心脏超声肺动脉参数结合肺动脉瓣环Z值对法洛四联症患儿术式选择的预测价值

目的 探讨心脏超声肺动脉参数结合肺动脉瓣环Z值对法洛四联症（Tetralogy of Fallot,TOF）患儿术式选择的预测价值。方法 回顾性分析本院2019年7月至2021年5月收治的237例行TOF根治术的患儿,均行心脏超声检查,记录其肺动脉参数[包括主肺动脉内径（Main Pulmonary Artery Diameter,MPAD）、左肺动脉内径（Left Pulmonary Artery Diameter,LPAD）、右肺动脉内径（Right Pulmonary Artery Diameter,RPAD）、肺动脉瓣环内径（Pulmonary Valve Annulus Diameter,PVD）],并计算肺动脉瓣环Z值。另根据患儿有无进行跨瓣补片将其分为跨瓣补片组和非跨瓣补片组,并记录2组患儿的预后情况。对比2组患儿肺动脉参数和肺动脉瓣环Z值,并采用受试者工作特征曲线（Receiver Operating Characteristic Curve,ROC）分析心脏超声肺动脉参数结合肺动脉瓣环Z值对TOF患儿术式选择的预测价值。结果 237例行TOF根治术的患儿中有149例患...     

小儿重度肺动脉瓣狭窄的外科治疗93例

目的 探讨小儿童度肺动脉瓣狭窄的外科治疗。方法 93例重度肺动脉瓣狭窄患儿中，在非体外循环下行纠治术14例（闭式肺动脉瓣扩张术3例，低温腔静脉阻断下肺动脉瓣切开术11例），在平行体外循环下行纠治术79例（肺动脉瓣切开术58例，右室流出道跨瓣环心包补片扩大术21例）。8例伴动脉导管未闭者3例予以结扎，5例仍保持开放。1例术后1d再行右侧B-T分流术。结果 手术死亡3例，残余梗阻17例。结论 体外循环下治疗小儿重度肺动脉瓣狭窄具较高安全性；对有右室流出道梗阻者采用右室流出道跨瓣环心包补片扩大术较肺动脉瓣交界切开术具优越性；对伴有右心室发育不良的患儿，可同时行体肺分流术或保持动脉导管开放。     

同种带瓣管道在小儿肺少血型复杂先天性心脏病治疗中的应用

目的评价应用同种带瓣管道在治疗小儿肺少血型复杂先天性心脏病中的作用。方法选取1996年9月至2005年8月212例小儿肺少血型复杂先天性心脏病患者,患者年龄0．5—15岁,平均2．6岁。手术中用同种带瓣管道重建右室流出道及肺动脉。术后复查间隔为6个月到7年,平均为2．6年,用心脏彩超复查重建后的肺动脉瓣反流和钙化情况。结果术后早期死亡8例,成功率为96．5％（204／212）术后停机无困难,右心室压力／主动脉压力≤0．55,术后随访有4例（1．96％）出现同种瓣钙化、失功,7例（3．43％）出现中度瓣膜反流,23例（11．2％）出现轻度瓣膜反流,170例（83．3％）无瓣膜反流及钙化情况发生。结论用同种带瓣管道重建右室流出道及肺动脉具有可以明显防止肺动脉瓣的反流,具有较高的手术成功率。但是,应当防止术后同种带瓣管道钙化、失功。     

