Clinical manifestations and immunological features of primary Sj?gren's syndrome with liver involvement: analysis of thirty cases.

OBJECTIVE: To evaluate the incidence, severity, clinical manifestations and immunological features relevant to liver involvement in 135 cases of primary Sj?gren's syndrome. METHODS: One hundred and thirty-five patients with definite primary Sj?gren's syndrome were analyzed retrospectively for liver involvement by the abnormalities of the liver enzymes, bilirubin level and liver biopsied section. RESULTS: The liver involvement in 30 patients (22.2%) could be etiologically ascribed to Sj?gren's syndrome itself. The clinical spectrum and severity of this entity differed widely, 36.6% showed no relevant clinical symptoms, however jaundice was found in 46.7% of patients. Six patients showed pathological changes of chronic active hepatitis. 73.3% of all patients with liver involvement responded to steroid and immunosuppressive drugs, yet with a tendency to relapse (two cases). Liver cirrhosis was developed in five cases. The spectrum of serum autoantibodies in the patients with liver involvement showed no difference from those without liver involvement. Most of them were compatible with the serum profile of autoimmune hepatitis type-1. CONCLUSIONS: Liver involvement was complicated in 22.2% patients of primary Sj?gren's syndrome. Clinical manifestations were non-specific and the main pathological change was chronic active hepatitis. The differential diagnosis between Sj?gren's syndrome with liver involvement and type-1 autoimmune hepatitis could be only ascribed to other systemic clinical manifestations of Sj?gren's syndrome.     

195例干燥综合征患者临床特点及唇腺病理特征分析

背景 干燥综合征(Sjogren's?syndrome,SS)以淋巴细胞增殖和进行性外分泌腺体损伤为特征,可伴有多系统损伤,现阶段缺乏针对门诊SS患者临床表现、自身抗体和唇腺病理特点相结合的研究.目的 分析干燥综合征患者的临床表现、自身抗体及唇腺病理特点,为了解门诊SS患者的疾病特点提供临床资料.方法 收集2020年6月-?2021年4月在空军军医大学第一附属医院门诊行唇腺活检的195例原发性干燥综合征(primary?Sjogren's?syndrome,pSS)和继发性干燥综合征(secondary?Sjogren's?syndrome,sSS)患者的临床及唇腺病理资料并进行分析.结果 195例中女183例,男12例,年龄20～85(49.7?±?14.0)岁.1)166例pSS患者,血常规示白细胞减低和(或)血小板减低占30.3％,肺、皮肤、神经系统和肾受累分别占23％、16.3％、7.8％和6.6％.抗核抗体、抗SSA抗体、抗Ro-52抗体、抗SSB抗体阳性分别为98.2％、83.1％、83.1％和34.9％,所有抗SSB抗体阳性的患者抗SSA抗体均阳性.抗AMA-M2、抗nRNP/Sm、抗CENP-B和抗甲状腺相关抗体阳性分别为11.4％、10.2％、8.4％和39.5％.唇腺病理,灶性指数(focus?score,FS)?≥?1占44％,正常占13.9％,SSⅠ度/Ⅰ～?Ⅱ度占29.5％,12.7％为慢性涎腺炎.2)sSS患者29例,合并类风湿关节炎22例(75.9％),合并系统性红斑狼疮、系统性硬化症、混合性结缔组织病和大动脉炎分别为2例、2例、2例和1例.抗SSA抗体阳性占58.6％.3)pSS与sSS比较,口干、眼干、猖獗齿、腮腺肿大、Schirmer试验和未刺激唾液流率阳性无统计学差异(P均?>?0.05).pSS患者抗SSA抗体阳性率高于sSS患者(83.1％?vs?58.6％,P=0.002),唇腺病理,pSS患者FS?≥?1较sSS患者增多(44.0％?vs?24.1％,?P=0.045),而SSⅠ度/Ⅰ～Ⅱ度较sSS减少(29.5％?vs?51.7％,P=0.019),正常与慢性涎腺炎在两组间的差异均无统计学意义(P均>?0.05).结论 抗SSA抗体阳性和FS?≥?1在pSS组中占比较高,抗SSB抗体阳性一般伴有抗SSA抗体阳性.在SS患者中抗AMA-M2、抗nRNP/Sm和抗CENP-B抗体阳性常见.     

