小脑脂肪神经细胞瘤1例

小脑脂肪神经细胞瘤是中枢神经系统罕见的良性肿瘤[1],发病率低,但预后较好[2],国内报告较少。现对我科收治的1例小脑脂肪神经细胞瘤的临床病理特征及诊断与治疗情况报道如下。     

婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤1例报道及文献回顾

目的 总结分析婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤的病理组织学特征及其与其他中枢神经系统肿瘤的鉴别诊断。方法 对1例婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤进行组织形态学，组织化学和免疫组织化学研究，同时结合文献对其临床表现，病理形态特点及鉴别诊断进行探讨。结果 本例婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤的CT检查表现为左颞叶巨大的囊性病变；组织学表现在丰富的纤维间质中，含有灶状或巢状的向星形细胞分化的神经上皮成份；免疫组织化学显示瘤细胞呈GFAP阳性，vimentin阳性NSE阴性；网织纤维染色显示在致密的嗜银纤维区间可见岛屿状的空染区。结论 婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤是一种罕见的发生在婴幼儿的中枢神经肿瘤。根据其组织学特点，结合组织化学和免疫组化染色结果，可以做出明确的病理诊断。     

小脑发育不良性节细胞瘤2例临床病理分析

目的：阐明小脑发育不良性节细胞瘤（Lhermitte—Duclos disease,LDD）的临床病理特征。方法：回顾性分析2例小脑发育不良性节细胞瘤的临床表现、组织学和免疫组织化学特点。结果：LDD患者临床主要表现为颅内压增高、共济失调;MRI呈特征性条纹状改变;组织学表现为小脑叶片增大,板层结构异常,分子层增宽,蒲肯野细胞层及颗粒细胞层内散在分布形态异常、发育不良的神经元。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞NSE、Syn、NeuN、CgA阳性,GFAP阴性,Ki-67增殖指数〈1％。结论：小脑发育不良性节细胞瘤是一种罕见的良性肿瘤,正确诊断必须依赖于MRI、组织病理学及免疫组织化学标记,首选治疗是肿瘤全切手术,部分病例可伴有Cowden综合征。     

卵巢印戒细胞间质瘤的临床病理分析

目的：探讨卵巢印戒细胞间质瘤（signet—ring stromal tumor，SRST）的临床病理特点、鉴别诊断、治疗、生物学行为及预后。方法：采用HE、组织化学和免疫组织化学SP法检测SRST肿瘤细胞PAS—D、CK、CK7、CK20、Vimentin、Actin、inhibin、calretinin的表达。结果：4例SRST患者年龄20—56岁（平均40岁），所有肿瘤均为单侧发生、组织学表现为印戒样细胞与梭形细胞混合存在，无上皮分化（如腺管、细胞巢或备索）。组织化学染色PAS—D、免疫组织化学染色CK、CK7、CK20、inhibin、calretinin均为阴性，Vimentin和Aetin阳性．患者随访11～52个月（平均27．8个月）．均生存，无肿瘤复发或转移。结论：SRST是少见的卵巢良性肿瘤，预后好，组织学上与Krukenberg瘤等肿瘤易混淆．结合临床病理特征、纽炽化学和免疫组织化学有助于SRST的诊断.     

肾原发性脂肪肉瘤4例及文献复习

目的:探讨原发于肾脏的脂肪肉瘤的临床病理学特点、诊断、治疗、组织发生及预后.方法:4例均行B超、CT或MRI检查,进行病肾根治性切除术,其中1例术后失访,另1例术后未进行任何治疗.对4例肾脂肪肉瘤进行常规HE、组织化学及免疫组织化学染色观察.结果:未进行任何辅助治疗的患者于手术4个月复发.4例显微镜下表现、组织化学及免疫组织化学染色均显示脂肪源性肿瘤的特点.结论:肾原发性脂肪肉瘤少见,临床诊断较困难,依靠肾切除标本的病理检查,配以组织化学染色和免疫组织化学染色可确诊.复习文献,该肿瘤恶性度高,且位置深,一般发现已属晚期,故预后甚差.化疗、放疗效果均不理想,手术切除病肾是唯一可行方法,免疫治疗可以提高患者生存率.     

