原发性胆汁性肝硬化65例临床分析

目的 探讨原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床特征及诊治经验.方法 回顾性分析65例PBC患者的临床资料.结果 65例PBC患者中,男女性别比为1：8.29,平均年龄51.3岁,主要临床表现为乏力、皮肤瘙痒、纳差和黄疸;患者碱性磷酸酶（ALP）与γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）均明显升高,58例（89.23％）抗线粒体抗体（AMA）及AMA-M2抗体阳性,42例行肝穿刺病理检查代偿期23例、失代偿期19例;患者口服熊去氧胆酸（UDCA）辅以其他治疗6个月,代偿期患者肝功能指标较治疗前有明显下降,失代偿期患者肝功能指标无明显下降.结论 PBC主要累及中年女性,血清特征为ALP、γ-GT升高和AMA、AMA-M2抗体阳性,肝穿刺病理检查可进一步确诊疾病及组织学分期;UDCA治疗代偿期PBC患者较失代偿期效果好.     

原发性胆汁性肝硬化56例临床分析

目的 总结原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)的临床特征及诊治经验.方法 回顾性分析2007年6月-2012年6月在我院治疗的56例PBC患者的临床表现、生化指标、病理学检查结果、影像学检查结果以及对熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid,UDCA)的治疗反应.结果 56例PBC患者中男女比为1∶4.09.主要临床表现为乏力、皮肤瘙痒、纳差和黄疸.所有患者碱性磷酸酶(ALP)和γ-谷氨酰转肽酶(GGT)均明显升高.50例(89.29％)患者的抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody,AMA)和AMA-M2亚型阳性.26例行肝脏穿刺(肝穿)病理学检查的患者中,早期(Ⅰ～Ⅱ期)占69.23％,晚期(Ⅲ～Ⅳ期)占30.77％.56例经UDCA治疗3～6个月后,生化指标较治疗前均有明显改善.结论 PBC主要累及中年女性,其特征为ALP和GGT升高及AMA和AMA-M2亚型阳性,肝穿病理学检查可进一步确诊疾病及确定组织学分期,常规护肝加UDCA治疗效果确切.     

熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化的疗效分析

目的评价熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化的疗效。方法18例原发性胆汁性肝硬化患者口服UDCA 10~15mg.kg-1.d-1,服药时间均2年以上。于服药后1、3、6、12、18、24个月时分别复查肝功能。服药前及服药后12个月和24个月时行快速肝穿刺法取肝组织常规行病理检查。结果18例患者主要表现为GGT及ALP的升高,AST、ALT均轻至中度升高。UDCA治疗PBC所有患者的生化指标均有明显改善,其中以ALT和AST下降迅速,在3个月后明显下降,6个月时基本恢复正常,而GGT和ALP则下降缓慢,ALP于12个月后恢复正常,24个月后仍有大部分病人GGT仍未恢复正常。12例肝活检患者12个月后共有5例肝组织学病理变化得到改善。结论UDCA能显著改善PBC患者的肝功能变化,长期应用UDCA治疗可延缓肝脏组织学进展。     

原发性胆汁性肝硬化41例临床病例分析

目的 分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征,提高对该病的认识.方法 回顾性分析41例原发性胆汁性肝硬化患者患者的临床特征、生化指标和组织学特点以及熊去氧胆酸的治疗反应.结果 41例原发性胆汁性肝硬化患者中女性与男性之比为9:1,主要临床表现为皮肤瘙痒、乏力、纳差和黄疸,所有患者碱性磷酸酶(ALP)与γ-谷氨酰转肽酶(GGT)均明显升高.40例(97.6%)患者的抗线粒体抗体(AMA)及AMA-M2亚型抗体阳性.共有24例患者行肝穿刺病理检查,早期(Ⅰ、Ⅱ期)占83.3%,晚期(Ⅲ、Ⅳ期)占16.7%.41例患者经过熊去氧胆酸(UDCA)治疗6月后,生化指标较治疗前均有明显改善.结论 PBC主要累及中年女性,其特征为碱性磷酸酶与γ-谷氨酰转肽酶升高和AMA及M2亚型阳性,熊去氧胆酸治疗能有效改善肝功能.     