原发性干燥综合征62例血清学特点分析

目的:探讨原发性干燥综合征(primary Sjogren's syndrome,pSS)患者的血清学特点,提高对该病的认识。方法:对符合2002年修订的国际分类(诊断)标准的62例pSS患者的临床资料、血清学和免疫学进行分析。结果:早期表现不典型,首发症状以口眼干燥、低钾血症和关节痛表现多见,而雷诺现象者少见。实验室检查ANA(+)、SSA-52KD(+)者多见,分别为83.9%和85.5%,RF滴度、IgG增高分别为72.6%、79.0%。pSS患者CD4+T细胞表达水平(32.0±8.4)%低于参考值(47.2±5.8)%,CD4+/CD8+比值降低。NK细胞CD16+56+表达为(5.8±2.6)%,低于正常参考值(10.0±3.8)%。结论:pSS患者血清中SSA-52KD阳性率较高,T细胞亚群中CD4+表达低于正常,CD4+/CD8+比值降低,CD16+56+表达水平降低,提示存在免疫功能紊乱及免疫功能低下,预示可能会发生淋巴瘤。     

原发性肝癌128例临床分析

目的 探讨原发性肝癌(PHC)病因的多因素关系。方法 本组128例PHC根据临床症状、体征、实验室检查并结合B超、CT、MRI或手术确诊。128例中男102例，女26例；年龄18—84岁，平均46．8岁。其中40-59岁86例(67．2％)。入院后全面检查肝功能(TbiL，ALT，AST)AKP与r-GT。活性及AFP定量定性。结果 128例中116例(90．63％)HBV标记物阳性。既往有肝炎病史102例(79．69％)。其中94例(973．44％)确诊为乙型肝炎患者，病原未明者8例。128例最初诊断为病毒性肝炎后确诊为PHC的平均时间9．5a。本组中既往诊断为肝硬化者46例(35．94％)。最初诊断为肝硬化后被确诊为PHC的最长时间12a，最短为2．5a，而16例体检发现PHC经手术治疗仍发现8例合并有肝硬化。8例以急腹症剖腹探查手术均发现有不同程度的肝硬化。从本组患者中调查发现有PHC家族史35例(27.34％)，分布于15个家庭。其中男30例，女5例，男女之比6：1，与国内文献报道相似，证实了PHC男性居多，有明显的家族性和群体性，是否有遗传性值得我们进一步研究。从本组PHC中发现，大量饮酒者对肝脏损害极大。本组饮酒(每日酒精量大于60g以上)者21例。病原学检查乙肝病毒标记物阳性18例(14．06％)，而饮酒者的发病年龄均在40-59岁之间，以男性居多。本组患者的肝功能检查为非特异性表现、AKP、r-GT活力大部分升高。AFP定性阳性者72例(56．25％)，AFP定量最高257770mg／L，最低230mg／L，随着病程的延长和病情的恶化，AFP定量随着增高。结论 PHC主要病因为HBV感染(90．63％)，说明HBV感染与PHC有密切的特定的因果关系。而发病也与性别、年龄、有无肝病史、大量饮酒史、家族使有关。认为对40岁以上，60岁以下的有肝病史5a以上或乙肝病毒携带者10a以上者，应定期检查有关肝癌的指标。尤其是男性应列为高危人群，要求3-6个月检查一次，以便早期发现可切除的小肝癌．减少死亡率．争取生存的机会。     

羟氯喹治疗原发性干燥综合征的临床观察

目的探讨羟氯喹（HCQ）治疗原发性干燥综合征（PSS）的疗效和安全性。方法给予30例PSS患者HCQ治疗,用量400 mg/d,疗程6个月～2年。患者前、后的临床症状和实验室指标进行比较,观察药物不良反应。结果治疗6个月后,患者口干、眼干、关节痛等主观症状和血沉（ESR）、C反应蛋白（CRP）、IgG、Ig M等实验室指标,与治疗前比较有较明显改善（P〈0.05）;全部患者均未出现明显毒副反应。10例随访2年的患者未发现眼底和视网膜改变。结论羟氯喹可改善PSS患者口干、眼干、关节痛症状,降低ESR、CRP和免疫球蛋白。规范使用羟氯喹治疗PSS毒副作用小,有较好的安全性。     