肝脏血管平滑肌脂肪瘤的临床病理与免疫组织化学特征

目的探讨肝血管平滑肌脂肪瘤（HAML）的临床病理及免疫组织化学特征。方法对4例HAML进行病理组织学观察，用免疫组织化学检测HMB45等10种抗体在瘤细胞中的表达。结果其中3例肿瘤组织由平滑肌、脂肪和血管按不同比例构成，1例由单一的上皮样细胞构成。免疫组织化学检测4例均显示黑色素标记HMB45阳性和肌源性标记SMA阳性。结论HAML由平滑肌、脂肪及血管按不同比例构成，形态变异大，瘤细胞表达黑色素标记，HMB45阳性具有诊断价值。     

小脑发育不良性节细胞瘤2例临床病理分析

目的:阐明小脑发育不良性节细胞瘤(Lhermitte-Duclos disease,LDD)的临床病理特征.方法:回顾性分析2例小脑发育不良性节细胞瘤的临床表现、组织学和免疫组织化学特点.结果:LDD患者临床主要表现为颅内压增高、共济失调;MRI呈特征性条纹状改变;组织学表现为小脑叶片增大,板层结构异常,分子层增宽,蒲肯野细胞层及颗粒细胞层内散在分布形态异常、发育不良的神经元.免疫组织化学染色显示肿瘤细胞NSE、Syn、NeuN、CgA阳性,GFAP阴性,Ki-67增殖指数＜1%.结论:小脑发育不良性节细胞瘤是一种罕见的良性肿瘤,正确诊断必须依赖于MRI、组织病理学及免疫组织化学标记,首选治疗是肿瘤全切手术,部分病例可伴有Cowden综合征.     

婴儿促纤维增生型星形细胞瘤1例并文献回顾

目的：探讨婴儿促纤维增生型星形细胞瘤病理形态特征及鉴别要点。方法：报道1例婴儿促纤维增生型星形细胞瘤并结合文献对其组织学和免疫组织化学特点进行研究。结果：本例婴儿促纤维增生型星形细胞瘤头颅CT表现为右侧额骨及顶骨局部骨质缺损，右侧大脑半球多囊性占位性病变。组织学表现为梭形肿瘤细胞，形似纤维细胞或纤维母细胞，排列呈束，编织样。免疫组织化学显示：瘤细胞呈胶质酸性蛋白（GFAP）阳性，波形蛋白（Vimentin）阳性，S-100蛋白阳性。结论：婴儿促纤维增生型星形细胞瘤是一种比较罕见的发生于婴幼儿的脑部肿瘤，根据其临床特点及组织学和免疫组织化学特征可以进行明确诊断。     

肝血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

目的 观察肝血管平滑肌脂肪瘤(HAML)的临床及病理形态特点。方法 对3例HAML临床相关资料,采用常规处理,HE染色,特殊染色,免疫组织化学染色,进行光镜观察。结果 3例肿瘤均可见到血管、平滑肌、脂肪三种主要成分混合存在。上皮样细胞排列呈弥漫状、条索状、小梁状,其间有散在脂肪区域和薄壁血窦状血管和少量厚壁畸形血管。免疫组织化学:上皮样细胞HMB45强阳性,3例平滑肌细胞表达desmin、actin和vimentin。结论 平滑肌表达HMB45是诊断HAML的可靠依据,同时平滑肌也表达actin,desmin和vimentin。电镜下的组织形态对诊断有一定意义。     