肺血减少型复杂先天性心脏病外科治疗

目的　总结手术治疗肺血减少型复杂先天性心脏病的外科经验。方法　对 112例复杂紫绀型先天性心脏病伴有肺动脉狭窄 (PS)病人手术的临床资料分析。年龄 2～ 2 3岁 ,平均 9.5 7± 4.84岁 ,体重 :8.1～ 5 4kg ,平均 2 2 .7± 11.36kg。复杂心内畸形 :法洛四联症 (TOF) 81例 ,右室双出口 (DORV ) 14例 ,大动脉转位 (TGA) 11例 ,房室管畸形(AVCD) 4例 ,单心室 (SV)及Ebstein畸形各 1例。PS包括 :1.漏斗部狭窄 93例 ,其中伴肺动脉瓣狭窄 47例 ,瓣、环及干狭窄 38例 ,左肺动脉口狭窄及缺如各 1例 ;2 .单纯肺动脉瓣狭窄 5例 ;3.肺动脉瓣、环、干狭窄 14例 ,伴左右肺动脉细小2例。手术方法 :TOF根治术 81例 ,DORV根治术 13例 ,TGA心内畸形纠治术 7例 ,AVCD纠治术 3例 ,双向Glenn手术 2例 ,Rastelli手术、心外管道全腔静脉 -肺动脉接术、Senning手术、改良Fontan手术、Ebstein畸形纠治术及探查术各1例。合并PS手术 :瓣交界切开扩张瓣环 5 8例 ,流出道 (RVOT)直接缝合 4例 ,RVOT加宽心包补片 5 2例 ,跨环心包补片 48例 ,同种主动脉带瓣外管道右室 -肺动脉连接 1例 ,结果　全组手术死亡率 6 .3%(7/112例 ) ,其中TOF死亡率为4.9%(4/81例 )。死亡原因 :低心排综合征 3例 ,RH(-)血型创面广泛渗血、血源缺乏 ,脑气栓 ,?     

婴幼儿法洛四联征177例外科治疗

目的：总结婴幼儿法洛四联征（TOF）外科手术经验。方法：选取我院177例患法洛四联征患儿,1例行中心分流姑息手术,其余均行根治术,其中102例给予右心室流出道（RVOT）心包补片,72例给予跨瓣环心包补片,其中12例加宽至左肺动脉,单冠脉畸形影响右室流出道1例行右室-肺动脉外管道,1例游离肺动脉与右室直接吻合。全组均使用膜肺、全胶体预充并采用改良超滤技术。结果：治愈171例,手术死亡6例,死亡率为3.39%。合并低心排出量综合征7例,急性肾功能衰竭5例,消化道大出血2例,肺部感染5例。结论：婴幼儿TOF行根治手术效果良好,早期手术有利于患儿全身重要器官的发育。合理畸形矫治是手术成功的关键,术中麻醉、体外循环技术及术后管理也非常重要。     

多普勒彩色超声心动图对肺动脉闭锁行牛颈静脉带瓣管道重建右心室流出道的结构及血流动力学研究探讨--附4例报道

目的 多普勒彩色超声心动图对肺动脉闭锁行牛颈静脉带瓣管道重建右心室流出道的结构及血流动力学变化研究。方法 应用多普勒彩色超声心动图观察4例紫绀型先心病肺动脉闭锁行牛颈静脉带瓣管道重建右室流出道（RVOT）后的结构及血流动力学变化，术后7d、1年观察右心室（RV）与肺动脉（MPA）连接状况，测定重建后右室流出道各截面的直径，右室、肺动脉吻合口的宽度、血流速度和压差，从而评价牛颈静脉带瓣管道通畅情况。结果 重建术后1年，4住患者均存活，多普勒彩色超声心动图于术后7d、1年检查示肺动脉瓣膜关闭良好，无明显返流，跨瓣压差小；全部带瓣管道通畅，未见明显血栓形成。结论 多普勒彩色超声心动图在复杂先心病肺动脉闭锁行牛颈静脉带瓣管道重建右心室流出道的结构及血流动力学变化中起着非常重要的作用。     

