23例大田原综合征临床与脑电图分析

目的 探讨23例大田原综合征的临床与脑电图特点.方法 回顾性分析23例大田原综合征临床与脑电图资料.结果 23例患儿主要临床表现为强直痉挛性发作,脑电图均为暴发抑制型脑电图, 21例患儿精神运动发育迟滞,15例患儿4～6月龄时转变为婴儿痉挛症,脑电图表现为高度失律, 2例患儿在1.5～3岁时转变为Lennox-Gastaut综合征, 脑电图发作间歇期可见2 Hz慢棘慢波综合.结论 大田原综合征大部分病因明确,除依据典型发作形式和精神运动发育障碍诊断外,其特异性脑电图改变也是确诊该病的主要依据.     

大田原综合征6例临床与脑电图分析

目的探讨大田原综合征的临床与脑电图表现.方法对6例大田原综合征的临床资料进行回顾性分析.结果多种病因导致此病.6例均在生后3个月内起病,其中2例在新生儿期发病.发作频繁,症状难以控制,脑电图呈暴发抑制波形,4例转变为婴儿痉挛症,伴明显智力落后和脑瘫,2例放弃治疗.结论大田原综合征发病年龄早是其突出特点,限于新生儿和小婴儿,预后差,暴发抑制脑电波形具有特征性,属年龄依赖性癫痫性脑病.     

大田原综合征

大田原综合征又称婴儿早期癫痫性脑病伴爆发抑制.大田原综合征、婴儿痉挛症、Lennox综合征均属于年龄依赖性癫痫性脑病,临床和脑电图改变部与小儿脑发育及年龄阶段有关,它们有许多共同点:①年龄依赖性;②发作频繁,不易控制;③持续严重的异常脑电图;④多为症状性或隐源性,病因多种多样;⑤智力运动落后;⑥预后不良.随着年龄的增长,癫痫性脑病的临床特点和脑电图改变可以发生转化,即大田原综合征可转变为婴儿痉挛症,婴儿痉挛症又可转变为Lennox综合征.     

Angleman综合征临床分析及文献复习

目的 分析Angleman综合征的临床、脑电图特点及分子遗传学检测.方法 回顾性分析4例Angleman综合征患者的临床资料并复习文献.结果 4例均发育迟缓,有大嘴、枕部扁平、与环境无关的笑容等特征性面容,2例合并癫痫发作.4例脑电图均有局灶或广泛的高-极高幅慢活动或节律,可夹杂棘波,并在不同部位间游走,睡眠期呈持续状态发放.结论 脑电图检查有助于Angleman综合征的检出,可进行分子遗传学检查进一步确诊.     

婴儿痉挛症140例临床与脑电图分析

脑电图 (EEG)是诊断婴儿痉挛症的重要依据。现将我院 1993年 2月至 2 0 0 0年 8月诊断为婴儿痉挛症的住院患儿 140例的临床资料和 EEG结果分析如下。1　临床资料1.1　一般资料 :本组 140例 ,男 94例 ,女 4 6例 ,发病年龄3天至 2岁不等。3～ 9月起病者 10 4例 ,占全部病例的 74 .3%。新生儿期起病者 2例 ,临床诊断为大田原综合征 ,在月龄为 4～ 6个月时转变成婴儿痉挛症。1.2　病因 :有窒息、早产、足月小样儿、难产史 59例 ,产伤、头部外伤 5例 (3.6 % ) ,颅内感染 3例 (2 .1% ) ,脑性瘫痪 3例 (2 .1% ) ,小头畸形 2例 (1.4 % ) ,不明原…     

24例中央及颞叶儿童良性癫痫的临床及脑电图分析

目的 探讨中央及颞叶儿童良性癫痫(BECCT)的临床特征及脑电图(EEG)特点.方法 对24例中央及颞叶儿童良性癫痫的临床表现及脑电图资料进行回顾性分析.结果 该组患儿年龄为3～12岁,90%病例癫痫发作与睡眠有关.以部分性运动为主要表现,少数可发展为强直-阵挛发作.结论 脑电图背景活动正常,中央及颞叶儿童癫痫是一种特殊癫痫综合征,预后良好,正确认识临床特征和脑电图特点是诊断和治疗的关键.     

