自身免疫性肺泡蛋白沉积症治疗进展

自身免疫性肺泡蛋白沉积症是一种发病率低、临床表现多样的疾病,全肺灌洗是目前治疗的标准方法,但并不是所有的患者治疗有效.本文将对最近出现的针对其发病机制的治疗方法进行综述.     

肺泡蛋白沉积症一例

患者,男性,45岁。主因发现肺部阴影14个月以“肺间质性疾病”收入院。2007年10月患者体检时胸片示双肺片状阴影,考虑为双肺感染性病变。就诊时患者无畏寒、发热,无咳嗽、咳痰,无胸闷、气短、咯血和胸痛等症状。当时予头孢哌酮舒巴坦6．0抗炎治疗1周。2008年12月肺CT检查示双肺多发片状模糊阴影,病变边界尚清,考虑为双肺间质性病变。     

肺泡蛋白沉积症1例报告

目的提高对肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis,PAP）的认识。方法通过1例患者的诊治,结合文献复习就本病的临床特点、影像学特征、诊断方法以及治疗和预后进行分析。结果PAP是一种病因及发病机制未明,临床表现无特征性表现,以咳嗽、咳痰、气促为多见,影像学不易鉴别的罕见疾病。结论PAP发病率较低,起病隐匿,临床症状和实验室检查及影像学缺乏特征性,确诊困难,临床容易误诊或漏诊。     

肺泡蛋白沉积症研究进展

肺泡蛋白沉积症(PAP)是一罕见的肺部疾病,它的病理特征是肺泡腔内及远端小气道内堆积过量的PAS阳性的表面活性物质,导致呼吸困难。本文就其临床表现、诊断方法以及近年来病因、发病机制的分子生物学研究进展和治疗进展作一综述。     

肺泡蛋白沉积症1例

<正>临床资料患者男性,41岁,农民。2017年4月6日以"间断气短2年,咳嗽3d"之主诉入院。既往吸烟10年余,每日20支。2年前患者无明显原因及诱因出现气短,气短以活动后为著,无咳嗽、咳痰、咯血,无发热、乏力、盗汗,无胸闷、胸痛。曾多次就诊当地医院,未见明显异常。未重视,未规范诊疗。3d前患者无明显原因及诱因出现咳嗽,呈阵发性,无明显咳痰,气短不著,无胸闷、胸痛。于当地医院行胸X线     

肺泡蛋白沉积症诊治进展

归纳肺泡蛋白沉积症的临床特点和影像学表现、病理检查特点,探讨其在肺泡蛋白沉积症诊断中的价值,通过文献复习提高对本病的认识.复习国内外相关文献,观察临床症状、影像学表现在肺灌洗治疗前后的变化.重点对胸部影像学(胸部平片和CT)的结果和特点进行分析,探讨其在肺泡蛋白沉积症诊断中的价值.     

肺泡蛋白沉积症一例

患者 ,男性 ,36岁。因渐进性呼吸困难 8个月于 2 0 0 0年 4月 2 4日入院。患者从 1999年 8月开始出现胸闷 ,活动后气急 ,偶尔咳嗽 ,咳少量白痰。有吸烟史及饮酒史近 2 0年 ,当地医院诊断为支气管炎。给予抗炎治疗症状无明显好转。 2 0 0 0年 2月始觉活动后胸闷 ,气促症状加重 ,并出现头昏 ,偶发心慌 ,再次到当地医院就诊 ,当时初诊为病毒性心肌炎 ,给予参麦、青霉素等治疗 ,症状无明显好转 ,遂作胸部ＣＴ检查 ,诊断为过敏性肺炎。继续抗炎治疗近 2月 ,复查胸部ＣＴ无明显改变。入院时体查 :全身浅表淋巴结无肿大 ,双肺呼吸音清晰 ,未闻及干…     

肺泡蛋白沉积症CT检查结果分析

目的 分析肺泡蛋白沉积症的CT表现，探讨其诊断要点。方法回顾性分析7例肺泡蛋白沉积症患者的CT资料。结果7例均表现为双肺广泛的肺浸润阴影，边界清晰，呈地图样变；其中5例肺野呈磨玻璃样改变；4例可见支气管充气征；2例合并感染；6例分布在肺外围。结论肺泡蛋白沉积症的CT表现有其特征性，分析其特点有利于本病的诊断。     

