静脉注射不同剂量丙种球蛋白治疗川崎病的临床研究

目的 评价静脉注射丙种球蛋白（intravenous immune globulin,IVIG）1g／kg单次静脉注射治疗川崎病（Kawasaki disease,KD）的临床效果。方法 242例KD患儿随机分为IVIG1s／kg组与IVIG 2g／kg组,对两种治疗方法的疗效进行前瞻性对比研究。分别采用IVIG 1g／kg和2s／kg单次静脉注射,观察患儿总热程、退热时间、黏膜充血、手足肿胀和颈淋巴结肿大消退时间,监测外周血白细胞计数（white blood cells count,WBC）、血小板计数（platelet count,PLT）、血清丙种球蛋白（immunoglobulin,Ig）、C反应蛋白（Creacting protein,CRP）、血沉（erythrocyte sedimentation rate,ESR）、心电图（electrocardiogram,ECG）和冠状动脉病变（coronary artery lesion,CAL）恢复情况,并对治疗前后组内结果、治疗后组间结果进行比较。结果 IVIG 1g／kg组平均热程为10．6d,WBC、PLT、CRP、ESR及ECG异常率与治疗前比较显著降低（P〈0．001）,IVIG1g／kg组与IVIG2g／kg组比较差异无统计学意义（P〉0．05）。WIG1g／kg组CAL发生率为29．5％（36／122）,随访1年有87．5％的CAL恢复正常,12．5％未能恢复正常,其中9．4％为IVIG耐药病例;IVIG2g／kg组CAL发生率为24．2％（29／120例）,随访1年有89．3％的CAL恢复正常,10．7％未能恢复正常,均为IVIG耐药病例,两组比较,差异亦无统计学意义（P〉0．05）。结论 IVIG1g／kg单次静脉注射治疗KD,可有效缓解临床症状,减低CAL发生率,减轻心血管系统损害,与IVIG2g／kg比较具有同样的近期和远期治疗效果。     

基质金属蛋白酶9及组织抑制物1对预测和早期诊断川崎病冠状动脉病变的意义

目的探讨川崎病（Kawasaki disease,KD）血清基质金属蛋白酶9（matrix metallopmteinase-9,MMP-9）及其特异性组织抑制物1（tissue inhibitor of metalloproteinase-1,TIMP-1）水平的动态变化在冠状动脉病变（coronary artery lesion,CAL）的预测和早期诊断中的临床价值。方法实验组KD合并CAL患儿15例,未合并CAL患儿44例,急性期静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin,IVIG）前后、亚急性期及恢复期各抽取1次外周静脉血,对照组为20例正常体检儿童。ELISA双抗体法测定血清MMP-9与TIMP-1含量。结果KD患儿急性期血清MMP-9含量、TIMP-1含量及MMP-9／TIMP-1均较正常对照组增高（P〈0、01）;IVIG干预后KD患儿血清MMP-9含量与MMP-9／TIMP-1比值降低（P〈0．01）;KD合并CAL患儿IVIG干预前血清MMP-9含量及血清MMP-9／TIMP-1比值高于无CAL患儿（P〈0．01）。结论川崎病冠状动脉病变患儿血清MMP-9含量与MMP-9／TIMP-1比值在急性期高于无冠状动脉病变患儿,提示MMP-9含量的急剧升高及与TIMP-1相互拮抗作用的失代偿可能是川崎病冠状动脉病变的高风险因素,动态监测血清MMP-9含量和（或）MMP-9／TIMP-1比值对预测和早期诊断川崎病合并冠脉病变具有重要的临床意义。     

