抗中性粒细胞胞浆抗体在原发性小血管炎肾脏损害中的作用

原发性小血管炎及其肾损害是近几年的研究热点之一。1994年美国Chapel Hill系统性血管炎分类命名意见按受累血管的大小将系统性血管炎分为大血管炎、中血管炎和小血管炎[1]。原发性小血管炎包括韦格纳肉芽肿病( Wegener granulo-matosis ,WG)、显微镜下型多血管炎( microscopic polyangiitis ,MPA)、变应性肉芽肿血管炎(Churg -Strauss syndrone ,CSS)、过敏性紫癜、原发性冷球蛋白血症血管炎、皮肤白细胞破碎性血管炎。这6种原发性小血管炎都可发生肾脏病变,但并非都有抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,其中WG、MPA、CSS为AN…     

血管炎的分类及ICD-10编码探讨

目的 归纳血管炎各种类型的ICD-10编码,提高血管炎编码准确性。方法 以2012年CHCC共识为标准,总结血管炎的分类和编码,并予以案例分析。结果 大血管炎包括多发性大动脉炎(M31.4)和巨细胞动脉炎(M31.5);中血管炎包括结节性多动脉炎(M30.0)和川崎病(M30.3);小血管炎分为ANCA相关和免疫复合物相关性血管炎,前者包括显微镜下多血管炎(M31.7)、肉芽肿性多血管炎(M31.3)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(M30.1),后者包括抗肾小球基底膜抗体病(M31.0)、IgA相关性血管炎(D69.0)、冷球蛋白血症性血管炎(D89.1)和低补体荨麻疹性血管炎(L95.9);变应性血管炎包括贝赫切特病(M35.2)和科根综合征(H16.3);单器官血管炎包括原发性中枢神经系统血管炎(I67.7)和皮肤白细胞破碎性血管炎(L95.9)。结论 对血管炎进行编码时,需掌握该疾病的分类原则,注意病名别称,并紧跟临床进展。     

血管炎的胃肠表现

血管炎时可有多系统受累,因血管炎类型的不同,累及的发生率和表现也有所不同。有时胃肠症状可能为血管炎的首发表现。引起血管炎的病因很多,分类也不统一,1994年ＣｈａｐｅｌＨｉｌｌ国际会议上提出根据累及血管大小进行分类,分为大、中、小血管三大类[1](表1),至今仍被采用。表1　血管炎分类大血管血管炎巨细胞动脉炎Ｔａｋａｙａｓｕ’ｓ动脉炎中血管血管炎结节性多动脉炎Ｋａｗａｓａｋｉ’ｓ病原发性肉芽肿的中枢神经系统血管炎小血管血管炎抗嗜中性细胞浆抗体(ＡＮＣＡ)伴血管炎镜下多血管炎Ｗｅｇｎｅｒ’ｓ肉芽肿Ｃｈｕｒｇ-ｓｔｒａ…     

系统性血管炎的临床与诊断

系统性血管炎(Systemic Vasculitis)又称血管炎综合征,是指以血管炎性病变为主的一组全身性疾病.临床上常以病因是否清楚而分为原发性和继发性血管炎. 原发性血管炎:包括结节性多动脉炎,颞动脉炎、Henoch-schonlein' 紫癜,Wegener's肉芽肿病等.     

血管炎性强直性痉挛

血管炎可分为原发性和继发性两大类。原发性血管炎原指血管壁发炎为主要的病理过程,它包括结节性多动脉炎、巨细胞动咏炎和超敏性血管炎等。继发性血管炎系指血管病变仅为全身性疾病的一部份,如风湿热、类风湿性关节炎等。血管炎的病因不明,多数学者认为与免疫反应有关。血管炎是人类血清病的一个表现,而血清病则是一种免疫复合体病。     

认识脑血管炎

炎症是人体非常常见的一种现象.皮肤损伤导致感染化脓,人们都知道是"发炎"了.此外,人们熟知的还有肺炎、肾炎、肝炎、心肌炎、气管-支气管炎等等.但说起脑血管炎,许多人就不太清楚了. 脑血管炎是涵盖多种病因的血管壁炎症的统称,目前对其临床认识不一.一般认为,脑血管炎是一种因感染、药物或变态反应等因素所导致的脑血管炎症.包括感染性血管炎、原发性血管炎、继发性血管炎和不能分类的血管炎等.     

