阿尔茨海默病患者的海马萎缩:年龄问题

海马萎缩是阿尔茨海默病(AD)的一个标志,但在年轻患者是否也如此,目前尚不清楚。通过M RI扫描,对103例临床确诊的AD患者和73例对照者(年龄51～85岁)的海马容积进行检测。高龄和AD与较小的海马容积独立相关。年轻和年老AD患者都具有针对其年龄的海马异常萎缩。需要能提示AD的年龄依赖性标准。阿尔茨海默病患者的海马萎缩:年龄问题@Van De Pol L.A$VU Medical Center, Department of Neurology, Box 7057, 1007 MB Amsterdam, Netherlands Dr. @Hensel A @Barkhof F @郭俊…     

大脑栓子是阿尔茨海默病和血管性痴呆的潜在病因:病例对照研究

目的:比较阿尔茨海默病或血管性痴呆患者与无痴呆对照者之间自发性大脑栓子和静脉-动脉循环分流的发生率。设计:横断面病例对照研究。机构:曼彻斯特的老年精神病二级护理服务中心。     

进行性面部偏侧萎缩的临床和血清学特征:12例病例系列研究

背景:进行性面部偏侧萎缩(PFH)的特征是软组织缓慢进行性萎缩,一些病例表现为骨骼萎缩。同时常并发局限性硬皮病(LS),提示这两种疾病的本质相近。目的:研究278例LS患者中PFH的临床、血清学和放射学检查结果,讨论其与带状硬皮病(LSCS)的关系。方法:回顾性分析了12例PFH患者的临床、血清学和放射学检查结果。结果:5例(42%)表现为完全PFH,7例(58%)为颊部或前额不完全PFH。5例(42%)伴有LSCS皮损,其中3例(25%)在躯干伴发LS。6例有口腔损害。神经系统普遍受累,尤其是有癫痫发作。血清学研究表明既没有博氏疏螺旋体感染,也无潜在全身性…     

Becker黑变病:具有非典型临床表现的12例病例报道

Becker黑变病是一个独特的临床病种,通常发生于青春期患者,表现为单侧,色素增加,多毛的皮肤错构瘤。作者报道了12例Becker黑变病患者,临床表现不同于典型病例。作者认为这些表现并不少见。Becker黑变病:具有非典型临床表现的12例病例报道@Alfadley A.$Dr.Section of Dermatology, Department of Medicine, PO Box 3354, Riyadh 11211, Saudi Arabia @Hainau B. @Al Robaee A. @Banka N. @潘敏…     

肾母细胞瘤和左侧下腔静脉的病例报道，一个具有外科意义的正常变异的常见肿瘤

作者报道1例成功实施了手术切除的右肾肾母细胞瘤病例,术前影像学检查碰巧同时发现下腔静脉走行于左侧。据作者所知,在以前的文献中尚无这两种情况同时发生的报道。在此强调该病的诊断特点和磁共振的价值。作者也回顾了大量静脉畸形的文献和畸形对这些患者实施外科手术的影响。     

阴囊多发性结节的组织病理学发现和手术治疗:5例病例研究

背景:关于阴囊多发性结节的报道并不多见。关于其起源还存在争论。通常手术治疗,但最佳疗法尚未确定。材料和方法:报道5例新发病例的组织病理学发现和手术治疗。结果:阴囊结节较多见于黑皮肤人群,提示该病的种族易感性。未发现其他易感因素。钙磷平衡失调筛选结果呈阴性。这些病例中有以下组织病理学表现:非钙化性表皮囊肿(3例)、钙化性表皮囊肿(1例)和无上皮或腺体结构的结节性钙化(1例)。所有患者采用肿胀性麻醉法进行阴囊壁的次全切除术,无任何明显并发症,美容效果很好。随访1年未发现新发皮损。结论:多数阴囊多发性结节由非钙化的表皮囊…     

延迟发现的先天性膈疝:诊断上的困难,附2例病例报道

延迟发现的先天性膈疝(CDH)并不少见,占先天性膈疝总发病率的5%-30%。CDH确诊之前常被拖延, 有的到了成年后才得以诊断。患者经常会有呼吸道和胃肠道的症状,但这些症状都是非特异性的。这样其临床表现就会误导医生。可通过清楚的X线平片确诊。手术治疗的效果往往令人满意。我们报道了2例延迟诊断的CDH,并讨论了其诊断上的困难性。     

