神经精神性狼疮25例临床分析

目的:探讨神经精神性狼疮(NPLE)的临床特征、实验室检查情况和活动性评分。方法:回顾性分析25例.NPLE患者的临床资料,同时将160例非NPL.E患者设为对照组,比较两组患者的临床表现及实验室检查情况。根据有无癫痫发作将NPLE组分为两亚组,比较亚组间相关指标的差异。结果:SLE患者中NPLE患者占13.9%,且多发生在SLE的早期(前3年占68%)及活动期(SLEDAI 10分者占88%)。25例NPLE患者中癫痫发作(21.4%)、头痛(12.5%)和情绪障碍(12.5%)。NPLE患者常并发多系统损害(92%),以血液系统损害(68%)和狼疮性肾炎(44%)常见。NPLE组血沉增高、血小板减少及皮肤血管炎的发生率高于非NPLE组(P0.05)。NPLE患者中癫痫发作组抗SSA抗体、抗Sm抗体阳性率显著高于无癫痫发作组(P0.05)。NPLE患者脑电图、脑部CT、磁共振(MRI)检查多正常或轻度非特异性改变。结论:NPLE多发生在SLE的早期及活动期;NPLE神经精神学表现以癫痫发作及头痛常见;SLE患者出现血沉增高、血小板减少及皮肤血管炎并有神经精神症状时,应考虑NPLe的可能:抗SSA抗体及抗Sm抗体可作为NPLE患者癫痫发作的参考指标。     

神经精神性狼疮

患者女,35岁,因面部红班伴发热,关节疼痛5年,加重2个月,并出现抑郁,躁狂及精神恍惚6d,于2003年3月14日收治我科,5年前患者（无明显诱因）鼻梁处出现一绿豆大红斑,伴有全身乏力,双下肢关节疼痛,偶有发热。在当地医院给予局部糖皮质激素封闭,理疗后症状未缓解,遂至当地医院就诊,诊断为“类风湿性关节炎”。     

糖皮质激素与神经精神狼疮

系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及多系统多器官，临床表现复杂，病程迁延反复的自身免疫性疾病。而神经精神狼疮（NPLE）则是造成SLE死亡的主要原因之一。NPLE可累及中枢和／或周围神经系统，病人可表现弥散、局灶或两者结合的症状，从轻微的认知障碍到严重的危及生命的症状均可出现。自1875年Kapposi描述SLE终末期出现神经系统症状以来，临床上报道SLE致CNS（中枢神经系统）损害出现精神障碍者屡见不鲜。     

33例SLE患者狼疮带试验与临床资料分析

目的：探讨LBT临床意义及在SLE诊断标准中的价值。方法：收集我科1996年6月～2002年7月间住院病人33例对LBT检查结果及临床资料进行分析。结果：33例中24例LBT阳性，总阳性率72．7％(24／33)，其中24例皮损、7例暴光部位正常皮肤、2例非暴光部位正常皮肤LBT阳性率分别为75％(18／24)、57．1％(4／7)、100％(2／2)。Ig沉积种类及ANA、anti—dsDNA、C3异常者与病情活动有关。结论：对不满足ARA标准的病人，LBT是诊断SLE指标之一。     

以皮肤假性血管炎为突出表现的SLE一例

患者女,49岁,因四肢关节疼痛12年、脱发12个月、下肢青斑8个月、疼痛1个月于2010年12月来本院就诊.患者12年前无明显诱因出现四肢关节疼痛,对称性分布,累及大关节,有时有近端指间关节和膝关节肿胀,伴晨僵,约半小时可自行缓解,关节肿痛及晨僵持续时间不超过6周.当地医院考虑类风湿性关节炎,治疗情况不详,关节仍时有疼痛.12个月前出现弥漫性脱发,头皮无油屑.     

208例SLE临床和免疫学特征分析

为探讨皮肤科门诊定期就诊的SLE患者临床特征，自身抗体分布及长期皮质类固醇治疗引起的副作用，统计分析了208例SLE的首发症状及病程中临床表现和自身抗体分布情况，并分年龄、性别组进行分析，比较。结果：所有患者一般特征，临床表现和免疫学特征和国内外报道基本一致，首发症状为蝶形红斑者占60.58%，少年组及年轻男性组内脏受累重，皮类固醇副作用以浅表真菌感染最常见。     

神经精神性狼疮临床及实验相关因素分析

目的探讨神经精神性狼疮（NPSLE）的临床及实验室特点及其发生的危险因素。方法采用回顾性病例对照研究、单因素及多因素分析的方法,对98例NPSLE患者进行分析。结果SLE中9,8％诊断为NPSLE;脑血管病、精神病、癫痫是最常见的症状,神经系统影像学检查66．2％表现异常,主要有脑萎缩、脑梗死、多发性脑白质变性。脑脊液（CSF）36％异常,改变无特异性;单因素分析显示：血管炎性皮损、血清抗-dsDNA抗体、抗-SSA／Ro抗体与NPSLE在统计学上有显著的相关性,非条件Logistic回归分析示血管炎性皮损是NPSLE的危险因素。结论我院NPSLE的诊断率较普遍报道的低,可能与SLE病情早期得到控制以及对部分轻症及症状早期不典型患者的漏诊及病例主要来自住院患者而缺乏门诊病例有关;NPSLE以中枢神经系统受累为主,其诊断应结合临床表现、CSF、影像学检查综合考虑;血管炎性皮损是NPSLE发生的高危因素。     

