先天性胆管扩张症远近端胆管处理的要点及临床意义

目的 探讨在先天性胆管扩张症（congenital biliary dilatation,CBD）标准术式即囊肿切除胆道重建的基础上,对远近端胆管处理的要点及临床意义,以提高手术的远期疗效。方法 第一组13例,均单纯行扩张胆总管、胆囊切除,肝总管空肠Roux-Y吻合。第二组共24例,在第一组手术术式的基础上,了解肝内胆管及胰胆管共同通道的病理变化,所有病例行胰胆管共同通道冲洗,有肝内胆管狭窄者行胆管成形术。再比较两组的疗效结果。结果 第一组有6例合并肝内胆管扩张,4例为囊样扩张。第二组8例有肝内胆管扩张,其中5例为囊样扩张。囊样扩张的病例均可见左右肝管汇入肝总管的开口处呈瓣膜状或短的细管状狭窄。部分胰胆管共同通道内存在泥沙样胰石。术后随访,第二组胆道感染的发生率明显低于第一组。结论 在标准根治术,即囊肿切除胆道重建的基础上对远端胰胆管共同通道冲洗和近端肝内胆管狭窄矫治可有效降低术后胆道胰管并发症的发生。     

先天性胆管扩张症合并肝内胆管扩张及复杂胆道畸形的诊断与治疗对策

目的研究先天性胆管扩张症合并肝内胆管扩张及复杂胆道畸形的特殊检查方法及其临床意义，探讨在标准术式即囊肿切除胆道重建的基础上对肝内胆管扩张及可能存在的复杂胆道畸形处理的方法。方法对于合并肝内胆管扩张患儿，以术中胆管造影、胆道镜观察等仔细进行术中检查，了解肝总管、胆囊管、左右肝管、肝内胆管扩张及狭窄情况，以及胰胆管共同通道的病理变化，同时仔细检查有无复杂胆道畸形的存在并予以手术处理。结果全组57例，33．3％合并肝内胆管扩张，其中10例为肝内胆管囊样扩张，其汇入肝总管的开口呈瓣膜状、隔膜状或细短管状狭窄。9例为自肝门向肝内胆管起始端逐渐变细的锥形扩张，无明显狭窄。2例合并迷走胆管，3例为左右肝管分别汇入扩张的胆总管囊肿。结论对合并肝内胆管扩张者进行相应的特殊检查具有重要的临床意义，可以指导在标准根治术，即囊肿切除胆道重建的基础上对近端肝内胆管狭窄矫治、可能存在的迷走胆管、复杂胆道畸形及远端胰胆管共同通道病变的处理。     

胆道闭锁术后肝内胆管囊性扩张的诊治

目的总结胆道闭锁术后肝内胆管扩张的诊治经验，探讨葛西手术后肝内胆管扩张对患儿远期预后的影响，以及如何早期诊断和治疗。方法2003年4月至2008年3月，对3例因胆道闭锁行葛西手术的患儿进行追踪随访，3例术后均有不同程度胆管炎症状，其中1例合并门脉高压。3例行超声、CT或经皮肝穿刺置管引流（PTCD），结果显示肝内胆管囊性扩张。2例行胆管扩张与空肠胆支再吻合术，1例仅行PTCD置管引流。结果2例经手术治疗的患儿，术后黄疸消退或减轻。1例仅行PTCD的患儿肝内胆管扩张长期存在。结论肝内胆管扩张使胆管炎反复发作，特别是扩张的囊状胆管压迫门静脉，可使门静脉变窄，血流减少，致受累肝叶萎缩。胆道闭锁患儿葛西手术后应定期行超声检查，及时发现肝内胆管囊性扩张。葛西手术后肝内胆管扩张应早期诊断，早期手术治疗，术前应常规行PTCD，暂时解除胆汁淤积，并为术中定位做好准备。     

