副肿瘤性天疱疮伴发Castleman病三例分析

目的探讨副肿瘤性天疱疮伴发Castleman病的临床特点。方法回顾性分析3例副肿瘤性天疱疮伴发Castleman病的临床特征和治疗方法。结果副肿瘤性天疱疮多由Castleman病诱发,其临床表现、皮损和肿瘤的病理学特点、CT及免疫学特点较特殊,易于明确诊断,切除肿瘤对治疗副肿瘤性天疱疮伴发Castleman病、降低术后呼吸道症状的出现、使患者早日康复是有益的。结论由于Castleman病直接产生抗体致副肿瘤性天疱疮,因此早期诊断、早期切除肿瘤是治疗本病的关键,如果合并闭塞性细支气管炎,预后较差,病死率高。     

罕见抗体自身免疫性脑炎临床特征分析

目的 总结罕见抗神经元细胞表面抗体相关自身免疫性脑炎（Autoimmune encephalitis, AE）患者的临床特征。方法 回顾性纳入2019～2021年我院确诊的抗神经元细胞表面抗体相关的AE患者,从中总结除抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）及富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（LGI1）抗体以外AE的临床特征及辅助检查特点。结果 共纳入4例患者,2例为抗接触蛋白相关蛋白-2(CASPR2)抗体相关脑炎,分别表现为Isaacs综合征和Morvan综合征;1例抗γ-氨基丁酸B受体（GABAB R）抗体相关脑炎,表现为边缘性脑炎特征,同时合并发作性言语障碍以及难治性癫痫持续状态,预后较差;1例青年女性,表现为边缘性脑炎特征及合并畸胎瘤,血及脑脊液检测到抗NMDAR及抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸受体（AMPAR）双抗体,但结合临床及影像学特征,考虑责任抗体为NMDAR抗体。除1例抗GABAB R抗体相关脑炎患者死亡外,其余患者经激素或/和丙种球蛋白治疗后,症状均得到改善。结论 不同抗体相关AE症状有重叠,表现为不同的特定临床综合征。临床中出现周围神经过度兴奋症状及原...     

洛拉替尼片致中枢神经系统毒性1例分析

目的 探讨洛拉替尼片致中枢神经系统毒性的临床特征及处理措施。方法 通过对1例间变性淋巴瘤激酶（anaplastic lymphoma kinase, ALK）阳性的IV期肺腺癌患者应用洛拉替尼片致中枢神经系统毒性病例分析,结合相关文献,总结本类中枢神经系统毒性临床表现及适宜治疗方式。结果 本例患者主要临床表现为对答不切题、睡眠差、情绪激动、易怒、不识人,与国内外报道的洛拉替尼相关性中枢神经毒性相似,立即采取停药措施,给予奥氮平对症处理,3 d后完全缓解,1周后降低洛拉替尼片剂量重启治疗,未再出现中枢神经系统症状。结论 洛拉替尼片相关中枢神经系统毒性可严重影响患者生存质量,应引起重视。     

以中枢神经系统症状为首发表现的系统性红斑狼疮引发的思考

目的阐述系统性红斑狼疮中枢神经系统受累的临床特点,避免误诊误治。方法通过病例分析探讨系统性红斑狼疮中枢神经系统受累的临床特点、发病机制及治疗方法。结果所选病例除中枢神经系统表现外,还合并其他多系统损害,多种自身抗体阳性,抗生素治疗无效,对激素反应好。结论中枢神经系统症状可为系统性红斑狼疮的首发表现,应注意完善相关检查进行诊断与鉴别诊断,及时给予大剂量糖皮质激素治疗。     