原发性干燥综合征合并间质性肺病患者临床与影像特点分析

目的 探讨原发性干燥综合征合并间质性肺病(pSS-ILD)患者临床与影像学特点。 方法 选取2012年1月—2017年12月在杭州师范大学附属医院就诊的148例原发性干燥综合征(pSS)患者进行回顾性分析,根据胸部HRCT是否伴有间质性改变分为ILD组(39例),对照组(109例),比较2组间临床表现、实验室指标及肺功能差异,分析ILD组影像学特点。 结果 ①ILD组患者平均年龄及发病年龄均大于对照组,差异有统计学意义(均P<0.05)。②ILD组干咳、气促、乏力及精神症状发生率显著高于对照组(均P<0.05)。③ILD组抗核抗体、抗SSA抗体及类风湿因子阳性率显著高于对照组(均P<0.05)。④ILD组患者DLCO占预计值百分比显著低于对照组(P<0.05);ILD组平均肺动脉压及肺动脉高压比例均高于对照组(均P<0.05)。⑤pSS-ILD患者以磨玻璃影为最常见影像学表现,其次为网格影及牵拉性支气管扩张。 结论 pSS-ILD发病年龄较晚,临床症状更为多样;pSS-ILD患者血清抗核抗体、抗SSA抗体及类风湿因子阳性率较高;pSS-ILD患者更易出现肺动脉高压;pSS-ILD患者影像学表现以磨玻璃影最为常见。      

阴式子宫肌瘤剔除术30例临床分析

目的 探讨阴式子宫肌瘤剔除术的可行性和安全性.方法 将收治的60例具有子宫肌瘤剔除术指征的子宫肌瘤患者随机分为两组,A组30例行阴式子宫肌瘤剔除术,B组30例行腹式子宫肌瘤剔除术,比较术中、术后的情况.结果 阴式组比腹式组手术时间短、术中出血量少,术后疼痛明显减轻,肛门排气早,术后体温恢复正常的平均时间、住院时间、使用抗菌素时间均明显缩短(P＜0.05).结论 阴式子宫肌瘤剔除术较腹式子宫肌瘤剔除术操作简单、手术效果好、手术副作用轻、患者损伤小、康复快、术后并发症少,该手术是一种在临床值得推广应用的微创术式.     

初诊原发性干燥综合征75例临床分析

目的：了解原发性干燥综合征（primary Sj gren′s syndrome,pSS）患者的临床特点,提高对本病的认识。方法：对75例pSS患者的临床与相关实验室资料进行回顾性分析。结果：主要首发临床表现是关节痛54例,口干51例,眼干44例,猖獗龋齿20例,发热19例,吞咽困难15例,腮腺肿大13例;实验室检测显示贫血27例,WBC减少26例,BPC减少11例。抗SSA或抗SSB阳性的患者眼干和中性粒细胞比例减低的发生率与SSA和SSB阴性者差异均有统计学意义（P〈0.05）。结论：pSS患者早期症状不典型,容易误诊、漏诊;诊断时应注意综合临床症状和实验室检查结果。     