侧脑室肿瘤的MRI诊断及鉴别诊断

目的:分析侧脑室肿瘤的MRI影像特点,提高侧脑室肿瘤诊断的准确性。方法:回顾性分析28 例经手术病理证实的侧脑室占位性病变的MRI影像学表现。 结果:大多数侧脑室肿瘤具有年龄和性别特征。如脑膜瘤好发于30~50岁,女性多见;中枢神经细胞瘤发病年龄在20~40岁;转移瘤均大于40岁。不同的侧脑室肿瘤,其好发部位不同。室间孔区好发中枢神经细胞瘤,侧脑室体部好发星形细胞瘤,脑膜瘤和转移瘤好发于侧脑室三角区。不同侧脑室肿瘤的MRI表现有所不同,部分具有特征性表现。脑膜瘤增强后呈明显均匀强化。星形细胞瘤,邻近脑组织受侵伴水肿,增强扫描可见不均匀强化。中枢神经细胞瘤,围绕透明隔生长,周围可见多发囊变,增强可见不均匀强化。少突胶质细胞瘤内可见多发钙化灶。转移瘤,增强扫描大多数可见环形强化。室管膜瘤,增强扫描明显强化,容易侵犯邻近脑实质。结论:MRI影像学表现结合肿瘤的部位、发病年龄、强化程度和磁共振波谱(MRS)表现等可以提高侧脑室肿瘤的术前诊断准确率。     

肝血管平滑肌脂肪瘤五例报告并文献复习

  目的 探讨肝血管平滑肌脂肪瘤（HAML）的临床病理特点、免疫组织化学特征、诊断和鉴别诊断要点。方法 采用常规HE切片及免疫组织化学Envision二步法染色对5例HAML进行研究。所有病例均行手术治疗并随访观察。结果 5例HAML中，女性明显占多数（4∶1），且大多无症状（3／5）。组织学上，肿瘤由平滑肌细胞、厚壁血管及脂肪3种成分按不同比例混合组成。肌样细胞为肿瘤主体细胞，主要有透明细胞型、蜘蛛样细胞型、梭形细胞型和多形细胞型。免疫组织化学染色显示，瘤细胞呈HMB45（5／5），A-103（5／5），SMA（5／5）和CD117（4／5）阳性。5例均呈良性经过，术后随访无复发。结论 HAML具有特殊的病理形态特征和免疫组织化学特点，目前主张将其归入血管周上皮样细胞相关肿瘤；HMB45，A-103，SMA和CD117的阳性表达对HAML诊断具有重要的意义；HAML手术切除可治愈。     

乳腺丛状神经纤维瘤1例报道及文献复习

目的:探讨丛状神经纤维瘤的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断、生物学行为和治疗。方法:对1例女性乳腺丛状神经纤维瘤患者的病理组织学和免疫表型进行观察,结合临床资料进行分析并复习相关文献。结果:肉眼观:神经干丛状肿大,受累及的神经束扭曲、变形,大小和形状不一,呈"蠕虫袋状"。镜下:瘤细胞排列成丛状结构或多结节状,埋于神经组织的背景中。免疫组织化学:肿瘤中,神经鞘细胞S-100弥漫性阳性,丛状结构内的轴索NSE阳性,神经束衣上皮细胞EMA阳性,神经束衣的纤维母细胞NF阳性,CD68、p53、Ki-67均阴性。结论:丛状神经纤维瘤是一种少见而独特的神经纤维瘤亚型,常发生于神经纤维瘤病Ⅰ型,是诊断神经纤维瘤病Ⅰ型的一个关键指标。丛状神经纤维瘤的诊断主要依据其独特的大体特征和组织学特点,同时与具有丛状结构和/或富于粘液的肿瘤鉴别,免疫表型起关键作用。该肿瘤生物学行为潜在恶性,治疗首选早期手术切除。     

