Bartter氏综合征1例报告

１　病历摘要　　患儿,男,３１６３０月,因发热３ｄ,频繁呕吐,腹泻２ｄ入院。入院查体：头围３７ｃｍ,身长５６ｃｍ,体重４０ｋｇ,血压９３／６０ｋＰａ。神志清,精神萎靡,营养差,发育欠佳。头不能抬起,双眼窝及前囟凹陷明显,口唇干燥。心肺正常。腹部略凹陷。皮肤弹性极差,皮下脂肪消失。四肢肌张力低下。化验血Ｋ＋３０ｍｍｏｌ／Ｌ,Ｎａ＋１２９ｍｍｏｌ／Ｌ,Ｃｌ－９０ｍｍｏｌ／Ｌ,ＣＯ２ＣＰ２９８２ｍｍｏｌ／Ｌ。入院后积极静脉补液,脱水不能纠正,血Ｎａ＋、Ｋ＋、Ｃｌ－仍低,血Ｃａ正常。尿蛋白（…     

国产重组人粒细胞集落刺激因子治疗化疗后粒细胞减少症的临床疗效观察

目的：评价国产重组人粒细胞集落刺激因子（ｒｈＧＣＳＦ）治疗肿瘤化学治疗后引起的粒细胞减少症的临床疗效和不良反应。方法：采用随机、自身交叉的对照方法观察了６０例恶性肿瘤化疗患者应用国产ｒｈＧＣＳＦ的效果。结果：国产ｒｈＧＣＳＦ具有明显的升高中性粒细胞作用,表现为：①合并使用ｒｈＧＣＳＦ周期（Ａ周期）ＷＢＣ最低值、中性粒细胞绝对计数（ＡＮＣ）最低值明显高于单纯化疗周期（Ｂ周期）;②Ａ周期ＷＢＣ＜２０×１０９／Ｌ、＜３０×１０９／Ｌ、＜４０×１０９／Ｌ持续天数显著缩短;ＡＮＣ＜０５×１０９／Ｌ、＜１０×１０９／Ｌ、＜１５×１０９／Ｌ、＜２０×１０９／Ｌ持续天数显著缩短;③Ａ周期化疗序日ｄ２１的ＷＢＣ值、ＡＮＣ值明显高于Ｂ周期;④Ａ周期化疗序日ｄ２１ＷＢＣ＜４０×１０９／Ｌ的病例数、ＡＮＣ＜２０×１０９／Ｌ的病例数明显少于Ｂ周期。使用国产ｒｈＧＣＳＦ不良反应轻微。结论：国产ｒｈＧＣＳＦ是一种安全有效的治疗粒细胞减少症的药物。     

牛磺酸对大鼠培养心肌细胞感染病毒后钙离子内流的影响

观察牛磺酸对心肌细胞感染 ＣｏｘｓａｃｋｉｅＢ３病毒（ＣＶＢ３）后 Ｃａ２＋内流的影响。取新生 ＳＤ大鼠心室肌制备培养搏动心肌细胞， １８ ｈ后接种 １００ ＴＣＩＤ５０的 ＣＶＢ３作为实验性病毒性心肌炎模型，并采用放射性同位素４５Ｃａ２＋示踪技术，观察了 １～２０ ｍｍｏｌ／ Ｌ牛磺酸对正常及感染 ＣＶＢ３后心肌细胞 Ｃａ２＋内流的影响。结果：（ｌ）１０～２０ ｍｍｏｌ／ Ｌ牛磺酸对正常心肌细胞不同胞外 Ｃａ２＋浓度（［Ｃａ２＋］０， ０．５、 １．５和 ４．０ ｍｍｏｌ／ Ｌ）下的 Ｃａ２＋内流均有抑制作用，而 １ｍｍｏｌ／ Ｌ牛磺酸只抑制高［Ｃａ２＋］０（４．０ ｍｍｏｌ／ Ｌ）时 Ｃａ２＋内流，对低［Ｃａ２＋］０（０．５ ｍｍｏｌ／ Ｌ）和正常［Ｃａ２＋］０（１．５ ｍｍｏｌ／ Ｌ）时 Ｃａ２＋内流无明显作用；（２） ｌ～２０ ｍｍｏｌ／ Ｌβ－丙氨酸对 Ｃａ２＋内流无明显影响；（３）感染ＣＶＢ３后Ｃａ２＋内流增加，加用１ｍｍｏｌ／ Ｌ牛磺酸后能减少感染ＣＶＢ３后的Ｃａ２＋内流。结论：牛磺酸具有抑制培养心肌细胞感染ＣＶＢ３后Ｃａ２＋内流的作用，这可能是牛磺酸能减轻ＣＶＢ３所致细胞损伤的机理之一。     