原发性胆汁性肝硬化43例临床分析

目的总结原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特征,提高对该疾病的认识水平。方法对43例PBC患者的临床表现、血清学检查、肝脏病理及治疗进行回顾性分析。结果 43例PBC患者中女性40例,男性3例,确诊时年龄29~80岁,临床以持续黄疸、皮肤瘙痒、乏力、肝脾肿大、腹胀、双下肢浮肿为主要表现;血清球蛋白、Y球蛋白、碱性磷酸酶(ALP)、γ谷氨酰转肽酶(γ-GT)、总胆固醇(CHO)以及IgM明显升高;绝大多数患者抗线粒体抗体(AMA)、抗线粒体M2亚型抗体(AMA-M2)为阳性,8例患者AMA、AMA-M2阴性但病理证实为PBC;多数患者经熊去氧胆酸(UDCA)辅以其他治疗后皮肤瘙痒、黄疸、乏力、纳差等症状减轻,肝功能指标改善。结论中年女性出现胆汁淤积性肝损害伴ALP、IgM升高,且AMA及AMA-M2阳性,可诊断为PBC,并非一定依据肝脏病理活检;男性患者较少见,AMA、AMA-M2阴性者也有,此类往往需要病理协助诊断。UDCA对早期PBC患者治疗有效。     

肝硬化期原发性胆汁性肝硬化患者的临床特点及预后分析

目的探讨肝硬化期原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床特点及预后。方法分析192例肝硬化期PBC患者的临床资料。结果本组患者主要临床表现为肝掌、黄疸、腹胀、腹水、乏力和皮肤瘙痒。血清碱性磷酸酶（ALP）、谷氨酰转肽酶（GGT）、总胆汁酸及总胆红素（TBIL）明显升高,IgM、IgA、IgG明显升高,抗线粒体抗体（AMA）和（或）AMA-M2亚型（AMA-M2）阳性率为95.8%。对PBC的并发症进行Logistic回归分析,结果显示,肝性脑病、肝肾综合征、肝癌是PBC的独立危险因素（P〈0.01或〈0.05）。以熊去氧胆酸为主的综合疗法治疗PBC的总有效率为64.9%;67例TBIL〉100μmol/L的患者中,生存期超过2 a者41例（61.2%）。结论 PBC进展至肝硬化时,其主要临床表现为肝掌、黄疸、腹胀、腹水,ALP、GGT、IgM、AMA/AMA-M2明显异常有助于疾病的诊断;并发肝性脑病、肝肾综合征及肝癌患者预后差,以熊去氧胆酸为主的综合治疗能改善患者的肝功能,延长其生存期。     

94例原发性胆汁性肝硬化临床特征分析

目的 探讨原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者临床症状、实验室检查和治疗方法,以提高对该病的认识。方法 收集2006年12月至2013年12月我科确诊的PBC患者94例,常规进行血生化、血清IgG、IgA和IgM检测和肝活检组织学检查。52例患者接受熊去氧胆酸（UDCA）联合吗替麦考酚酯治疗,42例只接受UDCA治疗。结果 本组原发性胆汁性肝硬化患者以出现黄疸（90.4%）、皮肤瘙痒（72.3%）和肝区痛（71.4%）为主;在治疗后6个月,联合组血IgG由治疗前的（20.3±3.7）g/L降至（17.3±2.4）g/L,IgM由（7.2±2.7）g/L降至（4.2±1.3）g/L,明显优于UDCA治疗组【分别由（21.3±3.1）g/L降至（19.2±2.3）g/L和（6.3±3.4）g/L降至（5.3±2.8）g/L,P<0.05】;在平均随访20个月,失访8例,因肝硬化消化道大出血死亡3例,因肝性脑病死亡3例,因腹腔感染死亡1例,因肺部感染死亡1例,78例症状减轻,病情缓解。结论 对于不明原因的黄疸、皮肤瘙痒、肝区疼痛,实验室检查ALP、AST、GGT明显升高者,需考虑原发性胆汁性肝硬化,应进一步进行血清AMA、AMA-M2和免疫球蛋白检查。UDCA治疗有效,加用免疫抑制剂可明显降低血清IgG和IgM水平。     