抗合成酶综合征合并心脏受累患者的临床及免疫学特征

目的:探讨抗合成酶综合征 (anti-synthetase syndrome, ASS)患者心脏受累的临床及免疫学特征。方法:回顾性分析2003年4月至2020年11月于北京大学人民医院风湿免疫科住院治疗的96例ASS患者资料,包括人口学资料、临床表现(皮疹、肌肉损害等)、合并症及实验室指标(肌酶、炎性标志物、免疫球蛋白、补体、淋巴细胞亚群、自身抗体等), 依据有无心脏受累进行分组比较。结果:ASS患者心脏受累的发生率为25.0% (24/96),心脏受累的患者主要表现为心肌肌钙蛋白升高(75.0%, 18/24)、心包积液(33.3%, 8/24)、左心室舒张功能减退(33.3%, 8/24)、瓣膜反流(33.3%, 8/24)。心脏受累组患者的发病年龄大于无心脏受累组[(54.58±10.58)岁 vs. (48.47±13.22)岁, P=0.043],关节炎的发生率低(37.5% vs. 61.1%, P=0.044)。心脏受累组患者合并急进性间质性肺炎的发生率高于无心脏受累组(54.2% vs. 30.6%, P=0.037)。实验室指标方面,ASS合并心脏受累组的C反应蛋白[13.55 (8.96, 38.35) mg/L vs. 4.60 (1.37, 17.40) mg/L, P=0.001]和乳酸脱氢酶[408.0 (255.0, 587.0) U/L vs. 259.5 (189.8, 393.8) U/L, P=0.007]水平均明显高于无心脏受累组。此外,心脏受累组出现抗Ro-52抗体阳性的患者比例明显高于无心脏受累组(91.7% vs. 69.4%, P=0.029),而合并危险因素、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、肌酸激酶、动态红细胞沉降率、铁蛋白、免疫球蛋白G、补体C3、补体C4及T/B/NK淋巴细胞亚群等方面,两组差异无统计学意义。结论:ASS患者心脏受累常见,以心肌受损为主,合并C反应蛋白和乳酸脱氢酶升高、抗Ro-52抗体阳性的ASS患者应警惕心脏受累。     

以肌损害为主要表现的原发性甲状腺功能减退症五例

目的提高对重症原发性甲状腺功能减退症伴随肌病患者临床特征、病变特点及其治疗的认识。方法回顾性分析1996年3月至2003年11月收治的5例重症原发性甲状腺功能减退伴肌损害患者的临床资料及治疗转归,并结合相关文献对该病的临床特点进行分析。结果5例患者突出的临床表现为对称性近端肌无力、气短、胸痛、呼吸及吞咽困难。血肌酸激酶均显著增高(2 885~10 450 U/L)。结论应将伴有肌损害的原发性甲状腺功能减退症患者与多发性肌炎鉴别,及时给予甲状腺激素替代治疗对甲状腺功能减退相关性肌病有较好疗效。     

19例骨髓增生异常综合征临床表现和血液学特征

目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)与再生障碍性贫血(AA)的临床表现和血液学改变的差异.方法对19例骨髓增生异常综合征和16例再生障碍性贫血的临床表现、血液学特征、骨髓细胞形态学、骨髓活检、染色体核型等方面进行观察.结果所有病例均有血细胞减少,其中骨髓增生异常综合征患者有肝、脾和(或)淋巴结肿大,胸骨压痛占36.8%,而再生障碍性贫血组则缺如(P＜0.01);骨髓涂片中见到二系以上造血细胞的病态造血,其中红系病态造血占89.47%,粒系病态造血占63.15%,巨核系病态造血占47.36%;ALIP检出率为42.8%(6/14);染色体核型有异常占31.2%(5/16).而再生障碍性贫血组病态造血主要是有核红细胞的巨幼样变,占18.7%,未发现ALIP和染色体核型异常.ALIP和染色体核型异常比较,两组有显著差异(P＜0.05).结论联合观察骨髓细胞形态学、骨髓ALIP、染色体核型异常,有助于对骨髓增生异常综合征与再生障碍性贫血的诊断及鉴别.     

原发性胆汁性肝硬化18例临床分析

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种原因不明的自身免疫性疾病，主要表现为肝脏小叶内或间隔胆管的进行性炎症性破坏，伴门静脉周围炎症，继而纤维化，最后发展为肝硬化。现将我院1998年8月至2004年1月诊治的18例总结如下。     

抗Jo-1抗体综合征的临床特征及误诊分析

目的 分析抗Jo-1抗体综合征的临床特征,探讨其可能的误诊原因。方法 回顾性分析1997年1月至2002年6月北京协和医院收治的33例抗Jo-1抗体阳性的多发性肌炎或皮肌炎病例的首发症状、误诊情况、临床及实验室检查特征、治疗反应及转归。结果 以呼吸系统症状(27．3％)和关节肿痛(24,2％)为首发表现者居多,共51．5％;而以典型皮损和(或)肌痛、肌无力起病仅5例(15．2％)。抗Jo-1抗体综合征可误诊为类风湿关节炎(27．3％)、特发性肺间质病变(12,1％)或肺炎(15．2％)。抗Jo-1抗体综合征有如下临床特征：肌炎(100％)、问质性肺病(93,9％)、发热(69．6％)、多关节痛或炎(54．5％)、技工手(39．4％)、雷诺氏现象及双手指硬肿(两者均为21．2％)。其中肌痛、肌无力症状相对较轻,而肺间质病变表现突出。激素联合免疫抑制剂治疗有效,但易复发。结论 抗Jo-1抗体综合征患者以典型肌炎症状起病者少见,而以呼吸道和关节症状首发的较多,且伴发问质性肺损害突出,应引起临床医师的重视。     