三唑类抗真菌药相关肝损伤不良事件监测及风险因素分析

目的 探讨在住院患者中三唑类抗真菌药相关肝损伤不良事件的发生率及危险因素。方法 依托医疗机构药物不良事件主动监测与智能评估警示系统(ADE-ASAS),回顾性收集本院自2010年1月至2021年6月间所有符合要求的使用三唑类抗真菌药注射制剂的住院患者病例资料，并根据用药情况将其分为伏立康唑、氟康唑、伊曲康唑3组，分析各组的肝损伤不良事件的发生率及危险因素。结果 共纳入555例阳性病例，肝损伤不良事件总发生率为5.31%,其中，伏立康唑组、氟康唑组、伊曲康唑组的发生率分别为6.53%、4.52%和4.53%。伏立康唑致肝损伤不良事件的危险因素为造血干细胞移植、低白蛋白、高总胆红素基值、联合使用烷化剂；氟康唑致肝损伤不良事件的危险因素为造血干细胞移植、低白蛋白、高总胆红素基值、手术治疗；伊曲康唑致肝损伤不良事件的危险因素为造血干细胞移植、低白蛋白。结论 三唑类抗真菌药相关肝损伤属常见药物不良反应，临床使用三唑类抗真菌药时，对住院期间行造血干细胞移植、外科手术治疗的患者以及合并有低白蛋白血症、高总胆红素基值、联合使用烷化剂的患者，应密切关注其肝功能。     

48株革兰阳性球菌致中枢神经系统感染的病原学分布及其临床特点分析

目的:分析革兰阳性球菌致患者中枢神经系统感染的临床特点及其病原学分布。方法:采用回顾性分析法,选取2013年1月—2015年12月间收治住院治疗患者50例,分析经脑脊液培养结果示革兰阳性球菌感染的临床资料、相关的实验室检查结果,以及分析革兰阳性球菌致中枢神经系统感染的入侵途径及病原学特点。结果:50例中枢神经系统感染患者中检出革兰阳性球菌48株,其感染的原因可能为脑室外引流、腰穿脑脊液持续引流、脑室腹膜腔分流、开放性颅脑外伤和开颅手术导致革兰阳性球菌感染的常见入侵途径;最常见的致病原菌依次为凝固酶阴性葡萄球菌、金黄色葡萄球菌、粪肠球菌和屎肠球菌。结论:革兰阳性球菌致中枢神经系统感染可能与脑脊液外引流及分流装置具有一定的相关性,针对这类患者的治疗,一般选用相应的对药物敏感的抗菌药物,尚需进一步研究如何预防导致感染的相关装置。     

Graves病患者血清相关非甲状腺自身抗体水平变化的探讨

目的 通过观察Graves病(Grave disease,GD)患者血清相关非甲状腺自身抗体水平的变化,探讨Graves病对甲状腺系统外的其他自身免疫系统的影响.方法 选取2014年6月至2015年5月本院收治的初发115例GD患者和80例健康体检对照者,对其血清相关非甲状腺自身抗体如抗核抗体(ANA)、类风湿因子(RF)、抗胰岛素抗体(AIAb)、抗乙酰胆碱受体抗体(AchR)、抗胃壁细胞抗体(PCA)、抗平滑肌抗体(ASMA)和抗心磷脂抗体(ACA)等进行检测,并测定治疗前后及不同治疗方案GD患者血清相关非甲状腺自身抗体水平的变化,并与对照组进行比较分析.结果 GD初诊患者检出ANA阳性6例,ASMA阳性2例,分别占5.2％与1.7％,与对照组相比,RF稍有升高(P＜0.05).经治疗后,好转组仍有1例ANA阳性及1例ASMA阳性患者;未愈组有3例患者ANA阳性及1例患者ASMA阳性患者,RF及AIAb水平比对照组高;治愈组AIAb水平比对照组稍高.治疗后,外科治疗组各相关自身抗体没出现变化;内科药物治疗组ANA阳性病例减少1例,RF水平下降,AIAb水平明显升高;131I治疗组ANA阳性病例减少为1例,RF水平明显下降.结论 GD部分患者血清相关非甲状腺自身抗体阳性或升高,并且随治疗效果呈现不同变化.甲亢和全身性自身免疫性疾病之间可能存在着某些联系,但在早期临床表现不典型时难以区分,因此应对GD患者进行相关非特异性抗体检测,防止伴发其他自身免疫性疾病.     

