皮肤朗格罕细胞组织细胞增生症临床病理观察

目的探讨皮肤朗格罕细胞组织细胞增生症（LCH）的临床病理特点,提高对其临床及病理表现的认识。方法2例朗格罕细胞组织细胞增生症患者,分析其临床、病理及免疫组化特色。结果临床表现可分为4种类型,较多见于儿童。LCH细胞大,圆形或卵圆形,胞质丰富略嗜酸性,有的核偏位可见核沟,可见较多核分裂像,伴嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化示：CD1a（＋）,S-100（＋）,HLA-DR部分（＋）,支持为朗格罕细胞组织细胞增生症。结论此类肿瘤生物学行为不确定,单纯皮肤受累可发展成多脏器损害。2例患者现恢复良好,但仍建议密切随访。病理检查细胞核形态有特异性,明确诊断需CD1a（＋）,S-100（＋）。     

血管淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞浸润1例报道及文献复习

目的：探讨血管淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞浸润（ALHE）的临床病理特征。方法：对1例ALHE的临床表现。组织病理学，免疫组化特点及鉴别诊断进行分析。并复习文献。结果：ALHE病灶位于真皮和（或）皮下组织，由许多小毛细血管组成。且往往围绕一中等大的血管排列，肿瘤内见大量嗜酸性粒细胞浸润和有生发中心的淋巴滤泡，上皮样或组织细胞样肿瘤细胞表达Vim,FⅧRAg，CD34，而CK，EMA，Lysozyme,CD68均为阴性。桃李巴细胞表达CD45，CD3，CD45RO，CD79a,CD20。局部切除是唯一的治疗手段。结论：ALHE以血管内皮细胞呈上皮样增生伴大量嗜酸性粒细胞浸润为特征。可能起源于小动脉或静脉，组织学形态与淋巴结嗜酸性淋巴肉芽肿（Kimura病）有相似之处，诊断时应注意鉴别。     

成人郎格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告及文献复习

目的：探讨郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床和病理特征,为其诊治提供参考。方法：回顾性分析1例LCH患者的临床表现,结合皮肤组织病理检查、影像学检查及随访资料,总结本病例特点,并复习相关文献。结果：该例患者相继出现多囊肺、皮肤溃疡、尿崩和泌乳等典型症状。皮肤病理学检查发现真皮内密集分布的单个核细胞浸润,免疫组织化学染色CD1a（+）。随访7年,最终因心肺功能衰竭死亡。结论：LCH临床表现多种多样,确诊需要结合临床症状、病理和影像学等方法。成人LCH患者多系统重要器官受累提示预后不良。     

皮肤CD8^＋嗜表皮性细胞毒性T细胞淋巴瘤伴侵袭性病程（法语）

背景：皮肤CD8^＋嗜表皮性细胞毒性T细胞淋巴瘤是一种近来报道的罕见的原发性皮肤淋巴瘤，临床表现具有侵袭性。文献中仅有约20例报道。作者在此报道了1例罕见的伴发皮肤血管炎和淋巴组织增生的患者。病例报道：1例42岁的塞内加尔男性患者因其皮损表现为结节且迅速蔓延并发生坏死和溃疡而入院，患者近期还发生体重减轻、发热以及多发性淋巴结增大。皮肤组织学分析显示少见的血管中心性间质和大CD8^＋细胞毒性T细胞嗜表皮性真皮浸润，伴有皮肤血管炎和纤维素样坏死，联合化疗4个月后患者死亡。讨论：此患者的特点符合Berti所描述的原发性皮肤CD8^＋嗜表皮性细胞毒性T细胞淋巴瘤。多数本病患者的临床表现为结节和溃疡，组织学多表现为皮肤组织的多形性淋巴细胞浸润伴明显而持久的嗜表皮性。免疫组化检查显示淋巴细胞表型为CD8^＋并且表达细胞毒素蛋白质，这可能解释了本病的局部和系统的侵袭性病变及浸润和坏死皮损血管损坏的实质。     