47例女性原发性胆汁性肝硬化的临床特点

目的对47例女性原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征进行分析,提高对该病的诊断和治疗水平。方法回顾性分析我院收治的47例原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征、各项生化指标和组织病理特点并进行统计学分析。结果 47例PBC患者平均年龄(57.42±6.26)岁,临床主要表现为皮肤瘙痒(60.0%)、乏力(42.9%)、纳差(41.4%)、黄疸(45.7%)。所有患者碱性磷酸酶(ALP)与γ谷氨酰转肽酶(GGT)均明显升高,38例患者(92.9%)胆红素有不同程度的升高,36例患者(62.9%)血清IgM升高,98.6%的患者抗线粒体抗体(AMA)及AMA-M2亚型抗体阳性。47例患者均行肝穿刺病理检查,早期(Ⅰ、Ⅱ期)占46.8%,晚期(Ⅲ、Ⅳ期)占53.2%,所有患者均使用熊去氧胆酸治疗,各项患者ALP、AST、ALT、胆红素均显著下降。结论 PBC主要累及中年女性,主要表现为皮肤瘙痒、乏力、纳差和不同程度黄疸,血清ALP和GGT水平升高、AMA及AMA-M2亚型抗体阳性,熊去氧胆酸是治疗PBC的有效药物。     

53例原发性胆汁性肝硬化临床和病理分析

目的分析原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床表现、实验室检查及病理特征。方法回顾性分析53例PBC患者的临床表现、实验室检查及病理特征。结果53例PBC患者中女性46例（86．8％），发病至确诊时间（中位数）28个月，主要症状包括反复肝功能异常、乏力、黄疸、瘙痒、肝脾肿大等；53例患者GGT、ALP均有明显升高；73．6％（39／53）患者AMA和（或）AMA-M2亚型阳性，另14例血清AMA和AMA-M2亚型阴性，经病理检查证实为PBC；53例患者中Ⅰ期为13例（24．5％），Ⅱ期20例（37．7％），Ⅲ期16例（30．2％），Ⅳ期4例（7．5％）；Ⅰ期、Ⅱ期（33例）与Ⅲ期、Ⅳ期（20例）患者肝功能等计量资料只有GGT、ALP差异有显著性意义（P〈0．05），病理改变严重者GGT、ALP升高明显。结论临床判断PBC患者病情的轻重应综合分析临床症状、生化改变（尤其是GGT、ALP）、自身抗体检测以及组织学检查等，而不应局限于用黄疸作为衡量指标。     

36例原发性胆汁性肝硬化的临床特征分析

目的探讨原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)患者的临床特征,以提高对PBC的诊断与治疗水平。方法对具有完整资料的36例PBC的一般资料、从出现症状或肝功改变到确诊的时间、临床表现、血清化学指标、免疫学、影像学、病理学改变及治疗转归等进行回顾性分析。结果本组36例PBC患者中女性33例(91.7%)。从出现症状或肝功改变至确诊的平均时间为18.95个月,最长82个月。临床表现主要为乏力(80.6%)、皮肤瘙痒(69.4%);最主要的体征为黄疸(61.1%)和脾大(61.1%);AMA/AMA-M2阳性率达91.67%;r-谷胺酰转肽酶(GGT)、总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBIL)和血清白蛋白(ALB)在不同的临床分期中差异有统计学意义(P<0.05)。肝硬化前期组经熊去氧胆酸(UDCA)治疗前后肝功的对比差异有统计学意义(P<0.05),而肝硬化期组此项对比差异无统计学意义(P>0.05)。结论 PBC以中年女性多见,高滴度AMA及AMA-M2亚型是诊断PBC的主要指标。肝硬化期GGT、TBIL和DBIL的水平明显高于肝硬化前期,而ALB水平反而明显降低。该病病程较长,在早期主要表现为原发性胆汁性胆管炎,需较长时间才发展为原发性胆汁性肝硬化。以UDCA为主的综合治疗能够明显改善早期患者的症状和血清胆汁淤积指标。因此早期发现、早期治疗效果较好。     