成人原发性肾肉瘤9例临床诊疗分析

背景与目的：肾原发性肉瘤少见，临床诊断较困难，探讨原发于肾脏肉瘤的临床组织发生、病理学特点、诊断、治疗及预后诸因素。方法：总结我院收治9例原发性肾肉瘤患者临床资料，术前行B超、CT或MRI检查，行病肾根治性切除术或肿瘤切除术。对肾肉瘤标本进行常规HE、组织化学及免疫组织化学染色观察。结果：9例显微镜下表现、组织化学及免疫组织化学染色分别显示恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、粘液肉瘤、肾滑膜肉瘤的特点。由病理确诊，术前仅一例怀疑肉瘤。结论：原发性肾肉瘤主要表现为患侧腰疼，肿块：影像学检查不易与肾癌及肾错构瘤相鉴别，但依靠病理检查，配以组织化学染色和免疫组织化学染色可确诊：该肿瘤恶性度高，且位置深，一般发现已属晚期，故预后甚差。化疗、放疗效果争议较大，手术切除病肾是一可行方法。     

颅内血管外膜细胞瘤颅外转移一例

中枢神经系统血管外膜细胞瘤(HPC)极为罕见,其发生率占所有中枢神经系统肿瘤不足<1%,共计100例病例被报道[1]。一般发生在大脑凸面、小脑幕、硬脑膜静脉窦及颅底等部位,也可发生在椎管内。在WHO 1993年分期中血管外膜细胞瘤被列为中枢神经系统肿瘤的一组特殊类别,而在1997年和2     

中枢性神经细胞瘤：17例临床病理分析

背景与目的：中枢性神经瘤是少见的中枢神经系统肿瘤。为了提高对该病的认识、减少误诊率．我们结合文献复习，对患者的临床症状、影像学、病理改变及预后进行了研究讨论。方法：复习中国人民解放军总医院1970-2000年收治的中枢性神经瘤病例共17例，对患者的临床症状、影像学、病理改变及预后进行了回顾性研究。结果：中枢性神经细胞瘤发病率占同期原发性中枢神经系统肿瘤的0．14％。患者男10例，女7例．年龄从11岁-51岁不等，平均年龄32．7岁。肿瘤均位于脑室系统，7例位于透明隔位于侧脑室及三脑室者各5例。手术全部切除7例，部分切除10例，术后放疗者9例。9例进行了长期随访无复发迹象。另外，17例行免疫组化及2例行电镜检查，显示肿瘤呈神经元分化，仅4例局部表达GFAP；所有病例均无恶性组织学迹象，4例已做Ki-67免疫组化的阳性细胞〈2％。结论：综合上述及结合文献我们认为大多数中枢性神经细胞瘤是预后良好的肿瘤，部分预后较差，增加GFAP的阳性表达、细胞增殖指数的增加以及血管的增生可能提示较差的预后。手术切除为治疗该肿瘤的较好方法。对部分切除的病例、组织学呈间变改变的病例（细胞的异形性、核分裂像增加、血管内皮细胞增生及坏死）以及增殖指数增加者应辅以放疗。     

21例消化系统神经内分泌癌临床病理回顾性分析

 目的　探讨消化系统神经内分泌癌的临床病理特点及其组织发生和预后。方法　回顾性分析2 1例消化系统神经内分泌癌的临床病理资料 ,对肿瘤进行光镜观察 ,并做免疫组化。结果　消化系统神经内分泌癌可分为三个临床病理类型 ,其病理学特点、生物学行为及预后均有不同。本组资料中典型类癌 6例 ,不典型类癌 7例 ,小细胞癌 8例。免疫组织化学上 ,NSE阳性 14例 ,Syn阳性 14例 ,CgA阳性 4例。随访期内三种类型生存率分别为 6 6 .7%、5 0 %、5 7.1%。结论　消化系统神经内分泌癌病理类型及临床分期与预后密切相关 ,对其治疗有指导作用 ,免疫组化的合理应用可提高神经内分泌癌的诊断率 ,组织发生上支持来自全能干细胞。     