系统性红斑狼疮患者皮肤血管炎的临床研究

目的 比较有无皮肤血管炎表现的系统性红斑狼疮(SLE)患者的临床和实验室特点,探讨SLE患者皮肤血管炎与实验室指标以及内脏损伤的关系.方法 分析2011年7月至2014年10月复旦大学附属华山医院皮肤科收治的152例有皮肤症状的SLE患者临床和实验室资料,并将其分为四肢末端血管炎组和网状青斑组.应用logistic回归模型分析皮肤血管炎与临床和实验室各变量的关系.结果 152例SLE患者中,62例(41％)有皮肤血管炎表现(包括55例四肢末端血管炎和7例网状青斑),90例(59％)无皮肤血管炎.四肢末端血管炎组患者年龄(30.54±12.67)岁、24 h尿蛋白定量和血清尿素异常升高分别为39.39％和2.08％.均明显低于无血管炎组年龄(37.77±12.17)岁,64.00％和16.43％,而女性比例(98.18％)、头颅MRI异常(37.50％)、贫血(87.03％)、抗核糖体P蛋白抗体阳性的比例(77.77％)及SLEDAI指数(14.71±7.75)均明显高于无血管炎组(84.44％、12.19％、70.93％、53.65％、10.68±5.61),差异有统计学意义(均P＜0.05),而C3降低的比例与无血管炎组相比差异无统计学意义(P=0.362).网状青斑组患者C3降低的比例(28.57％)显著低于无血管炎组(79.76％,P=0.008),其他指标与无血管炎组相比,差异无统计学意义(均P＞0.05).体质指数(BMI)、肺功能异常及其他实验室指标在四肢末端血管炎组、网状青斑组及无血管炎组间差异无统计学意义(均尸＞ 0.05).logistic回归分析显示,在排除了年龄和性别的影响后,皮肤血管炎与头颅MRI异常(OR=4.24,95％CI:1.17 ～ 16.13,P=0.028)及抗核糖体P蛋白抗体阳性(OR=3.97,95％ CI:1.86 ～ 8.47,P=0.0004)呈显著正影响的关系;与24 h尿蛋白异常呈显著负影响的关系(OR=0.25,95％ CI:0.09～ 0.69,P=0.009);与血清尿素异常(OR=0.12,95％ CI:0.01 ～ 1.06)、C3降低(OR=0.93,95％ CI:0.38 ～ 2.28)、贫血(OR=1.38,95％ CI:0.56～3.40)及SLEDAI(OR=1.05,95％ CI:0.98～1.14)则无显著影响关系(均P＞0.05).结论 皮肤血管炎与SLE中枢神经系统损伤及抗核糖体P蛋白抗体的产生密切相关,对具有此类皮肤损伤的SLE患者,应密切监测中枢神经系统损伤情况.无皮肤血管炎的SLE患者发生肾脏损伤的概率较大,也需加强监测.     

系统性红斑狼疮脱发的研究进展

脱发是SLE常见的临床表现之一。SLE脱发可表现为多种类型,如狼疮发、非瘢痕性斑状脱发、弥漫性休止期脱发、盘状红斑狼疮型脱发等,不同类型的脱发在临床表现和组织病理学方面有其各自的特点。SLE脱发与疾病活动性有一定的相关性。目前SLE脱发的发病机制尚未明确,自身免疫性炎症和血管炎造成的局部微环境的改变、毛发营养不良和毛囊周期失调均有可能参与其中。     

系统性红斑狼疮患者血清抗核小体抗体水平检测及其临床意义

目的探讨抗核小体抗体(AnuA)水平与红斑狼疮(LE)疾病亚型及其治疗前后的关系。方法采用酶联免疫吸附法(ELISA)测定31例系统性红斑狼疮(SLE)、26例亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)、7例盘状红斑狼疮(DLE)、6例硬皮病、5例皮肌炎患者和30例健康人血清AnuA水平,根据SLE患者临床表现及实验室检查指标,进行SLE疾病活动指数(SLEDAI)评分,并对LE患者AnuA进行治疗前后的比较。结果SLE患者血清AnuA水平与SCLE、DLE、硬皮病、皮肌炎患者和正常对照组相比显著增高(P均<0.01);SLE活动期患者血清AnuA水平与SLE非活动期相比显著增高(P均<0.01);SCLE、DLE、硬皮病患者血清AnuA水平两两相比差异无统计学意义(P>0.05),与皮肌炎、正常对照组相比差异有统计学意义(P<0.05);皮肌炎患者和正常人对照组相比差异无统计学意义(P>0.05)。AnuA水平与SLEDAI有明显相关性(P=0.015,r=0.441),SLE患者治疗后血清AnuA水平与治疗前相比明显降低(P<0.05)。结论AnuA水平与LE的亚型和是否活动有相关性,对诊断疾病、监测病情活动和判断疗效有意义。     