首发于中枢神经系统的急性显微镜下多血管炎一例及报告

显微镜下多血管炎( microscopic polyangiitis,MPA)与肉芽肿性多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎一起构成抗中性粒细胞胞浆抗体( antineutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA)相关性血管炎[1].研究发现[2] ,MPA多见于欧美国家,临床表现复杂多样、无...     

肺原发性小血管炎21例分析

目的探讨肺小血管炎的疾病特点及诊断,为血管炎的临床诊断提供借鉴。方法回顾性分析我院2002年1月至2010年12月21例肺小血管炎患者临床资料,其中12例为ANCA阳性患者,2例为病理确诊患者,余7例为临床诊断患者。结果肺小血管炎的临床表现无特异性;ANCA及病理学检查有助于早期诊断。结论原发性肺小血管炎影像表现无明显特异性,应综合分析提高对该病的认识。     

草甘膦致变应性皮肤血管炎一例

本文对1例门诊患者多次接触农药草甘膦后反复发生变应性皮肤血管炎的临床资料进行分析,探讨草甘膦引起变应性皮肤血管炎的临床表现及病理改变,为其预防和治疗提供依据。患者多次接触草甘膦后均引起皮肤血管炎性改变,停止接触及治疗后痊愈。草甘膦可引起变应性皮肤血管炎,在喷洒农药时应引起重视并进行积极防治。     

肺血管炎的诊断和鉴别诊断

肺血管炎是指肺血管壁和其周围炎症及血管壁破坏,亦称为坏死性血管炎,多数属全身血管炎的一部分,少数仅局限于肺,几乎均为病因不明,临床和病理各具特征的一组疾病。其分类尚未统一,参考 Fishman肺脏病学和有关资料可归纳为:(1)中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性的血管炎,包括韦格肉芽肿(WG)、交应性肉芽肿性血管炎(CSS)、显微镜下多动脉炎(MPA)、稀少免疫性肾小球肾炎 (PIGN)和弥漫性肺泡出血综合征(DAHS)等。(2) 非ANCA相关性的血管炎,包括白塞病、高安病、川崎病、结节病和坏死性结节病样肉芽肿(NSG)、淋巴瘤样肉芽肿(LYG)、Henoch-schonlein紫癜(HSP)、冷凝球蛋白血症性血管炎(cryoglobulinemic vasculitis,CV)等。肺血管炎的诊断和鉴别诊断应依据临床表现和实验室检查,现分述如下。一、临床表现     

嗜酸性肉芽肿性血管炎

1951年Churg和Strauss将患有哮喘、嗜酸性细胞增多、血管炎,和血管外肉芽肿的四联征,称之为变态反应性肉芽肿病和血管炎,又称为Churg-Strauss血管炎和嗜酸性肉芽肿性血管炎及变态反应性肉芽肿病,Churg等首先叙述本病12例,发病前有哮喘和严重过敏史伴有嗜酸性细胞增多和以嗜酸性细胞与巨细胞为     

变应性肉芽肿性血管炎1例

分析变应性肉芽肿性血管炎的临床特点,以提高诊治水平,结合病例及文献说明变应性肉芽肿性血管炎临床表现复杂,激素治疗反应好,有哮喘或嗜酸性粒细胞增多者需考虑变应性肉芽肿性血管炎的可能,必要时行系统部位活检.     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎治疗现况及进展

原发性小血管炎是主要侵犯小血管,以血管壁坏死性炎症、纤维素样坏死为病理特征的一类自身免疫性疾病。在原发性小血管炎中,部分与抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA）密切相关,因而称之为ANCA相关性血管炎（ANC Aassociated vasculitis,AAV）,包括显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis,MPA）、韦格纳肉芽肿（Wegener granulomatosis,WG）及变应性肉芽肿（Churg-Strauss syndrome,CSS）。     