川崎病85例

目的探讨川崎病（KD）患儿临床表现及并冠状动脉损害（CAL）的危险因素。方法对85例KD患儿进行临床分析。分析其年龄、性别、临床表现及心血管并发症的发生率，辅助检查等异常情况。对无CAL31例和并CAL54例患儿病程、实验室检查结果进行比较，分析CAL及冠脉瘤（CAA）发生的危险因素及治疗。结果1．男56例，女29例；年龄26个月～5岁者77例（90％）。KD并CAL发生率与WBC计数、血小板、血沉增高及血红蛋白、血清钠降低密切相关（P〈0．05）；与年龄、性别、发热天数均无相关性（P〉0．05）。除发热外，口唇潮红者占95％，皮疹占82％，球结膜充血占80％，颈部淋巴结大占75％，指趾端脱皮占70．5％，口唇及口腔改变占68％。2．心血管改变情况：并CAL54例（63．5％），3例形成CAA，在冠状动脉病变人群中占5．5％，占KD3．5％。左房左室扩大30例（35％），心包积液6例（7％），有心电图改变23例（27％）。病程5d以上确诊KD的患儿静脉注射人血丙种球蛋白（IVIG）和口服阿司匹林疗效均显著。结论5岁以下KD男童发病率高，早期大剂量应用IVIG对防治CAL有重要作用。     

川崎病流行病学特征及冠状动脉损害的相关因素分析

目的 总结川崎病(KD)流行特点,探讨并发冠状动脉损害(CAL)的危险因素.方法 采用回顾性分析方法,对1997-2008年禹州市三所医院确诊的186例KD患儿临床资料进行研究,分析KD流行特点,比较KD并发CAL病例和非CAL病例暴露因素,用Logistic回归分析筛选CAL发生的显著危险因素.结果 住院治疗KD患儿逐年上升,1～3岁为KD高发年龄段,男女比例为1.66:1,合并CAL发生率33.10%;单因素分析显示年龄、居住环境、发病至就诊时间、总发热天数、静脉注射免疫球蛋白(IVIG)用量和时间、血清白蛋白(ALB)含量、血小板(PLT)数与KD并发CAL相关联(P均＜0.05);Logistic回归分析显示年龄、ALB、PLT、发热天数进入的回归方程,有统计学意义.结论 KD发病率呈升高趋势,1～3岁男性儿童是发生KD的高危人群;KD主要危害冠状动脉,年龄≤2岁、ALB＜40g/L、PLT＞500×109/L、热程＞10 d是KD并发CAL的显著危险因素.     

川崎病患儿并发冠状动脉病变的危险因素分析

目的：探讨川崎病(KD)并发冠状动脉病变(CAL)的危险因素。方法：收集2006年1月至2012年1月间诊断为KD的527例患儿的临床资料,对15个可能与CAL发生有关的因素进行单因素和多因素logistic回归分析。结果：单因素分析显示,患儿年龄、性别、KD类型、大剂量丙种球蛋白（IVIG）治疗起始时间、对IVIG治疗的反应、使用糖皮质激素、发热持续时间及C反应蛋白等因素在合并和未合并CAL两组患儿中差异有统计学意义（P8岁、男性、非典型KD、IVIG治疗开始于发热后10 d 以上、对IVIG治疗无反应、发热持续时间>10 d为CAL发生的独立危险因素（OR分别为2.076、1.890、1.972、1.426、3.251、2.301、1.694,均P8岁）、男性、非典型KD、IVIG治疗起始时间较晚、对IVIG治疗无反应、发热持续时间较长是CAL发生的独立危险因素。     

