行介绍.     

124例大疱性类天疱疮治疗回顾

目的总结20年间治疗124例大疱性类天疱疮的经验。方法1985年3月至2005年4月在我院确诊为大疱性类天疱疮的患者124例，按体表受累面积分为轻症组33例、中症组46例、重症组45例。分别给予泼尼松初始剂量20～30mg／d，40mg／d和60mg／d，其后1周内病情控制不理想者剂量增加50％，对于超过100mg/d仍不能控制者予以静脉滴注甲泼尼龙250或500mg／d连续3天治疗。同时，对于大多数中、重症患者在开始治疗8周内即联合应用一种免疫抑制剂，病情控制后进入维持治疗期后逐渐减少糖皮质激素用量，并密切监测不良反应。结果91例患者已治愈或基本治愈，12例在随访期内死亡，17例仍在维持治疗，4例失访。结论总结出临床上治疗大疱性类天疱疮可供参考的经验。