嗜碱性白细胞CD4~+,CD56~+血液皮肤肿瘤:新病例报道1例

背景:嗜碱性白细胞CD4+,CD56+的血液皮肤肿瘤是一种少见的血液肿瘤,近来认为与浆细胞样树突状细胞有关。对象:1例83岁的老人皮肤孤立紫色浸润真皮性损害。活检显示CD4+,CD56+,CD43+恶性细胞高密度皮肤浸润。骨髓和血循环细胞无异常。经过6次化疗获得临床缓解。不幸的是,4个月后皮肤血液病变均复发,经D H AP化疗短期有效,3个月后患者死亡。讨论:嗜碱性白细胞CD4+,CD56+的血液皮肤肿瘤不同于皮肤原发淋巴瘤。近来,浆细胞样的单核细胞已经被认为是CD123、IL-3受体高表达的恶性人群的前体细胞。它有特征性的临床病理表现,临床表现皮肤…     

肾嗜酸细胞腺瘤3例临床病理学分析

目的：探讨肾嗜酸细胞腺瘤的临床病理特点、免疫表型及鉴别诊断.方法：分析3例肾嗜酸细胞腺瘤的临床表现、影像学、组织学和免疫表型特点.结果：3例肾嗜酸细胞腺瘤中男性2例,女性1例,年龄39～64岁,平均52.7岁.大体切面灰红到棕褐色,1例瘤中心有纤维性瘢痕.镜下,肿瘤由形态均匀一致的多角形到圆形细胞组成,呈实性巢状,管状及腺泡状排列,胞浆可见嗜酸性颗粒,核小,圆形.免疫组化3例CD117和AE1/AE3均（＋）,而CK7,CD10,RCC各有1例弱阳性,Vimentin（-）.结论：肾嗜酸细胞腺瘤是一种少见的良性肾上皮性肿瘤,巢团状排列的瘤细胞分布于细胞稀少、疏松水肿的纤维结缔组织中是肾嗜酸细胞腺瘤形态学特征.CD117（膜＋）和AE1/AE3（胞质＋）,CK7,CD10、RCC及vimentin（-）.形态结合免疫组化对肾嗜酸细胞腺瘤的鉴别诊断有帮助.     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症骨骼外影像学探讨

目的 探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）骨骼外浸润的影像学特点.方法 经病理证实为LCH的患者10例,回顾性分析骨骼外浸润的影像学特点.结果 （1）肺部浸润8例：渗出实变3例,多发结节2例,纤维条索1例,空腔2例.（2）淋巴结肿大3例：均为多发,1例发生于双侧颈部、肺门、纵隔,不伴有肺部浸润;1例发生在腹主动脉旁、肠系膜根部、肝门区,伴肺部有浸润;1例为双侧颈部淋巴结肿大.（3）肝脾大1例,同时浸润肺部,但无淋巴结肿大.结论 LCH骨骼外浸润病变主要发生在肺部,主要表现为渗出实变、多发结节及纤维条索改变,亦可为双肺空腔合并感染或纤维化;发生在淋巴结较少见,均为多发,表现为颈部、腋窝、肺门及纵隔、肝胃隐窝、腹主动脉旁、小肠系膜、两侧髂血管旁多发淋巴结肿大.     

朗格汉斯组织细胞增生症20例临床及病理分析

目的探讨朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）的临床特点、病理诊断及鉴别诊断。方法对20例LCH患者的临床资料及病理切片进行分析。结果20例患者病理切片中朗格汉斯组织细胞多少不等,8例朗格汉斯组织细胞有明显的核沟,13例患者切片中有大量嗜酸性粒细胞浸润,7例散在嗜酸性粒细胞浸润,20例病理切片免疫组织化学检测S-100和CD1a均阳性。结论LCH临床相对少见,临床表现无特殊性,易与其他疾病相混淆,诊断主要须手术后进行病理检查方可明确。     

15例Langerhans细胞组织细胞增生症临床病理及免疫组化的研究

目的：研究LCH形态结构特征、免疫表型、临床表现。方法：应用HE染色和免疫组化SP法标记CD1a和S-100阳性以确定诊断。结果：15例LCH有4种组合类型：①肾形及卵圆形细胞5例;②咖啡豆样细胞4例;③咖啡豆样及大圆形细胞4例;④大圆形细胞2例。结论：咖啡豆样细胞是LCH的特征细胞,具有重要诊断价值,嗜酸性粒细胞是LCH重要的组成成分之一。根据细胞形态、分化程度和不同组合,LCH分为：①反应性,②交界性,③低度恶性,④高度恶性（肉瘤型）。     