肺泡蛋白沉积症1例

病史摘要患者女性 ,2 7岁 ,白族 ,咳嗽、活动后气急 1年余。胸片示 :肺部感染 ,经抗感染治疗后咳嗽和咳痰减轻 ,但气急无缓解 ,5个月后再次胸片揭示为肺结核 ,并给予正规抗结核治疗 9个月 ,咳嗽无缓解 ,活动后气急加重 ,伴有乏力 ,食欲不振 ,消瘦 ,体重下降 7公斤。既住无“结核病”史及粉尘接触史。查体 :血压12 / 8k Pa,脉搏 80次 / min,呼吸 2 9次 / min,浅表淋巴结未触及 ,口唇稍发绀 ,心、肺听 (- ) ,肝脾未触及。胸片示双肺弥漫性云絮状阴影 ,以右下肺明显。胸部 CT示从肺尖开始 ,双肺肺实质、肺间质均受累 ,以肺实质受累为主 ,肺间…     

大容量全肺灌洗治疗重度肺泡蛋白沉积症五例分析

目的　评价大容量全肺灌洗治疗重度肺泡蛋白沉积症的临床疗效及安全性。方法采用全身麻醉下双腔气管插管 ,大容量分次肺泡灌洗 ,负压回收灌洗液并记录出入量 ,计算回收率。以患者症状的改善及胸片或胸部CT及肺功能、动脉血气的改变评价疗效。结果　 5例患者的症状均得到明显改善 ,胸片显示大部分阴影消失 ,肺功能及动脉血气有明显好转。 5例患者无一例出现严重并发症。结论　大容量全肺灌洗治疗重度肺泡蛋白沉积症疗效高、安全性好     

肺泡蛋白沉着症——一种新的自身免疫性疾病

肺泡蛋白沉着症是一类由肺泡腔和远端气道内积聚大量富含磷脂蛋白质样物质为特征的罕见疾病.近年来,有关原发性肺泡蛋白沉着症发病机制的研究使我们对这组疾病的本质有了新的认识,即原发性肺泡蛋白沉着症能够产生对抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子的自身抗体.本文将着重综述对原发性肺泡蛋白沉着症这种新的自身免疫性疾病的认识过程,阐述其发病机制和治疗进展.     

肺泡蛋白沉积症的临床分析和诊治的探讨

目的通过临床病例分析结合文献资料以提高对该病的诊断水平。方法回顾我院自2000年至2007年1月收治的6例肺泡蛋白沉积症（PAP）病人结合文献进行分析。结果6例患者中男性4例,女性2例。以30～50岁为主。渐进性呼吸困难是最主要的临床表现。胸片和CT表现为双肺弥漫性病变。高分辨CT上可有特征性的“铺路石样”或“地图样”改变。肺功能主要表现为限制性通气功能障碍、弥散障碍和低氧血症。6例均经纤维支气管镜下肺泡灌洗和肺活检获得确诊。全肺灌洗是治疗该病最有效的方法。结论PAP虽然是少见病,但由于其在HRCT上的特殊表现,以及通过纤维支气管镜下的灌洗液及肺活检对该病的重要诊断价值,提高对该病的认识可大大减少通过开胸肺活检诊断给病人带来的创伤和经济的负担。     

肺泡蛋白沉积症一例并文献回顾

目的 探讨肺泡蛋白沉积症的临床特征及诊断.方法 分析就诊于上海交通大学医学院附属新华医院呼吸科的1例经支气管肺泡灌洗及左肺活榆术后病理确诊的肺泡蛋白沉积症患者的临床资料,并结合文献进行复习.结果 肺泡蛋白沉积症病程慢性迁延,根据发病可分为三大类:先天性、获得性和继发性.以进行性呼吸困难为主要表现,胸部CT示舣肺呈磨玻璃...     

肺泡蛋白沉积症研究进展

肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种肺部少见病,以肺泡腔和细支气管腔沉积PAS染色阳性的不可溶性富磷脂蛋白质物质为特征.可分为因表面活性蛋白或GM-CSF受体基因突变导致的先天性PAP、因GM-CSF抗体阻断了肺泡巨嗟细胞的激活导致的自身免疫性PAP和继发于血液系统疾病或吸入有毒气体导致的继发性PAP.临床表现主要为进行性气促、低氧血症,胸部高分辨率CT主要表现为毛玻璃样高密度影和“疯狂堆砌”改变,支气管肺泡灌洗液PAS染色阳性可确诊.肺泡灌洗治疗有效,GM-CSF替代疗法和针对GM-CSF抗体的治疗是正在研究的治疗方法.     