不同IVIG治疗方案对川崎病冠状动脉病变影响的多中心回顾性研究

目的 探讨静脉丙种球蛋白(IVIG)的不同治疗方案对川崎病(KD)患儿发生冠状动脉病变(CAL)的影响,提出最佳的IVIG治疗建议方案.方法 回顾性分析1998-2007年上海地区住院KD患儿1 682例的临床资料,男1 064例,女618例;发病年龄0.1～18.8岁,平均(2.57±2.33)岁.其中1 533例(91.1%)使用IVIG治疗,方案包括①1 g/kg×1次;②2 g/kg×1次;③0.4～0.5 g/kg×5次;④1 g/kg×2次;⑤2 g/kg×2次;⑥不规则治疗.IVIG治疗的时间窗包括:①病程1～4d;②病程5～10 d;③病程>10 d.结果 在1 533例IVIC治疗的KD患儿中,CAL总发生率为20.74%.与此相比较,CAL发生率明显降低者如下:①在病程5～10 d应用IVIG治疗1 g/kg×2次的KD患儿,其CAL发生率为12.06%;②病程5～10 d应用1 g/kg×1次者CAL发生率为15.00%;⑧病程1～4 d应用1 g/kg×1次者CAL发生率为16.28%;④病程5～10 d应用2 g/kg×1次者CAL发生率为16.71%.相反,以下几种情况CAL发生率明显高于CAL总发生率:①在病程10 d以上应用IVIC者;②使用IVIG 2 g/kg×2次(因使用1次后效果不佳而再次使用);③其他不规律使用IVIC者.结论 在IVIC治疗KD、减少CAL方面,以病程5～10 d使用IVIG 1 g/kg×2次效果最佳;但考虑经济因素和大剂量IVIG潜在的风险,在病程10 d以内使用IVIG 1 g/kg×1次亦是不错的选择.     

兰州地区川崎病患儿并发冠状动脉损害的危险因素研究

目的探讨兰州地区川崎病(KD)患儿并发冠状动脉损害(CAL)的危险因素。方法对确诊的174例KD患儿,根据其是否并发CAL分为CAL组和NCAL组,分析比较其年龄、性别、热程、静脉用丙种球蛋白(IVIG)开始使用时间、IVIG使用剂量、C反应蛋白(CRP)、血清白蛋白、红细胞沉降率(ESR)、血小板(PLT)、血红蛋白等资料的差异。结果 174例KD患儿并发CAL者46例(占26.44%),无并发CAL者128例;两组患儿平均热程、自发热到开始IVIG治疗的时间、IVIG使用剂量,以及PLT、CRP、ESR、红细胞计数(RBC)的差异均有统计学意义(P0.05)。结论热程10 d、发热10 d后开始使用IVIG,PLT、CRP、ESR升高,RBC降低的KD患儿应警惕并发CAL的危险性,对于KD的治疗及预后判断有一定的参考价值。     

基于北京市儿童川崎病6年流行病学资料的实验室指标分析

摘要 目的 川崎病（KD）缺乏特异性诊断方法，部分患儿为不完全性KD临床表现，本文拟对KD患儿实验室检查指标中的ESR、CRP、PLT、血浆白蛋白（ALB）、ALT、Hb和WBC进行分析，探讨各项实验室指标异常协助临床诊断的意义及与冠状动脉损害和IVIG抵抗的关系。方法 根据KD的诊断标准，对北京小儿川崎病流行病学调查协作组45家医院2000至2005年收治的急性期KD患儿的实验室资料进行汇总，将各指标同冠状动脉损害和IVIG抵抗行Pearson卡方检验和Logistic回归分析。结果 共收集KD患儿1 745例，依据纳入和排除标准有1 335例进入分析，其中男868例，女467例。 本组患儿ESR、CRP、PLT和WBC增高，ALB减低和Hb降低的发生率分别为96.0%、90.0%、92.2%和80.4%，45.7%和48.8%。Hb降低的发生率在不同的年龄组中存在明显差异，ALB和Hb降低与冠状动脉损害有相关性（P﹤0.05），CRP、ALB、ALT、Hb和WBC计数与IVIG抵抗有相关性（P﹤0.05）。Logistic回归显示ALB、Hb降低与冠状动脉损害有相关性，CRP升高、Hb降低、ALT和WBC升高与IVIG抵抗存在相关性（P﹤0.05）。结论 KD急性期ESR增快、CRP升高、外周血PLT、WBC计数增高的发生率均>90%,可协助KD急性期临床诊断。对于ALB和Hb降低的KD患儿应注意是否存在冠状动脉损害，对于CRP、ALT、WBC升高和Hb降低的患儿应注意出现IVIG抵抗的可能。     