Kasai术后肝内胆管囊性扩张的诊治与预后

目的 总结胆管闭锁术后肝内胆管囊性扩张的诊治经验,分析其对患儿预后的影响.方法 1998年6月至2008年3月,对胆管闭锁行葛西手术的患儿进行追踪随访.通过超声检查,发现8例患儿存在肝内胆管扩张.其中3例再行MRI检查,6例再行CT平扫加增强检杳以明确诊断.此8例患儿术后均有不同程度胆管炎症状.5例行PTCD显示肝内胆管囊性扩张.3例患儿行囊肿与空肠胆支再吻合术,2例患儿仪行PTCD置管引流,2例患儿暂未予任何处理.结果 3例经手术治疗的患儿,术后黄疸消退或减轻.仅行PTCD的患儿肝内胆管扩张长期存在.结论 对反复发作的胆管炎应定期行超声检查,尽早发现肝内囊肿;对肝内胆管囊性扩张,无论其影像学分型如何,应根据其具体临床表现进行相应的积极治疗;PTCD无法长期放置,仅是暂时性的治疗,但对手术时寻找囊肿有指示作用,使手术时囊肿的定位相对容易;囊肿的大小、位置与门静脉的关系,压迫的时间、治疗是否及时有效都可影响患儿的预后.     

小儿先天性胆管扩张症根治术后再手术原因分析及并发症防治

目的 探讨小儿先天性胆管扩张症行囊肿切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术后再手术的原因、处理对策及并发症的预防.方法 分析1996至2009年间小儿先天性胆管扩张症行囊肿切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术中的12例再手术患儿的临床资料及再手术方法,总结疗效.结果 12例中首次开放性手术10例,腹腔镜手术2例;其中多次手术2例.出现并发症于肝管空肠Roux-en-Y吻合术后2～50个月,术后并发症包括吻合口狭窄伴结石5例,囊肿残留伴结石2例,肝总管囊性扩张伴结石1例,左肝管扩张伴结石1例,胰管囊性扩张1例,胰腺假囊肿形成1例;肝支肠管内疝形成1例.再手术在出现相关并发症后4 d至63个月,平均13.7个月.再手术方式包括肝支吻合口狭窄段完全切除、肝支重建术5例,残余囊肿切除术2例,扩张肝管切除、肝支重建1例,肝管切开取石、肝管成形术1例,胰管空肠Roux-en-Y吻合术1例,胰腺假囊肿外引流术1例,肠管造瘘术1例.住院天数8～69 d,平均17.8 d.12例患儿随访无异常,无胆管狭窄及结石等并发症发生,肝功能短期内恢复正常.所有患儿短期内体重明显增加,学习、生活与同龄儿逐渐相仿.结论 反复胆道感染继发结石或吻合口狭窄引起黄疸者,残余囊肿形成以及其他并发症影响患儿生活质量是再手术的主要原因.病因不同,所采取手术方式不同,囊肿切除、肝(胰)管小肠Roux-en-Y吻合术是再手术的基本术式;首次手术时注意探查胆道,切除囊肿彻底,注重吻合技术,可减少并发症的发生.     

囊肿切除间置阑尾重建胆道治疗先天性胆管扩张症

介绍一种治疗先天性胆总管囊肿的新术式－囊肿切除间置带血管蒂阑尾重建胆道，用此术式治疗３例患儿，近期疗效满意，无上行性胆管炎，原有的肝内胆管扩张术后２个月均恢复正常。     