伴雷诺现象的系统性红斑狼疮临床分析

目的探讨伴雷诺现象(RP)系统性红斑狼疮(SLE)的临床特征。方法回顾性分析2003年1月-2008年10月天津市长征医院收治的伴RP的SLE患者临床资料,并与同期收治的91例无RP的SLE患者进行比较。结果伴RP的SLE患者出现脱发、指/趾末端血管炎、甲周红斑、肺脏受累及心电图改变的频率较高,抗U1RNP,ds-DNA及抗Sm抗体阳性率也明显增高,且该组患者SLEDAI评分高于对照组,差异均有统计学意义(P均<0.05),而两组患者肾损害、血液系统损害及其他实验室指标检查结果差异无统计学意义(P均>0.05)。结论伴RP的SLE患者更易发生系统损害和免疫学异常,疾病活动性明显,应予以足够重视,注意患者系统受累情况。     

抗Sm抗体阳性系统性红斑狼疮临床特征探讨

为了探讨抗Ｓｍ抗体阳性的系统性红斑猥亵疮（ＳＬＥ）的临床特征,对４９例抗Ｓｍ抗体阳性ＳＬＥ患者的临床资料进行了分析,并与８５例抗Ｓｍ抗体阴性ＳＬＥ患者的临床资料进行比较。结果显示抗Ｓｍ抗体阳性ＳＬＥ患者的病程较短,光敏感、关节痛和雷诺氏现象较多见（Ｐ〈０．０１）或Ｐ〈０．０５）,白细胞减少、蛋白尿、补体Ｃ３下降的发生我高（Ｐ〈０．０１或Ｐ〈０．０５）。说明抗Ｓｍ抗体阳性ＳＬＥ患者的临床表现明显,易     

单核细胞趋化蛋白-1与系统性红斑狼疮

单核细胞趋化蛋白-1具有诱导单核细胞趋化和激活单核细胞的双重功效，在系统性红斑狼疮患者血清及尿液中均有高度表达，原因可能与其启动子基因多态性有一定关系。研究发现单核细胞趋化蛋白-1水平与系统性红斑狼疮患者病情活动有明确相关性。目前已开展有关针对单核细胞趋化蛋白-1在系统性红斑狼疮治疗方面的研究。     

SLE B淋巴细胞靶向治疗进展

SLE的治疗是多方面的,B淋巴细胞靶向治疗是月前围内在临床上尚未普遍应用的新方法.国外临床试验结果初步证实具有良好有效性、安全性和耐受性,应用前景良好,从而为患者提供更多治疗选择,尤其是为那些对传统免疫抑制疗效不佳、无效或不良反应严重者带来希望.其确切疗效和长期的不良反应有待通过大规模临床试验及长期随访进一步得到验证.     

IL-36及其与系统性红斑狼疮的研究进展

IL-36是IL-1家族新成员,与传统IL-1家族成员具有氨基酸序列同源性及相似的信号转导途径.IL-36主要在上皮细胞、树突细胞和CD4+T细胞中高表达,免疫调理及免疫激活作用较传统IL-1家族成员更强,提示IL-36在免疫反应中具有巨大的潜能.IL-36在SLE等自身免疫病的发病中起重要作用,提示与SLE可能存在联系,是SLE研究中有前景的分子之一.     

Kidney transplantation in patients with systemic lupus erythematosus

Despite improvements in overall prognosis in lupus nephritis, 10%-30% of patients with proliferative renal involvement progress to end stage renal disease, according to the severity of the disease and associated socioeconomic factors. Kidney transplantation has been recognized as the most appropriate treatment for those patients, but several issues remain after renal function restoration in a lupus recipient. Among these are the fear of lupus nephritis recurrence in the graft, the choice of immunosuppressive therapy in cases of recurrent lupus for a patient who has already received a toxic and prolonged immunosuppressive course, and finally, the management of comorbidities to reduce associated morbidities in the long term. All the above topics are examined in this review, with the hope of providing a clear picture of data as illustrated in the current literature.     

2018年系统性红斑狼疮研究新进展

【摘要】 系统性红斑狼疮是一种主要累及中青年女性的复杂自身免疫疾病，临床表现多样，发病机制复杂。对于系统性红斑狼疮的研究一直是国内外自身免疫疾病领域的热点，本文主要综述2018年系统性红斑狼疮的基因组学与临床研究取得的新成果和进展。