肺血管炎的诊断和鉴别诊断

肺血管炎是指肺血管壁和其周围炎症及血管壁破坏，亦称为坏死性血管炎，多数属全身血管炎的一部分，少数仅局限于肺，几乎均为病因不明，临床和病理各具特征的一组疾病。其分类尚未统一，参考Fishman肺脏病学和有关资料可归纳为：（1）中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性的血管炎，包括韦格肉芽肿（WG）、变应性肉芽肿性血管炎（CSS）、显微镜下多动脉炎（MPA）、稀少免疫性肾小球肾炎（PIGN）和弥漫性肺泡出血综合征（DAHS）等。（2）非ANCA相关性的血管炎，包括白塞病、高安病、     

系统性血管炎肾损害

系统性血管炎是一类全身性疾病,可累及各种类型和大小的血管,表现为血管壁的炎症,尤以纤维素样坏死为其特点。血管甚为丰富的肾脏,是系统性血管炎时最常见和最重要的受累器官之一。现在,系统性血管炎的肾损害已愈来愈受到大家的注意。 系统性血管炎的分类 系统性血管炎可分为原发性和继发性两大类。继发性约占30%,主要包括系统性红斑狼疮（SLE）、过敏性紫癜（HSP）、冷球蛋白血症、类风湿性关节炎、白塞病等。原发性约占70%,分类较复杂、混乱。目前多根据受累血管的大小及有无肉芽肿来分类（表1）。     

荨麻疹性血管炎

血管炎是指组织病理学上血管壁及其周围组织的炎症性改变，包括血管内皮肿胀、红细胞外溢、血管壁及周围有纤维蛋白样物质沉积及炎细胞浸润，严重者有血栓形成，甚至整个血管的破坏。皮肤血管炎在临床上出现红斑、丘疹、紫癜、皮下结节、水疱、血疱、坏死、溃疡等。荨麻疹性血管炎是常见的皮肤血管炎之一。其特点是皮疹为风团，持续时间长，伴低补体血症、关节炎及腹部不适等。风团病理组织学检查显示白细胞碎裂性血管炎的表现。     

ANCA相关性小血管炎并肾脏损害的临床分析

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎并肾炎的临床诊治方法。方法对20例确诊为ANCA相关性小血管炎并肾炎的患者临床资料进行总结分析。结果ANCA相关性小血管炎并肾炎临床表现多样,全身各系统均可受累,以肺、肾受累为主。一旦肾脏受累,表现为RPGN,经皮质激素,细胞毒药物治疗,部分忠者肾功能得到改善,脱离透析治疗。结论ANCA相关性小血管炎并肾炎临床表现多样,早期诊断,早期适当治疗可改善患者预后。     

血管炎临床研究进展

血管炎临床研究进展河北医学院附属第二医院内科（０５００００）林凤茹综述姚尔固审阅血管炎系指以血管壁坏死和炎症为特征的综合征，可原发或继发。由于可累及各种类型，大小及不同部位的血管，引起多种器官功能障碍，因此临床表现多样，造成诊断上困难。本文综述血管炎...     

ANCA相关小血管炎

ＡＮＣＡ相关小血管炎北京医科大学第一医院肾内科（１０００３４）赵明辉章友康王海燕１原发性系统性血管炎（Ｐｒｉｍａｒｙｓｙｓｔｅｍｉｃｖａｓｃｕｌｉｔｉｓ）血管炎是指一组以血管壁炎症、纤维素样坏死为共同病理特征的临床综合征。可分为原发性和继发性，继发...     

肾脏小血管炎

肾脏小血管炎北京医科大学（１０００８３）王海燕，赵明辉１．概述血管炎──顾名思义就是血管壁的炎症，这是一类全身性的疾病，又是由多种疾病引起的临床症候群。其共同的特点就是在全身不同部位产生的血管壁的炎症性甚至坏死性的病变。可引起血管炎的病变很多，约７０...