不同剂量静脉丙种球蛋白或加甲泼尼龙治疗无反应川崎病患儿疗效观察

目的:探讨不同剂量静脉丙种球蛋白（IVIG）或加甲泼尼龙治疗无反应川崎病（KD）患儿疗效观察。方法:回顾性收集2002至2010年首都医科大学附属北京儿童医院IVIG无反应KD住院患儿的临床资料,根据归纳的6种IVIG或加甲泼尼龙的给药方法分为IVIG 2 g组、IVIG 1次1 g组和IVIG 2次1 g组（1次1 g组不敏感病例再次IVIG 1次1 g组方案）。以接受不同剂量IVIG或加甲泼尼龙（2 mg·kg-1×3 d）治疗后48 h患儿体温降至38℃以下定义为敏感,以接受不同剂量IVIG或加甲泼尼龙治疗2周后超声心动图判断冠状动脉是否损伤。结果:9年间在KD急性期接受规范首剂IVIG 2 g·kg-1治疗无反应KD的发生率为18.3%（230/1 257）。IVIG 2 g组40例,36例敏感（90.0%）,4例加用甲泼尼龙敏感;IVIG 1次1 g组190例,123例敏感（64.7%）,7例加用甲泼尼龙敏感;IVIG 2次1 g组60例,25例敏感,35例加用甲泼尼龙敏感。不加甲泼尼龙时,IVIG 2 g组与IVIG 1次1 g组敏感率差异有统计学意义（P<0.01）;IVIG 2 g组与IVIG 1次1 g组、IVIG 2次1 g组敏感率之和差异无统计学意义（P=0.082）。不加甲泼尼龙时,3组中IVIG敏感184例,发生冠状动脉损伤44.0%;IVIG不敏感46例,加甲泼尼龙治疗后均敏感,发生冠状动脉损伤32.6%;加或不加甲泼尼龙治疗的KD患儿发生冠状动脉损伤差异无统计学意义（P=0.183）。3组发生冠状动脉损伤差异无统计学意义（P=0.623）。加或不加甲泼尼龙治疗时,IVIG 1 g·kg-1给药冠状动脉损伤的结局不比IVIG 2 g·kg-1给药差,在药费上减少了一半,如仍不敏感还可选择甲泼尼龙或再次IVIG 1 g·kg-1给药。结论:IVIG无反应的KD患儿中,IVIG 2 g·kg-1比IVIG 1 g·kg-1治疗效果好,因经济条件等所限不能行IVIG 2 g·kg-1再治疗者,可选择先行IVIG 1 g·kg-1治疗,仍不敏感时可选择甲泼尼龙,也可选择再次IVIG 1 g·kg-1治疗。     

干扰素β与丙种球蛋白治疗实验性周围神经病的机理研究

目的探讨干扰素β（IFN—β）和丙种球蛋白（IVIG）对空肠弯曲菌（CJ）脂多糖（LPS）诱导的免疫性周围神经病的治疗机理。方法健康Wister大鼠40只,体重205～230g,用CJ LPS成功诱导出免疫神经病后,随机分为IFN—β组、IVIG组、IFN—β联合IVIG组和正常对照组。IFN—β组：每隔1d,给予IFN—β1．3μg/kg皮下注射,共6周。IVIG组：每隔2周,静脉注射IVIG 400mg／（kg·d）,连续5d,共2次。IFN—β和IVIG联合组：IFN—β和IVIG的给药时间分别同IFN—β组和IVIG组。对照组：以PBS溶液（200μl/只）替代IFN-β或IVIG。分别于治疗前和治疗后第2、4、6周取血,用ELISA方法检测血清中抗GM1IgG、MMP-9和TNF—α滴度,第6周取坐骨神经进行病理学检查和免疫组化检测坐骨神经上特异性IgG结合。结果（1）3个治疗组治疗2周时,抗GM1IgG、MMP-9和TNF—α滴度与对照组比较差异无统计学意义（P〉0．05）。（2）3个治疗组治疗4周时,抗GM1IgG、MMP-9和TNF—α滴度明显低于对照组（P〈0．01）;3组之间抗GM1IgG滴度比较差异无统计学意义（P〉0．05）;联合治疗组MMP-9和TNF—α水平低于单一治疗组（P〈0．05）。（3）3个治疗组治疗6周时,抗GM1IgG、MMP-9和TNF—α滴度、神经原纤维病变率和神经上特异性IgG结合明显低于对照组（P〈0．01）;各指标联合治疗组明显低于单一治疗组（P〈0．01）。结论IFN—β和IVIG通过对特异性体液免疫和细胞免疫的同时抑制,达到对CJ LPS诱导的免疫性周围神经病的治疗作用;IFN—β和IVIG联合应用疗效更佳。     