LGI1抗体脑炎的临床特点分析 #br#

摘要：目的 探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（LGI1）抗体脑炎的临床特点。方法 回顾性分析2014年3月— 2016年12月天津市环湖医院神经内科收治的3例LGI1抗体脑炎的临床资料，总结其临床特征。结果 3例患者均 为中年男性，临床表现为认知障碍、不自主运动、睡眠障碍。其中，例1、3有精神症状，例2有前驱感染及面臂肌张力 障碍（FBDS），例2、3有癫痫发作及低钠血症。所有患者头MRI可见异常信号，主要累及单侧或双侧颞叶内侧、海马。 血及脑脊液LGI1抗体均为阳性，均未发现肿瘤，给予一线免疫治疗（激素和丙种球蛋白），症状明显缓解或改善。结论 以认知障碍、不自主运动、精神异常、睡眠障碍及低钠血症为主要表现的中老年男性脑炎患者，应警惕LGI1抗体 脑炎的可能，需行脑脊液抗体检测明确诊断，早期免疫治疗可明显改善预后。     

神经元表面抗体相关脑炎5例临床分析

目的 分析两种神经元表面抗体相关脑炎的临床表现、辅助检查及治疗效果,提高对本病的认识.方法 对2015年6月至2016年8月在福建医科大学附属第一医院神经内科就诊的4例抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎和1例抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸(AMPA)2受体脑炎患者的临床表现、辅助检查、治疗方案及疗效进行回顾性分析.结果 5例患者均有精神行为异常、癫痫发作、记忆障碍.4例抗NMDA受体脑炎患者脑脊液抗NMDA受体抗体3例阳性、1例未查,血清抗NMDA受体抗体3例阳性、1例可疑阳性;2例发现卵巢畸胎瘤.1例抗AMPA2受体脑炎患者脑脊液及血清抗AMPA2受体抗体均阳性.经治疗后2例基本治愈,3例明显好转.结论 对新发精神行为异常伴癫痫发作、记忆障碍等疑似脑炎患者,应尽早行自身免疫性脑炎抗体检测,及时诊断和治疗以改善本病的预后.     

儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎一例磁共振成像表现并文献复习

<正>自身免疫性脑炎指机体自身免疫系统针对中枢神经系统抗原产生的抗原抗体反应,由作用于神经元蛋白并影响神经递质传递及兴奋性的自身免疫性抗体所致,从而引起中枢神经系统损伤的一类疾病。抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎是自身免疫性脑炎最常见的类型~([1])。因特殊的临床表现及较好的预后而引起广泛的关注。2007年由Dalmau等~([2])首次报道。国内于2010年首次报道了1例病例~([3])。近年该病在儿童和青少年中逐     

吉西他滨相关性贫血的主动监测研 究简

目的：利用住院患者药品不良事件主动监测与评估警示系统分析吉西他滨致贫血的发生规律.方法：回顾性调取我院2013 年1－3 月期间的住院患者病例,设置吉西他滨相关性贫血主动监测的事件配置器参数,分析系统的阳性报警率以及不良反应发生率,并对吉西他滨致贫血的相关因素进行分析.结果：系统阳性报警率为94.74%,吉西他滨相关性贫血的发生率为25.53%;本研究未发现性别、年龄对吉西他滨致贫血的影响差异.结论：住院患者药品不良事件主动监测与评估警示系统可以实现化疗相关性贫血的主动监测,且系统报警准确率高,可以达到早期预防的目的,同时可降低临床用药风险,具有良好的应用前景.     

双重抗体阳性自身免疫性脑炎临床特点及预后分析

目的 分析双重抗体阳性自身免疫性脑炎（AE）的临床特点、治疗及转归。方法 选取2016年1月至2021年7月在莆田市第一医院收治的5例双重抗体阳性AE患者作为研究对象,分析患者临床表现、抗体检测、影像学结果、治疗及转归情况。结果 5例患者中,1例为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）抗体并抗a氨基-3-羟基-5-甲基-4-异唑酸受体（AMPAR1）抗体阳性,2例为抗γ-氨基丁酸B型受体（GABABR）抗体并抗神经细胞核1型（Hu）抗体阳性,1例富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（LGI1）抗体并髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体阳性,1例为抗Rho GTP酶活化蛋白26(ARHGAP26)抗体并抗浦肯野细胞抗原1型（Yo）抗体阳性。其中4例经糖皮质激素和丙种球蛋白冲击治疗后病情均好转,1例病情危重自动出院;随访余4例6个月,2例合并肺癌患者AE复发,后遗留不同程度记忆力及智能减退,余2例预后较好。结论 双重抗体阳性AE患者临床上较少见,可表现边缘性脑炎或小脑性共济失调等,其抗体重叠形式不一,合并恶性肿瘤患者预后较差。     