扶正化瘀胶囊联合熊去氧胆酸胶囊治疗原发性胆汁性肝硬化临床研究

目的观察扶正化瘀胶囊联合熊去氧胆酸胶囊对原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者症状、血清细胞因子、免疫相关指标的影响。方法选择PBC患者60例,随机分为实验组及对照组各30例。实验组给予扶正化瘀胶囊联合熊去氧胆酸胶囊口服,对照组单用熊去氧胆酸胶囊口服,疗程均为24周。记录并分析治疗12、24周患者中医临床症状、抗线粒体抗体(AMA)、抗线粒体抗体-M2亚型(AMA-M2)、免疫球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白M(IgM)、免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白B(IgB)、碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转肽酶(GGT)、ALT、AST、TBil及总胆固醇(CH)、甘油三酯(TG)等各项指标的变化。结果两组患者在治疗12、24周ALT、AST、TBil、ALP、GGT、TG、CH、AMA、AMA-M2、IgM与治疗前组内比较均改善显著,差异均有统计学意义(P均0.05);而IgA、IgB、IgG与治疗前组内比较均无明显改善,差异均无统计学意义(P均0.05)。实验组治疗12、24周中医临床症状较前明显改善,而对照组治疗12周中医临床症状无改善,治疗24周中医临床症状略有改善,但治疗前后差异无统计学意义(P0.05)。实验组治疗12、24周中医临床症状、ALP、GGT、ALT、AST、TG、AMA-M2均较对照组明显改善,差异均有统计学意义(P均0.05),而实验组治疗12周AMA、IgM及TBil与治疗前比较略有下降,但与对照组比较差异无统计学意义(P均0.05)。实验组治疗24周中医临床症状、ALP、GGT、ALT、AST、TG、AMA-M2较对照组均有显著下降,差异有统计学意义(P0.05)。结论熊去氧胆酸胶囊联合扶正化瘀胶囊治疗PBC,在改善中医临床症状、转氨酶及线粒体抗体方面较单纯使用熊去氧胆酸胶囊有明显疗效,但对降低CH、lgA、IgB、IgG无显著作用。     

原发性胆汁性肝硬化26例临床特征及疗效回顾分析

目的总结原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床特征及诊治经验,以提高对该病的认识。方法对我院1996年7月-2005年12月收治的26例PBC患者的临床特征、生化、免疫学及组织学等资料进行回顾性分析。结果26例PBC患者中男6例,女20例,中位年龄47岁（36-76岁）,临床表现主要为黄疸（100%,26/26）,贫血（84.6%,22/26）,皮肤瘙痒（69.2%,18/26）。血清总胆红素[（208.0±119.7）μmol/L,26/26]、总胆汁酸[（128.7±94.9）μmol/L,26/26]、碱性磷酸酶[（467.1±289.0）U/L,25/26]、γ-谷氨酰转肽酶[（476.8±469.1）U/L,23/26];65.4%（17/26）患者IgM明显升高（4.2±1.8）g/L,抗线粒体抗体（AMA）阳性率76.2%（16/21）。19例患者行肝穿刺病理检查,早期（Ⅰ-Ⅱ期）占47.4%（9/19）,进展期（Ⅲ-Ⅳ期）占52.6%（10/19）;26例患者经常规护肝加熊去氧胆酸治疗,23例病情好转,有效率达88.5%。结论PBC以中年女性多见,黄疸为患者最主要表现,血清总胆红素、总胆汁酸、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶水平及AMA等有助于疾病的诊断,肝穿病理学检查可进一步确诊疾病及组织学分期,常规护肝加熊去氧胆酸治疗效果确切。     