低温保存有活性同种带瓣主动脉治疗复杂先天性心脏病（附2例报告）

目的：总结低温保存有活性同种带瓣主动脉（cryopreserved viable aortic homograft,CVAH)治疗复杂先天性心脏病的临床经验。方法：CVAH取自35岁以下脑死亡或临床死亡3h以内的非心血管疾病及非传染性疾病供体，经处理后置入液氮中低温保存，使用时置于37－42℃恒温箱中水浴解冻，受体1例为先天性心脏病右室双出口并肺动脉狭窄，冠状动脉异常，CVAH用作心外管道重建右室－肺动脉连接，另1例为重症法乐四联症，CVAH用作带瓣跨肺动脉瓣环补片扩大右室流出道，结果：CVAH保存良好，手术治疗近远期效果良好，结论：CVAH在治疗复杂先天性心脏病重建右室－肺动脉通道时一种良好的材料。     

带瓣牛颈静脉补片在右室流出道重建术中的应用经验

目的：总结在法洛四联征根治术中采用带瓣牛颈静脉血管片（BJVP）重建右室流出道的经验。方法：法洛四联征均行Ⅰ期根治手术且术中应用带瓣牛颈静脉跨瓣环补片重建右室流出道病人5例。结果：无手术死亡病例，室间隔缺损残余分流1例，均随访3个月，无术后早期死亡及并发症，紫绀均消失，活动量增加。术后10天、1个月、3个月复查彩超示：5例均无右室流出道、肺动脉瓣及主肺动脉部位血栓形成及狭窄梗阻，肺动脉瓣均为少量反流。结论：法洛四联征根治手术能提高病人生活质量，应用带瓣牛颈静脉跨瓣环补片重建右室流出道近期效果好。     

法洛四联症的术前评估

早在1888年法国内科医生Etienne Fallot首先完整描述了法洛四联症（TOF）。其病理解剖的畸形包括：①肺动脉瓣狭窄（包括右室流出道狭窄、肺动脉瓣环狭窄、肺动脉主干狭窄及左右肺动脉狭窄或梗阻）；②心室间交通即室间隔缺损，其大小接近主动脉瓣口的大小；③主动脉畸跨；④右心室肥大。1945年，约翰．霍普金斯大学的Alfred Blalock医生完成了第一例成功的法洛四联症的手术，这是第一例TOF的减状手术，然而．正是这例手术引领了手术治疗先天性心脏病的一个纪元。     

带瓣牛心包补片在法洛四联症治疗中的研究

目的评价带瓣牛心包补片在法洛四联症重建右心室流出道的围手术期效果。方法 15例法洛四联症根治术患者(试验组)用带瓣牛心包补片行跨肺动脉环补片重建右心室流出道;另外15例法洛四联症根治术患者(对照组)用牛心包跨环补片重建右心室流出道。术后行心脏超声检查肺动脉瓣反流情况和肺动脉瓣压力阶差,进行对比分析。结果手术无死亡,也无因流出道严重狭窄和严重肺动脉瓣反流需再次手术者。术后第10天经胸超声心动图检查提示,肺动脉瓣压力阶差两者差异无统计学意义(P>0.05)。肺动脉瓣反流程度:试验组轻度反流14例,中度反流1例;对照组轻度反流9例,中度反流6例;两者反流程度差异有统计学意义(P<0.05)。结论对法洛四联症合并肺动脉瓣狭窄的患者,带瓣牛心包补片是肺动脉瓣跨瓣环重建的一种良好材料,在围手术期对肺动脉瓣抗反流性能良好。     

右室流出道重建术治疗法洛四联症的临床观察

目的评价带瓣心包补片重建右室流出道术在预防法洛四联症术后肺动脉返流中的作用。方法2001年1月—2004年1月法洛氏四联症患者20例,接受带瓣心包补片重建右室流出道术,术中用心包片扩大右室流出道的同时,将心包片上预留部分折叠形成较大人工瓣兜,与加宽的心包片一并缝合。结果术后无死亡,随访至6个月,行心脏彩超检查显示与对照组相比肺动脉返流程度小于对照组。结论人造单瓣的宽度略大于肺动脉瓣环的宽度,使瓣膜片不致过大产生狭窄,且面积足够,能更好地发挥抗返流作用。     

带单瓣自体心包补片在右室流出道重建术中的临床研究

目的 研究带单瓣自体心包补片在右心室流出道重建术中的应用价值.方法 2006一07/2010-12月期间收治的48例复杂先天性心脏病患者行右心室流出道重建手术,其中法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)21例,法洛四联症合并肺动脉闭锁(pulmonary atresia,TOF+PA)12例,右心...     