贲门癌组织中CD3^＋T细胞的数量与临床病理指标间的关系

目的探讨贲门癌中CD3^＋ T细胞数量与贲门癌临床病理指标间的关系。方法用免疫组化Elivision法对42例贲门癌、18例癌旁组织以及12例正常贲门黏膜组织中的CD3^＋ T细胞进行染色，并分析其与临床病理指标间的关系。结果（1）标本中CD3^＋ T细胞平均数量从高到低依次为癌旁组织，癌组织和正常黏膜（P〈0．05）。（2）贲门癌中CD3^＋ T细胞平均数量与患者的年龄、性别、肿瘤的组织类型及分化程度无相关性（P〉0．05）。（3）贲门痛中CD3^＋ T细胞平均数量与肿瘤浸润深度及淋巴结转移情况呈明显负相关（P〈0．05）。结论CD3^＋细胞的数量与肿瘤浸润深度和淋巴结转移情况呈负相关，CD3^＋ T细胞可能在延缓贲门癌的病情进展方面起到一定作用。     

成人朗格汉斯组织细胞增生症的影像学表现

目的分析成人朗格汉斯组织细胞增生症累及不同系统的的影像表现,提高对该病的诊断水平。方法回顾性分析经手术病理证实5例朗格汉斯组织细胞增生症的影像学表现及临床资料。结果 5例中2例单发,3例多发。累及骨质的病灶多表现为穿凿样、溶骨性及膨胀性骨质破坏,边缘清晰或模糊,部分伴有硬化边,部分可见骨膜反应,MRI上表现为T1WI等信号,T2WI稍高、高信号。发生于中枢神经系统的变病1例现为三脑室漏斗部结节,边缘清晰,MRI增强呈明显强化,另一例表现为神经垂体T1WI信号减低。发生于软组织的表现为软组织增厚,部分形成软组织肿块。结论成人朗格汉斯组织细胞增生症是一种较罕见的疾病,可累及全身各系统,可单发也可多发,病变表现各异,无特异性的影像学表现,因此影像表现结合临床、病理才能确诊。     

二期梅毒皮疹中梅毒螺旋体基因检测和浸润细胞研究

目的：探讨二期梅毒皮疹的形成机制和细胞免疫在梅毒皮疹形成中的作用。方法：用巢式PCR方法对24例10％甲醛溶液固定、石蜡包埋的二期梅毒疹标本进行了梅毒螺旋体DNA检测；用免疫组化方法对二期梅毒皮损中的浸润细胞进行检测。结果：24份二期梅毒疹标本中10例(45．8％)检出了梅毒螺旋体DNA，所有标本银染色未发现苍白螺旋体(TP)。二期梅毒皮损浸润细胞中CD45RO( )T细胞100％阳性，68．2％有CD68( )巨噬细胞，此外还有少量CD20( )B淋巴细胞和CD57( )NK细胞。结论：二期梅毒疹的形成原因可能为螺旋体感染皮肤局部所致；二期梅毒疹皮损中浸润细胞主要为T淋巴细胞和巨噬细胞，细胞免疫在二期梅毒皮损发病中可能发挥重要作用。     

Primary cutaneous CD30-positive anaplastic large cell lymphoma analysis

Objective To examine 10 cases with primary cutaneous CD30-positive anaplastic large cell lymphoma (ALCL), analyze their clinical manifestations and pathological and immunohistochemical features, and improve early diagnosis of this disease. Methods We studied the morphological characteristics of primary cutaneous CD30-positive ALCL using histopathological methods.Leukocyte common antigen (LCA), CD20, CD30, CD45RO, CD68, epithelial membrane antigen (EMA), cytokeratin (CK) and HMB45 antibodies were used to determine the expression of their respective antigens from routine paraffin samples of the patients.Results Ten patients (7 men and 3 women, aged 31 to 84 years) complained of subcutaneous masses or papular eruptions over their lower trunks and extremities.Histopathologically, the lesions were composed of numerous large round or oval pleomorphic cells.The cytoplasm was usually abundant, amphophilic or basophilic, and finely vacuolated.Nuclei were commonly eccentrically localized and lobated or horseshoed in shape, and multinucleated giant cells and Reed-Sternberg-like cells were seen.Nucleoli were generally multiple and large.Of the 10 patients, tumor cells displayed positive antigen expression of CD30 in all cases, positive CD45RO in 6 cases, positive CD20 in only 1 case, but negative CD45RO and CD20 expressions in 3 cases.Two patients died at 7 weeks and 34 years of follow-up, respectivelyConclusion Our study highlights the importance of histopathologic features and positive CD30 staining for differentiation of this disease from other malignant skin tumors.     