P选择素及E选择素在小儿川崎病血管损伤中的作用机制及其意义

目的探讨P选择素(P-selectin, PS)、E选择素(E-selectin, ES)在小儿川崎病血管损伤中的作用机制,寻找其与冠状动脉(简称冠脉)损伤之间直接关系的依据.方法应用酶联免疫吸附实验(ELISA)双抗体夹心法、放免法检测36例川崎病(KD)患儿、20例发热疾病患儿、30例健康对照组儿童的PS、ES、血栓素(TXB2)、6酮前列腺素F1α(6-KPGF1α),并将KD患儿分为急性期、亚急性期、恢复期;有冠脉损伤(CAL)组与无冠脉损伤(NCAL)组,根据初始应用静脉丙种球蛋白(IVIG)48小时是否热退分为IVIG有效组与IVIG无效组.结果 KD患儿组的PS、ES急性期[ (211±28、186±14)ng/ml ]、亚急性期[(238±27、151±13)ng/ml]和恢复期[(198±21、100±9) ng/ml]均高于健康对照组 [(102±36、72±10)ng/ml],差异有显著性(P<0.01);治疗后PS仍维持较高水平,但IVIG有效组PS、ES下降与急性期相比差异有显著性(P<0.01);CAL组PS、ES[(281±78、210±52)ng/ml]水平明显高于NCAL组[(217±15、108±10)ng/ml,P<0.01 ],IVIG有效组PS、ES水平治疗后2周比治疗后1周降低,差异有显著性(P<0.01),IVIG无效组PS水平治疗后2周仍高于治疗后 1周,但差异无显著性(P>0.05);治疗后1周IVIG无效组与IVIG有效组PS水平未降低,差异无显著性(P>0.05);治疗后2周IVIG无效组PS、ES水平仍显著高于IVIG有效组(P<0.01),差异有显著性,PS的高峰期在亚急性期.KD患儿急性期TXB2水平显著升高,与健康对照组相比差异有显著性(P<0.01),亚急性期与正常组、CAL与NCAL组间差异无显著性(P>0.05),治疗后TXB2水平迅速降低;6-KPGF1α急性期、亚急性期、恢复期水平显著低于健康对照组(P<0.01);治疗后2周仍未达正常水平,CAL与NCAL组间差异无显著性(P>0.05);发热疾病组急性期PS、ES水平与健康对照组相比差异无显著性(P>0.05);KD组患儿ES与CRP水平差异有极显著性(r＝0.79 ,P<0.01),发热疾病组ES与CRP水平差异无显著性,KD组患儿PS与血小板计数(PLT)水平差异有极显著性(r＝0.75 ,P<0.01),发热疾病组PS与PTL差异无显著性.结论 PS、ES水平在KD患儿组急性期和亚急性期升高可能在川崎病患儿血管损伤的病理生理发生机制中起重要作用,PS、ES具有预示KD患儿CAL潜在的可能性.     

