抗体阳性的咽-颈-臂变异型吉兰-巴雷综合征1例

<正>吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)是一种急性周围神经病。80%～85%表现为急性炎性脱髓鞘性多发性神经病^[1]。咽-颈-臂(pharyngeal-cervical-brachial,PCB)变异型为GBS的一种特殊亚型,约占所有GBS的3%^[2],表现为快速进行性的咽喉、颈肩部及上肢肌肉无力。     

急性运动轴索性神经病的研究进展

急性运动轴索性神经病(AMAN)是吉兰-巴雷综合征(GBS)的主要亚型之一,与GBS主要亚型急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)在临床表现、免疫病理生理机制、神经电生理检查、血清学抗体等方面均有不同。本文就AMAN相关研究进展做一综述。     

格林巴利综合征的相关研究进展

格林巴利综合征(Guillain-Barre Syndrome, GBS)是一种急性自身免疫性多发性神经疾病,表现为迅速发展的上行乏力、轻度感觉减退和反射变弱或消失.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(Acute Inflammatory Demyelinative Polyradiculoneuropa-thy,AIDP)是最早确定也是欧洲最常见的 GBS 表型,伴随不同程度的继发性轴索损伤.急性运动性轴索 神 经 病 (Acute motor axonal neuropathy, AMAN)和急性运动感觉轴索型神经病(Acute Mo-tor and Sensory Axonal Neuropathy,AMSAN)为GBS亚型:前者呈现原发性轴索障碍,仅累及运动神经,是亚洲、中美和南美洲最常见的 GBS 表型;后者更罕见,累及感觉和运动神经.此外,Miller Fisher综合征(Miller Fisher Syndrome,MFS)也是GBS的轴索型变体,Bickerstaff 脑炎(Bickerstaff's Brain-stem Encephalitis,BBE)则为MFS 的变体[1].GBS在西方国家年发病率为 1.1~1.8/100,000 人,中国为 0.66/100,000 人[2].其发病率随年龄线性增长且男性更易患病,但在婴幼儿、儿童的自然进程呈现更多良态:约 1%~6%GBS 患者罹患复发性 GBS (Recurrent Guillain Barre Syndrome,RGBS),极少见儿童患RGBS的情况[3].目前 GBS 仍属危重病:25%的患者将因呼吸障碍或气道保护接受机械通气(Mechanical Ventilation,MV)治疗,3%~11%的患者死于GBS的并发症.尽管大部分患者基本康复,仍有20%~38%残疾[4].本文通过综述 GBS 相关的主要进展,涉及诊疗、预后和可能的机理等内容,旨在为临床综合治疗GBS提供一定参考.     

吉兰-巴雷综合征53例误诊原因分析

目的探讨吉兰-巴雷综合征(guillain-barre syndrome, GBS)的误诊原因,以减少误诊率,提高治疗效果。方法回顾53例误诊为其他疾病的GBS的临床资料,分析影响误诊的相关因素。结果 53例均出现肢体无力,其中肌力0～Ⅲ~-级22例,Ⅲ~+～Ⅴ~-级31例;伴肢体麻木16例,颅神经损害17例;有非典型症状8例;合并发热、嗜睡、站立不稳各1例,四肢疼痛3例,头痛、呕吐2例;呼吸困难1例,因呼吸衰竭需呼吸机辅助呼吸2例;颈抵抗2例。53例误诊时间1～32(10.90±8.90)d,误诊为脑血管病13例,中枢神经系统感染、周期性瘫痪或低血钾症各7例,周围神经炎、末梢神经炎、多发性肌炎各3例,运动神经元病、周围神经病、颈椎病、上呼吸道感染、脊髓炎各2例,糖尿病周围神经病、亚急性脊髓联合变性、脊髓疾病、咽炎、黄体酮不良反应、中暑、尿毒症脑病各1例。于我院门诊确诊GBS 23例,入院后根据临床表现、腰椎穿刺脑脊液蛋白-细胞分离等确诊GBS 30例,给予对症疗法、药物治疗、支持治疗及康复治疗等。本组治愈率18.87%(10/53),好转率71.70%(38/53),无变化率7.55%(4/53),加重率1.89%(1/53)。多因素logistic回归分析显示,年龄和非典型症状是GBS误诊的独立影响因素(P0.05)。结论 GBS临床表现多样,病情变化复杂,早期症状无特异性,提示接诊医师需要全面分析以减少误诊误治。     