斯-琼综合征2例

例１　女，５岁。发热１０天出疹３天，曾拟“感冒”在当地给予青霉素治疗，效果差。无可疑食物过敏史。体检：体温３９８℃（腋温），神萎，全身皮肤见密集暗红色斑丘疹，部分中央有水疱及破溃渗液，并可见融合成片病灶，尼氏征阴性，双眼有脓性分泌物，结膜充血水肿，角膜清，口唇、口腔、肛周粘膜及会阴皮肤溃疡糜烂，口腔内可见有灰白色假膜，剥离后出血，两肺呼吸音粗，余未见异常，实验室检查：血ＷＢＣ１９６×１０９／Ｌ，Ｎ０８５，Ｌ０１５，血沉４２ｍｍ／ｈ，三次血培养及疱液培养均阴性，肝肾功能正常，胸片示两肺纹增…     

MMC方案预处理后异基因外周血造血干细胞移植治疗慢性粒细胞白血病

为进一步探讨慢性粒细胞白血病（ＣＭＬ）的治疗，对３例ＣＭＬ患者采用ＨＬＡ相合同胞兄妹异基因外周血干细胞移植治疗，预处理方案为马法兰（Ｍ）１７０ｍｇ／ｍ２×１，甲环亚硝脲（Ｍ）４００ｍｇ／ｍ２×１，环磷酰胺（Ｃ）６０ｍｇ／ｋｇ×２。供者造血干细胞动员用重组人粒细胞集落刺激因子３００μｇ／ｄ×６，血细胞分离机连续采集外周血单个核细胞，其中ＣＤ３４＋细胞为１２．８～２０．０×１０６／ｋｇ，ＣＦＵ－ＧＭ集落数为３．５～４．３×１０５／ｋｇ。结果显示：移植后患者中性粒细胞恢复达≥０．５×１０９／Ｌ，＋１４～＋２０天；血小板≥２．０×１０９／Ｌ在＋１６～＋３４天。移植后＋１００天骨髓染色体核型分析：２例完全嵌合，Ｐｈ１（－），１例部分嵌合（７３％为供者核型），外周血和骨髓检查正常。结果表明，ＨＬＡ相合同胞兄妹异基因外周血干细胞移植采集方便，重建造血功能快；ＭＭＣ预处理方案对白血病细胞的清除和保证移植物存活均有作用，且移植相关毒性低。     

地奥心血康对高脂血症大鼠血脂及脂蛋白的影响

研究地奥心血康对高脂血症大鼠血脂及脂蛋白的影响。用高脂饲料喂服雄性ｗｉｓｔａｒ大鼠,复制高脂血症大鼠模型。动物分５组：１、正常对照组：给予基础饲料＋生理盐水。２、高脂模型组：高脂饲料＋生理盐水。３－４、地奥心血康０１０、０２０ｇ／ｋｇ组：高脂饲料＋地奥心血康;５、阳性药肌醇烟酸酯组：高脂饲料＋肌醇烟酸酯（０１ｇ／ｋｇ）,连续灌胃给药１０ｄ后采血,测定血清甘油三脂（ＴＧ）,总胆固醇（ＴＣ）,高密度脂蛋白（ＨＤＬ－Ｃ）,计算低密度脂蛋白（ＬＤＬ－Ｃ）。地奥心血康０２０、０１０ｇ／ｋｇ均能明显降低高脂血症大鼠ＴＣ、ＴＧ、ＬＤＬ－Ｃ（Ｐ＜００５Ｐ＜００１（与高脂模型组比）,分别使ＴＣ降低３０％、１９％;ＴＣ降低４５％、２０％;使ＬＤＬ－Ｃ降低５７％、３１％;０２０ｇ／ｋｇ也能升高ＨＤＬ－Ｃ,为１２％。地奥心血康能降低高脂血症大鼠ＴＣ、ＴＧ、ＬＤＬ－Ｃ水平而升高ＨＤＬ－Ｃ水平     

肝包虫囊自发性破裂2例误诊报告

例１：患者,４０岁,藏族,牧民,已婚。因持续性中腹痛伴发热３天,急诊入院。查体：Ｔ：３９．０℃,肝脾未扪及,右中腹压痛明显,反跳痛（＋）,腹肌紧张（＋）,娄夫辛氏征（＋）,ＷＢＣ：２０．８×１０９／Ｌ,Ｎ：０．９０Ｌ：０．１０,Ｘ线胸透视未见异常,初...     