散发型脑膜血管瘤病7例临床病理分析

目的 探讨脑膜血管瘤病（meningioangiomatosis, MA）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断特点。 方法 回顾性分析7例MA患者的临床影像资料、组织学及免疫组织化学结果等,并复习文献。结果 7例MA中,男2例,女5例。年龄4~56岁,平均17.86岁。5例以癫痫发作为首发症状。影像学上,6例表现为占位性病变,但缺乏特异性。主要组织病理学表现是大脑皮质浅层血管及血管周围梭形细胞明显增殖。血管不同程度的玻璃样变、钙化。梭形细胞显示了一些脑膜上皮细胞的组织学特征,细胞核呈圆形到伸长形,胞质嗜伊红,无明显异型性及核分裂。病灶内陷入的神经胶质反应性增生,神经元发生退行性变伴神经原纤维缠结形成。免疫组织化学显示所有病例血管及血管周围梭形细胞vimentin阳性。3例梭形细胞成分EMA局灶阳性、PR散在细胞阳性。病灶内细胞增殖指数低。7例均行肿瘤全切术,术后均未行放化疗。随访时间1~29月,均无复发,所有病例无瘤生存。结论 MA是一种罕见的生长缓慢的颅内良性病变。结合临床影像检查、组织病理学及免疫组织化学结果等有利于诊断和鉴别诊断。MA患者经手术治疗后预后较好。     

肾原发性肉瘤附8例报告并文献复习

目的:探讨原发于肾脏肉瘤的临床组织发生、病理学特点、诊断、治疗及预后。方法:总结我院收治8例原发性肾肉瘤患者临床资料,对肾肉瘤标本进行常规HE、免疫组织化学染色观察。复习相关文献。结果:8例显微镜下表现、组织化学及免疫组织化学染色分别显示平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、粘液肉瘤、肾滑膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤的特点。由病理确诊,术前仅1例怀疑肉瘤。结论:肾原发性肉瘤少见,临床诊断较困难,主要表现为患侧腰疼,肿块。依靠病理检查,配以免疫组织化学染色可确诊。手术切除病肾是唯一可行方法。预后甚差,化疗、放疗效果争议较大。     

肾原发性肉瘤附8例报告并文献复习

目的：探讨原发于肾脏肉瘤的临床组织发生、病理学特点、诊断、治疗及预后。方法：总结我院收治8例原发性肾肉瘤患者临床资料,对肾肉瘤标本进行常规HE、免疫组织化学染色观察。复习相关文献。结果：8例显微镜下表现、组织化学及免疫组织化学染色分别显示平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、粘液肉瘤、肾滑膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤的特点。由病理确诊,术前仅1例怀疑肉瘤。结论：肾原发性肉瘤少见,临床诊断较困难,主要表现为患侧腰疼,肿块。依靠病理检查,配以免疫组织化学染色可确诊。手术切除病肾是唯一可行方法。预后甚差,化疗、放疗效果争议较大。     

肾脏黏液样小管状和梭形细胞癌2例报道及文献复习

目的探讨黏液样小管状和梭形细胞癌（MTSC）的临床病理特征、组织发生、鉴别诊断及预后。方法通过HE、免疫组织化学染色及免疫组织化学观察2例MTSC,随访39及83月,并复习相关文献。结果2例MTSC均为女性,发病年龄分别为60及73岁,肿瘤界限清楚,组织学示紧密排列的、小而狭长的小管,其间为淡染黏液样间质。瘤细胞呈立方形至梭形,嗜酸性胞浆,核级别低,核分裂相很少见。2例CK34βE12、E-cadherin、CK7、CK19、vimentin均为阳性,1例部分表达NSE及Syn,Ki-67增殖指数<5%,随访期内患者病情稳定。结论MTSC是一种罕见的低级别肾上皮性肿瘤,免疫组织化学支持MTSC起源于远端小管的假设,与乳头状肾细胞癌相似,可有神经内分泌分化。单独全肾切除术预后较好,但需密切随访。