血清sIL-2RIL-6与hs-CRP水平的测定在川崎病早期诊断中的临床意义

目的：研究表明川崎病(Kawasakidisease,KD)异常的免疫激活可导致免疫性血管炎。该研究的目的在于探讨川崎病患儿血清可溶性白细胞介素2受体(soubleinterleukin-2receptors,sIL-2R)及白细胞介素-6(in-terleukin-6,IL-6)水平在川崎病早期诊断中的临床意义。方法：收集实验组32例川崎病患儿急性期静脉注射丙种球蛋白(intravenousgammaglobulin,IVIG)前、后及对照组20例外周静脉血,ELISA双抗体法测定血清sIL-2R,IL-6含量,同时检测血清超敏C-反应蛋白(high-sensitiveC-reactiveprotein,hs-CRP)含量。结果：川崎病患儿急性期用IVIG前及用IVIG后血清sIL-2R和hs-CRP含量均较正常儿童显著增高(P<0.05);IVIG用前较用后血清sIL-2R和hs-CRP含量同样有显著增高(P<0.05);IVIG前川崎病患儿血清IL-6水平较正常儿童显著增高(P<0.05)。川崎病患儿血清sIL-2R与hs-CRP水平呈正相关(r=0.60,P<0.01);IVIG前血清IL-6与hs-CRP水平呈正相关(r=0.68,P<0.01)。结论：sIL-2R,IL-6与hs-CRP在川崎病血管炎的病理过程中显著激活,血清sIL-2R与IL-6及hs-CRP水平增高有助于川崎病早期诊断,评估患儿免疫状况。     

2012至2016年单中心川崎病流行病学及临床特征研究

目的了解川崎病(KD)患病情况及临床特征,探讨KD冠状动脉损害(CAL)及IVIG耐药的危险因素。方法回顾性分析华中科技大学同济医学院附属同济医院2012年1月1日至2016年12月31日初诊的KD患儿的临床资料,比较分析KD治疗前后,典型和不完全KD,KD伴或不伴CAL,IVIG敏感或耐药的临床特征,分析CAL发生和IVIG耐药的危险因素。结果725例KD患儿进入本文分析,男∶女为1.61∶1,平均年龄（2.7±2.3）岁;不完全KD 206例（28.4%）,典型KD 519例;CAL 216例（29.8%）,IVIG耐药61例（8.4%）;治疗中仅使用阿司匹林者70例（9.6%）。KD伴CAL的危险因素为IVIG耐药（OR=5.138,95%CI：1.835~14.836）和氨基末端脑钠肽前体（NT-proBNP）≥1 000 pg·mL-1（OR=2.723,95%CI：1.110~6.679）。IVIG耐药的危险因素为出现CAL（OR=2.586,95%CI：1.067~6.271）。结论KD患病人数、CAL和IVIG耐药患儿有增加趋势。IVIG耐药和NT-proBNP≥1 000 pg·mL-1为KD伴CAL的危险因素,而发生CAL为IVIG耐药的危险因素。     

静脉输注丙种球蛋白防治川崎病冠状动脉病变的疗效

目的评价静脉输注丙种球蛋白(IVIG)治疗和预防川崎病(KD)冠状动脉病变(CAL)的疗效,探讨IVIG疗效的影响因素。方法对314例KD患儿的临床资料进行回顾性对比观察。按治疗将患儿分为阿司匹林(ASA) IVIG组和ASA组,观察两组CAL发生、恢复情况、不同时机不同剂量IVIG治疗KD疗效、临床及实验室指标,急性期出现CAL者分别于病程1,3,6,12个月复查。结果ASA IVIG组CAL发生率34.3%,ASA组56.0%,两组比较P<0.001。应IVIG2.0g/kg或1.0g/kg以及在病程3～10d应用IVIG,CAL发牛率低,P<0.05。22.2?L发生在IVIG治疗后;13.4?L在病程12个月仍不能恢复正常,多数为IVIG治疗开始时间超过10d者。ASA IVIG组住院时间、退热时间、总热程缩短,血小板计数、血沉、C反应蛋白显著降低(P<0.05)。IVIG耐药病例占10.5%。结论IVIG治疗可显著缩短KD病程和降低CAL发生,但对川崎病CAL防治并非人们所预期的那样有效,实际疗效需要再评价。     