浸润型肺结核致类白血病反应1例

患者,男,８２岁。因咳嗽、咳痰、乏力１周,于１９９８年９月１５日入院。体查：体温正常,精神疲乏,全身皮肤粘膜未见皮疹、黄染或出血点,浅表淋巴结无肿大。心肺（－）,肝脏肋下２ｃｍ可触及。血常规;ＷＢＣ ７４．１×１０９／Ｌ,分类：晚幼粒０．０２,中性０．６３,淋巴０．０４,单核０．３１（单核细胞内出现较多空泡,并出现凋亡细胞）,ＲＢＣ ３．５ × １０９／Ｌ,Ｈｂ１００ ｇ／Ｌ,Ｐｌｔ １１０×１０９／Ｌ。 Ｂ超提示肝脾增大。胸部Ｘ线片提示：左上肺浸润型肺结核。痰抗酸菌（＋＋）。生化各项检查未见异常。拟…     

小儿结核性脑膜炎脑脊液白细胞异常升高二例报告

１　病例介绍例１，９个月，因发热、咳嗽１０ｄ，呕吐、惊厥２ｄ入院。第一胎第一产，未接种卡介苗，有可疑结核接触史。体检：体温３７７℃，脉搏１２０次／ｍｉｎ，呼吸４６次／ｍｉｎ，浅昏迷，面色苍白，前囟１５ｃｍ×１．５ｃｍ，隆起并紧张，颈抵抗，右肺呼吸音减低，但未闻及罗音，心音有力、律齐、无杂音，腹软，肝肋下１５ｃｍ，脾未触及，四肢肌张力升高，巴氏征、布氏征及克氏征均阴性。实验室检查：血白细胞１６８×１０９／Ｌ，中性０８０，淋巴０２０；血沉２７ｍｍ／ｈ；脑脊液：外观混浊呈米汤样，潘氏试验…     

以胸腔积液为首发症状的急性淋巴细胞白血病1例

患者,女,９岁。因发热、胸闷、憋气而在当地医院诊断为“支气管肺炎”,用抗生素治疗疗效不佳,症状加重而入院治疗。查体：Ｔ３９ｏＣ,Ｐ１５０次／分,Ｒ２８次／分,ＢＰ１４／９ｋＰａ。呼吸快,全身皮肤粘膜无出血点及瘀斑,淋巴结（－）,左侧胸廓略饱满,叩诊浊音,呼吸间消失,右肺正常,心、肝、脾（－）。实验室检查：胸透示左胸腔积液,胸穿抽出胸水约２００ｍｌ,比重１０２２,蛋白５１５９／Ｌ,李凡他＋,细胞计数９２×１０９／Ｌ,几乎全为幼稚淋巴细胞。血常规：ＷＢＣ４４×１０９／Ｌ,Ｎ０．０３,幼稚淋巴细…     

急性溶血为首发症状肝豆状核变性1例

患儿,女性,８岁,因“急起四肢无力、面色苍白１天”于７月８日收住。既往无出血、肝病及蚕豆黄病史。查体：贫血貌,巩膜轻度黄染,肝右肋缘下扪及,边缘钝,肝区轻压痛。神经系统检查无异常。化验：ＷＢＣ１１５×１０９／Ｌ,Ｓ０１６５,Ｌ０８３５,ＲＢＣ１４４×１０１２／Ｌ,Ｈｂ４９９８／Ｌ,ＰＬＴ２６０×１０９／Ｌ;ＲｅＣ２３％。ＴＢ８０６μｍｏｌ／Ｌ,ＤＢ２８４μｍｏｌ／Ｌ,ＡＬＴ６３Ｕ,ＡＳＴ７４ＵＡ２８５９／Ｌ,Ｇ２７２ｇ／Ｌ。病毒性肝炎标志物检验全套阴性。骨髓穿刺见幼红细胞明显增…     