儿童Ⅳa型胆管扩张症的外科治疗探讨

目的探讨儿童Ⅳa型胆管扩张症临床特点及手术治疗。方法选取2015~2017年复旦大学附属儿科医院普外科收治的胆管扩张症患儿且临床资料较完整者,共135例,按Todani分型,Ⅰ型96例,Ⅱ型9例,Ⅲ型1例,Ⅳ型29例。按照纳入标准分组:Ⅳa型29例为A组;Ⅰc型肝内外胆管扩张且互相连续患儿36例设为B组,Ⅰa、Ⅰb型仅肝外扩张患儿56例设为C组,合计121例。回顾性分析患儿术前临床症状、影像学诊断、术中发现、手术过程及预后。结果各组中女性均多于男性,组间差异无统计学意义。以磁共振胰胆管成像(MRCP)为标准,B型超声肝内胆管扩张检出率为30.7%(20/65)。所有B型超声报告均提示第一肝门前囊性占位或胆总管扩张。术前伴随胰腺炎共25例(20.7%)。二次入院患儿共10例,3例经消炎治疗后好转,7例再次手术。术后随访中可见肝内胆管扩张持续存在患儿4例,其中2例无不适症状,予保守治疗,2例患儿行二次手术治疗,手术1个月后扩张胆管消失。结论术中应积极探查肝门处狭窄环及近端扩张胆管,并适当做肝门整形。儿童Ⅳa型胆管扩张症大多预后较好,妥善处理肝外胆道后,肝内胆管扩张术后大多能改善。胰腺炎与囊肿分型无关,术前伴发水肿型胰腺炎患儿多可一期手术。     

儿童高位胆管狭窄外科治疗探讨

高位胆管狭窄一般是指肝总管以上肝内胆管因炎症、肿瘤、损伤及先天性因素致胆管狭窄,结果因胆道梗阻使胆汁排出发生不同程度的障碍而导致肝功能损害。它是胆道外科处理上较为棘手的问题[2]。1992年至2004年我院收治疑难儿童高位胆管梗阻6例,其中行肝内胆管整形2例,肝脏切开、肝内深部胆管-肠管吻合术(Champeau术)3例,肝移植术1例,现报告如下。临床资料一、一般资料1992年8月至2004年12月我院共收治疑难高位胆管梗阻患儿6例,男4例,女2例;年龄4～13岁。其中2例因车祸肝破裂于当地医院行修补术后出现梗阻,2例肝内胆管结石,1例反复胆管炎引起…     

经腹腔镜行先天性胆总管囊肿肝门部狭窄肝管扩大成形术

目的 经腹腔镜行先天性胆总管囊肿切除，肝管空肠Roux—Y吻合术在国内外已经开始应用，但是肝门部肝管狭窄一直被视为腹腔镜手术的禁忌，本次报道是对腹腔镜下行肝门部狭窄肝管扩大成形术可行性进行探讨。方法 从2001年7月至2003年1月，我院共经腹腔镜行胆总管囊肿切除，肝管空肠Roux—Y吻合术治疗先天性胆总管囊肿患儿35例，其中8例合并肝门部肝管狭窄，患儿年龄9个月至3．5岁(平均23岁)。肝总管近端狭窄7例，均合并左右肝管扩张；右肝管开口狭窄1例，合并右肝管扩张。手术中在腹腔镜监视下，从狭窄部的正中劈开狭窄环的前壁至扩张部，解除梗阻；然后将5mm直径的腹腔镜头导入肝内胆管，检查肝内胆管情况，明确有无肝内胆管狭窄及异物，指导冲洗胆道。最后用5—0可吸收缝线将空肠与扩大的肝管相吻合。结果 8例患儿均在腹腔镜监视下顺利完成肝门部狭窄肝管扩大成形肝管空肠Roux—Y吻合术，无须中转开腹手术者。狭窄部均为膜状，直径0．2～0．3cm，劈开狭窄环即见扩张的肝管。腹腔镜头导入肝内胆管发现球状蛋白栓1例，颗粒状蛋白栓2例，冲洗清除。整个手术花费时间3.8～5．6h，平均4．3h；出血量极少(约5～10m1)，无须输血者；术后无切口感染，胆漏和肠梗阻发生，均3d拔除腹腔引流管。术后住院时间4～6d。目前本组患儿随访3个月至18个月，无胆管炎和结石发生者，肝功能检查指标均在正常范围内。结论 本研究结果显示腹腔镜下行肝门部狭窄肝管扩大成形肝管空肠Roux—Y吻合术是安全可靠的途径，扩大了该技术应用于根治先天性胆总管囊肿手术的适应证。特别是术中腹腔镜替代胆道镜探查肝内胆管方便易行，可有效地术中同时处理肝内胆管并存的病变。     