中药联合熊去氧胆酸胶囊治疗原发性胆汁性肝硬化疗效系统评价*

目的 系统评价中药联合熊去氧胆酸胶囊治疗原发性胆汁性肝硬化的有效性及安全性。方法 采用Cochrane 系统评价方法,计算机系统检索中国知识资源总库（CNKI）、万方学术期刊全文数据库、维普期刊全文（VIP）数据库、MEDLINE、PUBMED,检索2009年11月～2014年11月正式发表的文献。根据纳入和排除标准选择文献,按照相关质量评价标准进行评价,提取相关性研究指标,应用Revman5.3软件对数据进行Meta分析。结果 共纳入10项中西医结合治疗原发性胆汁性肝硬化的随机对照试验（RCT）,Jadad量表评分均为1～3分;纳入研究中提及治疗疗效的共有8个RCT文献,包括368例PBC患者,其中中药联合熊去氧胆酸（UDCA）治疗组187例,单用UDCA治疗的对照组181例。Meta分析显示中药联合UDCA治疗的有效率明显高于单用UDCA组,差异有统计学意义[OR=3.83,95%CI （2.09,7.02）,P<0.0001];联合组患者血清ALP、GGT、TBIL、ALT、AST、TBA水平下降较对照组更明显。结论 中药联合熊去氧胆酸胶囊治疗原发性胆汁性肝硬化的疗效显著优于单用熊去氧胆酸胶囊治疗,但该类研究的论文质量不高,可信度较低。     

UDCA联合异甘草酸镁治疗Ⅱ、Ⅲ期原发性胆汁性肝硬化患者的临床疗效观察

目的探讨熊去氧胆酸(UDCA)联合异甘草酸镁对早中期原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床疗效。方法选择我院收治的53例PBC患者,随机分为治疗组(28例)和对照组(25例),治疗组给予UDCA联合异甘草酸镁,对照组单独给予UDCA;比较两组患者临床症状改善和患者免疫指标水平变化情况。结果治疗后治疗组血清TBil、AST、ALT、γ-GGT、ALP均明显低于对照组(P0.05);治疗组治疗4周后总有效率为82.14%,对照组为60.87%,治疗组显著高于对照组,两组相比差异具有统计学意义(χ2=11.102,P=0.000)。治疗后两组患者免疫指标均显著降低,其中治疗组各免疫指标降低水平显著优于对照组,两组间相比差异具有统计学意义(P0.05)。结论 UDCA联合异甘草酸镁治疗Ⅱ、Ⅲ期PBC患者可以显著改善患者的临床症状,提高临床疗效,且不良反应轻微,可以考虑作为PBC的治疗方法之一。     

血清抗线粒体抗体阳性患者20例临床及实验室指标分析

目的分析血清抗线粒体抗体（AMA）阳性患者的临床及实验室指标,探讨抗线粒体抗体的诊断价值。方法将AMA阳性患者20例,分为原发性胆汁性肝硬化（PBC）11例和非PBC9例,分析每组临床特点、抗核抗体、肝功能指标。结果20例AMA阻性患者具有相同的抗核抗体核型,即胞浆粗颗粒型,滴度为1：320～1：1000;PBC患者,ALP、γ-GT较ALT、AST显著增高,而并发其他自身免疫性疾病的PBC患者,临床特征不典型,临床不易诊断;9例非PBC患者中,肝病患者6例,其他无肝病患者3例。结论AMA在PBC患者中检出率极高。但AMA并不只出现在PBC患者血清中,在肝胆疾病、其他疾病患者血清中亦可检出。     