肺吸虫病2例

【例１】男性,３８岁。因反复咳嗽３月于１９９８年１０月２２日入院。患者入院前半年有多次吃“醉蟹”史。体查：Ｔ３６℃,Ｐ９０次ｍｉｎ,Ｒ１８次ｍｉｎ,ＢＰ１６１０ｋＰａ。双肺呼吸音粗,左肺闻少许湿罗音;心脏未见异常。腹软,左中上腹可扪及３个皮下包块,大小约１５ｃｍ×１５ｃｍ,外周血ＷＢＣ１２０×１０９Ｌ,嗜酸细胞６３３６×１０６Ｌ,其阳离子蛋白（ＥＣＰ）１６５μｇＬ（正常０～１３）。胸片示：左侧中上肺炎,双侧少量胸水。肺吸虫皮试１∶１０００（＋＋）。诊断：肺吸虫病（肺型,皮下型）…     

再生障碍危象一例

患者,男,７０岁。咽痛伴发热１０天,１０天前因受凉、体温３８°Ｃ,全身酸痛,抗炎治疗,未见好转而入院检查,体温３８．３°Ｃ,脉率９０次／分,呼吸２０次／分,血压１２／１０ｋＰａ,白细胞１．１×１０９／Ｌ,嗜中性粒细胞６３％,红细胞２．２×１０１２／Ｌ,血小板７３．０×１０９／Ｌ,血象示三系减少。第一次髂骨骨髓活检：骨髓切片显示绝大部分为脂肪组织,另见少量浆系细胞,未见正常造血组织（图１）。第二次髂骨骨髓活检：示大部为脂肪组织,但有几个或几十个灶性浆细胞增生,形态无异型（图２）。病人作一些对症治疗…     

先天性肝脏畸形及胆囊缺如1例报告

患者,女,３２岁。右上腹反复绞痛伴黄疸３年入院。查体：Ｔ３９℃,皮肤及巩膜中度黄染,右上腹压痛及反跳痛,莫非征（＋）。Ｂ超见胆总管扩张至２．５ｃｍ,有多个结石影,未见胆囊。ＲＢＣ３．７×１０１２／Ｌ,Ｈｂ９０ｇ／Ｌ,ＷＢＣ１８４×１０９／Ｌ,Ｎ０．...     

阑尾系膜错构瘤1例报告

阑尾系膜错构瘤１例报告四川乐山中国水利水电七局医院外科（６１４９００）王青云患者男，４８岁。因转移性右下腹疼痛１天，于１９８９年１０月３日入院。查体：Ｔ３６．３℃，腹平软，麦氏点局限性压痛，未扪及包块。白细胞１０．０×１０９／Ｌ，中性０．７８，淋巴０...     

幼儿腮腺炎并流行性出血热1例

１　患儿，男，３４１２岁，因发热、两腮肿痛、少尿３天，加重伴皮下瘀点１天，于１９９６年１月１６日入院。其母代诉３天前患儿不慎着凉后出现发热、烦躁不安、两腮肿痛、尿少。在本院门诊查：体温３９℃，血常规：白细胞１５．８×１０９／Ｌ，中性０．７７；尿常规：蛋白（《），红细胞０～５／高倍，白细胞１～４／高倍。诊断为流行性腮腺炎。给予抗病毒抗炎（青霉素钠）对症治疗３天，症状不见缓解，且伴有前额部皮下出血点，追问病史，患儿曾有氨苄青霉素过敏史，遂以流行性腮腺炎、过敏性紫癜收住。查体：体温３７．５℃，脉搏１０…     

重组人粒细胞集落刺激因子在恶性肿瘤化疗中的应用

目的评价基因重组人粒细胞集落刺激因子（ｒｅｃｏｍｂｉｎａｎｔｈｕｍａｎｇｒａｎｕｌｏｃｙｔｅｃｏｌｏｎｙ－ｓｔｉｍｕｌａｔｉｎｇｆａｃｔｏｒ，ｒｈＧ－ＣＳＦ）对恶性肿瘤化疗后白细胞（ＷＢＣ）和中性粒细胞（ＡＮＣ）减少的防治作用。方法全组５２例；对照组２０例，为化疗后ＷＢＣ计数在１．０×１０９／Ｌ～３．０×１０９／Ｌ之间者，采用利血生、鲨肝醇等一般性治疗及中医药治疗；治疗组３２例，为化疗后ＷＢＣ计数＜３．０×１０９／Ｌ者，其中包括ＷＢＣ计数＜１．０×１０９／Ｌ，采用一般性治疗加ｒｈＧ－ＣＳＦ治疗。结果治疗组ＷＢＣ和ＡＮＣ在治疗后恢复至正常所需时间明显小于对照组（Ｐ＜０．０１）。结论ｒｈＧ－ＣＳＦ可明显缩短ＷＢＣ和ＡＮＣ降至正常以下持续的时间，促进早日恢复，使化疗可以如期进行     

