髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病研究进展

既往研究认为,髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病的靶抗原.近年来研究发现,MOG抗体(MOG-Ab)阳性患者在临床表现、治疗效果及预后等多方面均与多发性硬化及水通道蛋白4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病患者有所不同,因此目前认为该抗体介导的疾病可能为一种新型的炎性脱髓鞘疾病,即MOG-Ab相关疾...     

儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的临床特征

目的 探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病的临床特点.方法 回顾性分析7例儿童MOG抗体相关疾病的临床资料.结果 本组纳入的7例患儿中,男6例,女1例.起病症状多样,包括头晕5例,视力下降3例,头痛2例,眼痛2例,嗜睡2例,音量变小1例,肢体活动障碍及关节疼痛1例.2例出现肢体不自主抖动,1例出现惊厥发...     

儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病临床分型及治疗进展

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)特异性表达于CNS少突胶质细胞质膜和髓鞘最外层,易于与抗体结合成为自身抗体介导疾病的潜在靶标,目前已在多种获得性CNS脱髓鞘疾病(ADS)中发现MOG抗体.MOG抗体引起的ADS致病机制尚不明确,临床表型多样,儿童更为明显,当前缺乏统一的治疗指南.本文就以上多个方面等展开综述,提高对疾病...     

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病临床及影像分析

目的 对髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（myelin-oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated disorders, MOGAD）的临床及影像特征进行分析。方法 回顾性分析2019年2月至2022年7月在我院确诊的18例MOGAD患者临床资料。结果 18例患者,男、女各9例,年龄14～68岁（中位数37岁）。最常见临床症状为认知功能下降和肢体无力,各11例（61.1%）,其次是头痛和癫痫发作各8例（44.4%）,感觉异常6例（33.3%）,视神经炎及失语、构音障碍各5例（27.8%）,发热4例（22.2%）等。腰穿检查5例（27.8%）脑脊液压力升高,11例（61.1%）脑脊液白细胞升高,6例（33.3%）脑脊液蛋白升高。影像上,累及大脑皮质9例（50.0%）,其次为累及脊髓7例（38.9%）、脑干4例（22.2%）。急性期治疗,9例应用大剂量激素冲击,8例应用大剂量激素联合免疫球蛋白,1例仅用免疫球蛋白。3例患者在复发时加用吗替麦考酚酯口服。11例（61.1%）为首次发病,7例（38.9%）存在复发,复发时间2个月至7年（中位数7个月...     

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体在多发性硬化中的意义

目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体与多发性硬化(MS)临床表现及复发缓解型MS(RRMS)复发的关系。方法采用酶联免疫吸附法(ELISA)对60例MS、23例其他炎性神经疾病(OIND)、29例非炎性神经疾病(NIND)以及50例神经系统正常的对照(NC)患者血清及脑脊液(CSF)MOG抗体进行检测。结果MS患者CSFMOG抗体阳性率为28.3%(17/60),明显高于NC组[2%(1/50)]和NIND组[0%(0/29)],但与OIND组[21.7%(5/23)]比较差异无统计学意义。各组血清MOG抗体均为阴性。抗体阳性率急性活动期为31.8%(14/44),与稳定期[18.75%(3/16)]比较差异无统计学意义。CSFMOG抗体阳性的RRMS患者复发时间早于阴性患者,且其第1、2年复发率均高于阴性患者。结论在部分MS患者中枢神经系统内存在异常的MOG特异性B细胞免疫应答,且CSFMOG抗体对RRMS的复发有一定预测作用。     