Assessment of Risk Factors for Korean Children with Kawasaki Disease

Kawasaki disease (KD) is the most common cause of acquired heart disease in children. Intravenous immunoglobulin (IVIG) is the standard therapy for KD, but more than 10% of KD patients do not respond to IVIG and are at high risk for the development of coronary artery lesions (CALs). To identify clinical and genetic risk factors associated with CAL development and IVIG nonresponsiveness, this study analyzed the clinical data for 478 Korean KD patients. Multivariate logistic regression analysis showed that incomplete KD, IVIG nonresponse, fever duration of 7?days or longer, and the CC/AC genotypes of the rs7604693 single nucleotide polymorphism (SNP) in the PELI1 gene were significantly associated with the development of CALs, with odds ratios (ORs) ranging from 2.06 to 3.04. The risk of CAL formation was synergistically increased by the addition of individual risk factors, particularly the genetic variant in the PELI1 gene. Multivariate analysis also showed that a serum albumin level of 3.6?g/dl or lower was significantly associated with nonresponsiveness to IVIG [OR, 2.76; 95% confidence interval (CI), 1.34-5.68; P?=?0.006]. Conclusively, incomplete KD, IVIG nonresponsiveness, long febrile days, and the rs7604693 genetic variant in the PELI1 gene are major risk factors for the development of CALs, whereas low serum albumin concentration is an independent risk factor for IVIG nonresponsiveness.     

Epidemiologic study of Kawasaki disease at a single hospital in Daejeon, Korea (1987 through 2000)

PURPOSE: We evaluated the epidemiology and a range of clinical characteristics in children with Kawasaki disease (KD) in one area of South Korea. METHODS: We retrospectively analyzed 506 medical records of children with KD, who were admitted at Daejeon St. Mary's Hospital from January 1987 through December 2000. RESULTS: The mean annual frequency was 36.1 +/- 11.1 cases per year. There were 55 cases (10.9%) in 1993, 50 cases (9.9%) in 1994 and 47 cases (9.3%) in 2000. There was a slightly higher occurrence in summer with no significant difference in seasonal frequency. Age distribution ranged from 2 months to 13 years of age (mean, 2.4 +/- 1.7 years) and 485 children (95.8%) were <5 years of age. The male-to-female ratio was 1.7:1. Of the total cases 0.6% was recurrent, whereas 0.4% occurred between siblings. There were no fatalities. For treatment aspirin alone (65 cases, 12.8%), divided dose intravenous immunoglobulin (IVIG) (400 to 500 mg/day for 4 to 5 days, 231 cases, 45.7%) and one dose IVIG (2.0 g/kg, 210 cases, 41.5%) were used. Between 1996 and 2000, 143 cases were treated with only one dose IVIG, and 21 cases (14.7%) showed coronary artery lesions (CAL). Among the 143 cases 22 cases (15.4%) were retreated with IVIG and/or steroid pulse therapy. The incidence of CAL in this group was 50.0%. CONCLUSION: In Daejeon, Korea, KD showed slight annual variations without seasonal differences. The rate of CAL in acute stage with one dose IVIG therapy (2 g/kg) was 8.3% in the IVIG responders.     

