原发性巨球蛋白血症及其肾损害

原发性巨球蛋白血症系1944年首先由Waldenstrm报告,因此又称华氏巨球蛋白血症(Waldenstrm macroglobulinemia)。华氏巨球蛋白血症是一种较为少见的B淋巴细胞异常增殖性疾病(归属淋巴浆细胞淋巴瘤),以淋巴浆细胞骨髓浸润和血淸单克隆IgM副蛋白血症为其主要特征[1,2]。依据美国报道发病率每年约为3例/百万,国内尚无     

原发性巨球蛋白血症引起咯血一例

原发性巨球蛋白血症是临床上的少见疾病，由于淋巴样浆细胞分泌大量IgM和浸润，可有许多异常的临床表现，易与其它疾病混淆。我院诊断1例以咳嗽、咯血为主要症状的原发性巨球蛋白血症，现报道如下。     

老年人原发性巨球蛋白血症11例临床分析

一、资料和方法　　 1.临床资料 :1976年 2月至 1999年 12月间 ,我们共收治原发性巨球蛋白血症老年患者 11例 ,其中男 8例 ,女 3例 ,年龄 6 1～ 74岁。病程 6～ 72个月 ,其中 1例于确诊后 2 1个月继发非霍奇金淋巴瘤。诊断及疗效标准符合张之南主编《血液病诊断及疗效标准》第 2版。　　症状 :头晕、乏力 10例 ,皮肤粘膜出血 9例 ,视力障碍 8例 ,神经系统症状 6例 ,发热 5例 ,雷诺现象和上消化道出血各 1例。体征 :浅表淋巴结肿大 9例 ,视网膜病变 (视网膜点片状渗出、出血 ,视网膜静脉不同程度扩张、迂曲 ) 9例 ,脾肿大 7例 ,神经系统体征 …     

原发性巨球蛋白血症一例

患者,女,67岁。于2012年4月因“蛋白尿3年,全身浮肿4个月”入院。患者于2009年因突发晕厥就诊某医院,发现蛋白尿,一直行中药治疗,蛋白尿持续存在。     

原发性巨球蛋白血症的治疗进展

原发性巨球蛋白血症（primarymacroglobulinemia）是一种B淋巴细胞克隆增殖性疾病。因首先被瑞典学者Waldenstrom发现,故又称华氏巨球蛋白血症（Waldenstrommacroglobulinemia,WM）。其特点是淋巴样浆细胞浸润骨髓及髓外组织,并合成及分泌单克隆性IgM,从而引起一系列特殊的临床表现。本病起病缓慢,早期仅有乏力、纳差、消瘦等一般症状,随着疾病的进展,出现贫血、出血、肝、脾和,或淋巴结肿大、高粘滞综合征、周围感觉、     

原发性巨球蛋白血症的治疗进展

原发性巨球蛋白血症又称华氏巨球蛋白血症(Ｗａｌｄｅｎｓｔｒｏｍｍａｃｒｏｇｌｏｂｕｌｉｎｅｍｉａ ,ＷＭ) ,是一种Ｂ淋巴细胞系单克隆恶性增生性疾病 ,以骨髓和淋巴结内淋巴样浆细胞浸润和血清中存在大量单克隆ＩｇＭ为特征 ,多发于 5 0岁以上的老年人。传统治疗方案用苯丁酸氮芥 (瘤可宁 )、马法兰等烷化剂加肾上腺糖皮质激素及Ｍ2 方案 (卡氮芥、环磷酰胺、马法兰、泼尼松及长春新碱 )联合化疗 ,有效率 40 %～ 6 0 % ,中位生存期 36个月。近年国外借鉴同起源于Ｂ淋巴细胞系恶性肿瘤的治疗经验 ,用嘌呤类似物化疗、免疫疗法和造血干细…     

治疗原发性巨球蛋白血症的新药介绍

原发性巨球蛋白血症是起源于分化的B淋巴细胞系的克隆性疾病，标准化疗方案瘤可宁联用肾上腺糖皮质激素，有效率40％～60％，中数生存期36个月。由于本病发病率低，对耐药，复发等难治性病树研究甚少。近年来选用对B细胞系肿瘤有效的新药治疗难治性巨球蛋白血，取得一定的进展。1嘌呤类似物嘌呤类似物（PA）属抗代谢药物，此类药物结构相似，可干扰嘌呤代谢，抑制DNA的合成与修复，诱导程序细胞死亡-凋亡（apoptosis），产生选择性淋巴细胞毒作用。临床上应用PA治疗毛细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病，疗效肯定，被列为一线药物[1]。目…     

15例原发性巨球蛋白血症免疫表型和治疗分析

目的:探讨原发性巨球蛋白血症(WM)的临床特点。方法:回顾性分析15例患者免疫表型及治疗。结果:临床表现多样性,免疫表型CD20 占75%,CD19 CD22 占50%,CD38 37.5%。15例接受治疗患者有11例部分缓解,其中加用沙利度胺的全部都获部分缓解。结论:传统的诊断WM方法不够完善,免疫表型能够更进一步明确诊断。在治疗方面可考虑在化疗并血浆置换的基础上,使用沙利度胺来联合治疗。     