睾丸原发性非霍奇金淋巴瘤病理特征分析

目的探讨睾丸原发性非霍奇金淋巴瘤的临床表现、病理形态学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法对6例睾丸原发性淋巴瘤进行形态学和免疫组化染色观察,结合文献对其临床病理特点进行分析。结果患者年龄62-75岁。主要症状为睾丸无痛性肿大。经免疫组化证实6例均为非霍奇金弥漫性大B细胞性淋巴瘤。其中4例为中心母细胞为主型,1例为中心母细胞-中心细胞混合型,1例为B免疫母细胞型。免疫组化染色肿瘤细胞CD20、CD45RO、CD79a均阳性,CD3、CD45Ra、CD30、PLAP均阴性。结论睾丸原发性恶性淋巴瘤中老年人多见,出现睾丸弥漫性肿大,以非霍奇金弥漫性大B细胞性淋巴瘤为主,正确的病理诊断对指导临床治疗和判断预后有重要的作用。     

Multicentric reticulohistiocytosis: A diagnostic challenge

Multicentric reticulohistiocytosis, also called as lipoid dermato-arthritis is a rare form of non-Langerhans cell histiocytosis characterised by nodular and papular skin lesions containing characteristic bizarre multinucleate giant cells with ground glass cytoplasm. The disease commonly involves the skin, mucosa, synovium, and internal organs with cutaneous nodules and progressive erosive arthritis being the most common presenting features. We report a case of a 61-year-old male presenting with multiple swellings over distal part of fingers for 6 years without involvement of joints. A diagnosis of multicentric histiocytosis was made based on typical histopathological features of sheets of histiocytes and multinucleate giant cells with ground glass eosinophilic cytoplasm. The disease has a low incidence and about 300 cases have been reported so far in literature. The present case is being reported as it is uncommon for the disease to present in absence of arthritis.     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症14例临床病理分析

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理特征、免疫表型、诊断与鉴别诊断。方法分析14例LCH的临床特征,应用HE染色及免疫组化技术观察其病理学特征,并复习文献。结果本组病例中男11例,女3例,年龄9个月⁵2岁,累及骨13例(颅骨8例,下肢骨3例,椎骨2例),累及皮肤2例,光镜下可见朗格汉斯细胞(LCs)呈卵圆形,核不规则、有核沟和核折叠,核仁不明显,核膜薄,细胞质中等量,略呈嗜酸性,伴多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化表达CDIa、S-100均阳性,Langerin阳性12例((2例未做),CD68阳性9例,LCA、CD3和CD20均(-),Ki67阳性率10%52岁,累及骨13例(颅骨8例,下肢骨3例,椎骨2例),累及皮肤2例,光镜下可见朗格汉斯细胞(LCs)呈卵圆形,核不规则、有核沟和核折叠,核仁不明显,核膜薄,细胞质中等量,略呈嗜酸性,伴多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化表达CDIa、S-100均阳性,Langerin阳性12例((2例未做),CD68阳性9例,LCA、CD3和CD20均(-),Ki67阳性率10%²0%。结论 LCH的临床表现复杂,从单系统病变到多系统病变,好发于骨,确诊需取活检进行病理学检查;LCs的CD1a、S-100和Langerin的阳性表达对于LCH的诊断与鉴别诊断有重要意义。     

前列腺孤立性纤维肿瘤临床病理观察

目的探讨前列腺孤立性纤维肿瘤的临床表现、病理形态学、免疫组化及鉴别诊断。方法收集前列腺孤立性纤维肿瘤10例,观察其临床病理特点及免疫组化表型。结果年龄46～85岁。光学显微镜下形态多样,边界清晰,由交替性分布的细胞丰富区和细胞稀疏区组成,分枝状的血管外皮瘤样结构;可见黏液变、脂肪细胞形成。免疫表型：几乎所有肿瘤细胞质呈Viment（10/10）、CD34（10/10）强阳性、弥漫表达,CD99（9/10）、Bcl-2（10/10）呈阳性表达。结论孤立性纤维肿瘤可发生在躯体所有解剖部位,发生在前列腺的孤立性纤维肿瘤需与该处其他梭形细胞肿瘤鉴别,依据其组织学特点及免疫组化表型可作出诊断。     