小儿先天性心脏病合并重度肺动脉高压的病理学研究

目的　以定量肺病理学的方法 ,研究小儿左向右分流型先天性心脏病合并重度肺动脉高压 (PH)的肺小动脉病变。方法　先天性心脏病合并重度PH左向右分流型患儿 38例为PH组 ,于术前右心导管检查 2 1例 ,手术中取肺活检 ;另取非心血管病死亡婴幼儿尸检肺组织 6例为无PH组。光镜观察肺内病变 ,并以显微 -微机彩色图像分析仪测量计算肺细小动脉平均中膜厚度百分比 (%MT)、肺细小动脉平均中膜面积百分比 (%MS)及肺小动脉密度 (APSC)。结果　PH组 %MS、%MT及APSC均较无PH组明显升高 ,吸氧后的肺动脉收缩压 (SPAPO2 )与 %MT和 %MS均呈直线相关 ,回归方程分别为 :%MS =0 0 690 9SPAPO2 + 4 5 95 64,(P <0 0 5 ) ,r =0 4 4 14;%MT =0 12 67SPAPO2 + 2 5 4 10 7,(P <0 0 5 ) ,r =0 4 4 74。结论　定量测量肺小动脉中膜厚度、面积及密度 ,可以判定左向右分流先天性心脏病PH的严重程度 ,适用于婴幼儿未发育成熟的肺小动脉病变严重程度的判定     

法洛四联症伴冠状动脉畸形的外科治疗

目的：总结对19例法洛四联症伴冠状动脉畸形的外科治疗的结果和经验。方法：对2000年7月至2010年7月施行19例法洛四联症伴冠状动脉畸形的外科治疗进行总结。年龄8个月-25岁,体重8.5-52.0 kg。其中右冠状动脉起源于左冠状动脉或前降支6例,左前降支起源于右冠状动脉9例,有异常粗大的圆锥动脉4例,均横跨右室流出道（近肺动脉瓣环处）,其中一期手术16例,在中度低温体外循环下手术。采用绦纶片或者牛心包补片修补室间隔缺损。采用心包片补片或心包片加绦纶片加宽右心室流出道、肺动脉。姑息手术3例。结果：手术死亡3例,手术死亡率为15.8%,手术死亡率较高,手术死亡原因主要为低心排综合征。结论：法洛四联症合并冠状动脉畸形的手术死亡率较高,选择适当的手术方式和右室流出道重建方法可提高手术效果。但横跨右室流出道的冠状动脉畸形是法洛四联症治疗手术中的风险因素之一。     

带瓣自体心包补片在法洛四联症矫治术中的临床应用

目的 探讨经蒸馏水处理的活性自体心包补片在法洛四联症右心室流出道重建术中的应用,并对其临床效果进行评价. 方法 选取进行法洛四联症一期矫治手术的患者125例,术中均采用经蒸馏水处理的活性自体心包补片进行右心室流出道的重建. 其中,39例采用单纯自体心包补片, 86例采用带瓣自体心包补片. 对两组患者进行随访,比较肺动脉瓣的返流程度及活动度变化情况. 结果 单纯补片组术后平均随访时间为(63 ± 8)个月,带瓣补片组术后平均随访时间为(55 ± 7)个月;两组患者的年龄、体表面积、心率、肺动脉直径、体外循环时间、术后胸引液量差异均无统计学意义;随访期内单纯补片组术后肺动脉瓣返流加重程度、瓣膜活动度降低程度明显高于带瓣补片组. 结论 用经蒸馏水处理的活性带瓣自体心包补片进行右心室流出道重建,有助于降低法洛四联症术后肺动脉瓣的返流及减缓瓣膜增厚硬化程度,在临床中取得了良好的中期效果.     