载脂蛋白B基因多态性与动脉粥样硬化性脑梗死的关系

目的　探讨汉族人载脂蛋白 Ｂ（ａｐｏｌｉｐｏｐｒｏｔｅｉｎ Ｂ, Ａｐｏ Ｂ） 基因变异与动脉粥样硬化性脑梗死的关系。方法　用聚合酶链反应（ Ｐ Ｃ Ｒ） 对１５０ 例动脉粥样硬化性脑梗死患者及３０１ 名健康人的 Ａｐｏ Ｂ 基因 Ｘｂａ Ｉ酶切位点限制性片段长度多态性进行了研究。结果　脑梗死患者及正常人均以 Ｘ－ Ｘ－ 为主要基因型,频率分别为０９０７ 、０９４８ ,少见 Ｘ＋ Ｘ－ 、未见 Ｘ＋ Ｘ＋ 基因型,２ 组人群基因型分布处于 Ｈａｒｄｙ Ｗｅｉｎｂｅｒｇ 平衡;少见的 Ｘ＋ 等位基因, 其频率明显低于文献报道的白种人,其频率分别为００２７ 、０４１８ 、０４５４ 、０４７９（ 均为 Ｐ＜ ００１） ;脑梗死组 Ｘ＋ 等位基因频率明显高于对照组,分别为００５３ 、００２７（ Ｐ＜ ００５） ;脑梗死组平均血清总胆固醇水平明显升高,分别为（５３ ±１３） 、（４９ ±１３） ｍｍｏｌ／ Ｌ（ Ｐ＜ ００５） , Ａｐｏ Ａ Ｉ水平、 Ａｐｏ Ａ Ｉ／ Ａｐｏ Ｂ 比值均明显降低,分别为（１０２ ±０３４） 、（１２６ ±０４０） ｇ／ Ｌ,（ 均为 Ｐ＜ ００１） ;脑梗死组具有 Ｘ＋ Ｘ－ 基因型个体血清 Ａｐｏ Ｂ 平     

抗肝纤维化药物作用机理的实验研究(摘要)

为了探讨具有抗肝纤维化作用的药物———中药“抗纤１号”及促肝细胞生长素（ｐＨＧＦ）抗肝纤维化的作用机理．用昆明种小白鼠１２７只，随机分为４组：正常（Ｎ）对照组、肝纤维化（ＬＦＣ）对照组、ｐＨＧＦ治疗（ＬＦＰ）组、中药治疗（ＬＦＨ）组．ＬＦＣ组，每５ｄ给２０％ＣＣｌ４橄榄油溶液腹部皮下注射诱导肝纤维化的发生；ＬＦＰ组，同ＬＦＣ组方法，另予ｐＨＧＦ（０２ｍｇ／ｇ）腹腔内注射；ＬＦＰ组，同ＬＦＣ组方法、另予中药“抗纤１号”灌胃（００１ｍｌ／ｇ体重）．Ｎ组为正常对照组．分别在实验第１，３，６，１０周…     

急性早幼粒细胞性白血病并发DIC和败血症抢救成功1例

１　病历报告患者,男,１６岁,因发热,皮肤瘀斑１周入院。查体：Ｔ３９℃,意识清醒,贫血貌,全身皮肤广泛瘀斑,浅表淋巴结不肿大,心、肺无异常,肝、脾肋下未触及、肝区叩击痛（＋）。血常规：Ｈｂ７９ｇ／Ｌ,ＷＢＣ１．１×１０９／Ｌ,早幼粒细胞０．５４,ＢＰＣ２０×１０９／Ｌ。骨髓象分类：有核细胞增生极度活跃,早幼粒细胞０．８４５,部分胞浆内可见Ａｕｅｒ＇ｓ小体,过氧化酶染色强阳性,中性粒细胞碱性磷酸酶积分为１０分,凝血酶原时间１７ｓ（对照１１ｓ）,纤维蛋白原１．２ｇ／Ｌ,３Ｐ试验强阳性。尿、便常规正常…