外阴孤立性纤维性肿瘤1例临床病理观察及文献复习

目的 探讨外阴孤立性纤维性肿瘤的临床病理学特点、免疫组化特征及鉴别诊断.方法 对1例外阴孤立性纤维性肿瘤进行组织学观察,行EnVision两步法免疫组化CD34、bcl-2、CD99、vimentin、CKpan、HMB-45、α-SMA、CD117、S-100蛋白、ER、PR、Ki-67染色及随访,并复习相关文献.结果 患者女,62岁.发现右侧外阴肿物4年余.眼观:肿瘤呈结节状,大小6 cm×5 cm×3 cm,切面灰白、实性,质韧.镜检:肿瘤由交替性分布的富于细胞和稀疏细胞区组成,梭形细胞呈束状、旋涡状或不规则状排列,部分与胶原纤维混杂,部分呈血管外皮瘤样结构.上皮样细胞有的围绕血管周围.细胞间细条索状、粗绳索样或疤痕样胶原纤维不规则性或石棉样的胶原物质沉积.瘤细胞CD34、bcl-2、CD99、vimentin均为阳性,CKpan、HMB-45、α-SMA、CD117、S-100蛋白、ER、PR均为阴性,Ki-67增殖指数<1%.结论 外阴孤立性纤维性肿瘤罕见,应与该部位相似形态的病变和血管外皮瘤样的肿瘤相鉴别.     

黏液型滑膜肉瘤2例并文献复习

目的探讨黏液型滑膜肉瘤(myxoid synovial sarcoma,MSS)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对2例MSS进行组织形态学观察、免疫组化染色、分子病理学检测并复习相关文献。结果例1男性,例2女性。年龄分别为71岁及15岁。例1肿物位于左下腹,例2肿物位于左侧额颞叶。镜检:例1低倍镜下肿瘤呈结节样,结节内肿瘤由细胞疏松区与致密区组成。疏松区细胞呈漩涡状、束状、片状排列,间质见大量黏液样基质,细胞异型性明显。致密区细胞丰富,瘤细胞呈束状、鱼骨样排列。例2肿瘤由细胞疏松区及致密区组成,两者间相互移行。疏松区细胞呈疏松网状、片状排列,间质见大量黏液样基质。部分区域见少量上皮样细胞,呈小簇状分布。致密区细胞丰富,呈束状、片状排列。未侵犯脑组织。免疫表型:例1,BCL-2、vimentin阳性,α-SMA和EMA部分细胞阳性,CD34、CD57、S-100、CD117、PLAP均阴性。例2,BCL-2阳性,Myo D1胞质阳性,GFAP、Olig-2、EMA、Syn、CD99、Cg A、S-100、Myogenin、STAT6、CD34、desmin、α-SMA均阴性。分子病理学检测:2例均检测到SYT-SSX融合基因。结论 MSS是一种罕见的软组织恶性肿瘤,确诊主要依靠分子病理学检测,临床与病理均需与黏液型纤维肉瘤、孤立性纤维性肿瘤等鉴别。治疗以手术切除联合放疗为主,预后不良。     

伴有巨细胞的血管外皮细胞瘤/孤立性纤维性肿瘤的临床病理观察

目的 探讨伴有巨细胞的血管外皮细胞瘤/孤立性纤维性肿瘤的病理学特点、诊断及鉴别诊断要点.方法 采用HE及免疫组织化学(EnVision法)方法 ,对7例分别发生于眼眶及眶外的伴有巨细胞的血管外皮细胞瘤/孤立性纤维性肿瘤进行病理学分析.结果 2例为发生于眼眶的肿瘤,其中1例为复发病例;5例为眶外肿瘤.镜下特征:肿瘤境界清楚,由无明显异型性的圆形或梭形的肿瘤细胞与胶原混杂组成,富含血管,部分区域形成假血管腔隙样结构,多核巨细胞衬于腔隙的内壁或散布于间质中.免疫组织化学标记显示肿瘤细胞和巨细胞表达CD34.7例均行肿块切除术,术后随访4例,均无复发.结论 伴有巨细胞的血管外皮细胞瘤/孤立性纤维性肿瘤是一种眼眶和眶外组织的中间型软组织肿瘤,局部切除多可治愈,组织学上需与巨细胞纤维母细胞瘤、软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤、血管瘤样型纤维组织细胞瘤相鉴别.     