髓鞘寡突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的临床特点分析

目的 探讨髓鞘寡突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体相关疾病患者的临床特点、辅助检查、治疗及预后情况。方法 收集2019年1月至2021年1月在中南大学湘雅医院神经内科住院的24例MOG抗体相关疾病患者的临床资料,并进行回顾性分析。结果 24例患者中,男性13例,女性11例;平均年龄（31.4±14.9）岁。脑炎为最常见的表现形式（11/24）,其中皮质脑炎10例;其次为急性播散性脑脊髓炎（6/24）、横贯性脊髓炎（3/24）、视神经炎（2/24）、视神经脊髓炎（2/24）。临床表现多样,头痛发热为皮质脑炎型患者最常见症状。24例患者中,9例脑脊液压力升高（190～380 mmH₂O）;9例白细胞计数升高（18～1 800/mm³）,以单个核细胞为主;9例脑脊液蛋白升高（0.46～1.92 g/L）。所有患者血MOG抗体均为阳性,其中有6例患者脑脊液MOG抗体阳性,1例患者合并血清和脑脊液抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）抗体阳性。所有患者进行了颅脑磁共振成像（MRI）检查,21例发现有颅内病变,部位累及皮质、基底节、丘脑、脑干、小脑、脑膜、视神经、颈髓和胸髓等,表现为长T1长T2异常信号,FLAIR明显高信号,DWI等信号或高信号,ADC等信号或低信号,增强后可见点线、斑片状强化或无强化。12例患者进行了脊髓MRI检查,其中有8例患者脊髓受累,病变主要位于颈髓和胸髓,常累及2个以上节段。24例患者中,除2例拒绝采用免疫治疗外,其余22例采用了激素和／或血浆置换、人免疫球蛋白治疗。除3例患者失访外,对其余21例患者进行了3～24个月的随访,15例患者预后良好,未遗留明显神经功能障碍;3例患者在激素减量过程中出现复发;3例患者遗留部分症状。结论 MOG抗体相关疾病的临床异质性大,应重视皮质脑炎型MOG抗体脑炎的诊断;脑脊液多为炎症改变,可见颅内压明显增高或白细胞数显著升高,注意与颅内感染性病变鉴别;血清MOG抗体阳性率高于脑脊液,偶可合并其他自身免疫性抗体阳性;大多数患者对免疫治疗敏感,预后良好。     

抗髓鞘碱性蛋白抗体及抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病诊断中的价值

目的探讨抗髓鞘碱性蛋白抗体(抗MBP抗体)及抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(抗MOG抗体)在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病中的表达率,并研究两种抗体对该病的临床诊断价值。方法选取我院于2012-03—2013-09收治的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病患者90例为实验组(MS组30例,AM组30例,NMO组30例);同时选取45例非中枢神经系统炎性疾病患者为对照组。应用ELISA方法对各组患者血清和脑脊液中抗MBP抗体、抗MOG抗体进行检测,并对比分析各组及各亚组之间表达水平差异。结果实验组在血清及CSF中的抗MOG抗体和抗MBP抗体水平均明显高于对照组(P0.05)。而各组的血清抗体阳性率与CSF差异无统计学意义(P0.05)。MS组与AM组血清及CSF中抗MOG抗体阳性率均显著低于NMO组(P0.05)。MS组血清中抗MBP抗体阳性率明显高于AM组(χ2=4.356,P0.05),其余各亚组及CSF中的抗MBP抗体水平均无显著差异(P0.05)。而MS组血清中的抗MBP抗体阳性率显著高于CSF组(χ2=5.963,P0.05)。结论中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病患者中抗MBP抗体、抗MOG抗体高表达,对疾病诊断具有临床意义;同时血清中的抗MOG抗体和抗MBP抗体含量差异可辅助疾病各亚型的鉴别诊断。     

急性期多发性硬化患者脑脊液及血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体、髓鞘相关生长抑制因子抗体的检测及其意义