急性脊髓炎55例的临床特征及影像评估

正急性脊髓炎(AM)是脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性横贯性损害[1]。又称非感染性炎症型脊髓炎或急性横贯性脊髓炎,临床表现为起病急,在患处水平以下发生运动障碍或感觉障碍及自主神经功能障碍等,大多有前驱感染史。最初表现为双下肢麻木或无力或节段性带状损伤,最终演变为完全横断性的脊髓损伤[2]。它是神经内科常见的临床疾病之一。本文对收治的55例急性脊髓炎患者的临床资料进行回顾性研究,观察急性脊髓炎的临床表现、实验室检查及影像学改变,对利用甲基强的松龙冲击     

格林-巴利综合征22例神经电生理分析

格林巴利综合征（GBS）是急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病,是一种病因尚不明确的麻痹性病变。主要病变是在脊神经根和脊神经,也常累及颅神经。其特点是肢体对称性下运动神经元性瘫痪。神经电生理检查对GBS的诊断、分型及预后均有重要价值。参照中华神经精神科杂志编委会格林巴利综合征诊断标准,现将我院住院治疗的22例患者的神经电生理检测结果如下。     

一例全膀胱切除术后并发格林巴利综合征的护理

格林一巴利综合征(Guillain—Barr~syndrome,GBS),亦称急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病(AIDP)或急性免疫介导多发性神经炎,多为感染后的自身变态反应性疾病,伴有脑脊液中蛋白一细胞分离为特征的综合征[1]。临床表现急性对称性四肢松弛性瘫痪周围性感觉障碍和延髓性麻痹等,甚至可累及呼吸肌,导致呼吸肌麻痹。患者肠蠕动恢复后予进食流质后出现腹泻,这可能是格林-巴利综合征的主要诱因,我科通过对症治疗、免疫治疗、神经营养等并结合造口护理取得了良好效果,现将护理体会报告如下     

急性格林巴利综合征诊断及治疗近况

急性格林巴利综合征(GBS)又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。是迅速发展大多可恢复的运动性神经病，其病因和机理未完全阐明，一般认为属迟发性过敏的自身免疫性神经疾病。主要病变为周围神经广泛的炎症性阶段性脱髓鞘。病变主要在脊神经根，脊神经，颅神经，也有脊髓，脑干。半数以上患者1～4周有呼吸道、消化道感染症状，少数     

感觉性格林巴利综合征

格林巴利综合征(Guillain-Barrre syndrome,GBS)又称急性炎症脱髓鞘性多发性神经病.典型GBS众所周知,GBS变异型如Miller-Fisher综合征,咽颈臂变异型,轻截瘫变异型,不伴眼肌麻痹的眼睑下垂型,急性运动和感觉性轴索性神经病和急性运动轴索性神经病则相对少见.1958年Wartenberg[1]提出了感觉性格林巴利综合征的概念,1981年Asburg[2]又提出了感觉丧失伴腱反射消失的GBS变异型的诊断标准,但临床上符合其标准者相当少见,仅见个例报道[3-5],故多年来就临床上是否存在感觉性格林巴利综合征一直有争论.近日Oh等[6]首次肯定了感觉性格林巴利综合征的存在,国内尚未见到如此变异型的报道.为了加强国内同行对此病的认识,现就其临床表现,诊断及治疗作一简单概述.     

吉兰-巴雷综合征患者的心电图分析

目的 探讨吉兰-巴雷综合征(GBS)患者心电图改变的临床特征及发病机制.方法 观察102例GBS患者心电图改变的临床表现,以及与病情轻重,转归的关系.结果 102例GBS患者中49例(48.04%)出现心电图异常,以窦性心动过速(27.45%)和T波改变(18.63%)最常见;病情越重,心电图异常发生率越高;心电图异常者预后不良.结论 GBS患者心电图改变可能与心脏自主神经功能紊乱等多种因素有关.心电图检查对估计GBS病情和预后有重要的参考价值.