抗体阳性与抗体阴性的自身免疫性脑炎患者临床特征比较

目的 比较自身免疫性脑炎（AE）待查患者中,抗体阳性（确诊）的AE患者和抗体阴性（可能）的AE患者之间的临床特征及辅助检查差异。方法 回顾性分析2017年3月至2018年12月于中国科学技术大学附属第一医院诊断为AE待查的患者56例,所有患者的脑脊液和血清进行AE相关抗体[抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体（NMDAR）、抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异噁唑丙酸受体抗体（AMPAR）、抗γ-氨基丁酸B受体抗体（GABA_BR）、抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体（LGI1）和抗接触素相关蛋白2抗体（CASPR2）]检测。根据抗体检测结果分为抗体阳性的AE患者和抗体阴性的AE患者,其中抗体阳性的AE患者31例,抗体阴性的AE患者25例。比较分析两组患者的临床特征和辅助检查结果的差异,以及疾病严重程度和治疗的差异。结果 31例抗体阳性的患者中,抗NMDA脑炎20例（65%）,抗GABA_BR脑炎9例（29%）,抗LGI1脑炎2例（6%）。抗体阴性的AE患者静脉滴注免疫球蛋白（IVIG）的使用率低于抗体阳性的AE组。两组患者的性别、年龄、前驱症状、神经系统症状、头颅磁共振表现、脑电图结果、脑脊液压力、脑脊液细胞数及脑脊液蛋白水平的差异均无统计学意义（P均>0.05）,两者的入住ICU率、最高mRS评分、出院日mRS评分差异无统计学意义（P均>0.05）。结论 AE患者中抗体阴性的并不少见,抗体阴性的AE患者临床表现与辅助检查跟抗体阳性的AE无显著性差异,对该类患者进行临床表现和辅助检查分析是必要的。     

GADA阴性2型糖尿病患者SOX13抗体的检测

目的 探讨SOX13抗体(SOX13-Ab)在谷氨酸脱羧酶抗体(GAD-Ab)阴性的2型糖尿病(T2DM)患者中的分布规律及其与胰岛β细胞功能的关系.方法 对301例GAD-Ab检测阴性的T2DM患者及120例正常对照者,采用放射配体法检测血清SOX13-Ab指数,比较SOX13-Ab在不同病程、不同发病年龄、不同体重指数(BMI)以及不同空腹C肽(FCP)组的阳性率,分析SOX13-Ab阳性与阴性患者的临床特征.结果 T2DM组SOX13-Ab阳性率显著高于正常对照组(6.0%vs.0.8%)(P<0.05);T2DM组中SOX13-Ab分布峰值处于发病年龄61～70岁;SOX13-Ab阳性患者病程显著低于阴性患者,而糖化血红蛋白(HbA1c)显著高于阴性患者(P<0.05).结论 SOX13-Ab不能作为诊断成人隐匿性自身免疫糖尿病(LADA)的独立指标.     

肺炎支原体脑炎24例临床分析

目的 探讨儿童肺炎支原体脑炎的临床特点.方法 采用特异性免疫凝聚试验检测外周血清和/或脑脊液肺炎支原体IgM抗体阳性者24例,对其临床资料进行回顾性分析.结果 肺炎支原体脑炎多发于学龄期儿童,临床表现为发热,头痛,呕吐,抽搐,性格改变,肌力下降,脑电图异常等.血清肺炎支原体-IgM抗体阳性23例,脑脊液阳性10例,两者均阳性9例;经治疗患儿痊愈出院,未发现后遗症.结论 儿童肺炎支原体脑炎可以神经系统症状首发.若怀疑中枢神经系统感染,脑脊液改变类似病毒性脑炎改变时应考虑肺炎支原体脑炎可能,血清或脑脊液肺炎支原体.IgM抗体检测可明确.     