目的 探讨急性期多发性硬化(MS)患者脐脊液(CSF)和血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-Ab)、髓鞘相关生长抑制因子抗体(Nogo-A-Ab)的异常率及其临床意义.方法 选取临床确诊的MS(急性发作期)患者30例、其他炎症性神经疾病(OIND)患者30例和非炎症性神经疾病(NIND)患者30例;应用ELISA法检测3组患者CSF、血清MOG-Ab及Nogo-A-Ab.结果 MS组CSF和血清MOG-Ab阳性率(46.7%,40.0%)与OIND组(10.0%,6.7%)及NIND组(3.3%,0)比较,差异有统计学意义(均P<0.05);OIND组与NIND组比较,差异无统计学意义;MS组CSF Nogo-A-Ab阳性率(36.7%)与OIND组(6.7%)及NIND组(0)比较,差异有统计学意义(均P<0.05),血清Nogo-A-Ab阳性率(10.0%)与OIND组(3.3%)及NIND组(0)比较.差异无统计学意义;OIND组CSF和血清Nogo-A-Ab阳性率与NIND组比较,差异均无统计学意义;MS组CSF与血清MOG-Ab阳性率比较,差异无统计学意义,CSF与血清Nogo-A-Ab阳性率比较,差异有统计学意义(P<0.05);MS组CSF MOG-Ab及Nogo-A-Ab同为阳性有7例(23.3%),而未见血清两者均阳性者.结论 MS患者急性期检测CSF及血清MOG-Ab,以及CSF Nogo-A-Ab有助于明确MS诊断.     

多发性硬化患者抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体的检测及其意义

目的　检测多发性硬化 (MS)患者抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体并探讨其意义。方法　采用EL ISA方法测定 5 6例多发性硬化患者急性期血清和脑脊液配对标本的抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 (MOG)抗体 ,30例其它神经疾病 (OND)患者为对照。结果　 MS患者血清和脑脊液均可测到抗 MOG抗体 ,血清抗 MOG抗体阳性率为 35 .7% ,脑脊液抗 MOG抗体阳性率为 4 2 .8% ,OND组血清和脑脊液抗 MOG抗体阳性率均为 6 .7% ,与 OND组比较均有显著性意义 (P<0 .0 5 ) ,但血清和脑脊液比较无显著性意义 (P>0 .0 5 )。结论　多发性硬化患者血清和脑脊液中均可检测到抗 MOG抗体 ,可为临床诊断和治疗提供指导。     

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病诊断和治疗中国专家共识

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体(anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG,MOG-IgG)相关疾病(MOG-IgG associated disorders,MOGAD)是近年来提出的一种免疫介导的中枢神经系统(central nervous system,CNS)炎性脱髓鞘疾病。目前研究认为,MOG-IgG可能是MOGAD的致病性抗体,MOGAD是不同于多发性硬化(multiple sclerosis,MS)和视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)的独立疾病谱。MOGAD在儿童发病率较高,性别差异不明显[1-3]。MOGAD可为单相或复发病程,主要症状包括视神经炎(optic neuritis,ON)、脑膜脑炎、脑干脑炎和脊髓炎等。糖皮质激素(下文简称“激素”)治疗MOGAD有效,但患者常出现激素依赖而反复发作。多数MOGAD患者预后良好,部分遗留残疾。     

抗髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性脑炎一例并文献复习

<正>抗髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白抗体(Antimyelin oligodendrocyte glycoprotein antibodies,MOG-Abs)阳性脑炎一种罕见的自身免疫性疾病,它是MOG-Abs攻击大脑造成,临床症状为头痛、发热、嗜睡及癫痫发作^[1]。我们发现,科学文献数据鲜有关于MOG-Abs阳性脑炎的信息,MOG抗体阳性脑炎在临床上非常罕见,易漏诊、误诊。在此,我们报道1例MOG抗体阳性的皮质脑炎的诊断和治疗,以期为MOG抗体相关疾病(Myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease,MOGAD)的诊治提供参考。     