抽动-秽语综合征临床及脑电图分析

目的 :探讨抽动 -秽语综合征临床、脑电图特征。方法 :对 5 2例抽动 -秽语综合征临床及脑电图资料进行了回顾性分析。结果 :眨眼 3 2例 ,四肢抽动 17例 ,发声秽语 2 5例 ,耸肩 8例 ,摇头扭颈 12例 ,面部抽动 2 8例 ,弯腰 1例 ,情绪烦躁 2 4例 ,注意力不集中 8例 ,学习困难 8例。神经系统检查均无阳性体征。血沉均正常。 40例抗“O”正常。脑电图 2 4例正常 ,2 8例异常 (5 3 .85 % )。结论 :抽动 -秽语综合征临床表现多样 ,EEG检查有助鉴别诊断。强调综合治疗     

Wernicke—Korsakoff综合征（附11例临床分析）

目的 探讨Wernicke-Korsakoff综合征的临床特点。方法 回顾性地分析了11例Wernicke-Korsakoff综合征患的临床资料，并结合献复习其脑电图表现，脑脊液变化，影像学改变及治疗进展。结果 11例均表现出不同程度的精神症状，大部分病例伴有眼球活动障碍及共济失调，部分病例伴有其它系统疾病，部分病例脑电图异常。结论 Wernicke-Korsakoff综合征是以一组以精神症状，眼球活动障碍，共济失调，近事遗忘，错构虚构，逆行性遗忘为主要表现的临床综合征，是由各种原因引起的VitB1缺乏致的神经系统代谢障碍性疾病。本病的诊断主要根据临床表现，并应结构脑电图，影像学检查，脑脊液检查协助诊断。同时应进行全身检查以发现其它系统损害。治疗应用大剂量VitB1注射，可获得显疗效。     

儿童枕叶癫痫22例临床分析

目的探讨儿童枕叶癫痫的临床表现及脑电图特点,以提高临床诊断水平.方法回顾性分析22例确诊为枕叶癫痫患儿的临床表现及脑电图特点.结果儿童枕叶癫痫的发作形式有:①视觉症状;②运动症状:偏转发作、继发全身性强直阵挛发作、偏身抽搐;③复杂部分性发作伴自动症.脑电图特点:一侧或双侧枕叶或枕叶及周围脑叶出现痫性放电.结论儿童枕叶癫痫是一组较具特征表现的癫痫综合征.掌握临床表现及脑电图特点,常可做出正确诊断.     

60例抽动-秽语综合征的临床与脑电图改变

目的:探讨抽动秽语综合征临床、脑电图特征。方法:对60例抽动秽语综合征临床及脑电图资料进行了回顾性分析。结果:眨眼33例,四肢抽动17例,发声、秽语27例,耸肩9例,摇头扭颈11例,面部抽动30例,弯腰1例,学习困难32例,强迫症状7例,注意力缺陷12例,情绪障碍38例。神经系统检查无阳性体征。血沉、抗“O”检查均正常。脑电图36例正常,24例异常(40%)。结论:抽动秽语综合征临床表现多样,EEG检查有助鉴别诊断。强调综合治疗。     

24例额叶癫痫的临床分析

额叶癫痫是一组临床表现复杂多样的癫痫综合征,其发生率仅次于颞叶癫痫。额叶癫痫临床表现多样,个体差异大,为提高对额叶癫痫认识及诊断水平,总结2006年8月至2011年3月在我院门诊就诊的24例额叶癫痫患者的临床及脑电图资料,报告     

307例癫痫患者CT检查结果分析

癫痫是一组临床综合征,仅依据病史,临床表现和脑电图等给予综合诊断,可靠性低,定位定性更困难。为了进一步探讨CT对癫痫病因的诊断价值及作CT检查的必要性,我们收集了307例癫痫患者CT检查的结果,现报告如下: 一般资料 307例中,男215例,女92例,男:女=2.3:l。年龄最大的68岁,最小的1     

男性不育患者266例细胞遗传学分析

目的: 探讨男性不育患者的细胞遗传学基础。方法: 对266例男性不育患者进行细胞遗传学分析。结果: 266例中异常核型66例,占全部被检者的24.81%。异常核型中,52例(78.79%)为克氏综合征;6例(9.09%)为大Y染色体;6例(9.09%)为常染色体结构异常;1例(1.52%)为46,XY,del(y),(q11);1例(1.52%)为46,XX男性综合征。结论: 染色体异常是男性不育的主要原因之一。男性不育患者中,克氏综合征是最主要的染色体异常的类型,与其他类型相比,该综合征有其典型的临床表现。     

48例枕叶癫痫的临床分析

目的 分析总结枕叶癫痫的临床表现及脑电图特点以提高对其的临床诊断水平.方法 分析总结48例确诊为枕叶癫痫患者的临床表现和脑电图特点.结果 枕叶癫痫的发作形式有:视觉症状、运动症状(偏转发作、继发性全身泛化、偏身抽搐、偏身强直和部分癫痫持续状态)、植物神经症状、复杂部分性发作伴自动症和肢体麻木.脑电图特点:一侧或双侧枕叶的痫性放电.结论 枕叶癫痫是一组较具有特征的癫痫综合征,掌握其临床表现及脑电图特点,常可做出正确诊断.     