腹腔镜先天性胆管扩张症手术相关并发症的防治

目的 评价腹腔镜先天性胆管扩张症根治手术的效果并探讨其并发症的防治.方法 回顾2002年6月至2009年12月间65例腹腔镜胆管扩张症根治术的临床资料,分析术中和术后并发症的原因以及随访情况.结果 64例腹腔镜下顺利根治切除扩张胆总管,21例肝门胆管狭窄同时切开成形术;1例胰腺内胆总管远端囊肿因累及胰腺和十二指肠而中转开腹手术.术中或围手术期出现并发症5例,包括1例门静脉损伤、2例暂时性胆漏、1例胆支空肠袢扭转和1例应激性溃疡.随访3个月～7.5年,1例Ⅳ型复合型囊肿发生肝门吻合口狭窄.本组没有死亡率.结论 ①腹腔镜手术并发症发生率与开放手术相当,可在小儿安全实施并可取得满意效果;②为减少手术并发症应根治切除囊肿,对于常见Ⅰ型囊肿可保留肝管便于吻合,对于Ⅳ型病变应切开狭窄肝管、扩大开口斜行吻合.     

胆道闭锁葛西手术后肝内胆管扩张的治疗与预后分析

目的 探讨胆道闭锁葛西手术后肝内胆管扩张（Intrahepatic biliary cysts,IBCs）的治疗选择和预后情况.方法 回顾性分析8例肝内胆管囊性扩张患儿的临床表现、治疗过程和转归,其中2例单发囊肿型胆管扩张患儿分别予手术和抗感染治疗;6例多发复杂囊肿型胆管扩张患儿均行经皮肝胆管引流术（PTCD）治疗.结果 2例单发囊肿型胆管扩张患儿疗效好,预后良好.6例多发复杂囊肿型胆管扩张患儿经PTCD引流后,2例再次开腹手术吻合;6例患儿中,3例死亡,1例行肝脏移植,1例等待肝移植,1例合并门静脉高压存活.结论 胆道闭锁葛西术后多发肝内胆管扩张（C型）常提示存在严重肝脏损伤,PTCD治疗或手术再吻合治疗多数情况下仅是姑息治疗.PTCD有助于减轻黄疸,改善肝移植术前条件;而无条件进行肝脏移植的患者,单纯PTCD很难长期控制临床症状,应选择再次手术行扩张胆管肠吻合手术.单发肝内胆管扩张（A型）临床过程和预后明显优于C型扩张,可能与肝脏受损程度较轻有关.     

21例小儿胆囊炎、胆囊结石外科诊治分析

目的 探讨小儿胆囊炎、胆囊结石的发病原因、临床特点,总结其临床诊断与治疗经验。方法回顾性研究我院自1990年1月～2005年6月收治的21例经手术治疗的小儿胆囊炎、胆囊结石的临床资料。结果所有患儿术前均经B超检查确诊．经开腹胆囊切除后痊愈出院。结论小儿胆囊炎、胆囊结石甚少见。以胆固醇结石为多。大龄儿童、女童、肥胖、高血脂、球蛋白升高、白球比倒置均为可能的危险因素。首选B超检查,确诊后宜行胆囊切除术。     