血浆置换联合化疗治疗原发性巨球蛋白血症

原发性巨球蛋白血症 (PMG)是 B淋巴细胞恶性增生性疾病。随着我国老龄化社会的到来 ,此种疾病的发病率亦有明显增加。当前治疗仍以化疗为主 ,但对血清中高水平的 Ig M的下降较缓慢 ,疗效不满意。本文对单用化疗无效的 6例 PMG患者采用血浆置换 (PE)联合化疗治疗取得了明显的疗效。现报告如下。1　资料与方法1 .1 　 临床资料1 997年 4月～ 1 999年 1 2月我科共收治 6例PMG患者 ,男 2例 ,女 4例 ;年龄 41～ 67岁。首发症状为 :乏力 4例 ,伴头晕、消瘦、腹泻、心悸各 1例 ;鼻、牙龈出血 1例 ,间断长期发热 1例 ,检查 :6例皆有不同程度的…     

氟达拉宾治疗原发性巨球蛋白血症1例

原发性巨球蛋白血症,又称华氏巨球蛋白血症(WM),系单克隆的B淋巴细胞恶性增殖,血清中出现大量单克隆IgM。本病发病率低,多见于老年人,临床表现非特异,误诊率高,常规化疗效果欠佳。现将我院确诊的原发性巨球蛋白血症1例报告如下。     

血浆分离与化疗2例原发性巨球蛋白血症

原发性巨球蛋白血症是一种少见的淋巴样浆细胞恶性增生性疾病,作者应用血浆分离与化疗两例患者取得一定疗效,现报告如下: 1 病例介绍     

2-Me裂解和解决巨球蛋白血症疑难配血1例

患者，女，68岁。2007年1月，以乏力、严重贫血入院。血常规：白细胞6．5×10^9／L，红细胞1．67×10^12／L，血红蛋白36g／L，红细胞比积0．18，血小板129×10^9／L。红细胞沉降率115mm／L。生化检查：血清蛋白电泳，在γ与β区之间出现M带，血液黏滞度增高，冷球蛋白阳性。临床诊断为原发性巨球蛋白血症。患者因严重贫血急需输血治疗，进行血型鉴定、交叉配血及血清学试验。     

显微松解术治疗腕尺管综合征

采用显微松解术治疗腕尺管综合征16例,术中在显微镜下彻底松解被嵌压神经段的神经外膜、束膜,彻底解除神经粘连。随访1～7a,优10例、良6例。认为显微松解术是治疗腕尺管综合征的良好方法。     

皮肤T细胞淋巴瘤并发巨球蛋白血症一例

患者男 ,70岁。主诉反复出现皮肤多发结节 1年余 ,乏力 ,面黄 ,多汗且体重下降 2ｋｇ。于 1999年 8月 31日就诊。体检 :轻度贫血貌 ,全身浅表淋巴结无肿大。胸骨无压痛 ,肝脾肋下未触及。皮肤 :胸腹部可见十余个散在结节 ,凸出于皮肤 ,直径 0 5～ 1 0ｃｍ ,边界清楚 ,表面皮肤正常或轻度充血。以右锁骨下的结节最大 ,直径达 1 5ｃｍ ,为樱桃红色 ,表面光滑 ,质地较硬 (已取活检 )。血象 :Ｈｂ 92ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 3 9× 10 9/Ｌ ,中性 0 6 4,淋巴 0 2 5 ,单核 0 0 4,嗜酸 0 0 1,嗜碱0 0 1,浆细胞样淋巴 0 0 5 ,血小板 (ＢＰＣ) 2 92× 1…     

原发性巨球蛋白血症转化为急性淋巴细胞白血病一例

患者男，55岁。因双下肢水肿1年，发热、头晕、皮肤瘙痒1个月余，于2003年12月19日人院。患者于2002年11月开始无明显诱因出现双下肢水肿，在当地医院检查Ig：IgM33．5g／L。B超检查提示肝脾肿大。血象正常。患者1个月后复查IgM40．1g／L，骨髓穿刺涂片见淋巴细胞样浆细胞占0．41，当地医院诊断为原发性巨球蛋白血症(WM)，给予活血化淤等治疗，效果不佳。患者于2003年2月，就诊上海某医院，血清免疫电泳检测单克隆K轻链阳性，诊断WM。4月起，患者在当地医院先后予3次MP(美法仑 泼尼松)方案     

血浆置换治疗原发性巨球蛋白血症的临床研究

利用ＣＳ３０００血细胞分离机对４例巨球蛋白血病行血浆置换疗法，每次置换量为２５００－３０００ｍｌ，共进行１７次血浆转换。血浆置换前后测定下述指标：Ｈｂ、Ｈｃｔ、ＷＢＣ、ｐｌａｔ、ＥＳＲ、血清免疫球蛋白。结果显示每次血资料置换后血清ＩｇＭ平均下降３３．３％。血浆转换量与血清ＩｇＭ水平呈负相关。     

血浆置换术治疗巨球蛋白血症1例

l998～2001年．我院应用血浆置换术(TPE)治疗巨球蛋白血症1例,取得良好效果。现报告如下。     

原发性巨球蛋白血症1例

原发性巨球蛋白血症１例聊城地区人民医院（２５２０００）张青玉王景霞患者男，６６岁。１年前出现遇冷四肢末端麻木、刺痛、发绀。２个月来，反复出现高热，伴轻咳、吐少量白粘痰，当地医院曾以“上感”用青霉素等药物治疗２０余天无效。１个月前，患者无意中摸到大腿根...