伴癫痫发作的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的临床特点

目的 描述伴癫痫发作的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的临床特点。方法 回顾性分析自2016年4月至2021年4月就诊于郑州大学第五附属医院和郑州大学第一附属医院血或脑脊液MOG抗体检测阳性患者,了解病程中出现癫痫发作患者的一般资料、临床特点、实验室检查、影像学检查、脑电图结果、治疗及预后情况。结果 MOG抗体阳性患者中15例(21.4%,15/70)首次发病时出现癫痫发作,其中儿童11例,成人4例,平均发病年龄17.4岁(3～53岁)。临床表现为ADEM样6例,单侧皮质脑炎5例,孤立性癫痫发作3例,抗NMDAR脑炎1例。癫痫发作类型为全面强直阵挛发作10例,局灶性运动性发作3例,癫痫持续状态2例,临床上除了伴随头痛、发热以及对应皮质相关症状外,亦可累及脑干、视神经及脊髓。急性期脑电图多见异常,受累侧对应皮质区域呈慢波改变。头部MRI多见皮质受累,表现为局部皮质肿胀,脑沟变浅,FLAIR呈高信号,增强可见脑膜线样强化。急性期给予糖皮质激素或联合人免疫球蛋白治疗效果好,经过2～31 m随访,6例患者出现复发,5例患者加用免疫抑制剂治疗,10例患者延长抗癫痫药物治疗。结论 癫痫发作在MO...     

以孤立性癫癎发作为表型的儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的临床特征分析

目的 探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性的孤立性癫癎发作患儿的临床特点。方法 回顾性分析2019至2021年于河北省儿童医院神经内科住院,血清抗MOG抗体检测阳性,病程中以孤立性癫癎发作为表型患儿的临床特点。使用基于转染细胞(CBA)的间接免疫荧光法检测抗MOG抗体。结果 共3例患儿病程中存在1次及以上的癫癎发作,同时未达到中枢神经系统脱髓鞘综合征的临床或放射学标准。共6次癫癎发作中,局灶性发作5次,局灶继发双侧强直阵挛性发作1次。脑脊液白细胞存在不同程度升高(15～69×10⁶/L),视频脑电图正常或局灶性慢波。所有患儿均予以丙种球蛋白及糖皮质激素治疗,未加用抗癫癎发作药物,随访期间无复发病例。结论抗MOG抗体可能介导癫癎发作,对于孤立性局灶性癫癎发作的学龄期患儿,应考虑检测MOG抗体,免疫治疗有效,预后好。     

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)为近年来确立的一类自身免疫性中枢神经系统脱髓鞘疾病, 以血清可检测出抗全长髓鞘少突胶质细胞糖蛋白IgG1为关键诊断标准。该疾病尽管与多发性硬化、水通道蛋白4抗体相关视神经脊髓炎谱系疾病在临床表现上有些类似, 但其具有相对特殊的病程、病理学以及影像学特征, 应作为独立的病种去探讨和研究。文中拟对MOGAD的致病机制、诊断与治疗进展作一概述, 为临床实践提供指导。     

少突胶质细胞与再髓鞘化

脱髓鞘疾病是目前世界范围内的一种常见的神经系统疾病,而多发性硬化中的脱髓鞘变化是其中研究比较深入的一种。与多发性硬化患者临床缓解——复发病程相对应的脱髓鞘与再髓鞘化给治疗提供了一些策略,促进脱髓鞘疾病患者的再髓鞘化。鉴于在体内存在少突胶质细胞的前体细胞池,这就对我们提出了如何诱导体内的前体细胞向少突胶质细胞的分化的问题。首先要求我们了解参与再髓鞘化过程的细胞及分子。本文对再髓鞘化过程中的重要的细胞——少突胶质细胞的生物学特性及在髓鞘化过程中的作用作一概述。     