脑膜血管周细胞瘤2例报道并文献复习

目的 探讨颅内血管周细胞瘤(haemangiopericytomas,HPC)的发病率、临床病理特点、遗传学改变.方法 对2例颅内HPC进行光镜、电镜、免疫组化分析并复习颅外HPC1例、血管瘤型脑膜瘤2例与孤立性纤维性肿瘤2例的临床病理资料.结果 2例均由密集的梭形细胞组成,其内含丰富的鹿角状血管,网状纤维包绕单个瘤细胞,免疫组化CD34+、CD99+、Bcl-2+.结论 颅内HPC是一种不同于脑膜瘤与孤立性纤维性肿瘤的少见肿瘤.     

富于细胞性神经鞘瘤2例临床病理分析

目的 探讨富于细胞性神经鞘瘤临床病理学特点及其诊断与鉴别诊断.方法 对2例富于细胞性神经鞘瘤进行临床资料分析、组织学形态和免疫表型观察.结果 富于细胞性神经鞘瘤好发于腹膜后,临床上表现为缓慢生长的无痛性肿块.大体肿瘤呈圆形、椭圆形,包膜完整,切面实性,灰白、灰黄色.镜下肿瘤具有完整的包膜,在包膜外或包膜下可见淋巴细胞聚集灶,形成袖套样结构.免疫组化肿瘤细胞S-100、GFAP和CD57均弥漫强阳性,不表达CK(AE1/AE3)、desmin、SMA、CD34、CD117和DOG1.结论 富于细胞性神经鞘瘤是一种少见的假肉瘤性病变,大体表现、组织学特点是其诊断及鉴别诊断的主要依据,免疫组化标记有助于诊断和鉴别诊断.     

肺恶性孤立性纤维性肿瘤1例并文献复习

目的：探讨肺恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特点、鉴别诊断、治疗及预后。方法对1例肺恶性孤立性纤维性肿瘤进行临床病理学分析及免疫组化SP法染色,并结合相关文献复习。结果患者女性,71岁。左肺有一肿物,7．5 cm×7 cm×5 cm大小,呈灰白色,分叶状,质硬,包膜完整。镜下显示在瘤细胞分化较好的区域,细胞多为形态温和的梭形细胞,呈束状或编织状排列,可见纤维瘢痕组织及瘤细胞围绕分支状血管呈血管外皮瘤样结构;在瘤细胞分化较差区域,瘤细胞丰富,异型性明显,可见少数瘤巨细胞,核分裂象多见(>20个/10 HPF),并见多个小坏死灶,局部瘤细胞突破包膜,向周围肺组织浸润性生长。免疫表型：CD34、CD99和vimentin 均呈弥漫强阳性, BCL-2呈弱阳性, Ki-67增殖指数>20%。术后随访16个月无复发,患者一般情况良好。结论肺恶性孤立性纤维性肿瘤极为罕见,诊断和鉴别诊断主要依靠病理形态学和免疫表型,治疗以手术完整切除肿瘤为主,术后应对患者进行长期随访。     

