肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床特点及预后分析

摘 要：［目的］ 探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床特点、诊治及预后。 ［方法］ 回顾性分析8例肾EAML患者的临床特点、诊治及预后的临床资料。 ［结果］ 8例患者均行了手术治疗,术后病理及免疫组化符合肾EAML诊断。随访时间为5~98个月,平均47个月,无瘤生存6例,另2例生存时间分别为9个月和21个月。［结论］ EAML是具有恶性潜能的血管平滑肌脂肪瘤特殊亚型。治疗方案首选手术切除,术后需严密随访,由于其对放化疗及靶向治疗不敏感,一旦肿瘤复发转移,预后差。     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

目的:探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma, EAML)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法:回顾性分析8例肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理资料及复习有关文献,对其诊断及鉴别诊断进行分析,探讨其预后及判断指标。结果:8例患者中男性3例,女性5例,平均年龄45.1岁(34～58岁),均无结节性硬化症病史。其中5例影像学考虑肾癌。术后病理显示肿瘤由上皮样肿瘤细胞、畸形血管及散在成熟脂肪细胞组成。2例病灶内可见核分裂象,其中1例可见病理性核分裂象。8例均诊断为肾EAML,其中1例伴血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma, AML)。8例肾EAML中1例为高度恶性潜能。所有患者在随访期间均未见复发或转移。结论:肾EAML是具有恶性潜能的肿瘤,诊断主要依靠组织形态学及免疫组化,其预后及恶性生物学行为的病理判断标准尚需更多的病例积累、总结。     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床诊治分析

目的：探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（REA）的临床特点和诊治方法.方法：回顾性分析2007年3月-2013年1月我院收治的13例REA的临床资料,分析其临床、病理、治疗和预后的特点.结果：术前诊断为肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）7例.所有患者均行手术治疗,术后免疫组化分析支持REA诊断.9例获得随访,随访时间4-74个月,平均31个月.无瘤存活6例.结论：REA是一种少见的具有恶性潜能的肿瘤,诊断需要与肾细胞癌（RCC）相鉴别.免疫组化能够确诊,术后需要密切随访.     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤2例及文献复习

  目的  探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelial angiomyolipoma, EAML)的临床病理特征, 进一步认识本疾病。  方法  回顾性研究2002年7月至2012年8月2例肾EAML患者的临床及病理资料并进行随访, 结合复习文献, 对其临床病理特点、生物学行为及预后进行分析。  结果  2例患者都为女性, 平均年龄47.5岁, 均为左肾EAML。无明显阳性体征, 2例在B超和CT均发现肾占位, 其中1例CT强化不均匀, 1例增强检查呈渐进性强化, 延迟期强化程度略减低。分别行左肾部分切除术和根治性左肾切除术。组织形态学的主要特征均呈明显的上皮样分化。  结论  分析结果提示: EAML生物学行为与经典型肾AML不同特征在于浸润性生长方式、细胞学异型性, CT对其诊断有重要意义, 但病理结合免疫组化能够确诊, 手术是主要的治疗方法, 其预后大多数良好。      

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的诊治

背景与目的:肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤自2004年起被WHO单独分类在肾脏肿瘤中,但其真正的生物学行为仍不清楚。本研究探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特征、诊断治疗及预后。方法:选择本院诊治的肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者7例。男性3例,女性4例。中位年龄28(23~55)岁。有首发症状4例,体检发现3例。4例肿物局限于肾内,1例侵犯肾盂并侵犯肾静脉形成静脉瘤栓,1例同时发现腹膜后淋巴结转移,1例侵犯肾盂并同期发现肝多发转移和肺多发转移。术前诊断肾癌5例,诊断少脂肪血管平滑肌脂肪瘤2例。行根治性肾切除术5例,行肾部分切除术2例。结果:肿瘤假包膜均不明显,大体标本测量最大径2.5~14 cm,中位最大径5 cm。肿物切面质硬,多结节状,灰白至灰黄红色,有向肾周脂肪浸润性生长倾向,2例浸润腰大肌,2例浸润肾盂,1例形成肾静脉瘤栓,1例肾周淋巴结转移。7例镜下均见到特征增生的上皮样细胞;病理免疫组化染色后均表现黑色素细胞标志物HMB45、Melan-A强阳性,平滑肌细胞标志物SMA弱阳性,上皮细胞标志物CK阴性。病理诊断为上皮样血管平滑肌脂肪瘤。术后患者随访3~36个月,中位随访12个月,7例患者目前均存活。4例复诊未发现复发及转移征象。2例术后出现远处转移并行手术切除。1例术前发现肝、肺多发转移患者接受舒尼替尼靶向治疗3个月后,疗效评价部分缓解(PR),继续治疗3个月后肿瘤进展,疗效评价为疾病进展(PD)。结论:肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床和影像学表现不典型,需要和肾癌及少脂肪血管平滑肌脂肪瘤鉴别。病理免疫组化黑色素细胞标志强阳性为特征表现。手术为主要治疗方法,术后有复发和转移可能。手术和靶向治疗可能成为转移灶的有效治疗手段。     