泼尼松龙联合熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化患者疗效初步研究

目的 评价泼尼松龙联合熊去氧胆酸（UDCA）治疗原发性胆汁肝硬化（PBC）患者的疗效,寻找治疗PBC的有效方案。方法 2010年1月~2015年12月我院治疗的106例PBC患者,随机分为观察组和对照组,每组53例。给予对照组患者UDCA 13~15 mg·kg^-1·d^-1口服,观察组在对照组治疗的基础上再给予泼尼松龙口服并逐步减少激素剂量。在治疗前和治疗后3个月、6个月和12个月,观察患者临床表现和检测血清主要生化指标和免疫球蛋白IgM、IgG、IgA。结果 在治疗后,观察组和对照组患者临床症状均有所改善,观察组患者的乏力、皮肤瘙痒症状明显改善（P<0.05）;在治疗后,两组患者血清ALP、GGT和TBIL水平较治疗前均有明显改善（P<0.05）,且两组患者在治疗3个月时上述指标下降较快,观察组改善程度明显优于对照组（P<0.05）,在治疗6个月和12个月时,两组上述指标改善程度不明显（P>0.05）,两组患者血清ALB水平在治疗前后无明显变化（P>0.05）,且在不同治疗时段亦无显著性差异（P>0.05）;治疗后,两组患者血清IgM水平明显下降（P<0.05）,并且在治疗3个月时观察组较对照组下降程度较大,差异显著（P<0.05）,在6个月和12个月时,两组免疫球蛋白水平改善程度差异不明显（P>0.05）,两组患者血清IgA和IgG水平在治疗前后无显著性差异（P>0.05）。结论 泼尼松龙联合UDCA在短期内可以改善PBC患者临床表现、主要生化指标以及IgM水平,但其远期疗效还有待观察。     

不同方案治疗原发性胆汁性肝硬化合并干燥综合征的临床研究

 目的 观察不同方案治疗原发性胆汁性肝硬化（PBC）合并干燥综合征（SS）的疗效。方法 选PBC合并SS患者79例,分为3组:单用熊去氧胆酸组（U组,29例）、熊去氧胆酸+泼尼松龙组（UP组,37例）、熊去氧胆酸+硫唑嘌呤组（UA组,13例）,观察不同治疗方案的疗效。 结果3种方案对PBC合并SS患者的乏力、瘙痒均有明显改善,但组间比较差异无统计学意义（P值均＞0.05）;3种方案治疗后ALT、AST、碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转移酶、TBil、DBil、IgG、IgM均有明显下降,组内比较差异有统计学意义（P值均＜0.05）,但组间比较差异无统计学意义（P值均＞0.05）。结论 PBC合并SS以肝脏受累为主要表现时应以治疗PBC为主,熊去氧胆酸联合糖皮质激素或硫唑嘌呤治疗未发现优于单用熊去氧胆酸。     

国内20年原发性胆汁性肝硬化临床研究回顾与相关因素Meta分析

目的 综合分析国内对原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床研究情况,了解我国PBC患者的临床特点.方法 计算机检索已发表的国内PBC患者相关临床文献,汇总临床及预后资料,采用RevMan 4.2软件对相关病例对照研究进行Meta分析.结果 ①纳入91篇文献,观察2315例PBC患者.②临床症状以乏力多见(54.54%);抗线粒体抗体(AMA)阳性率范围74.1%～100%,其中AMA-M2阳性率范围45%～83%;抗核抗体(ANA)阳性率范围20%～83.78%,核膜型多见38.65%;免疫球蛋白以IgM[(2.8±0.7)～(7.3±5.1)g/L]、IgG[(16.5±4.9)～(20.5±5.9)g/L]升高为主;病理分期以Ⅱ期常见(149例,占36.61%);干燥综合征(SS)为最常见合并症(范同1.96%～34.61%);至随访期(5～96个月)结束,3.80%(52/1370)患者死亡.③Meta分析结果显示:AMA阳性与阴性组患者碱性磷酸酶(ALP)、丙氨酸转移酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、总胆红素(TBil)、谷氨酰转肽酶(GGT)、IgG指标及性别比较差异无统计学意义,IgM值在阴性组更低;熊去氧胆酸治疗后患者ALP水平下降;老年患者ALP、TBil水平偏低,但病死率高.结论 国内PBC患者大部分临床特点与国外报道相似,病例对照研究样本量较少、缺乏高质量的双盲、随机、对照研究是国内临床研究的缺陷.