原发性胆汁性肝硬化及其合并干燥综合征的临床及实验室检查特点比较

目的 分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)及其合并干燥综合征(SS)的临床表现及实验室检查特点,为临床诊断提供依据.方法 回顾性分析63例PBC患者,其中50例单纯的PBC患者(单纯的PBC组)及13例PBC合并SS的患者(PBC/SS组)的临床资料和实验室指标.结果 ① PBC/SS组口干、眼干的临床表现明显高于单纯的P...     

宫内节育器致子宫穿孔36例临床分析

对ＩＵＤ致子宫穿孔病例进行回顾分析，临床特点为３６例中２２例于产后哺乳期放器。确诊方法为腹部Ｘ线和Ｂ超等。３５例行开腹术取器。３５例为闭合型ＩＵＤ。５２．８％ＩＵＤ位于子宫峡部附近。     

48例细菌性肝脓肿临床分析

目的探讨近年来细菌性肝脓肿的临床表现、病原菌、诊断和治疗变化。方法回顾性分析了我院近１０年的４８例患者。结果本病近年患病率和死亡率下降。临床表现和体征多不典型。胆系结石和肿瘤已取代以往的胆道蛔虫成为主要致病因素（２９．２％）。糖尿病患者易并发本病（８．３％）。细菌培养阴性的病例有所增加（５２．１％）。诊断应首选Ｂ超检查（确诊率７９．２％）。经皮脓肿穿刺或引流合并抗生素的应用为有效治疗方法。感染性休克为主要并发症及死亡原因。结论本病近年来表现趋于不典型,诊断较困难,临床上应引起重视。     

原发性胆汁性肝硬化10例临床分析

原发性胆汁性肝硬化(PBC)病因不清,一般认为是一种自身免疫疾病.我科自1998年8月至2001年8月确诊该病10例,现分析如下.     

51例药物性肝衰竭临床特征及生存分析

目的 分析51例药物性肝衰竭的病因、临床特点及预后相关因素,以加深对药物性肝衰竭的认识.方法 采用回顾性研究对51例药物性肝衰竭住院患者的用药史、临床表现、实验窜检查、并发症及预后相关因素进行综合分析.结果 51例患者中,引起肝衰竭的药物主要是中药(28例次,54.9%)和抗结核药(13例,25.5%),肝衰竭类型以急性(13.7%)、亚急性(78.4%)为主;并发症以肝性脑病、电解质紊乱和腹水为主;总治愈好转率为29.4%,无效组肝性脑病、电解质紊乱的发病率均高于好转组,差异有显著统计学意义(P＜0.01),通过对实验室指标分析表明,凝血酶原活动度在好转组与无效组之间差异有统计学意义(P＜0.01),而总胆红素、胆碱酯酶和总胆固醇在两组间差异无统计学意义.结论 药物性肝衰竭的致病药物主要是中药(包括成药及汤剂)和抗结核药,其治愈好转率低下,预后不良,用药过程中应予以严密监测.     

成人原发性肾病综合征35例临床病理分析

目的探讨成人原发性肾病综合征病理特征与治疗的关系。方法应用免疫荧光染色、光镜及电镜回顾性分析了肾穿刺活检35例成人原发性肾病综合征的临床病理特点，病理诊断按1982年WHO标准确定。结果肾病理以系膜增生性最多，占28．3％，膜增生性次之，占20％；微小病变及膜性肾病分别占14．3％和11．4％。实验室检查：血IgG降低占68．5％，血a2球蛋白增高占80％。激素疗法完全或部分缓解在弥漫增生性肾炎为70％，在膜性肾病为75％，而在微小病变为100％。结论血中IgG降低及血a2球蛋白增高可作为肾病综合征的诊断参考。激素疗法以弥漫增生性最差，膜性肾病次之，微小病变型最佳。