儿童肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例及文献复习

目的：探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid angiomyolipoma,EAML）的临床特征、诊断、治疗与预后。方法：通过1例儿童肾 EAML 的报道,分析其临床资料并复习相关文献。结果：本例患儿女性,6岁,临床表现为腹部胀痛,左侧腹部可触及一巨大肿物。经肾肿瘤根治术,肉眼检查见肿瘤位于肾下极,大小约15cm ×10cm ×8cm,其包膜完整,与周围组织界限清楚。镜检示瘤体主要成分为上皮样细胞,核分裂象罕见,多核瘤巨细胞多见。免疫组化结果支持肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤。术后随访6月,未见肿瘤复发。结论：肾 EAML 是一种罕见的肾脏间叶肿瘤,儿童病例报道甚少。临床表现缺乏特异性,诊断依靠病理学检查。手术切除为主要治疗方法,术后有复发和转移可能,宜严密随访。     

肾血管平滑肌脂肪瘤16例临床病理分析

目的：对１６例肾血管平滑肌脂肪瘤进行临床病理分析。方法：搜集临床和病理资料对共临床表现、病理组织学特征、预后等进行分析。结果：肾血管平滑肌脂脑瘤主要由血管、平岂、脂肪及纤维构成,脂肪为完全成熟的脂肪细胞构成。随访１２例中,有９全害,存活期超过５年者６例,１例存活２３年。结论：肾血管平滑肌脂肪瘤属良性肿瘤,不转移亦不复发,手术后预后良好。     

3例肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

目的:观察分析肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma EAML)的临床病理学特点,结合随访资料及相关文献,进一步认识、评价其病变性质,为临床病理诊断、鉴别诊断提供有力的依据.方法:回顾性观察3例肾EAML的临床资料、组织形态学特点、免疫组织化学染色特点及随访结果,并结合文献探讨其形态学及生物学特征.结果:其中2例单发,1例双肾多发,均行右肾切除术.组织学观察示均含有异型的成片状排列的上皮样细胞,上皮样细胞呈多角形或椭圆形,细胞界限不清,胞浆富含嗜酸性颗粒,核大深染,核仁清晰,可见瘤巨细胞,但核分裂罕见;免疫组化均呈HMB45(+)、CK(-).随访2～45个月,单发病例无复发及转移,多发病例因左侧未切除肿瘤生长迅速而导致肾衰竭,尚生存.结论:鉴于肾EAML的组织学特点,在病理诊断时要注意广泛取材,镜检时观察到异型明显、胞浆富含嗜酸性颗粒的肿瘤细胞时应考虑本病的可能;免疫组织化学染色,上皮样细胞对黑色素标记如HMB45、CD63等表达,而对上皮标记如CK、EMA等不表达对肿瘤的诊断和鉴别诊断有重要意义.在未出现远隔转移前,EAML属于具有恶性潜能的间叶源性肿瘤,术后跟踪随访对进一步了解该肿瘤的生物学行为极其重要.     

20例肾血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

对20例肾血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析显示，该瘤几乎均为良性，术前诊断主要依靠影像学检查，组织学以瘤性脂肪，血管和平滑肌组织以不同比例组合而成，手术切除预后好。     

32例肾血管平滑肌脂肪瘤的诊治分析

目的探讨肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断和治疗方法。方法回顾性分析32例肾血管平滑肌脂肪瘤患者的诊治情况。结果32例B超和CT诊断符合率分别为78．1％和84．4％。11例行术中冰冻切片检查,仅有1例与石蜡切片检查结果不符。30例手术治疗。26例行保留肾单位手术。结论影像学是诊断肾血管平滑肌脂肪瘤的主要方法,CT较B超对肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断更、准确。手术治疗应强调保留肾单位,保护肾功能。     