成人法洛氏四联征52 例外科治疗

目的总结成人法洛氏四联征治疗经验。方法回顾性分析1998年1月~2005年12月施行成人法洛氏四联征根治术52例的临床资料。全组患者均采用右房+右心室流出道切口,疏通右室流出道,补片闭合室间隔缺损,跨瓣环补片加宽22例,合并畸型同期手术。结果52例中手术死亡4例,2例死于低心排综合征,2例死于低心排血量综合征加肾功能衰竭。随访2月~3年,余48例均恢复良好,无晚期死亡。结论成人法洛氏四联征继发病变重,并发症较多,死亡率较高,彻底畸形矫正、完善心肌保护、加强围手术期处理可获得满意手术效果。     

婴幼儿法洛四联征根治术77例治疗分析

目的: 总结婴幼儿法洛四联征根治术的治疗经验,提高手术技巧,降低死亡率.方法: 对行法洛四联征根治术的77例患儿临床资料进行回顾分析.手术方法采用正中切口,中低温/深低温低流量,单纯右心室流出道补片15例,跨肺动脉瓣环补片62例.结果: 手术死亡1例,主要死亡原因是低心排综合征.其他并发症有呼吸机相关性肺炎、心律失常、心包填塞、胸腔积液等,通过治疗痊愈.随访3～24个月,无一例死亡.结论: 法洛四联征在婴幼儿期行根治术,手术效果满意.早期彻底矫治心脏畸形,加强术后管理,可以有效降低患儿死亡率.     

完全性房室间隔缺损合并法洛四联症或四联症型右室双出口的解剖矫治

目的总结完全性房室间隔缺损合并法洛四联症或四联症型右室双出口的解剖矫治经验。方法从2000年6月至2002年9月共对10例完全性房室间隔缺损合并法洛四联症或四联症型右室双出口的患者进行了解剖矫治,采用“双片法”修补房室间隔缺损,经右房和右室切口修补室缺并重建左室流出道,疏通右室流出道,根据肺动脉瓣环及肺动脉的发育程度,用自体心包作流出道成形,冠状动脉异常分布于右室流出道的患者,应用带瓣的同种血管行右室到肺动脉的外管道连接。结果无手术死亡,晚期死亡1例,死亡率10％,术后室缺残余漏2例,2次手术修补后1例痊愈,另1例合并右侧膈肌麻痹,3次手术行膈肌折叠后痊愈。结论完全性房室间隔缺损合并法洛四联症或四联症型右室双出口行一期解剖矫治可获得良好的手术效果,远期结果有待进一步随防。     

法乐氏四联症外科治疗及术后低心排诱因探讨

本文总结107例法乐氏四联症治疗经验。1例采用人工血管行升主动脉与主肺动脉分流,其余均施行一期矫正术。其中1例用带瓣导管作右心室-肺动脉重建通道,手术死亡率13％。低心排综合症发生率24％。本文对其产生低心排诱因进行分析,发现病情重,右室流出道改造不满意所致的右室残余高压是引起低心排和死亡的主要因素。     

婴儿法洛四联症根治术82例临床分析

目的总结近3年完成的82例婴儿法洛四联症(TOF)患者手术方法,探讨手术时机、危险因素及围手术期处理。方法自2002年6月～2005年10月共对82例婴儿TOF患者行根治术,分别予以自体心包或带心包做瓣的自体心包扩大右室流出道和或肺动脉;合并畸形作相应处理。结果全组手术死亡3例,病死率为3.7%。死亡原因为严重低心排出量综合征2例,灌注肺1例。术后肺部并发症5例,低心排出量综合征3例,急性肾功能衰竭2例,均经治疗后康复。结论TOF患者在婴儿期行根治术可以取得满意的临床效果;手术成功的关键是完全矫正心内畸形,有效预防和控制低心排出量综合征以及肺部并发症。