抽动-秽语综合征72例临床分析

目的:探讨抽动-秽语综合征临床、脑电图特征及治疗措施。方法:对72例抽动-秽语综合征的临床及脑电图资料进行回顾性分析。结果:72例中眨眼42例,四肢抽动17例,不自主发音或秽语35例,耸肩8例,摇头扭颈12例,面部抽动28例,弯腰1例。情绪烦躁24例,注意力缺乏8例,学习困难8例。神经系统检查均无阳性体征,血沉正常,52例抗"O"正常,15例抗"O"异常(22.39%)。脑电图31例属正常范围,41例(56.94%)异常。结论:抽动-秽语综合征临床表现多样,部分病例抗"O"增高,脑电图检查对鉴别诊断和预后判断有帮助。积极的心理、对症和神经营养药物治疗对改善预后具有十分重要的意义。     

4例马凡综合征的临床与遗传学的探讨

分析4例马凡综合征的临床表现及染色体和家系调查，并对其诊断依据、遗传学病因进行讨论．     

20例Lennox-Gastaut综合征患者的临床表现与脑电图分析

Lennox-Gastaut综合征(简称LGS)是一种年龄相关性癫痫,是一种特殊的癫痫综合征.现将2009年10月至2011年5月本院小儿科诊治的20例LGS患儿的临床表现与脑电图总结分析如下:1 资料与方法临床资料:LGS患者20例中,男13例,女7例,年龄1.5至11岁,病程4个月至7年.发作类型:全部患儿均有两种及两种以上的临床发作.其中短时间强直发作+失张力+不典型失神9例,强制痉挛+不典型失神3例,强制痉挛+失张力8例.所有患者皆有不同程度的智商及语言能力的下降.     

老年非惊厥性癫(疒间)持续状态5例临床分析

目的：由于非惊厥性癫痫持续状态(NCSE)病因复杂,临床表现多样,容易被误诊,而老年患者基础疾病多,使其诊断治疗更为困难。本研究主要是探讨老年NCSE的临床表现、治疗及视频脑电图的诊断价值。方法：对我院诊治过的5例老年NCSE患者的临床资料及脑电图资料进行回顾性分析。结果：5例患者发作时均表现为行为异常。3例患者既往有脑梗死后癫痫病史,1例患者因NCSE发作来诊,诊断为颅内感染。1例既往癫痫病史。5例病人发作时视频脑电图均表现为持续性痫样放电。发作时5例患者静脉滴注地西泮效果良好。5例患者根据癫痫发作形式予不同抗癫痫药物,控制尚可。结论：老年NCSE患者精神行为异常仍为其主要表现,长程视频脑电图监测为疾病的诊断提供可靠依据,合理使用抗癫痫药物疗效显著。地西泮静脉缓慢滴注对老年NCSE患者同样适用。     

4例马凡综合征的临床与遗传学的探讨

分析４例马凡综合征的临床表现及染色体和家系调查，并对其诊断依据、遗传学病因进行讨论。     

大前庭导水管综合征临床特征(附2例报告及文献复习)

目的:分析大前庭导水管综合征(large vestibular aquduct syndrome,LVAS)临床特征.方法:分析2例临床资料,主要包括诱因、临床表现、听力学检查、CT及MRI资料.结果:2例均双侧发病.病前1例3次入院均有感冒病史.1例为先天性极重度感音神经性聋,CT发现前1例经治疗后听阈降低,发病时不伴眩晕,平衡功能双侧视动反应正常;其DPOAE均未引出;HRCT显示大前庭导水管第1例直径为4.7,第2例直径为4.3;第2例行颞骨MRI检查,T2相前庭水管及内淋巴囊扩大.结论:目前LVAS诊断主要依赖CT或MRI,保守治疗容易反复,同时疗效不确切,早期诊断早期预防是关键.