川崎病患儿外周血基质金属蛋白酶1的表达及其与冠状动脉损伤的关系

目的观察基质金属蛋白酶1（matrix metalloproteinase-1,MMP-1）在川崎病患儿外周血不同时期的表达水平,探讨其在冠状动脉（简称冠脉）损伤中的作用。方法40例川崎病患儿（无冠脉损伤组23例,冠脉损伤组17例）,按病程分为急性期、亚急性期和恢复期;另分别以10例败血症患儿、10例健康儿童为发热对照组和正常对照组。应用酶联免疫吸附法检测血清MMP-1蛋白水平、逆转录聚合酶链反应（RT-PCR）检测外周血白细胞MMP-1 mRNA表达水平。结果急性期有、无冠脉损伤组血清MMP-1和白细胞表达MMP-1 mRNA水平均明显高于发热对照组和正常对照组（均P〈0．01）,且冠脉损伤组MMP-1蛋白和mRNA水平较无冠脉损伤组升高更为显著（P〈0．05）;到亚急性期、恢复期时MMP-1蛋白和mRNA水平依次明显降低（各期间比较,均P〈0．01）。川崎病组急性期血清MMP-1蛋白水平与外周血白细胞计数呈显著正相关（r=0．750,P〈0．01）。结论MMP-1在川崎病急性期,尤其在冠脉损伤时表达明显升高;MMP-1的过度表达可能与川崎病冠脉损伤的形成有关。     

川崎病Toll样受体MyD88非依赖性信号途径及其调节因子的研究

目的探讨Toll样受体MyD88非依赖性途径及其调节因子在川崎病（KD）免疫发病机制中的作用。方法急性期KD患儿32例,正常同年龄对照组16例,KD患儿分别于静脉丙种球蛋白（IVIG）治疗前后直接取血备检。采用逆转录-聚合酶链反应（RT-PCR）及荧光定量PCR（RealTimePCR）检测单核／巨噬细胞（MC）Toll样受体4及MyD88非依赖性途径传导分子／效应分子,如含Toll-白细胞介素-1受体结构域诱导干扰素接头分子（TRIF）、TRIF相关接头分子（TRAM）、TANK结合激酶1（TBK-1）、干扰素B（IFN-β）、干扰素诱导蛋白10（IP-10）、活化正常T细胞表达和分泌的调节因子（RANTES）、诱导性一氧化氮合成酶（iNOS）等,及负性调节因子细胞因子信号抑制因子1（SOCS-1）mRNA表达;流式细胞术检测MC细胞表面共刺激分子CIM0的表达;甲基化特异性-荧光定量PCR分析SOCS．1基因胞嘧啶鸟嘌呤二核苷酸（CpG）基序甲基化状态。结果（1）急性期KD患儿MCMyD88非依赖性途径传导分子TLR4、TRIF、TRAM、TBK-1和IFN-BmRNA表达水平显著高于正常同年龄对照组（P〈0．05）;（2）趋化因子IP-10、RANTES和iNOSmRNA表达水平明显增加（P〈0．05）;（3）急性期KD患儿MC细胞表面共刺激分子CD40明显高于同年龄对照组[（6．19±2．25）％vs．（2．00±1．37）％,t=7．98,P〈0．05],合并冠状动脉组（KD-CAL^＋）CD40表达明显高于无冠状动脉组[KD-CAL^-,（9．63±2．96）％vs．（4．12±1．91）％,t=16．02,P〈0．05];（4）急性期KD患儿MC细胞SOCS-1 mRNA水平显著高于同年龄对照组[（4．31±0．83）×10^-3vs．（1．09±O．23）×10^-3,t=20．43,P〈0．05],KD-CAL^＋组SOCS-1 mRNA表达明显低于KD-CAL^-组[（5．73±1．04）×10^-3vs．（1．94±0．46）×10^-3,t=14．15,P〈0．05];（5）KD患儿急性期SOCS-1基因CpG序列去甲基化水平明显增高[（26．9±8．6）％vs．（5．9±1.4）％,t=13．46,P〈0．05],KD-CAL^＋组SOCS-1基因去甲基化水平显著低于KD-CAL^-组[（35．1±10．3）％vs．（13．2±3．7）％,t=8．63,P〈0．05]。结论急性期KD患儿MyD88非依赖性途径异常活化可能是导致KD免疫功能紊乱的因素之一。