对22例患者的队列研究所发现的一种罕见的甲状腺发育不全的变异情况:甲状腺偏侧缺如症及有家族性因素但无Pax8基因的变异

甲状腺偏侧缺如症是一种罕见的甲状腺发育不全,对此有一些家族性病例的报道,其中1例与Pax8基因中的一个杂合性突变有关。然而,有关其病理生理学的情况尚不明了。研究目的:①描述此病的临床特征;②寻找相关的家族发病群体;③在更多的此类患者组中寻找Pax8基因的变异情况。在9例患者(40%)中发现了甲状腺发育不全的家族史,他们的亲戚患有甲状腺异位(n=4)、无甲状腺症(n=1)、甲状腺偏侧缺如症(n=2)或甲状舌管囊肿(n=2)。通过SSCP分析对Pax8基因变异情况进行检查,在3例患者中发现了异常迁变轮廓,但22例患者中没有一人发现有密码区直接排序变异…     

1例14岁女孩完全性卵巢蒂扭转后发现的腹部囊实性肿瘤(输卵管严重积血):病例报道

本文报道1例14岁女孩间断性骨盆疼痛,腹部超声和M R I检查显示:骨盆囊实性达脐水平。腹腔镜做初步诊断评估肿瘤大小和判断是否需行剖腹探查手术,结果发现2个、左侧完全性卵巢蒂扭转和右侧卵巢囊性肿瘤。两侧均行输卵管部分切除术,右侧行必要的卵巢部分切除术,同时摘除右侧卵巢囊性肿瘤(5cm)。组织学检查显示,左侧输卵管严重积血和右侧卵巢黄体囊肿。1例14岁女孩完全性卵巢蒂扭转后发现的腹部囊实性肿瘤(输卵管严重积血):病例报道@Frank C.$Frauenklinik Klinikum Starnberg, Oβwaldstraβe 1, 82319 Starnberg, Germany Dr @Anthu…     

关于《淀粉样蛋白PET 显像在阿尔茨海默病诊断中的应用专家共识》一文的更正

《中华医学杂志》2023年第103卷第45期《淀粉样蛋白PET显像在阿尔茨海默病诊断中的应用专家共识》一文, 第3622页左侧最后一段"CAA亦有不可忽视的淀粉样蛋白PET阳性率, 如出现ApoE2或E4检测突变(尤其是纯合突变)、头颅MR SWI或GE-T2*回波出现大脑皮质微出血(含铁血黄素沉积)、脑表面铁沉积等表现, 以及血浆SAA(+), 并可能合并肺、肝、肾脏淀粉样病变的CT或MR的阳性发现、皮肤刚果红染色(+)均支持CAA的诊断。"应为"CAA亦有不可忽视的淀粉样蛋白PET阳性率, 如出现ApoE2或E4检测突变(尤其是纯合突变)、头颅MR SWI或GE-T2*回波出现大脑皮质微出血(含铁血黄素沉积)、脑表面铁沉积等表现, 应考虑到CAA的可能。"文后执笔专家组:"陈芹(四川医科大学华西医院)"应为:"陈芹(四川大学华西医院)";审核专家组:"施炯(安徽医科大学附属第一医院)"应为:"施炯(中国科学技术大学附属第一医院)"。特此更正。     

肾移植后出现主要为CD30阳性的“皮肤”T细胞退化性大细胞淋巴瘤,其皮下脂膜富含变异中性粒细胞:罕见病病例报道及文献回顾

临床上皮肤出现移植后淋巴细胞增生性疾病(PTLD)罕见,并且通常为B细胞型。此前只见7例皮肤T细胞PTLD报道,多数为蕈样霉菌病,无CD30阳性(Ki-1)的“皮肤”退化性大细胞淋巴瘤(ALCL)病例。该病例为59岁的老年男性,肾移植6年后,在右腿出现多发性皮肤结节。最初的活检表明为A LCL,累及真皮,背景富含中性粒细胞。肿瘤细胞为T细胞型,特殊染色后,CD30强阳性,BCL-2阳性,p53阴性。IH C,ISH或DN A分析未检测到EBV。1年后,患者出现疼痛的皮下结节,周围有红斑,似深部脓肿或脂膜炎,活检表明皮损累及皮下脂肪及有明显的中性粒细胞浸润。确…