中枢神经系统少突胶质细胞-髓鞘糖蛋白受体的作用及其研究进展

中枢神经系统（central nervous system，CNS）损伤后轴突再生困难，一直是临床神经疾病治疗的难点，长期以来，人们通过各种途径寻找其原因并试图攻克这一难关。近年来的研究表明，CNS受损后轴突不能再生可能有几方面的原因：成年神经元损伤后本身的再生能力下降；胶质瘢痕的形成；神经营养因子的缺乏及轴突再生抑制蛋白的作用等。其中关于轴突再生抑制蛋白的研究，成为神经再生研究的热点，     

成人MOG抗体相关疾病二例

目的 讨论并总结髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病的临床表现、影像学表现及治疗,为该类疾病的诊疗提供参考。方法 报道2例成人MOG抗体相关疾病病历并分析。结果2例成人MOG抗体相关疾病均以头晕为首发临床症状,例1首次发作表现为双侧脑炎合并癫痫发作,复发表现为视神经脊髓炎。例2表现为逐渐进展的脑脊髓炎。本文2例急性期给予小剂量激素治疗后症状均得到明显缓解。搜索既往MOG抗体相关疾病报道,其中以视神经脊髓炎、横贯性脊髓炎等常见,治疗方法主要是激素冲击结合免疫治疗。结论 目前MOG抗体相关疾病临床表现和影像学缺乏特异性,且存在影像学滞后于临床表现的情况。因此,对于临床表现或影像学不典型的患者,及早识别、及时治疗是关键。对于部分患者,急性期小剂量激素治疗也可得到临床获益。     

儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病的随访及复发标志物分析

目的总结儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)的临床特征、治疗效果及预后, 探讨MOGAD复发的标志物。方法对2019年1月至2020年2月在首都儿科研究所附属儿童医院神经内科住院、首次发病并诊断为MOGAD的患儿进行追踪, 分析比较单相病程及复发病程患儿的临床特征、影像学、血清及脑脊液免疫标志物、治疗及转归。结果入组患儿共22例, 其中复发病程8例(36.4%), 单相病程14例(63.6%)。两组间性别、发病年龄、首次发作时临床症状、改良Rankin量表评分、影像学病灶、血清抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体(MOG-IgG)滴度、糖皮质激素疗程、是否合并抗核抗体阳性、有无前驱感染史差异均无统计学意义(均P>0.05)。复发病程组多见抗体滴度持续不降甚至升高, 甚至经治疗后仍有升高现象, 而单相病程组无血抗体滴度升高病例, 且血清抗体滴度下降者比例更高(单相病程组6/8, 复发病程组2/8), 两组间差异有统计学意义(P=0.030);复发病程组患儿首次发病时脑脊液MOG-IgG阳性率明显高于单相病程组, 差异有统计学意义(单相病程组1/10...     

布鲁杆菌病合并抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病1例并文献复习

目的探讨布鲁杆菌等感染合并抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)的临床特点及预后。方法报道郑州大学第一附属医院神经内科2022年4月诊断的1例布鲁杆菌病合并MOGAD患者的临床资料, 回顾并总结文献报道的感染合并MOGAD的相关病例。结果本例患者为44岁男性, 主要表现为间断发热、食欲不振, 后突发双下肢无力、麻木、疼痛伴排尿困难, 随后出现右颈部疼痛。磁共振成像示脊柱及脊髓病变。脑脊液及血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性, 血培养示布鲁菌属(+)。诊断为布鲁杆菌病合并MOGAD。予以抗布鲁杆菌治疗及激素治疗后, 症状好转。回顾感染合并MOGAD的相关文献, 共纳入22例患者, 感染源包括新型冠状病毒、莱姆病螺旋体等, 未发现布鲁杆菌感染合并MOGAD的报道。22例患者的主要临床表现为脊髓炎(63.6%, 14/22)、视神经炎(40.9%, 9/22)、急性播散性脑脊髓炎(18.2%, 4/22)、多相播散性脑脊髓炎(4.5%, 1/22)及脑膜脑炎(4.5%, 1/22)。20例患者行磁共振检查, 其中存在脊髓病灶者12例(60.0%, 12/20)、颅内病...