肾血管平滑肌脂肪瘤21例

复习报告２１例肾血管平滑肌脂肪瘤（ＡＭＬ）的临床资料。年龄３１～７０岁（平均４４．５岁）。常见症状为腰、腹疼痛、包块、血尿、发热。２例有典型结节性硬化病的征象。临床上主要依据Ｂ超和ＣＴ检查诊断肾ＡＭＬ。资料表明，Ｂ超结合ＣＴ检查使术前诊断的准确性明显提高。肾ＡＭＬ常表现为Ｂ超强回声和ＣＴ低密度影团块。本组１１例行肾切除，但７例行保肾手术，３例随访，治疗效果同样良好。由于术前能诊断，肾ＡＭＬ的治疗趋向采用保肾手术或随访观察。     

头颈部上皮样血管瘤5例临床分析

回顾性分析5例上皮样血管瘤患者的临床病理资料,3例为软组织的红色至暗红色半球形单个肿块,2例为多发结节。5例均行手术治疗。4例随访6个月-5年,其中1例多结节性病例复发,4例未见转移。     

肾盂癌31例临床分析

[目的]探讨肾盂癌的诊断、治疗及预后，提高肾盂癌的诊治水平。[方法]回顾性分析31例肾盂癌患者的临床资料。[结果]30例患者行手术治疗，其中26例行肾、输尿管全长及膀胱袖状切除术，4例行肾及足够长度输尿管切除术。随访30例患者，随访时间3个月。6年，Ⅰ～Ⅱ期与Ⅲ～Ⅳ期患者的1年、3年和5年生存率相比较差异均有显著性（P〈0.01）。27例移行细胞癌Ⅰ～Ⅱ级与Ⅲ级患者的1年、3年和5年生存率相比较差异均有显著性（P〈0．01）。[结论]肾盂癌的诊断主要依靠临床表现及影像学检查，肾、输尿管全长及膀胱袖状切除是主要的治疗方法。预后与病理类型、分期和分级密切相关。     

Clinical Efficacy of Super-Selective Renal Artery Embolization for Rupture of Renal Angiomyolipoma

OBJECTIVE To evaluate the efficacy of selective transcatheter arterial embolization (TAE) in renal angiomyolipoma (AML) spontaneous ruptures with hemorrhage.METHODS A retrospective evaluation was carried out in 21 renal AML cases with acute bleeding confirmed by imaging. Selective renal arterial embolization was used to control bleeding. All the cases were detected by renal arteriography had abnormal vascular hyperplasia and enlarged blood vessels. RESULTS Initial renal arteriography for all the patients showed that tortuous, hypervascular, and aneurysm-forming angiogenic components with aneurysm formation occurred in 13 cases (61.9%)and extravasation of the contrast agent was found in 8 cases (38.1%). Immediate complete obliteration was technically successful in 19 (90.5%) of the 21 patients. To prevent uncontrollable complications, 3 patients received nephron-sparing surgery after hemodynamic status was stabilized with TAE a week later. Two days and 3 days after the embolizations, 2 patients presented with incomplete embolizations and then underwent nephrectomy when they were in a stable condition. There were no significant differences in the plasma creatinine levels before and after the treatment. All the patients were followed up for 6 months to 6 years (median, 45 months). The largest tumor diameter was reduced from (11.57?4.28) cm to (9.57?2.28) cm. The tumor had no blood supply and no relapses have occurred.CONCLUSION TAE is a technically feasible and minimally invasive procedure for ruptured renal angiomyolipoma. The aneurysms were a predictor of renal AML spontaneous rupture and detection of such aneurysms by CT may help to determine the timing of embolization. In patients who still need surgical treatment, TAE can make tumor resection easier to perform and reduce blood loss during the operation.     

不典型肾癌35例临床分析

[目的]探讨不典型肾癌的临床特征,提高其诊治水平。[方法]回顾性分析35例不典型肾癌的临床资料、影像学检查和手术病理结果。[结果]透明细胞癌18例、乳头状肾细胞癌9例、肾嫌色细胞癌4例,多房囊性肾细胞癌3例,肾囊肿癌变1例。随访5年,1例在术后第2年复发,2例在第5年转移。1、2、5年生存率分别为96.9%、84.8%、71.2%。[结论]不典型肾癌的术前诊断是关键,仔细分析影像学检查,结合病史尽量明确诊断。术中应行冰冻病理检查,以提高肿瘤的治愈率。