学龄儿童发育性髋关节脱位术后关节僵硬的前瞻性研究

目的探讨学龄儿童发育性髋关节脱位术后关节僵硬的原因。方法似设手术后创伤性炎症反应是引起学龄儿童发育性髋关节脱位术后关节僵硬的一个重要原因。本院2003年1月至2008年1月收治6岁以上发育性髋关节脱位患儿（Tonnis分级Ⅳ°）41例（64髋）,年龄6～12岁,平均年龄8．2岁。均行髋关节切开复位,股骨、骨盆截骨术。采取前瞻性随机对照方法,分为研究组与对照组,研究组25例（39髋）,其中双侧14例;男4例,女21例;对照组16例（25髋）,其中双侧9例;男3例,女13例。术前均不做牵引,手术由同一主刀医生和相同手术组成员完成。研究组术后应用激素（地塞米松）和布洛芬5d。术后两组均予石膏固定6周,定期检查髋关节活动范围、骨盆及股骨近端截骨愈合速度与质量。结果所有病例均获随访,随访时间10个月至5年,平均32个月。疗效评价采用Mekay临床髋关节功能评定标准。研究组优5例7髋,良15例24髋,可3例5髋,差2例3髋;对照组优2例3髋,良6例10髋,可4例6髋,差4例6髋。两组各有1例1髋出现股骨头坏死。研究组髋关节轻度僵硬5例8髋,中度僵硬2例3髋,重度僵硬1例1髋;对照组髋关节轻度僵硬4例7髋,中度僵硬3例5髋,重度僵硬2例3髋;两组比较,差异有统计学意义（P〈0．05）。结论手术后创伤性炎症反应是引起学龄儿童发育性髋关节脱位术后关节僵硬的一个重要原因。术中尽量减轻创伤、术后短期使用地塞米松及非甾体抗炎药物能减轻手术后创伤性炎症反应,减少术后髋关节僵硬的发生。     

同种异体骨移植在大龄先天性髋关节脱位中的应用

目的 探讨大龄先天性髋关节脱位根治术中，应用同种异体骨移植的效果。方法 选择1996年1月～2002年12月的大龄先天性髋关节脱位患儿78髋，其中45髋在术中应用自体髂嵴三角形骨块移植于髂骨折断处(为A组)，33髋应用同种异体骨移植(为B组)。结果 在髋臼指数的矫正上B组优于A组，对髋臼生长发育的影响、关节活动度、行走效果等方面，A、B组无明显差异，在骨愈合时间上，A组优于B组。结论 在大龄先天性髋关节脱位手术治疗中，应用同种异体骨移植有其优越性，值得推广。     

腹腔镜结合膀胱镜手术治疗苗勒管永存综合征

目的回顾性分析本院自2003年至2011年经腹腔镜手术治疗的11例苗勒管永存综合征（Persistentmiillerianductsyndrome,PMDS）患儿的临床特点。方法检索我院数据库中腹腔镜手术的PMDS患儿临床资料,包括手术时年龄、临床表现（症状和体征）、术中发现和处理等。结果2003年2月至2011年7月,共有11例患儿行腹腔镜苗勒管切除术。手术时平均年龄（49．82±41．20）个月（5—145个月）。除早期有1例因出血中转开放手术外,其余10例均为全程腹腔镜手术。11例中,5例以尿道下裂收入院,2例以隐睾收入院,5例以腹痛和附睾一睾丸炎入院;6例有隐睾,其中4例左侧（包括1例睾丸横过异位）,2例双侧（包括1例右侧睾丸横过异位）;6例有尿道下裂;4例同时有尿道下裂和隐睾;3例外阴完全正常而表现为腹痛伴附睾一睾丸炎（2例）,腹部包块伴感染（1例）。6例因为输精管进入苗勒管囊肿中,而不得不将其切断。在最近3例患儿中,我们采用了腹腔镜结合膀胱尿道镜的方法,以确定苗氏管残余的边界和切除范围。结论苗勒管残余结构经常在手术探查时发现。对于有症状的病例,如反复感染、腹痛等,苗勒管结构切除是必需的。腹腔镜结合膀胱尿道镜的手术方法具有创伤小、切除彻底、安全系数高等优势。     