间变性大细胞淋巴瘤的临床病理分析

目的探讨间变性大细胞淋巴瘤的临床病理特点、免疫表型及鉴别诊断。方法对8例淋巴结及皮肤的间变性大细胞淋巴瘤组织学观察及免疫组化染色（ABC法），并复习相关临床资料。结果8例间变性大细胞淋巴瘤患者男性5例，女性3例，年龄12—53（平均34）岁。6例发生于淋巴结，2例发生于皮肤。组织学特征：部分或全部淋巴结受累，瘤细胞有成巢或沿淋巴窦内生长现象，发生于皮肤者肿瘤组织弥漫成片分布，瘤细胞高度异型、多形，核分裂象多见。免疫表型：8例瘤细胞均表达CD30，6例表达CD3或CD45RO，而CD15和CD20均阴性。结论间变性大细胞淋巴瘤是一种形态学高度异形、免疫表型特异，而临床预后相对较好的淋巴瘤。组织学上需与转移癌、恶性黑色素瘤及霍奇金淋巴瘤相鉴别。CD30免疫组织化学标记在鉴别诊断中具有重要价值。     

15例血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤的临床病理、免疫组织化学及分子分析

目的:对血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITL)的组织病理学、特征性免疫标记、抗原受体基因重排及EB病毒(EBV)感染情况进行全面认识及评价.方法:选择具有淋巴结结构破坏、分支状高内皮血管增生、多形性细胞浸润和/或透明异型T淋巴细胞增生的15例典型AITL病例,进行临床和组织学特点分析,行CD3、CD20、CD4、CD21、CXCLl3、CDl0和BCL6免疫组化染色,PCR分析免疫球蛋白重链(IgH)及T细胞受体(TCR)基因重排,原位杂交检测EBV.结果:组织学检查示8例滤泡萎缩、6例滤泡消失、1例滤泡增生,病变位于滤泡间.8例伴有片状透明细胞聚集,4例伴有大型淋巴细胞,5例富于上皮样组织细胞,CD20染色示4例伴有大B细胞增生,CD21染色显示11例(73.3%)滤泡外滤泡树状突细胞(FDC)网络,部分有围绕血管分布的趋势.CXCLl3的阳性率为73.3%,CDIO的阳性率为6.7%,TCRγ的重排阳性为6/15(40%),均为单克隆;IgH的重排阳性为7/15(46.7%),其中5例单克隆,2例寡克隆.EBV阳性率为8/15(53.3%).伴大B细胞增生的4例中,3例EBV阳性.结论:AITL在临床和病理学上的表现异常复杂多样,深入认识这些多样性、合理应用及正确评价免疫标记和分子技术可以提高诊断准确率.     

12例低级别子宫内膜间质肉瘤的临床病理及免疫组化分析

目的探讨低级别子宫内膜间质肉瘤（LGESS）的临床病理学及免疫组化特点。方法回顾性分析12例LGESS的临床及病理资料,并辅以免疫组织化学分析。结果患者临床表现为子宫肿块和阴道出血,术前临床诊断为子宫肌瘤或子宫腺肌病,确诊主要依据术后病理诊断。12例LGESS中,伴性索分化1例,合并平滑肌混合性肿瘤1例,合并子宫腺肌瘤2例,合并多发性子宫肌瘤4例。组织形态均显示瘤细胞由浸润性、弥漫性增生的单-性圆形或梭形细胞组成。LGESS由类似增生期子宫内膜间质的肿瘤细胞构成,伴有丰富的螺旋小动脉,呈浸润性生长。免疫组化：瘤细胞的CD10和vimentin均（＋＋＋＋）,ER（＋）,PR（＋＋＋）,CK5／6（--＋）,EMA（-＋）,S-100和CD34均为（-）,CD34在肿瘤组织的血管内皮细胞为（＋）。结论临床术前明确诊断LGESS有困难,但结合临床病理特征及免疫组化标记,可以做出正确诊断。