104例肺泡蛋白沉积症诊断方法分析

目的：探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)不同诊断方法的应用及其价值。方法回顾性分析2009年2月至2014年12月在广州医科大学附属第一医院诊治的104例 PAP 患者的诊断方法。结果PAP 临床表现以活动后气促、咳嗽、咳痰为主;肺部高分辨率 CT 多为地图样、铺路石样或网格状磨玻璃样改变,亦可表现为肺间质浸润及肺部实变影。104例患者中92例行经支气管肺活检,阳性率为97.8%(90/92),2例假阴性(后经外科肺活检明确诊断),其中出现气胸2例,发生率为2.2%(2/90),无大出血、发热、感染等并发症;13例经外科肺活检(其中2例支气管首次活检假阴性,11例因考虑为肺泡癌、间质性肺疾病等直接行外科活检)均明确诊断,术后患者均有疼痛,留置胸管;1例经皮肺活检明确诊断。结论影像学特征有助于提示 PAP 可能,经支气管肺活检是诊断 PAP 的主要手段,其阳性率、安全性高,外科肺活检是重要的辅助诊断手段。     

肺泡蛋白沉着症肺功能检查特点:附27例分析

目的 肺泡蛋白沉着症(PAP)在临床上极为罕见,其肺功能检查特点的报道也极少,本研究目的在于探讨肺功能检查在PAP诊断和治疗中的价值.方法 回顾性分析本院呼吸疾病研究所经肺组织病理(过碘酸雪夫反应阳性)确诊的27例PAP患者的临床资料.全部病例均给予肺通气和弥散功能测试,其中12例进行了肺容积测试.比较了10例行支气管肺泡灌洗(BAL)治疗的患者在灌洗前、后肺功能的改变情况.结果 27例患者入院后的基础通气肺功能情况:用力肺活量(FVC):(79.67±16.21)%;第1秒用力呼气容积(FEV1):(83.94±16.07)%,一秒率(FEV1/FVC):(89.20±5.50)%;最大呼气流量(PEF):(107.64±17.73)%;肺一氧化碳弥散量(DLCO):(49.27±21.83)%;DLCO与肺泡通气量比值(DLCO/VA):(69.92±20.11)%.肺总量(TLC):(80.60±19.56)%;残气容积(RV):(86.03±38.10)%;残总比(RV/TLC):(32.73±9.48)%;功能残气量(FRC):(84.91±28.08)%.27例患者基础肺功能下降的异常率:FVC:55.6%(15例);FEV1:44.4%(12例);FEV1/FVC:0%(0例);PEF:3.7 %(1例);DLCO:88.9%(24例);DLCO/VA:70.4%(19例).12例患者肺容积的异常率:TLC下降者占50%(6例);RV下降者占41.7%(5例),升高者占16.7%(2例);RV/TLC升高者占50%(6例);FRC下降者占33.3%(4例).10例进行BAL治疗的患者术后肺功能改善率:FVC:5.47%;FEV1:5.50%;DLCO:31.07%;DLCO/VA:20.35%.灌洗前后DLCO及DLCO/VA差异有统计学意义(t=-3.551,-3.159;P=0.006,0.012).结论 PAP的肺功能检查以肺限制性通气功能障碍及肺弥散功能障碍为常见,尤其为弥散功能障碍.PAP经BAL治疗后肺弥散功能有显著性改善.     

肺泡蛋白沉积症十例临床分析及全肺灌洗治疗体会

目的总结肺泡蛋白沉积症（PAP）的临床资料以及全肺灌洗的疗效和安全性,丰富PAP的诊治经验.方法10例PAP患者,经支气管肺活检（TBLB）和支气管肺泡灌洗液（BALF）过碘酸夫雪（PAS）染色检查确诊,均行全肺灌洗治疗.结果10例PAP患者均表现为渐进性呼吸困难.肺部高分辨率CT有特征的毛玻璃样改变,全肺灌洗治疗后临床症状、肺功能、动脉血气及高分辨率CT等指标均显著改善.结论渐进性呼吸困难和毛玻璃样在高分辨率CT改变是PAP患者的最重要临床特征,大容量全肺灌洗治疗PAP安全有效.