I型胆管闭锁的外科治疗

目的探讨I型胆管闭锁的外科治疗以及临床意义。方法2003—2011年,作者收治胆道闭锁患儿98例,其中伴有胆总管闭锁的I型胆管闭锁患儿5例,男3例,女2例,年龄62～127d。行胆囊-空肠吻合术2例,肝管-空肠吻合术3例。结果2例胆囊-空肠吻合术患儿退黄时间分别为术后10d和术后17d（退黄标准为总胆红素〈20μmol／L）;3例肝管-空肠吻合术患儿退黄时间分别为术后20d、1个月和2个月（退黄标准同前）。术后随访时间1—5年;2例胆囊-空肠吻合术患儿术后未见黄疸反复。3例肝管-空肠胆道重建手术患儿中,1例术后未见黄疸反复,1例术后5个月出现黄疸,诊断为胆管炎,经抗炎治疗后好转;1例反复发作胆管炎最终选择肝移植。结论术中胆道造影是诊断胆道闭锁的金标准;如果术中造影证实为胆总管闭锁,且胆囊与左、右肝管通畅,主张采取胆囊-空肠吻合术。肝管-空肠吻合容易造成吻合口狭窄;过度解剖肝门对于术后恢复不利。     

胆道闭锁Kasai手术后自体肝生存时间小于2年的危险因素分析

目的探讨胆道闭锁(biliary atresia,BA)Kasai手术后自体肝生存(native liver survival,NLS)时间小于2年的危险因素。方法回顾性分析山西省儿童医院2009年1月至2017年6月行Kasai手术的BA患者临床资料及随访资料。根据术后NLS时间是否小于2年分为死亡组(n=78)和生存组(n=46)。将BA分型、性别、巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)感染、手术年龄、术后使用抗生素方案、术后使用激素方案、是否合并早期胆管炎及术后黄疸是否消退作为自变量,采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线并进行Log-rank检验,采用Cox比例风险模型(逐步前进法)筛选BA患者Kasai手术后NLS时间小于2年的危险因素。结果共纳入124例BA患者,其中生存组46例,死亡组78例,2年NLS率为37.1%。单因素分析结果显示合并早期胆管炎及术后黄疸消退是影响BA患者术后2年NLS率的因素(P<0.05)。Cox比例风险模型分析结果显示术后3个月内黄疸未消退为BA患者Kasai手术后NLS时间小于2年的独立危险因素,术后3个月内黄疸未消退组患者NLS时间小于2年的风险是黄疸消退患者的5.65(95%CI:2.45~13.04)倍。结论BA患者Kasai手术后3个月内黄疸未消退是NLS时间小于2年的危险因素。     

腹腔镜行巨大先天性胆总管囊肿切除术的探讨

目的 对腹腔镜下行巨大先大性胆总管囊肿切除肝管空肠Roux—Y吻合术进行探讨。方法对7例巨大胆总管囊肿(直径11～21cm)行囊肿切除 肝管空肠Roux—Y吻合术。术中行囊肿穿刺减压，切除胆囊，然后从扩张囊肿的中部横断囊肿前壁吸出胆汁，将囊肿壁全层分7～8块逐渐彻底切除。结果7例患儿均顺利完成巨大胆总管囊肿切除 肝管空肠Roux—Y吻合术，无中转开腹手术者。手术时间5．5h～7．6h，平均6．3h；出血最5ml～15ml；6例患儿切除远端囊肿时未找到与胰管相通的管道，仅l例见到明确的远端狭窄的肝管予以结扎。术后无切口感染、胆漏、胰漏和肠梗阻发生，均3d拔除腹腔引流管。术后住院时间4d～6d。随访3个月～19个月，无胆管炎和结石发生，肝功能检查指标均在正常范围内。结论腹腔镜下巨大先天性胆总管囊肿切除、肝管空肠Roux—Y吻合术是一种安全可靠的手术方法。