黏液型孤立性纤维性肿瘤七例临床病理特征分析

目的探讨黏液型孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床病理特征、免疫表型、分子遗传学特点以及鉴别诊断要点。方法收集2014年1月至2019年12月间就诊于浙江省人民医院的7例黏液型SFT患者资料, 总结其临床特征、组织形态学、免疫表型、分子遗传学特征以及预后, 并结合相关文献进行复习。结果男性3例, 女性4例。发病年龄32～67岁。发病部位:胸膜3例, 盆腔、阴道、腮腺和鼻腔各1例。瘤体直径2.7～13.5 cm。镜下, 黏液变性区占肿瘤的55%～90%(平均约72%), 瘤细胞星芒状、短梭形或卵圆形, 呈疏松的束状、交织带状和微囊/网状分布于富于血管的广泛黏液变的基质之中。常见鹿角形分支状血管, 瘤细胞之间常见薄的胶原纤维沉积。所有病例中均可见黏液性背景中散在的经典型SFT结构。2例可见局灶的巨细胞血管纤维瘤样结构, 1例可见局灶的脂肪化生。2例可见提示侵袭性生物学行为的组织学特征, 其中1例显示黏液型SFT伴高级别肉瘤性过渡生长。免疫组织化学染色所有肿瘤(7/7)均弥漫表达STAT6和CD34。对2例肿瘤行PCR检测提示均存在NAB2基因的第4号外显子和STAT6基因的第2号外显子融合。根...     

恶性孤立性纤维性肿瘤4例临床病理分析并文献复习

目的：探讨恶性孤立性纤维性肿瘤(malignant solitary fibrous tumor,MSFT)临床病理特点、诊断和鉴别诊断及治疗预后。方法：对4例MSFT回顾并分析其临床病理特点,并复习相关文献。结果：男性2例,女性2例,发病年龄43~64岁。肿瘤部位分别为胸腔内、乙状结肠系膜、右肩部、左足。镜下肿瘤呈细胞丰富区与稀疏区相间的特点,局灶形态类似血管外皮瘤。瘤细胞梭形或短梭形,异型性明显,核分裂像易见,局灶可见坏死。免疫组化：瘤细胞表达Vim、CD34、CD99、Bcl-2,不表达CK、S-100。结论：MFST少见,确诊依靠形态学和免疫组织化学,需与血管外皮瘤、纤维肉瘤、滑膜肉瘤、恶性间皮瘤及恶性外周神经鞘瘤相鉴别。MFST易复发和转移,手术完整切除是其主要治疗手段,需长期随访。     

膀胱孤立性纤维性肿瘤1例并文献复习

目的探讨膀胱孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)的临床表现、病理学形态、免疫表型及生物学行为。方法回顾性分析1例膀胱SFT的临床病理学及免疫表型特征,并复习相关文献。结果肿瘤表面大部分光滑,切面灰白色,质韧,编织状,无出血、坏死。镜检:肿瘤界清,无明显侵袭性,病变为细胞稀少区与细胞丰富区交替分布,以梭形细胞为主,可见局灶性细胞密集区,未见坏死灶。免疫表型:肿瘤细胞弥漫表达CD34、CD99、vimentin,部分表达SMA、desmin。结论膀胱SFT大多为良性,需与其他多种梭形细胞肿瘤相鉴别,根治性切除是主要治疗手段。     

富于PD-1阳性T细胞的滤泡间弥漫大B细胞淋巴瘤1例临床病理分析

目的探讨富于PD-1阳性T细胞的滤泡间弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)的临床病理学和免疫表型特征及鉴别诊断。方法应用HE和免疫组化染色、EBER原位杂交及基因克隆性重排技术检测1例罕见的富于PD-1阳性T细胞的滤泡间DLBCL,并复习相关文献。结果镜下见淋巴结内增生的淋巴滤泡散在分布,滤泡间区增宽明显伴多形性细胞浸润,包括异型的中心母细胞和免疫母细胞样大细胞、小淋巴样细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞。免疫表型:滤泡间区异型大细胞CD20、PAX5、MUM1一致强阳性表达,CD3、CD5、CD10、BCL-6、CD30和CD15均阴性,背景小淋巴样细胞多为PD-1阳性的T细胞。此外,EBER原位杂交阴性,免疫球蛋白基因重排示B细胞单克隆性增生,T细胞受体基因未见单克隆性重排。结论滤泡间DLBCL,特别是伴有PD-1阳性的T细胞背景,其诊断具有挑战性。认识DLBCL这一罕见生长方式很重要,需与包括反应性免疫母细胞增生性疾病、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤、滤泡间霍奇金淋巴瘤和其它富于PD-1阳性T细胞的大B细胞淋巴瘤等类似病变鉴别。