免疫检查点抑制剂致免疫性肌炎及周围神经病1例

本文分析了1例特瑞普利单抗致免疫性肌炎与周围神经病的晚期肝门部胆管癌患者的诊治过程，并结合免疫检查点抑制剂相关文献，对其临床特征和诊疗原则进行总结。在应用抗肿瘤免疫治疗时，临床医师需严密监测患者相关指标，警惕免疫相关不良反应的发生，以期早诊断和早干预。停用免疫治疗、使用糖皮质激素和/或免疫抑制剂治疗对免疫相关不良事件患者的预后至关重要。     

安罗替尼治疗晚期肿瘤的相关不良事件分析

摘要：目的:研究安罗替尼治疗晚期肿瘤的相关不良事件。方法:收集2020年1月～2021年1月本院接受安罗替尼治疗晚期肿瘤患者的基线资料及用药期间相关不良事件发生情况,分析安罗替尼在晚期肿瘤患者中使用的相关不良事件特征。结果:纳入分析的42例患者,男17例,女25例,平均年龄（59.14±12.69）岁。安罗替尼相关不良事件发生率为100%,主要表现为贫血（40.5%）、高血压（35.7%）、蛋白尿（35.7%）、全身乏力（33.3%）、厌食症（31.0%）、肌酐增高（31.0%）、高尿酸（28.6%）及出血（26.2%）。97.6%的不良事件严重程度为1～2级,3级以上不良事件主要为高血压及血小板计数降低,未出现5级不良事件。结论:安罗替尼在临床晚期肿瘤患者使用中有较好的耐受性,临床使用时应关注女性、年龄>50岁的高危人群,需加强相关不良事件监测,尤其关注出血、血压升高及血小板计数降低等不良事件,降低用药风险,保障患者用药安全。     

抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白 1抗体相关自身免疫性脑炎 1例并文献复习

目的 探讨、总结抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGl1)抗体相关自身免疫性脑炎的临床表现、辅助检查、诊断思路和免疫治疗方法等,以期能不断丰富对自身免疫性脑炎的认识.方法 回顾分析2016年4月南京鼓楼医院集团安庆市石化医院1例抗LGI1抗体相关自身免疫性脑炎的诊治体会,并进行文献复习.结果 LGI1抗体相关自身免疫性脑炎主要表现为认知功能障碍、精神行为异常、癫痫发作等,其中面-臂肌张力障碍发作(FBDS)是该病特征性发作症状,血和脑脊液抗LGI1抗体均阳性,激素冲击治疗预后良好.结论 以认知功能障碍、精神行为异常并有特征性FBDS者,要考虑抗LGI1抗体相关自身免疫性脑炎,治疗上激素冲击治疗可能优于静脉注射免疫球蛋白(IVIg).     

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性相关边缘叶脑炎的临床效果

目的研究富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体阳性相关边缘叶脑炎(LE)临床诊治方法。方法选择本院2012年2月至2014年2月接收的LGI1抗体阳性相关边缘叶脑炎患者5例作为研究对象,收集所有患者的临床资料,回顾性分析其相关资料和检查结果。结果有统计学意义(P<0.05)无统计学意义(P>0.05)。结论对于LGI1-LE患者,临床上应对患者进行全面检查,尽早确诊,并予以免疫治疗,以促进患者尽快康复。     

抗电压门控钾通道复合物抗体相关疾病研究进展

抗电压门控钾通道（VGKC）复合物抗体相关疾病是常见的自身免疫性神经系统疾病,自身抗体主要包括抗LGI1和抗CASPR2抗体,据此可将抗VGKC复合物抗体相关疾病分为三组,包括抗LGI1抗体阳性、抗CASPR2抗体阳性以及少见的双阴性患者。其中抗LGI1抗体相关疾病主要累及CNS,抗CASPR2抗体相关疾病可以累及CNS和PNS。近年来研究发现相关疾病谱迅速扩大,但二者临床表现存在明显重叠,亦不乏各自特征。本文比较抗LGI1和抗CASPR2抗体相关疾病的实验室抗体测定、致病因素及发病机制、临床疾病、辅助检查、治疗、预后与复发的研究进展进行综述。